К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Также в разделе

	Аллергия к йодсодержащим радиоконтрастным веществам Частота реакций на йодсодержащие радиоконтрастные вещества достаточна высока и наблюдается у 5-8% всех больных, которым вводят эти препараты. С учетом того,…
	Дифференцировка Т-лимфоцитов Стволовая гемопоэтическая клетка, мигрирующая в тимус, превращается (дифференцируется) под влиянием тимического микроокружения в Т-лимфоцит. Цель…
	Пищевые аллергены Ими могут быть любые продукты питания или вещества, образующиеся при их переваривании, кулинарной обработке, длительном хранении. Считают, что наиболее…
	Снижение риска аллергии Несколько лет назад была высказана гипотеза, получившая название «гигиеническая гипотеза», согласно которой повышение частоты аллергических заболеваний…
	Биологические последствия активации Toll-like рецептов Воспаление лежит в основе огромного количества заболеваний. Это справедливо не только для инфекционных болезней, но и для аутоиммунных заболеваний, стерильных…
	Сочетанное применение иммунотропных препаратов с различным механизмом действия-новое в иммуносупрессивной терпапии Что касается потенциальных реципиентов аллогенной почки, то уремия, которая постепенно развивается на фоне ХПН, оказывает на организм существенное…
	Миграция Т-клеток в эффекторную зону (lamina propria) Подобно Ig А коммиттированным В-клеткам, преимущественная миграция Т-лимфоцитов, активированных в индуктивной зоне (т.е. в Пейеровых бляшках и мезентериальном…
	Апоптоз Термин “апоптоз” появился в литературе в 1972 г. для обозначения особого типа гибели клеток, отличного от некроза. Установлено, что в клетках организма…
	Механизмы противовоспалительного эффекта глюкокортикоидов Гормоны коры надпочечников — кортикостероиды — давно нашли применение в лечении им-мунозависимой патологии: острого и хронического криза отторжения…
	Гены системы НLА класса II Гены системы HLA класса II  расположены непосредственно вблизи центромеры и включают несколько локусов, часть из которых – DR, DP, DQ – можно отнести к…

Этиология

Этиология геморрагического васкулита в настоящий период времени не установлена. Пик заболеваемости регистрируется весной и осенью. В 50–30% случаев возникновению геморрагического васкулита предшествуют (за несколько дней или недель) инфекции верхних дыхательных путей (фарингиты, ринофарингиты, тонзиллиты, трахеобронхиты).

При этом наиболее часто обнаруживаются β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, Escherichia coli, иерсинии, микобактерии туберкулеза, вирусы Эпштейн – Барр, гепатита B, кори, аденовирус, цитомегаловирус. Кроме того, зарегистрированы случаи возникновения геморрагического васкулита после вакцинации, применения различных фармсредств (пенициллины, эритромицин, нестероидные противовоспалительные препараты) и укусов насекомых.

В то же время, во многих случаях возникновению геморрагического васкулита не предшествуют какие-либо выше перечисленные преципитирующие факторы.

Симптомы

В зависимости от того, как протекает болезнь, могут проявляться и симптомы.

В некоторых случаях аллергический васкулит кожи может пройти самостоятельно. Но при обнаружении его симптомов лучше обратиться к врачу.

Проявлениями аллергического васкулита являются:

• Пятна на коже небольшого размера желто-коричневого цвета.
• Геморрагические пятна (результат кровоизлияния в верхний слой кожи).
• Сосудистые звездочки.
• Узелки.
• Подкожные узлы.
• Волдыри.
• Язвы.
• Эритематозные пятна (покраснение кожи, пятна красного, пурпурного цвета, размером до 2 см).

Симптомы аллергического васкулита – это внешнее проявление болезни, кожная реакция. Обычно пятна, высыпания появляются на нижних конечностях, больной ощущает зуд.

Отмечается общая слабость, может быть лихорадка, высокая температура, истощение, боль в мышцах, суставах. Интенсивность проявлений болезни зависит от степени развития основной болезни, степени поражения сосудов, общего состояния организма.

Аллергический васкулит у детей обычно проявляется в геморрагической форме. Имеет кожные проявления в виде сыпи на нижних конечностях, ягодицах. Поражаются капилляры почек, желудочно-кишечного тракта, суставов, кожи.

