Ихтиоз

Диагностика

Демодекоз на лице и кожных покровах диагностируется врачом-дерматологом. Если заболевание является вторичным и развилось на фоне основной болезни, то с диагностической и лечебной целью могут привлекаться врачи других специальностей (гастроэнтеролог, гинеколог, трихолог, эндокринолог и т.д.). Для диагностики, в первую очередь, применяется визуальный осмотр. Врач оценивает состояние кожи, глаз и пораженных участков тела. Помимо этого, практикуется биомикроскопия глаза и лабораторные методы обследования. Самыми информативными из них считаются:

• Биомикроскопия глаза щелевой лампой — неинвазивное обследование, направленное на поиск активного воспаления. Это абсолютно безболезненная манипуляция, не требующая специальной подготовки;
• Ресничная проба — предусматривает взятие свежеудаленных ресниц (по 4 с каждого века) для дальнейшего изучения под микроскопом. С помощью этого метода удается определить численность паразитов (наличие более 1 клеща на 2-4 ресницах является болезнетворным). Это также безболезненная процедура, но перед её проведением необходимо отказаться от декоративных и уходовых косметических средств на несколько дней;
• Биопсия. Это наиболее информативный диагностический способ, но самый травматичный. Диагностика проводится под местным обезболиванием с применением трубчатого ножа или скальпеля. Взятый биоматериал закрепляется в формалиновом растворе на сутки и обрабатывается красящими веществами. Это дает возможность визуализировать в полном объеме железу и соседние ткани с патогенным клещом.

О людях и их реакции на болезнь

Мы пока ведем затворнический образ жизни. У нас много родственников и друзей, которые приезжают в гости, но Лиза с Аней не ходят в детский сад. Мы практически не посещаем поликлинику: только когда оформляли инвалидность, обходили врачей. Медики даже не раздевали Лизу — не понимали, как к ней подступиться.

С неприязнью со стороны детей мы пока не сталкивались, хотя, когда куда-то выбираемся, я замечаю, что от Лизы отсаживаются, кривят лицо. Спрашивают: «Наверное, она обгорела на солнце?» или «Она что, сварилась?». Меня это, может, расстраивает, но не обижает. Они просто с этим никогда не сталкивались, так как это очень редкая особенность. Лучше, когда человек задает вопросы, я объясню, он поймет и не будет этого бояться.

Мне хочется, чтобы люди больше знали об этой проблеме, чтобы не смотрели косо, не удивлялись, а просто приняли Лизу такой, какая она есть. Одна из мам ребенка с ихтиозом написала памятку о заболевании, которую выложили в нашем сообществе. Она предназначена для родителей детей в школе или в детском саду. Я уверена, что после ее прочтения нормальный родитель все объяснит своему ребенку.

Диагностика

Для подтверждения диагноза немаловажное значение имеют анамнестические сведения:

– наличие больных ихтиозом родственников 1-й и 2-й степени родства;

– в каком возрасте были замечены первые проявления заболевания;

– наличие связи со временем года;

– аллергические заболевания в анамнезе, особенно аллергический дерматит;

– наличие различных заболеваний желудочно-кишечного тракта;

– эндокринные нарушения.

Характерные изменения на коже, которые подтверждаются результатами гистологического исследования:

– выявление кератотических пробок в волосяных фолликулярных устьях при сохранённом соотношении с количеством потовых желёз;

– выраженный гиперкератоз с образованием периваскулярных лимфогистиоцитарных инфильтратов в дерме.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с приобретенным ихтиозом, который в 20–50% случаев может развиваться при злокачественных новообразованиях, с волосяным лишаем, врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермией, врождённой сухой ихтиозиформной эритродермией, ламеллярным ихтиозом.

Демодекоз у мужчин

Демодекозная инфекция встречается как у женщин, так и у мужчин, вне зависимости от возраста или расовой принадлежности. Она не имеет отличительных особенностей в течении, прогнозе, симптоматике и причинах развития. Терапия назначается в индивидуальном порядке, но, как правило, является одинаковой для всех гендеров. Отличия могут касаться только дозировки лекарственных средств.

