Желтуха. признаки, диагностика и лечение желтухи

Причины желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных входит в структуру самых частых проблем среди детей данного возраста. Выделяют несколько разновидностей желтух новорожденных:

• Физиологическая желтуха ─ состояние здорового новорожденного. Возникает данное состояние в силу определенных транзиторных особенностей новорожденных детей. К ним относят пониженную активность печеночных ферментов, высокую активность определенного фермента в кишечнике и повышенное образование билирубина из эритроцитов. Все это способствует появлению желтухи. Но она не требует никакой терапии, проходит сама и не оставляет абсолютно никаких последствий.

• Конъюгационная желтуха ─ обусловлена нарушениями процессов превращения свободного билирубина в связанный, при этом не отмечается повышенный распад эритроцитов. К конъюгационным желтухам относят желтуху недоношенных; желтуху, обусловленную особенностями грудного вскармливания; желтуху, вызванную определенным гормональным составом грудного молока; желтуху при гипотиреозе. Сюда же относятся желтухи при наследственных синдромах Криглера-Наджара 1 и 2 типов. Основное лечение конъюгационных желтух ─ фототерапия.

• Гемолитическая желтуха ─ обусловлена гемолизом, то есть повышенным распадом эритроцитов. Это ведет к резкому увеличению свободного билирубина в крови. Данные желтухи новорожденныхвстречаются при гемолитической болезни новорожденных, при рассасывании различных кровоизлияний. Кровоизлияния у новорожденных могут быть последствием родовых повреждений (кефалогематома, петехии на лице). Кроме того, они могут появляться из-за нарушения процессов в системе гемостаза (свертывания крови). Встречаются еще очень редкие наследственные заболевания, для которых характерна гемолитическая желтуха.

• Печеночная желтуха новорожденных ─ возникает при поражении печени различными инфекционными и токсическими агентами. Иными словами, развивается воспалительный процесс в печени ─ гепатит.

• Механическая желтуха ─ возникает при нарушении выведения из печени связанного билирубина.

Этиология

Нарушение проходимости жёлчных путей, ведущее к возникновению механической желтухи, может возникать на фоне доброкачественных заболеваний (в 80% случаев) и некоторых злокачественных новообразований (20%). Наиболее частая причина механической желтухи — холедохолитиаз, реже — «доброкачественная» желтуха, которая может быть обусловлена стенозом большого дуоденального сосочка, его полипами и папиллитом, холангитом, острым и хроническим панкреатитом, рубцовой стриктурой желчевыводящих протоков, околососочковыми дивертикулами двенадцатиперстной кишки и прочими редкими причинами (врождённые аномалии жёлчных протоков перихоледохеальный лимфаденит, паразитарные поражения и др.). «Злокачественная» механическая желтуха может возникать при раке головки поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка, жёлчных протоков, первичном или метастатическом раке печени. 

Основные группы желтухи

Объединяется желтуха в пять групп. Во-первых, это возможный врождённый порок развития желчных протоков. Во-вторых, это желчнокаменная болезнь, с которой связаны доброкачественные заболевания поджелудочной железы или желчных путей. В-третьих, возможно, что после операционной травмы развились структуры магистральных желчных протоков. Четвёртое — опухоли (первичные и вторичные) гепатопанкреатобилиарной зоны. И пятое — заболевания печени и желчных протоков паразитарного характера.

Желтуха (истинная)

Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. В зависимости от причин гипербилирубинемии различают желтухи гемолитическую (надпеченочную), паренхиматозную (печеночную) и механическую (подпеченочную).

Желтуха ложная

Желтуха ложная или псевдожелтуха — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приеме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

Желтуха паренхиматозная

Желтуха паренхиматозная или печеночная — истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжелых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и т. д. Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глкжуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в желчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) — за счет его обратной диффузии из желчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек.

Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи — шафраново-желтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком небе, затем окрашивается кожа. Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как пораженная печень меньше продуцирует желчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счет превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зеленый цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печеночные пробы. Моча приобретает темную окраску (цвета пива) за счет появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счет уменьшения содержания в нем стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печеночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжелых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжелых случаях может возникнуть печеночная недостаточность.

Стадии, классификация

Стадию опухоли Клацкина определяют в соответствии с общепринятой системой TNM, которая предусматривает оценку размера и других характеристик первичной опухоли (T), поражения регионарных лимфатических узлов (N), наличия отдаленных метастазов (M).

