Нейтропения

Эпидемиология

Нейтропения обычно выявляется вскоре после рождения, поражая от 6% до 8% всех новорожденных в отделениях интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). Из примерно 600 000 новорожденных, ежегодно проходящих лечение в отделениях интенсивной терапии в США, 48 000 могут быть диагностированы как нейтропения. Частота нейтропении выше у недоношенных детей. У шести-пятидесяти восьми процентов недоношенных новорожденных диагностируется это аутоиммунное заболевание. Частота нейтропении коррелирует с уменьшением массы тела при рождении. Заболевание наблюдается до 38% у младенцев с массой тела менее 1000 г, у 13% у младенцев с массой менее 2500 г и у 3% доношенных детей с массой более 2500 г. Нейтропения часто носит временный характер, поражая большинство новорожденных только в первые несколько дней после рождения. У других он становится более тяжелым и хроническим, что указывает на недостаток врожденного иммунитета.

Кроме того, хроническая нейтропения среди населения встречается редко. В исследовании, проведенном в Дании, более 370000 человек были обследованы на наличие нейтропении. Опубликованные результаты показали, что только 1% обследованных имели нейтропению и обычно наблюдались у лиц, страдающих ВИЧ, вирусными инфекциями, острыми лейкозами и миелодиспластическими синдромами . Исследование пришло к выводу, что наличие нейтропении является зловещим признаком, который требует дальнейшего исследования и наблюдения.

Современные методы лечения

Если у пациента имеются признаки инфекции и снижено количество лейкоцитов в крови, обычно лечение начинают с антибиотиков. Сначала назначают антибактериальные препараты широкого спектра действия, затем, когда из лаборатории приходят данные о чувствительности микроорганизмов, подбирают подходящую терапию, исходя из этой информации.

Если лечение антибиотиками помогает, и состояние пациента улучшается в течение 72 часов, препараты продолжают применять в течение недели или до тех пор, пока не появятся признаки прогрессирования инфекции.

Если лечение не помогает, нужно разбираться в причинах. Чаще всего это происходит из-заантибиотикорезистентности (устойчивости) микроорганизмов, инфекции двумя и более разными возбудителями, локализованного инфекционного процесса (абсцесс).

Если признаков инфекции нет, но уровень лейкоцитов сильно снижен, пациенту может быть показана профилактическая антибактериальная терапия.

При грибковых инфекциях применяют противогрибковые препараты.

Нередко для лечения лейкопении назначают колониестимулирующие факторы (факторы роста). Эти препараты заставляют красный костный мозг более активно производить новые клетки крови. Выделяют две основные группы факторов роста:

• Гранулоцитарные колониестимулирующие факторы (G-CSF) стимулируют производство гранулоцитов, в первую очередь нейтрофилов.
• Гранулоцитарно-макрофагальныеколониестимулирующие факторы (GM-CSF) стимулируют производство гранулоцитов и макрофагов.

Некоторым пациентам назначают витамины, анаболические стероиды, глюкокортикостероиды. Эти препараты не стимулируют производство лейкоцитов, но могут замедлить их разрушение.

При тяжелых инфекциях (пневмония, сепсис, некротическая энтеропатия), когда не помогают антибиотики, и уровень лейкоцитов падает ниже 0,75×109/л, рассматривают возможность переливания лейкоцитарной массы.

Если лейкопения возникла как побочный эффект химиопрепаратов, может встать вопрос об изменении схемы терапии, коррекции дозировок, отмене определенных препаратов.

Нужно принять меры по защите человека с лейкопенией от инфекций:

• Избегать посещения людных мест, контактов с больными людьми.
• Тщательно соблюдать правила личной гигиены, часто мыть руки, обрабатывать их дезинфицирующими растворами.
• Чистить зубы мягкой зубной щеткой.
• Не принимать горячий душ, так как это приводит к сухости кожи.
• При сухой, потрескавшейся коже — использовать увлажняющие лосьоны.
• Не выдавливать прыщи.
• Мыть посуду, проводить домашнюю уборку, работать на приусадебном участке — только в перчатках.
• Фрукты и овощи нужно тщательно мыть, мясо и другие продукты подвергать тщательной термической обработке.
• Использовать электрические бритвы вместо станков.
• Женщинам — использовать во время месячных прокладки вместо тампонов.

В клинике Медицина 24/7 работают врачи, которые имеют большой опыт лечения пациентов с лейкопенией. У нас применяются все необходимые виды диагностики, которые помогают точно установить причину снижения уровня лейкоцитов, мы применяем наиболее современные виды лечения, используем препараты последних поколений. Обратитесь за помощью к нашим опытным врачам.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Симптомы

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны. Проявления заболевания возникают по причине недостаточности иммунитета. Клиническая картина

— общая слабость, недомогание, повышенная потливость,

— язвенно-некротические поражения ротовой полости (ангины, стоматит, гингивит),

— кожные изменения (гнойничковый высыпания, фурункулез),

— воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах,

—  нарушение ритмов сердца,

—  лихорадка и другие симптомы интоксикация,

— тяжелый сепсис.

Лекарственная нейтропения нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительного уровня, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость.

Агранулоцитоз у детей

В развитии АГРАНУЛОЦИТОЗА у детей играют роль те же механизмы, что и у взрослых. Клиническая картина миелотоксического и иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА соответствует таковой у взрослых.