Демодекоз у женщин

Согласно статистическим данным, женщины болеют демодекозом в 4 раза чаще, чем мужчины. Научного объяснения этим сведениям нет, но многие склоняются к гормональной теории. Она основана на том, что вследствие регулярного всплеска гормонов (менструальный цикл, беременность), представительницы женского пола больше склонны к стрессам и иммунодефицитным состояниям. Клиническая картина заболевания является стандартной и включает в себя:

• Кожная сыпь разной степени выраженности;
• Зуд, болезненность и дискомфорт в поврежденном месте;
• Повышенная выработка кожного сала;
• Боль в глазах, ощущение инородного тела.

Схема лечения демодекоза для женщин является стандартной. Она состоит из диеты, длительного приема медикаментов и использования специальных уходовых средств (масла, лосьоны, крема и прочее) для профилактики рецидива и закрепления терапевтического результата.

Причины возникновения ихтиоза

Врожденный ихтиоз — наследственная патология, обусловленная различными генными мутациями, биохимическими дефектами, которые еще не расшифрованы. Патология характеризуется диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и образованием чешуек, напоминающих чешую рыбы.

80-95% всех форм ихтиоза составляет обыкновенный ихтиоз, он наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется после 3-го месяца жизни или позже (до 2-3 лет). У ребенка кожа сухая, шершавая, сморщенная, грязно-серого цвета, покрыта чешуйками. Самые сильные изменения на коже наблюдаются на разгибательных поверхностях конечностей, локтей, коленей. Примечательно, что на шее, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, в подмышечной области кожа может оставаться нормальной. Кожа лица не поражена, а у взрослых начинает шелушиться. На ладонях и подошвах наблюдают рисунок в виде сетки, небольшое шелушение.

На коже, особенно на разгибательной поверхности конечностей, отмечается фолликулярный кератоз — мелкие сухие узелки. На голенях чешуйки напоминают рыбьи.

Различают следующие клинические варианты:

• ксеродермия (сухая кожа) — абортивная форма ихтиоза, сухость и шероховатость кожи преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
• ихтиоз простой — поражена вся кожа, чешуйки мелкие, плотно прилегают к коже;
• ихтиоз блестящий — прозрачные чешуйки в виде мозаики преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
• ихтиоз змеевидный — чешуйки крупные, серо-коричневые, напоминают кожу змеи.
• ихтиоз белый — чешуйки белые, напоминают асбест.

Клинические проявления несколько уменьшаются в период полового созревания, а также летом.

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой наследуется рецессивно, болеют только лица мужского пола и имеющие генетические дефекты микросомальных плацентарных ферментов (стеролсульфатазы и арилсульфатазы).

Клиника данной разновидности ихтиоза проявляется через несколько недель после рождения. Поражается вся кожа, кроме ладоней, подошв и лица, с возрастом проявления ихтиоза на голове и шее уменьшаются, а в других участках становятся более выраженными. Чешуйки крупные, темные, напоминают щитки, а вся кожа — кожу змеи или ящерицы. Отсутствует фолликулярный кератоз, цвет кожи темно-коричневый, будто она грязная.

Пластинчатый (ламелярный) ихтиоз встречается редко, тип наследования — аутосомно-рецессивный. Кожа новорожденных гиперемирована, покрыта тонкой, сухой, желто-коричневой пленкой (коллодийная пленка), которая достаточно быстро превращается в крупные чешуйки (ламелярная эксфолиация новорожденных), а в раннем грудном возрасте исчезает. Эритема тоже исчезает и кожа в течение жизни остается нормальной, что случается достаточно редко. У большинства же детей шелушение кожи пожизненное, с возрастом эритродермия регрессирует, но гиперкератоз усиливается (рисунок напоминает мозаику, черепицу). Кожа лица красная, натянутая, шелушится, наблюдается гипергидроз ладоней, подошв, ногти деформируются. Наблюдают кератоз ладоней и подошв, эктропион, иногда умственная отсталость.