Выделяют следующие стадии заболевания:

• Стадия 0: рак «на месте», злокачественная опухоль, которая не распространяется за пределы слоя клеток, выстилающих изнутри желчные протоки.
• Стадия I: злокачественная опухоль, которая прорастает в мышечный, фиброзный слой желчных протоков, но не распространяется на соседние ткани.
• Стадия II: злокачественная опухоль, которая распространяется в окружающую жировую ткань или ткань печени.
• Стадия III: злокачественная опухоль распространяется на ветви печеночной артерии или воротной вены и/или присутствуют очаги в регионарных лимфатических узлах.
• Стадия IVA: злокачественная опухоль, которая вторгается в печеночную артерию, воротную вену, соседние желчные протоки и/или присутствуют очаги в регионарных лимфатических узлах.
• Стадия IVB: присутствуют очаги в лимфатических узлах чревной, брыжеечной артерии, периаортальных, перикавальных лимфоузлах, либо имеются отдаленные метастазы.

Кроме того, чтобы обозначить расположение злокачественной опухоли, при хилярных холангиокарциномах используют специальную классификацию по Висмуту — Корлетту:

• Тип I: злокачественное новообразование расположено дистальнее слияния правого и левого желчных протоков.
• Тип II: опухоль захватывает место слияния и частично правый и левый протоки.
• Тип III: злокачественная опухоль распространяется на общий печеночный проток и правый (IIIA) или левый (IIIB) проток.
• Тип IV: поражение общего, правого и левого печеночных протоков.

В зависимости от характера роста, опухоли Клацкина делят на три типа: склерозирующие, узелковые и папиллярные. Чаще всего встречаются склерозирующие — они растут в толщу стенки желчных протоков. Узелковые и папиллярные растут в просвет. Наиболее благоприятными считаются папиллярные, они чаще всего являются резектабельными.

Каковы симптомы цирроза

Симптоматика цирроза может полностью отсутствовать в течение достаточно длительного времени, либо проявляться незначительно. Чаще всего болезнь может начать проявляться:

• повышенной утомляемостью и снижением умственной деятельности, слабостью и раздражительностью;
• расстройством пищеварения (ощущением горечи во рту, тошнотой и рвотой, метеоризмом и расстройством стула), особенно по утрам;
• болевыми ощущениями в правом подреберье (усиливающимися после употребления алкоголя или жирной пищи, а также при физических нагрузках);
• повышенной кровоточивостью в слизистых оболочках и подкожными кровоизлияниями (с характерными сосудистыми «звездочками» вверху туловища и покраснением ладоней);
• кожным зудом и ломотой в суставах.

Длительно прогрессирующая болезнь характеризуется также:

• снижением массы тела и мышечного объема;
• «выпячиванием» живота (на фоне похудевших конечностей с утолщающимися кончиками пальцев) с увеличенными печенью и селезенкой, асцитом;
• болезненной припухлостью суставов;
• желтухой;
• снижением половой функции и вторичных половых признаков.

Лечение Механической желтухи:

Внутривенное введение достаточно больших доз препаратов витамина К (викасол) и хирургическое восстановление желчеотделения в первые 3 недели желтухи. При необходимости ургентной коррекции гемокоагуляции назначают струйные трансфузии плазмы и введения PPSB.

При выраженной патологии печени и неэффективности препаратов витамина К дополнительно назначают соматотропин, который улучшает синтез факторов VII, II, X и IX.

Поражения паренхимы печени сопровождаются закономерным более или менее выраженным дефицитом К-витаминзависимых факторов свертывания, нередко замаскированным вторичной гиперкоагуляцией.

Этот дефект может усугубляться нарушением всасывания витамина К из кишечника из-за недостаточного поступления в него желчи. Некоторые факторы рассматриваемой группы могут расходоваться и вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Наряду с этим при болезнях печени может нарушаться синтез в гепатоцитах и других факторов свертывания.

В отличие от этого уровень фактора VIII существенно не снижается, а при особо тяжелых поражениях печени даже резко возрастает.

Причины возникновения

У большинства пациентов развитию опухоли Клацкина предшествовали заболевания билиарного тракта — холангиты инфекционной, чаще всего паразитарной природы, или аутоиммунного характера. В отличии от злокачественного новообразования желчного пузыря, не найдено доказательств какой-либо связи с желчнокаменной болезнью.