У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

У взрослых

Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

• Красные пятна;
• Зуд;
• Слабость;
• Головокружение;
• Отек;
• Мелкие пузырьки;
• Тошнота;
• Расстройство мочеиспускания;
• Боли в суставах.

У детей

Проявляется болезнь немного по-другому:

• Точечная сыпь;
• Зуд;
• Вялость. Ребенок не хочет играть;
• Капризность, плаксивость;
• Нарушения сна;
• Красные пятна.

Фото симптомов

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

• лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5, так и до 38;
• боль в суставах;
• потеря веса;
• снижение аппетита;
• на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
• лабильность нервной системы — дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Разрушение капилляров является причиной геморрагического васкулита, эссенциальной криоглобулинемии, лейкоцитокластического васкулита.

Проявление реакции на зараженном участке зависит от степени и глубины его поражения, изменений в тканях и цикличности процесса.

В большинстве случаев можно наблюдать следующие признаки:

• сильные, непрекращающиеся зуд и жжение;
• обнаружение пузырей на коже;
• появление сыпи;
• пятна на теле окрашиваются в темно-фиолетовый цвет;
• язвы, окруженные отмершими участками тканей;
• повышение температуры тела и общая слабость.

Симптомы при поражении внутренних органов:

1. Болезненные ощущения в области припухлости, появление гематом.
2. Боли в животе и органах пищеварения, приводящие в тошноте и рвотным реакциям.
3. Появление элементов крови в кале, особенно этот симптом распространен среди детей до 16 лет.
4. Поражение ЦНС, связанное с внутренним кровоизлиянием.
5. Нарушение функции сердечной мышцы, приводящее к аритмии, стенокардии и даже инфаркту.
6. Снижение аппетита, озноб и общая слабость.

Аллергический васкулит имеет разнообразную симптоматику. Симптомы недуга, как правило, выражены очень ярко. Аллергический васкулит зачастую протекает длительное время и требует тщательного лечения, так как без адекватной терапии у пациента могут развиться неврозы.

Лечение васкулита во время беременности

Васкулит при беременности развивается весьма спонтанно, и если возникают характерные симптомы, то это показание для консультации медиков. Нельзя принимать решение о течении беременности и о стратегиях лечения без тщательной и профильной диагностики. Определение типа васкулита и его масштабов находится полностью в компетенции доктора.

Васкулит — крайне неблагоприятное заболевание для беременных, а потому необходимо всячески ему препятствовать. Профилактика васкулита заключается в санации хронических очагов инфекции, предотвращении полипрагмазии, охлаждений  и т.п. По возможности минимизируется воздействие  этиологических факторов, заболевания и инфекции, способные привести к развитию васкулита должны быть вовремя выявлены и устранены.

Патологическая анатомия

При гистологическом исследовании обнаруживают признаки асептического воспаления сосудов с преимущественным поражением микроциркуляторного русла — артериол, капилляров, венул. При исследовании пораженных участков кожи выявляют признаки фибриноидного некроза, тромбоцитарные тромбы, отложение в стенках сосудов и интерстиции масс фибрина. В периваскулярном пространстве часто видны нейтрофилы, в некоторых случаях — эозинофилы. Межуточная ткань отечна, содержит эритроциты. Изменения в почках чаще характеризуются картиной очагового, реже диффузного гломерулонефрита (см.). Отмечается очаговая пролиферация преимущественно мезангиальных клеток клубочков, увеличение мезангиального матрикса, типичны эпителиальные полулуния. Изменения сосудов почек относительно редки. Иногда встречаются утолщение интимы, воспалительные изменения, фибриноидный некроз, закупорка сосудов тромбоцитарными тромбами. При флюоресцентной микроскопии наиболее постоянно находят отложения IgA, С3, фибрина, реже — отложения IgG. Депозиты располагаются преимущественно в мезангии, а не вдоль базальной мембраны. При вовлечении в патологический процесс сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта в ней обнаруживают сливающиеся между собой геморрагии, участки некроза, язвенные дефекты. Гистологическая картина такая же, как и в пораженных участках кожи. Изменения в легких чаще всего ограничиваются очаговым продуктивным или экссудативным альвеолитом, основу которого составляют капилляриты межальвеолярных перегородок.