Наиболее редкой формой ихтиоза оказывается врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, экспрессивность вариабельна, болезнь может быть врожденной, часто начинается сразу после рождения. Характерная возрастная динамика процесса. Ребенок рождается с красной кожей, в складках возникает воспаление. Кожа — напряженная, отечная, утолщена. В первые дни после рождения возник буллезные элементы, мокнущие участки, пластинчатое шелушение, отслоение эпидермиса. Кожа лица блестящая, шелушится. Буллезные элементы возникают под влиянием механических и термических факторов. В 3-4 года уменьшается образование буллезных элементов, остаются гиперкератотические наслоения серо-коричневого или грязно-черного цвета с локализацией в крупных складках, на шее, разгибательных поверхностях кистей и ступней. На ладонях и подошвах — роговые наслоения. На голове — шелушение. Общее состояние не нарушается.

Причины заболевания аллергическим дерматитом

Аллергодерматит, лечение которого должно начаться, как можно раньше, возникает по разным причинам. Чаще всего, наследственный фактор сочетается с неблагоприятными факторами окружающей среды, и возникает тотальный дисбаланс в организме.

Аллергический дерматит в виде пятен

Статья в тему:  Топ лучших препаратов для лечение аллергии у детей

Лечение ихтиоза во время беременности

Ихтиоз — врожденное заболевание, которое развивается задолго до половой зрелости, а точнее с рождения. Следует отметить, что поражает болезнь обычно лиц мужского пола, поэтому беременность и ихтиоз несовместимы.

Примечательно, что женщина может быть носителем рецессивного гена. Перед семьями, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи, возникают вопросы о показателях риска и механизму передачи наследственного заболевания, о тяжести патологии и шансах жизнеспособности потомка. В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей, но решение в любом случае принимается парой.

Лечение и профилактика ихтиоза

Ихтиоз является генетическим заболеванием, но подлежит лечению. Его результаты во многом зависят от формы и тяжести протекания заболевания. Лечиться можно как в стационаре, так и на дому. Врач, диагностировав ихтиоз, обычно сразу назначает лечение, состоящее из нескольких курсов. Пациенту показаны для приема большие дозы никотиновой кислоты и витамины А, С, В, Е.

Для размягчения ороговения кожи и отдельных чешуек используются липотропные препараты, в состав которых входят витамин У и липамид. С целью восстановления иммунитета пациента применяются переливания крови. В курс лечения также входит прием гамма-глобулина, кальциевых и железистых препаратов. Во многих случаях эффективным оказывается действие экстракта алоэ.

При диагностике заболевания специалисты определяют зоны поражения внутренних органов и систем. Например, при дисфункции щитовидной железы врач дополнительно назначает прием тиреоидина. Если нарушена деятельность поджелудочной железы, прописывается к приему инсулин.

Лечение назначается и в том случае, если у пациента выявлена врожденная форма ихтиоза. Больной должен пройти курс гормонотерапии. При деформации век необходимо применение раствора ретинола ацетата на масляной основе, который закапывается в глаза. Обязательны регулярные исследования крови пациента, состояния всего организма для своевременного выявления возможных осложнений.

Проводится также местная терапия поврежденных зон кожи. Для этой цели больной принимает крахмальные и солевые ванны, а также водные процедуры с перманганатом калия. Ему рекомендуется смазывать пораженных участки кожи обычным детским кремом, в состав которого входит витамин А. Иногда в курс лечения включаются ультрафиолетовое облучение в тщательно высчитанных дозах, гелиотерапевтические процедуры. Если проведенный курс лечения оказывается эффективным, то закрепление результата происходит с помощью торфяных и иловых грязей. Такие процедуры могут использоваться и в профилактических целях.

Предупреждение заболевания ихтиозом заключается в определении риска генетических сбоев в организме на ранней стадии беременности.

В отдельных случаях врачи рекомендуют прервать беременность, если у плода обнаруживается ихтиоз.

1.Общие сведения

Ихтиозы и ихтиозиформные (ихтиозоподобные) заболевания – самостоятельная нозологическая группа в дерматологии, включающая наследственные заболевания кожи с характерными общими признаками. Главный, наиболее известный и очевидный симптом ихтиоза – трансформация внешнего рогового слоя эпидермиса по типу рыбьей чешуи, что и легло в основу названия (от греч. «ихтис» – рыба). Другой общей чертой является тенденция к обострению в холодное время года или в пересушенном воздухе; соответственно, во влажном теплом климате наступает облегчение.