Давно замечена высокая заболеваемость холангиокарциномой зараженных определенными гельминтами — печеночной двуусткой, паразитирующей в печени и поддерживающей хроническое воспаление протоков с исходом в склерозирование.

В качестве потенциального фактора риска опухоли общего желчного протока признаются воспалительные заболевания кишечника, чаще всего неспецифический язвенный колит, встречающийся у каждого двухсотого больного опухолью Клацкина.

Традиционно не исключается соучастие в злокачественной трансформации хронических гепатитов, как вирусных, так и алиментарных при злоупотреблении алкоголем, цирроза и жирового перерождения печени при ожирении. Курение сегодня признается одним из ведущих факторов риска любой злокачественной опухоли органов билиарного тракта.

Предполагается и наследственная предрасположенность, но из-за редкости заболевания достоверных доказательств этому пока не нашли.

Поскольку российская статистика учитывает все злокачественные новообразования билиарного тракта, без разделения на возникшие в протоке или желчном пузыре, по приблизительным подсчётам опухоль Клацкина ежегодно диагностируется у 1000-1200 россиян и не имеет гендерных предпочтений.

Общее описание

Механическая желтуха — это хирургический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), относящийся к уровню неотложной хирургии. Под механической желтухой соображают синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) желтушного окрашивания кожи, слизистых оболочек вследствие увеличения уровня билирубина в крови (внутренней средой организма человека и животных) за счет препятствия оттоку желчи из желчевыносящих протоков в двенадцатиперстную кишку.

Механическая желтуха возникает у 10-40% пациентов, страдающих желчекаменной заболеванием, и у всех пациентов c опухолями панкреатодуоденальной зоны.

Причинами нарушение оттока желчи могут служить:

• наличие конкрементов (камешков) в общем желчном протоке при желчнокаменной заболевания;
• червянная инвазия с поражением желчевыносящих протоков (описторхоз);
• опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) панкреатодуоденальной зоны (поджелудочная железа, большенный дуоденальный сосок, двенадцатиперстная кишка);
• опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) желчного пузыря, общего желчного протока;
• стриктуры общего желчного протока, в том числе и опосля перенесенных операций на желчевыводящих путях;
• киста поджелудочной железы.

Симптоматика

Опухоль ворот печени по стадиям классифицируется отдельно от остальных анатомических структур билиарного тракта:

• Стадия 0 или in situ представляет собой выраженную дисплазию внутрипротоковой слизистой, как правило. это диагностическая находка при удалении желчного пузыря;
• 1 стадия — раковые клетки не выходят за пределы стенки протока, то есть, это четко отграниченное и сугубо внутрипротоковое поражение;
• 2 стадия — распространение злокачественного процесса за пределы желчного протока, но без вовлечения близлежащих анатомических структур, то есть раковые клетки могут быть только в окружающей жировой клетчатке;
• 3 стадия — распространение рака на сосуды или метастазы не более чем в трёх лимфатических узлах ворот при любом размере первичной опухоли;
• 4 стадия — при любом размере новообразования имеются метастазы в 4 лимфоузлах или отдалённые, в том числе печеночные, метастазы.

В подавляющем большинстве случаев главное проявление холангиокарциномы желчного протока — нарушение его проходимости с развитием механической желтухи. Симптомы желтухи фактически становятся проявлением опухоли Клацкина: изменение цвета кожи и белков глаз, кожный зуд, светлый кал при темной моче и, конечно, нарастающие симптомы интоксикации с повышением температуры тела.

До появления желтушности пациента может беспокоить прогрессивно нарастающая слабость и снижение аппетита при ощущении тяжести в правом подреберье. Характерна плохая переносимость жирных, жареных и мучных блюд, в том числе подташнивание, отрыжка горьким. Возможны эпизоды спастических болей в правом подреберье в сочетании с тошнотой и рвотой, нарушение стула — чаще диарея.

До развития желтухи биохимический анализ крови может выявить повышение уровня билирубина и трансаминаз, в моче появляются желчные кислоты. Опухолевые маркеры не характерны для холангиокарцином, но возможно небольшое повышение уровня СА 19-9, отражающее любую патологию билиарного тракта.