Как заболевание себя проявляет

Реактивный артрит дает о себе знать на 1-3 неделю после попадания возбудителя в организм. Распространенные предшественники — инфекции остро-респираторного, кишечного и урогенитального характера.

Общая симптоматика:

• Появляются сильные болевые ощущения в суставе.
• Пациент начинает резко прихрамывать или вовсе не может использовать больной сустав.
• В области поражения возникает отек, нередко покраснение и локальное повышение температуры.
• Поднимается общая температура.
• Наблюдаются слабость и снижение аппетита.

Появление более конкретных симптомов зависит от попавших в организм бактерий. По ним и определяется основной возбудитель.

Например:

• Урогенитальная инфекция нередко сопровождается хламидийной. Появляются клинические признаки цистита и уретрита у мальчиков, вульвовагинита и вульвита — у девочек.
• Кишечные бактерии усугубляют общие симптомы. Так, температура тела повышается до 38 градусов и более, болеть начинают все суставы, накопление большого количества жидкости в области сустава приводит к его ярко выраженной деформации, что приводит к нарушению подвижности, также болят прилегающие к нему сухожилия.

Типы васкулитов

Существует много видов васкулитов, среди которых нередко встречается эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Заболевание, также называемое синдромом Чурга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

На фоне поражения сосудов неправильно поводящимися эозинофилами может возникнуть:

• астма;
• аллергический ринит (холодоподобные симптомы, вызванные аллергией);
• высокая температура (лихорадка);
• боли в мышцах и суставах;
• усталость;
• потеря аппетита и снижение веса.

Васкулит также может влиять на нервные волокна, вызывая слабость, ощущение покалывания или онемение. В тяжелых случаях он повреждает почки или сердечную мышцу.

Обычно патологию лечат стероидными препаратами.

Гигантский клеточный артериит – это тип васкулита, который часто поражает артерии в районе головы и шеи. В основном определяется у взрослых старше 50 лет. Патологию иногда называют временным артериитом.

При тяжелом течении заболевание может вызвать:

• боль и болезненность в области шеи и головы;
• боли в мышцах челюсти во время еды;
• двойное зрение или потерю зрения;

Патология также обычно встречается наряду с ревматической полимиалгии, когда начинают болеть различные мышцы.

Основное лечение – стероидные препараты.

Гранулематоз с полиангитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды в носу, придаточных пазухах, ушах, легких и почках. Болезнь чаще всего определяется у людей среднего или пожилого возраста.

При отсутствии своевременного лечения течение болезни может осложнить:

• высокая температура (лихорадка);
• ночные поты;
• воспаление пазух (синусит);
• носовые кровотечения и корка в носу;
• одышка и кашель с кровью;
• проблемы с почками.

Это серьезное заболевание может быть фатальным, поскольку нередко приводит к органной недостаточности. Этот тим васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими лекарствами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Пурпура Шёнлейна-Ге́ноха – это редкий тип васкулита, который обычно встречается у детей и может влиять на кожные покровы, почки или кишечник. Считается, что патология вызвана реакцией организма на инфекцию.

В запущенных случаях может вызвать:

• сыпь, которая выглядит как маленькие синяки или красновато-фиолетовые пятна;
• суставную боль;
• боли в животе;
• диарею и рвоту;
• кровь в моче или кале.

Протекает обычно без серьезных последствий и имеет тенденцию улучшаться без лечения.

Болезнь Кавасаки – редкое заболевание, которое может возникать у детей в возрасте до пяти лет. Основной причиной считается инфекция, хотя достоверно определить не всегда удается.

Основные проявления:

• высокая температура (лихорадка), которая длится более пяти дней;
• высыпания;
• опухшие железы в области шеи;
• красные пальцы рук или ног;
• красные глаза;
• покраснение губ, языка или рта.

Болезнь Кавасаки может поражать коронарные артерии, кровеносные сосуды, которые снабжают кровью сердце, поэтому у некоторых детей возникают проблемы с работой этого органа.

Обычно болезнь нужно лечить в больнице аспирином и специальной иммуноглобулиновой терапией.

Микроскопический полиангиит – редкий и потенциально серьезный долгосрочно протекающий тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста. Он может воздействовать на любой орган, но особенно влияет на легкие, почки и нервные волокна.

Основные проявления:

• сыпью;
• одышкой и кашлем с кровью;
• красными и больными на вид глазами;
• ощущением покалывания или онемения;
• проблемами с почками.