Эпидемиологические данные в отношении таких заболеваний варьируют очень широко, в этом смысле группа ихтиозов весьма неоднородна: одними формами болеют только мужчины, другие встречаются преимущественно в подростковом возрасте, и т.д. Так, частота встречаемости т.н. вульгарного ихтиоза среди подростков составляет 1:250, а среди взрослых она более чем в двадцать раз ниже (1:5300). Наиболее же редкие формы, такие как пластинчатый ихтиоз или врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия, встречаются в одном случае примерно на 300 000 человек в общей популяции.

Симптомы ихтиоза

Причины и механизм развития ихтиоза

Так как ихтиоз относится к наследственным заболеваниям, главная причина его возникновения — генная мутация, проявляющаяся в разных поколениях одного рода. В настоящее время медицина не может точно определить биохимический механизм этой мутации. В то же время удалось доказать, что ихтиоз всегда сопровождается патологиями обмена жиров и белков в организме. Такое нарушение приводит к накапливанию аминокислот и холестерина в крови, а результатом является достаточно специфическая реакция кожи.

В результате исследований выяснилось, что больные ихтиозом испытывают не только сложности с обменом веществ, они страдают и нарушением терморегуляции в организме, а ферменты, участвующие в процессах кожного окисления, становятся гораздо активнее.

Нарушение обмена веществ отрицательно отражается на функциях надпочечников и щитовидной железы. В зависимости от того, насколько прогрессирует болезнь, наблюдаются патологические проявления в деятельности потовых желез и способности организма усваивать некоторые витамины, в частности, витамин А. Эти причины приводят к ороговению кожи и появлению чешуек, между которыми происходит накопление аминокислот, служащих биологическим «цементом», скрепляющих кожные чешуйки и препятствующих их отшелушиванию и удалению.

Особые указания

Дерматологи не рекомендуют использовать Вазелин в период обострения угревой болезни. Смягчающая мазь может применяться только для ускорения процесса рассасывания рубцов, возникающих на месте заживления кожи. Обрабатывать поврежденные участки следует сразу после регресса воспалительных процессов.

Инструкцией не запрещается использовать дерматотропный медпрепарат для предотвращения образования корочек на поверхности кожи после нанесения татуировок и пластических операций. Мягкий парафин не проникает в кровоток и поэтому не вызывает гиперемию, аллергические реакции или раздражение.

Необходимо избегать попадания мази на конъюнктиву глаз, поэтому после использования Вазелина нужно тщательно вымывать руки с мылом. При попадании препарата в глаза нужно обратиться за помощью к офтальмологу.

Мазеобразная жидкость не растворяется в воде, но хорошо смешивается с любыми видами растительных масел, кроме касторового. Ее можно использовать во время лечебного массажа или постановки банок на спину.

Демодекоз кожи

Путь передачи — контактный или контактно-бытовой. Может передаваться через зараженную одежду, постельное бельё, загрязненные руки и многое другое. Демодекс отличается живучестью при комфортных условиях, которые соответствуют повседневной жизни большинства людей. Паразит сохраняет свою жизнеспособность при температуре 17-20° С на протяжении 10 дней и более, а в водной среде при температуре 12-18° С – 3 суток. При нагреве воды до 50° С микроорганизм гибнет в течении одной минуту, а при низких температурных показателях — умирает сразу.

На сегодняшний день нет единой теории, объясняющей этиологию развития воспалительного процесса и активного размножения клещей. Но существует несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать эти процессы:

• Чрезмерное выделение кожного сала;
• Неправильный уход за кожей, злоупотребление косметикой (особенно низкого качества);
• Длительный прием наружных кортикостероидов;
• Неправильное питание (злоупотребление сахаром, газировками, острой пищей, кофе, алкогольными напитками);
• Сопутствующие заболевания ЖКТ;
• Сниженный иммунитет;
• Гормональный дисбаланс, лишний вес;
• Психологические проблемы, частый стресс.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза — генная мутация, которая передается по наследству. Ее биохимия до сих пор не расшифрована. Механизм развития мутации следующий: в крови скапливается большое количество аминокислот, нарушается жировой и белковый обмен. В результате повышается уровень холестерина. Все обменные процессы затормаживаются, нарушается терморегуляция организма, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания, напротив, усиливается.