3.Виды желтухи и пути заражения

Виды желтухи

Результатом диагностики всегда становится выявление причин симптома и идентификация типа желтухи:

Надпечёночная желтуха. Этот вид нарушений в организме проявляется желтухой вследствие болезней крови (гемолитические анемии), отравлений ядами, сепсисе, инфаркте лёгкого, переливаниях несовместимой крови. Его характерный признак – очень тёмный кал.

Печёночная (паренхиматозная) желтуха является следствием нарушений в работе печени. Затрудняется переработка билирубина. Чаще всего при поражениях печени диагностируется печёночно-клеточная желтуха. Это признак сопровождает гепатиты, рак печени, цирроз. Моча становится тёмной, а кал обесцвечивается.

Подпечёночная (обтурационная) желтуха. Этот вид желтухи обусловлен нарушением вывода желчи из организма. Обычно для клинической картины характерно постепенное нарастание желтушности, иногда она периодически появляется и пропадает. Причиной сдавливания и непроходимости желчевыводящих путей могут бить опухоли, паразиты, камни, воспалительные процессы, кисты.

Отдельно нужно отметить детскую желтуху. Она несколько отличается от таковой во взрослом состоянии. Желтуха новорожденных обусловлена незрелостью билирубинового обмена, слабой активностью фермента глюкуронилтрансферазы, усиленным разрушением эритроцитов под влиянием антител матери. Обычно эти состояния проходят у новорожденных в течение месяца. Однако нужно помнить, что билирубин токсичен для головного мозга. Если не наблюдается общая положительная динамика и снижение желтушности кожи, нужна медицинская помощь. Новорожденного обследуют и принимают меры для вывода билирубина из крови.

Пути заражения

Одна из самых частых причин желтухи у взрослых – гепатит А. Это инфекционное заболевание, передающееся при бытовых контактах. Вирус гепатита довольно устойчив и живёт в водной среде до трёх месяцев. Заражение может произойти при контакте с больным человеком, использовании его посуды, при поцелуе. Дети чаще всего заражаются из-за несоблюдения правил гигиены: (не вымытые перед едой руки, грязные фрукты, поднятая с пола еда).

Гепатиты В и С передаются только через кровь или половым путём.

Заболевания, связанные с механической непроходимостью желчевыводящих путей, разрушением эритроцитов, попаданием в организм ядов, не заразны.

Почему возникает желтуха?

Клетки печени называются гепатоцитами. Одной стороной они соединяются с мельчайшими кровеносными сосудами, а другой — с желчными протоками.

Мелкие желчные протоки и кровеносные сосуды сливаются в более крупные и в конечном итоге образуют общий желчный проток (холедох) с одной стороны и печеночную вену с другой.

Желчь — это щелочное вещество желто-оливкового цвета, необходимое для переваривания жиров и усвоения жирорастворимых витаминов. Она вырабатывается клетками печени.

В норме желчь постоянно поступает в желчный пузырь и далее в 12-перстную кишку, где соединяется с панкреатическим соком — секретом поджелудочной железы. Вместе они переваривают жиры.

Сдавление холедоха приводит к тому, что желчь застаивается в желчном пузыре и печени.

Поскольку клетки печени соединены с кровеносной системой, желчь из них поступает в кровь. Развивается интоксикация, которая сопровождается пожелтением кожи и склер глаз. Это и есть желтуха.

Поскольку причиной поступления желчи в кровь служит механическое сдавление холедоха (или других протоков), желтуха называется механической.

В клинике «Медицина 24/7» применяются самые эффективные методы быстрого лечения этого синдрома и нейтрализации его опасности.

Диагностика

Диагностика механической желтухи в клинике начинается с осмотра врача, который обращает внимание на желтизну кожи и склер глаз. Даже на этой начальной стадии он может отличить рак печени от гепатита

При гепатите кожа имеет оранжевый оттенок, а при онкологическом заболевании желтый цвет кожи имеет серо-зеленый оттенок.

Первичный прием гастроэнтеролога включает также опрос пациента относительно симптомов.

Острые случаи механической желтухи требуют экстренного вмешательства. Такие пациенты нередко поступают в нашу клинику. В этом случае диагностические исследования сводятся к необходимому минимуму, чтобы как можно быстрее выполнить операцию.