Этот тип васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими препаратами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Номатоза полиартериита – это редкий тип васкулита, который особенно влияет на артерии, питающие кишечник, почки и нервы. Он имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста. Иногда может быть вызван инфекцией, такой как гепатит B, но точная причина неясна.

Основные проявления:

• боли в мышцах и суставах;
• боли в животе (брюшной полости), особенно после еды;
• сыпь;
• ощущением покалывания или онемение;
• кровотечение и язвы в кишечнике.

Патология может протекать очень серьезно, если отсутствует лечение.

Терапия основывается на стероидных препаратах, а иногда и другие лекарствах, снижающих активность иммунной системы.

Диагностика

Так как заболевание имеет несколько разновидностей, определить тип сложно только при осмотре пациента. Если есть подозрение на наличие аллергического васкулита, лечение назначают после проведения ряда диагностических методик:

• Анализ крови проводится всем пациентам независимо от возраста. Здесь можно выявить, сколько лейкоцитов присутствует, как движутся эритроциты. При исследовании сыворотки крови врач увидит количество иммуноглобулинов.
• Биопсия кожи считается одной из главных методик при диагностировании аллергического васкулита. Для этого небольшую частичку кожи больного оправляют на исследование. На основании проб выявляют, какие изменения происходят на коже.
• Иммунологическое обследование необходимо для того, чтобы обнаружить антитела и иммунные клетки, влияющие на развитие заболевания. Для этого понадобится забор крови из вены.
• Понадобится кардиограмма и рентген внутренних органов, проведение ангиографии артерий.

При общем обследовании можно выявить хронических возбудителей, имеются ли осложнения в печени, суставах и артериях, провоцирует ли болезнь какая-нибудь инфекция. Общую программу подбирает специалист в индивидуальном порядке.

Осуществляется диагностика в больнице опытным врачом. Обычно поставить диагноз удается уже при первом посещении, но врач может назначить дополнительные исследования:

1. Биопсия кожи.
2. Анализ крови, мочи.
3. Биохимические пробы печени.
4. Определение АСЛ-О и ЦИК.

Для подбора правильного лечения пациента необходимо провести исследования, позволяющие выявить причину, повлекшую за собой развитие васкулита. К ним относят:

• общий анализ мочи и крови, биохимию;
• ЭКГ;
• УЗИ и рентген внутренних органов (брюшной полости, малого таза);
• анализ крови на антигены и общее состояние иммунитета.

Также обязательно нужны осмотры кардиолога, ревматолога и невропатолога. Чтобы определить степень вовлечения в патологический процесс других органов организма, необходимы консультации пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста.

Если заболеванию предшествовали аллергические реакции, надо дополнительно обследоваться у аллерголога.

• общий и биохимический анализ крови;
• иммунограмма;
• общий анализ мочи;
• ультразвуковое исследование внутренних органов;
• ангиографию;
• допплер-исследование;
• магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
• электрокардиографию;
• реовазографию;
• электроэнцефалографию.

Узкие специалисты для уточнения диагноза, определения степени поражения организма и тяжести состояния ребенка могут рекомендовать провести и другие обследования и анализы. Это поможет подобрать наиболее эффективное лечение и защитить ребенка от инвалидности.

После тщательного общего осмотра и подробного изучения истории болезни врач назначает нужные заболевшему обследования:

• анализы мочи, крови, биохимия кровяной сыворотки;
• исследование сыворотки крови и определение в ней количества иммуноглобулинов;
• кардиограмма сердца;
• рентген внутренних органов;
• определение общего состояния иммунитета;
• ангиография органов и артерий.

Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача.

Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда.

Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

• анализ крови, мочи;
• определение АСЛ-О;
• анализ на количество иммуноглобулинов крови;
• бактериологическое обследование;
• полимеразная цепная реакция (ПЦР) при инфекциях;
• электрокардиограмма;
• рентгенография;
• УЗИ;

Фармакологические свойства

Механизм действия

Омепразол является слабым основанием. Концентрируется в кислой среде секреторных канальцев париетальных клеток слизистой оболочки желудка, активируется и ингибирует протонный насос — фермент Н+, К+-АТФазу. Влияние омепразола на последнюю стадию процесса образования соляной кислоты в желудке является дозозависимым и обеспечивает высокоэффективное ингибирование базальной и стимулированной секреции соляной кислоты независимо от стимулирующего фактора.