У лиц с генной мутацией снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, возникает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Перестает усваиваться витамин А. Все это в совокупности обуславливает снижение функции потовых желез. Кожа ороговеет. Параллельно вырабатывается много кератина с измененной структурой, поэтому проявляются симптомы гиперкератоза. Отторжения ороговевшего слоя эпидермиса не возникает. Становятся очевидными признаки ихтиоза.

Так как между чешуйками кожи скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие цементирующими свойствами, они плотно соединены друг с другом. При попытках отделить грубую кожу от тела пациент испытывает сильную боль.

Ихтиоз наследуется двумя путями:

• по аутосомно-доминантному типу (если болен один родитель, рождается больной ребенок либо здоровый ребенок, являющийся носителем гена, который в будущем передаст его своим детям);
• по аутосомно-рецессивному типу (чтобы родился больной ребенок, и муж, и жена должны быть больными ихтиозом или носителями гена).

Прогноз

В прошлом заболевание почти всегда было фатальным из-за обезвоживания , инфекции ( сепсиса ), ограничения дыхания из-за гальваники или других связанных причин. Наиболее частой причиной смерти была системная инфекция, и больные редко выживали более нескольких дней. Однако улучшенная интенсивная терапия новорожденных и раннее лечение пероральными ретиноидами , такими как препарат изотретиноин , могут улучшить выживаемость. Было показано, что ранняя пероральная ретиноидная терапия смягчает чешуйки и способствует шелушению. Всего через две недели ежедневного перорального приема изотретиноина трещины на коже могут зажить, а чешуйки в виде пластинок могут почти исчезнуть. Улучшение эклабиума и эктропиона также можно увидеть в течение нескольких недель.

Дети, пережившие неонатальный период, обычно развиваются до менее тяжелого фенотипа, напоминающего тяжелую врожденную ихтиозиформную эритродермию . Пациенты по-прежнему страдают и могут иметь непереносимость тепла и холода. У пациентов также может быть общий плохой рост волос, рубцовая алопеция , контрактуры пальцев, артралгии , нарушение нормального роста , гипотиреоз и низкий рост . У некоторых пациентов развивается полиартрит с положительным ревматоидным фактором . У выживших также может развиться рыбоподобная чешуя и задержка воскообразного желтоватого материала в себорейных областях, при этом ухо прилипает к коже черепа.

Самая старая из известных выживших — Нусрит «Нелли» Шахин, родившаяся в 1984 году, по состоянию на май 2021 года находящаяся в относительно хорошем состоянии . Максимальная продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием еще не определена с помощью новых методов лечения.

В исследовании, опубликованном в 2011 году в Архиве дерматологии, сделан вывод: « Ихтиоз Арлекина следует рассматривать как тяжелое хроническое заболевание, которое не всегда приводит к летальному исходу. С улучшением неонатального ухода и, вероятно, ранним введением пероральных ретиноидов, число выживших растет».

Лечение Ихтиозов и ихтиозоподобных заболеваний:

К сожалению, как и при всех генетических заболеваниях, при ихтиозе не существует таких методов лечения, которые бы позволили полностью излечить больного. В настоящее время в развитых странах ведутся активные разработки по созданию генных препаратов, которые будут влиять на генетический аппарат пораженных клеток и способствовать его восстановлению и исправлению. Возможно, в дальнейшем использование этих препаратов позволит достаточно эффективно лечить патологию.

На данный же момент возможно лишь облегчить состояние и улучшить качество жизни больных, применяя различные кремы и мази.

Важным моментом является назначение антибиотиков при развитии инфекционных осложнений. В лечении больного обязательно должен участвовать врач-генетик. Реабилитация больных с ихтиозом в основном складывается из социальной и трудовой. Такие больные способны заниматься далеко не всяким родом трудовой деятельности. С больными детьми обязательно должны работать психологи, важная роль отводится семье и коллективу, в которых находится больной.