В остальных случаях мы проводим комплексное обследование:

1. Пункционная холангиография.В области межреберья вводится длинная тонкая игла, посредством которой в общий желчный проток (холедох) или более мелкие протоки вводится контрастное вещество. После этого делается рентгеновский снимок, на котором врач видит, в каком именно месте произошло сдавление протока.
2. УЗИ.Ультразвуковое исследование показывает состояние печени, желчных протоков, желчного пузыря, локализацию и размеры опухоли (рак печени).
3. МРТ.Магнитно-резонансная томография позволяет подробно исследовать опухоль при метастатическом или первичном раке печени или других органов гепатобилиарной системы, уточнить ее размеры, локализацию, структуру.
4. Лапароскопия.При необходимости визуального исследования применяется лапароскоп — миниатюрная видеокамера на оптико-волоконном кабеле, которая вводится в брюшную полость через небольшой прокол (до 1,5 см) брюшной стенки. Камера имеет подсветку, изображение передается на монитор. Благодаря высокому разрешению и возможности многократного увеличения изображения врач может хорошо рассмотреть опухоль.
5. Биопсия.Максимально информативным методом диагностики при опухолях гепатобилиарной системы считается забор образца ткани новообразования и его изучение под микроскопом (гистологическое исследование).Забор ткани может быть выполнен лапароскопическим методом или чрескожной пункцией под контролем УЗИ (так исследуется рак печени).
6. Лабораторные анализы.В обязательном порядке берутся общий и биохимический анализы крови, мочи, определяется уровень билирубина и другие показатели.

Врачи клиники «Медицина 4/7» имеют большой опыт лечения механической желтухи при раке печени и других заболеваниях. Это дает нам возможность оказать как экстренную, срочную, так и плановую медицинскую помощь экспертного уровня, подготовить пациента к дальнейшему лечению провести его в полном объеме.

Обращайтесь, звоните нам, и мы вам обязательно поможем!

Материал подготовлен врачом-онкологом, главным хирургом клиники «Медицина 24/7» Рябовым Константином Юрьевичем.

Что такое Механическая желтуха —

Все виды механической желтухи, как и другие нарушения поступления желчи в кишечник, ведут к резкому ослаблению или прекращению всасывания витамина К и неуклонно прогрессирующему дефициту факторов VII, X, II и IX.

Лабораторно эта депрессия начинает четко выявляться уже на 5-7-й день после полного прекращения пост–пления желчи в кишечник. Наклонность к кровотечениям становится заметной через 1218 дней.

Непосредственно механическая желтуха приводит к прогрессирующему поражению паренхимы печени, что на поздних этапах обусловливает дополнительное снижение уровня факторов V, VIII.

Иному возникает желтуха?

Каждую минутку в человеческом организме происходит разрушение эритроцитов. При всем этом в кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) выделяется билирубин. Он именуется вольным. По-другому его именуют непрямым. Этот билирубин оказывается ядовитым для клеток организма. Потом вольный билирубин связывается со особыми белками крови (внутренней средой организма человека и животных) и транспортируется в печень.

В печени с ним происходит ряд последующих перевоплощений при участии ферментов, которые ведут к образованию связанного билирубина. Он еще именуется прямым. Этот билирубин заходит в состав желчи, вкупе с ней он транспортируется в кишечный тракт во время переваривания еды.

В кишечном тракте под действием определенного фермента связанный билирубин вновь преобразуется в вольный. Этот вольный билирубин отчасти всасывается назад в кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) из кишечного тракта. Соединения билирубина, входящие в состав желчи, окрашивают мочу и кал в черный цвет.

Обычные характеристики билирубина в анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) из вены ─ 8,5-20,5 мкмоль/л. Это применимо для малышей старшего возраста и взрослых. Увеличение билирубина в итоге ряда обстоятельств ведет к тому, что у человека начинается желтуха.

Если у взрослого человека возникла желтуха, то это гласит о неблагополучии в организме. А вот желтуха новорожденных далековато не постоянно свидетельствует о каком-либо заболевании.

Механическая желтуха у новорожденных

Механическая желтуха занимает особое место в структуре желтух новорожденных. Она характеризуется накоплением связанного билирубина в крови. Это происходит по причиненевозможности оттока желчи из печени.