Влияние на секрецию желудочного сока

Омепразол при ежедневном пероральном применении обеспечивает быстрое и эффективное ингибирование дневной и ночной секреции соляной кислоты. Максимальный эффект достигается в течение 4 дней лечения. У пациентов с язвой двенадцатиперстной кишки омепразол 20 мг вызывает устойчивое снижение 24-часовой желудочной кислотности не менее чем на 80 %. При этом достигается снижение средней максимальной концентрации соляной кислоты после стимуляции пентагастрином на 70 % в течение 24 часов.

У пациентов с язвой двенадцатиперстной кишки омепразол 20 мг при ежедневном пероральном применении поддерживает во внутрижелудочной среде значение кислотности на уровне pH  ≥ 3, в среднем, в течение 17 часов в сутки.

Ингибирование секреции соляной кислоты зависит от площади под кривой концентрация- время (AUC) омепразола, а не от концентрации препарата в плазме в данный момент времени.

Действие на Helicobacter pylori

Омепразол обладает бактерицидным эффектом на Helicobacter pylori in vitro. Эрадикация Helicobacter pylori при применении омепразола совместно с антибактериальными средствами сопровождается быстрым устранением симптомов, высокой степенью заживления дефектов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и длительной ремиссией язвенной болезни, что снижает вероятность таких осложнений, как кровотечения, так же эффективно, как и постоянная поддерживающая терапия.

Другие эффекты, связанные с ингибированием секреции соляной кислоты

У пациентов, принимающих препараты, понижающие секрецию желёз желудка, в течение длительного промежутка времени, чаще отмечается образование железистых кист в желудке; кисты доброкачественные и проходят самостоятельно на фоне продолжения терапии. Эти явления обусловлены физиологическими изменениями в результате ингибирования секреции соляной кислоты.

Снижение секреции соляной кислоты в желудке под действием ингибиторов протонного насоса или других снижающих кислотность желудка средств приводит к повышению роста нормальной микрофлоры кишечника, что в свою очередь, может приводить к незначительному увеличению риска развития кишечных инфекций, вызванных бактериями рода Salmonella spp. и Campylobacter spp., а у госпитализированных пациентов, вероятно, также бактерией Clostridium difficile.

Во время лечения препаратами, понижающими секрецию желёз желудка, концентрация гастрина в сыворотке крови повышается. Вследствие снижения секреции соляной кислоты повышается концентрация хромогранина A (CgA). Повышение концентрации CgA может оказывать влияние на результаты обследований для выявления нейроэндокринных опухолей (см. раздел «Особые указания»). Для предотвращения данного влияния терапию ингибиторами протонного насоса необходимо приостановить, как минимум, за 5 дней до проведения исследования концентрации CgA. Если за это время концентрации CgA и гастрина не вернулись к нормальному значению, исследование следует повторить через 14 дней после прекращения приёма омепразола.

У детей и взрослых пациентов, длительно принимавших омепразол, отмечалось увеличение количества энтерохромаффиноподобных клеток, вероятно, связанное с увеличением концентрации гастрина в сыворотке крови. Клинической значимости данное явление не имеет.

Патогенез васкулита

Васкулит развивается из-за сбоя иммунных механизмов, но точные причины заболевания не выявлены. Основная гипотеза предполагает, что природа болезни — мультиэтиологическая, связанная со многими факторами. К ним относят:

• острые или хронические бактериальные или вирусные инфекции;
• аллергия. Сильная аллергическая реакция на компоненты лекарств или продукты питания может вызывать иммунный сбой;
• осложнение вакцинации. Если после прививки иммунная реакция оказывается нарушенной, возможно появление васкулита. Такие осложнения встречаются очень редко;
• сильное или длительное действие стресса, переохлаждения или перегрева, травм.

Под действием этих факторов начинается выработка патогенных иммунных комплексов. В норме они атакуют возбудителя болезни, но из-за иммунного сбоя атака направлена на клетки организма. Иммунные комплексы фиксируются на стенках сосудов, повреждают их и провоцируют воспаление.

3.Симптомы и диагностика

Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).

Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе. Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов. На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).

На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт. Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка. Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.

Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита. Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр. Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.

Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:

• бронхиальная астма;
• эозинофилия;
• моно- или полинейропатия;
• узелковые инфильтраты в легких;
• патология придаточных пазух носа;
• гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.

Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни. Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:

• почечная недостаточность;
• протеинурия;
• желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
• поражение центральной нервной системы;
• кардиомиопатия.

Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.

Как лечить васкулит?

Лечение васкулита определяется его формой и природой. Чаще всего применяется комплексный подход.

Лечение аллергического васкулита требует учета возможного влияние различных факторов и патогенетические моменты. В случаях связи с обострением хронических очагов инфекции показаны антибиотики, при подозрении на медикаментозную аллергию прекращают употребление определенных лекарств. По возможности проводится лечение других сопроводительных хронических болезней. Назначают также циннаризин, доксиум, пармидин, ксантинола никотинат, теоникол, трентал, аскорутин, делагил. В тяжелых случаях показаны кортикостероиды или их комбинация с циклофосфамидом, азатиоприном. Наружная терапия проводится только в случаях эрозивно-язвенных форм для ускорения эпителизации язв, для этого подходят ируксол, дермазин, солкосерил и т.п.

В лечении уртикарного васкулита препаратами первого ряда оказываются доксепин, циметидин, ранитидин, индометацин или другие противовоспалительные препараты в комплексе. Если в силу определенных обстоятельств выше указанных препаратов приходится избегать (по рекомендации врача), то применяются препараты второго ряда (колхицин или дифенилсульфон) и третьего ряда (кортикостероиды). В крайнем случае, назначаются препараты четвертого ряда — азатиоприн, циклофосфамид. Прогноз благоприятный, ремиссии длятся месяцам и годами, однако вероятны и поражения почек -возникают они лишь на фоне дефицита компонентов комплемента.

Лечение узловатого васкулита проводится противотуберкулезными лекарствами в случае подтверждения туберкулезной этиологии васкулита. В остальных же случаях показаны тетрациклины, калия йодид, иногда кортикостероиды, дифенилсульфон. При данной разновидности васкулита в наибольшей степени уместен постельный режим.

Патогенез

Патогенез полностью не раскрыт. Основное значение придают повреждающему действию на сосуды низкомолекулярных комплексов антиген — антитело (см. Антиген — антитело реакция), которые вследствие неполноценных реакций иммунитета начинают циркулировать в крови либо преципитировать в мелких сосудах. Прилипание иммунных комплексов к поверхности эндотелиальных клеток приводит к их повреждению, активации системы комплемента (см.) и системы свертывания крови (см. Свертывающая система крови). Образуются хемотаксисные факторы, привлекающие в очаг повреждения нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы, тучные клетки, что формирует картину асептического воспаления. В процессе фагоцитоза клетки дегранулируют, освобождая прокоагулянтные факторы, вазоактивные амины (гистамин, серотонин); при этом активируется калликреинкининовая система (см. Кинины). В составе гранулярных отложений, обнаруживаемых вокруг сосудов, выявляют иммуноглобулины класса А, C3c, C3d, С5 (см. Иммуноглобулины). Иммуноглобулины класса M, С4, C3b регистрируются реже, Clq и СЗ-проактиватор (фактор В) не выявляются вообще, что может свидетельствовать о преимущественной активации комплемента при Шенлейна-Геноха болезни по альтернативному пути.

В результате активации ферментных систем сосуды расширяются, проницаемость их повышается, базальная мембрана оголяется, и иммунные комплексы проникают в интиму сосуда, а также в межуточное вещество. Тромбоциты после контакта с коллагеном базальной мембраны активируются, освобождая III и IV факторы свертывания; активируется также фактор Хагемана (см. Геморрагические диатезы). Диссеминированное свертывание крови обусловливает блокаду микроцир-куляторного русла, что усугубляет дистрофию сосудов и их асептическое воспаление. При длительной циркуляции в крови иммунных комплексов изменения в стенках сосудов достигают степени некроза, становятся необратимыми, что приводит в ряде случаев к значительному поражению тканей и органов, в которых локализуется патологический процесс (кожи, суставов, почек, брюшины, брыжейки, иногда сосудов легких и мозга). При воспалении vasa vasorum возможны тромбофлебиты, которые могут осложняться тромбоэмболией (см.).