Диета при лечении дерматита у детей

Родители иногда отчаиваются, задаваясь вопросом, лечится ли вообще данное заболевание. Однако именно правильный режим питания иногда и предопределяет, как быстро исчезнет аллергический недуг, и не возникнет ли рецидив.

Меню для малыша 2 – 5 лет, страдающего от аллергического дерматита, выглядит приблизительно так, как указано в таблице.

Меню довольно условное, но из него становиться понятно, что ребенок может питаться вкусно и полезно, даже страдая от аллергического дерматоза любого происхождения.

Дети, старше 3-х лет должны получат разнообразную пищу, по происхождению, витаминному и химическому составу. Полноценное питание придаст сил, позволит быстрее справиться с проблемой.

О болезни

У Лизы врожденный ихтиоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Как объяснил нам генетик, мы с мужем — носители поломанного гена. Шансы на рождение ребенка с ихтиозом у нас были 50 на 50.

Выглядит ихтиоз как очень сухая кожа. У Лизы тяжелая форма: на теле бывают кровоточащие раны, образуются плотные корки, снимать которые больно — на голове с ними сходят волосы. Крупные корки мы отмачиваем, но это очень тяжело, потому что Лиза не дает чистить голову. Раньше я стригла ее налысо, чтобы все лучше отшелушивалось, но несколько месяцев назад перестала это делать — ей очень хочется длинные волосы

Плюс она постоянно обращала внимание на то, что сестра делает себе прически. Сейчас у Лизы волосы небольшой длины: Аня делает ей хвостики, и они счастливы

Ихтиоз — это кожное заболевание, но оно приводит к другим сложностям. Например, Лиза не потеет, и повышение температуры для нее опасно, потому что у нее отсутствует естественная терморегуляция. Она моментально перегревается и переохлаждается. Могут появиться проблемы со зрением: слизистая сохнет, веки выворачиваются.

Признаки и симптомы

У новорожденных с ихтиозом арлекинского типа наблюдается гиперкератоз толстых, трещиноватых панцирных пластин . У больных есть серьезные деформации черепа и лица. Уши могут быть очень плохо развиты или вообще отсутствовать, как и нос . На веки могут быть вывернутые ( эктропион ), который оставляет глаза и область вокруг них очень восприимчивы к инфекции. Младенцы с этим заболеванием часто кровоточат во время родов. В губы втягиваются обратно сухой кожи ( выворот губы ).

Суставы иногда не двигаются и могут быть меньше нормального размера. Иногда бывает гипоплазия пальцев. Полидактилия также была иногда обнаружена. Кроме того, внешний вид рта рыбы, дыхание через рот и ксеростомия подвергают пораженных людей чрезвычайно высокому риску развития резкого разрушения зубов.

Пациенты с этим заболеванием чрезвычайно чувствительны к изменениям температуры из-за их твердой, потрескавшейся кожи , что предотвращает нормальную потерю тепла. Дыхание также ограничено кожей, что не позволяет грудной стенке расширяться и втягивать достаточное количество воздуха. Это может привести к гиповентиляции и дыхательной недостаточности . Пациенты часто страдают обезвоживанием , так как их покрытая слоем кожа плохо удерживает воду.

Что такое Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания —

Эта группа наследственных заболеваний объединена по одному основному признаку — происходит изменение поверхностного рогового слоя кожи, в результате чего она начинает напоминать рыбью чешую (отсюда и название от греческого ihtiosis — «рыба»). Эта группа включает в себя достаточно большое количество заболеваний, развитие которых связано с генетическими нарушениями различной природы. Чаще всего из них встречаются такие заболевания, как ихтиоз обычный и ихтиоз, наследование которого связано с патологией Х-хромосомы (так называемый Х-сцепленный вид наследования). Также довольно распространено заболевание, называемое ихтиозиформной эритродермией. По сути, не являясь ихтиозом в полном смысле этого слова, данная патология по многим своим признакам очень его напоминает.