Механическая желтуха характерна для следующих заболеваний:

Неонатальный холестаз (синдром сгущения желчи), к которому приводит внепеченочная патология. В основе этого синдрома лежат разнообразные нарушения в желчевыводящих протоках и гепатоцитах. К этим проблемам может приводить гипоксия, недостаточное кровоснабжение ЖКТ, стойкая гипогликемия, сердечно-сосудистая недостаточность, гемолитическая болезнь новорожденных, бактериальные инфекции, лечение гепатотоксическими средствами и др. Желтуха при холестазе имеет зеленоватый оттенок, увеличивается в размерах печень, появляется темный цвет мочи, периодически обесцвечивается кал. Лечение механической желтухи в данном случае сводится к лечению основного заболевания, то есть к обеспечению проходимости желчевыводящих протоков.

Атрезия внепеченочных желчных протоков. Это тяжелое заболевание, при котором желчные протоки непроходимы. Это начинается еще с внутриутробного периода. Появление желтухи характерно на 2 или 3 сутки. У части детей бывает промежуток времени, снижается выраженность желтухи к концу 1-2 недели жизни. После чего она снова растет, кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается. Лечение этого заболевания очень сложное. Требуется серьезное хирургическое вмешательство.

Киста общего желчного протока.Это заболевание также сопровождается механической желтухой. Оно характеризуется врожденным расширением желчного протока, которое в небольшом проценте случаев полностью нарушает проходимость желчевыводящих протоков. Симптомы подобны признакам атрезии внепеченочных желчных протоков. Если развиваются инфекционные осложнения (холангит), то у ребенка появляются еще и признаки воспалительного заболевания. Лечится киста общего желчного протока только хирургическим путем.

Что такое Механическая желтуха —

Все виды механической желтухи, как и другие нарушения поступления желчи в кишечник, ведут к резкому ослаблению или прекращению всасывания витамина К и неуклонно прогрессирующему дефициту факторов VII, X, II и IX.

Лабораторно эта депрессия начинает четко выявляться уже на 5-7-й день после полного прекращения пост–пления желчи в кишечник. Наклонность к кровотечениям становится заметной через 1218 дней.

Непосредственно механическая желтуха приводит к прогрессирующему поражению паренхимы печени, что на поздних этапах обусловливает дополнительное снижение уровня факторов V, VIII.

Разновидности новообразования

Опухоли желчных протоков, формирующих разветвленный билиарный тракт, анатомически разделяют на внутрипеченочные и внепеченочные, а карцинома Клацкина всегда внепеченочная. Большинство холангиокарцином возникает в желчном пузыре, и только треть в протоках. Половину всех протоковых раков составляют опухоли Клацкина.

Опухоль Клацкина по клеточной структуре в 90% случаев состоит из трансформировавшегося железистого эпителия, частота плоскоклеточного рака — менее 5%, ещё реже в этой области встречаются саркомы и лимфомы.

По типу роста в протоке различают следующие варианты:

• Чаще всего раковые клетки распространяются внутри стенки протока, циркулярно сужая просвет без образования четко очерченной опухоли. Такие новообразования называются склерозирующими, они типичны для протокового рака внепеченочной локализации.
• Гораздо реже раковая опухоль растёт в просвет протока в виде полипа, такую форму обозначают как папиллярная. Как правило, при таком типе течение опухоли Клацкина несколько благоприятнее, потому что рядом располагающиеся анатомические структуры вовлекаются в конгломерат чуть позже, сначала опухоль оттесняет их в сторону.
• Нодулярный вариант представляет собой смесь двух предшествующих, когда конгломерат опухоли сдавливает проток, но не типичен для злокачественного поражения внепеченочных протоков.

Опухоль Клацкина рано дает метастазы в лимфатические узлы ворот.

Развитие диагностики с внедрением КТ и МРТ позволило не только раньше выявлять патологии ворот печени, но и расширило спектр паллиативных вмешательств на билиарных протоках, что потребовало унификации анатомической классификации. Задачу отчасти выполняет система Бисмут-Колетт (Вismuth-Corlette), взявшая за основу расположение ракового образования относительно места слияния правого и левого печеночного протока в общий – бифуркацию.

По классификации Бисмут-Колетт:

• рак в общем протоке обозначается как I тип, по статистике самый частый – до половины всех случаев холангиокарциномы;
• опухоль бифуркации – II тип у каждого пятого больного;
• карцинома одного долевого – III тип, в зависимости от стороны поражения добавляется литера «А» или «В»;
• двустороннее вовлечение – IV, соотнести которое с традиционной классификацией TNM не представляется возможным.