У детей в раннем возрасте сравнительно редко возникают своеобразные нейтропении, которые по клиническим особенностям, осложнениям во многом напоминают картину АГРАНУЛОЦИТОЗА. Известны два основных типа нейтропений: постоянная и периодическая.

Постоянная нейтропения, описанная Костманном, характеризуется возникновением в раннем детском возрасте повторяющихся гнойных заболеваний: абсцессов на коже, в легких, отитов и т. п. С появлением зубов развивается амфодонтоз, ведущий к раннему выпадению зубов. В крови отмечается нейтропения при нормальном или несколько сниженном количестве лейкоцитов. Показатели красной крови и тромбоцитов не изменены. Эта форма заболевания наследуется по рецессивному типу. Описаны единичные случаи аналогичного заболевания, протекающего более мягко, наследуемого доминантно . В костном мозге отмечается остановка созревания нейтрофилов на стадии промиелоцитов, повышенный процент моноцитов и эозинофилов.

Периодическая нейтропения характеризуется регулярными подъемами температуры, вспышками гнойных процессов, исчезновением зрелых нейтрофилов из крови и костного мозга. Нейтропенический период продолжается несколько дней, затем восстанавливается нормальная картина крови. В период нейтропении картина крови и костного мозга соответствует таковой при постоянной форме. В большинстве случаев болезнь наследуется по рецессивному типу [Пейдж (Page) с сотр., Видебек, реже по доминантному.

Наряду с наследственными формами описана и преходящая врожденная нейтропения [Стефанини (М. Stefanini)) у грудных детей, матери которых страдают гранулоцитопенией.

Лечение агранулоцитоза у детей проводится по тем же правилам, что и у взрослых. В лечении наследственных нейтропений важнейшая роль принадлежит антибиотикам, которые назначают при периодической форме за 2—3 дня до ожидаемого криза на весь период нейтропении. При постоянной нейтропении антибиотическая терапия проводится в связи с гнойными осложнениями. Ведущее место принадлежит противостафилококковым препаратам, а также антибиотикам широкого спектра действия: оксациллину, метициллину, цепорину и другие. С введением массивной антибиотической терапии резко снизилась летальность в первые годы жизни — наиболее опасный период болезни; в дальнейшем заболевание протекает несколько мягче, больные доживают до зрелого возраста. Кроме общей терапии, проводится систематическая санация полости рта, уход за деснами.

Библиография: Александер Г. Л. Осложнения при лекарственной терапии, пер. с англ.. М., 1958, библиогр.; Аллергии и аллергические заболевания, под ред. Э. Райка, пер. с венгер., т. 1—2, Будапешт, 1966; Движков П. П. Агранулоцитоз, Клии. мед., т. 6, Xj 14, с. 1000, 1928, библиогр.; Доссе Ж. Иммуногематология, пер. с франц., с. 590, М., 1959; И с т а-манова Т. С. и Алмазов В. А. Лейкопении и агранулоцитозы, Л., 1961, библиогр.; Л а в к о в и ч В. и Кржеминьска-Лавкович И. Гематология детского возраста, пер. с иольск., с. 218, Варшава, 1964; Мешлин С. Агранулоцитоз, обусловленный повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам, в кн.: Аллергия к лекарствен, веществам, под ред. М. Л. Розенхейма и Р. Моултона, пер. с англ., с. 116, М., 1962, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Воск Н. Е. Thcrapie dcr Agranulozytose, Dtsch. med. Wschr., S. 1722, 1965; Handling of radiation accidents, Vienna, 1969, bibliogr.; Ingоld J. A. Radiation hepatitis, Amcr. J. Roentgenol., v. 93, p. 200, 1965, bibliogr.; Mathd G. Prevention ct trai-tement des aplasies глёдыНа^гев, Concours m6d., p. 3319, 1969; Perlmutter R. A. Hepatitis and aplastic anemia, Calif. Med., v. 110, p. 135, 1969, bibliogr.; Whitby L. E. H. a. Вrittо и 0. J. C. Disorders of the blood, L., 1957, bibliogr.; Wick A. Zur Prognose und Therapic der Agranulozytose, Schweiz, med. Wschr., S. 357, 1963, Bibliogr.

Почему понижены нейтрофилы

Если нейтрофилы понижены у ребенка, то это говорит о слабой иммунной системе организма, угнетенной деятельности костного мозга, из-за чего он не может вырабатывать в нужном количестве защитные клетки, об инфекционных процессах.

Низкие значения наблюдаются при следующих состояниях:

• инфекционные заболевания длительного течения;
• болезни неинфекционного происхождения;
• патологии, являющиеся врожденными;
• негативное влияние внешних факторов.

Определить, какой процесс или фактор привел к тому, что анализ показывает заниженное содержание нейтрофильных элементов, можно только путем проведения комплексной диагностики.

Длительные инфекции

Низкий уровень нейтрофилов в крови провоцируют следующие причины:

• острые вирусные респираторные заболевания;
• грипп;
• грибок;
• гепатит у подростков;
• краснуха;
• ветряная оспа.

Эти причины имеют благоприятный прогноз, потому что заболевания поддаются эффективному медикаментозному лечению, после чего уровень нейтрофилов придет в норму.

Неинфекционные болезни

Отсутствие палочкоядерных нейтрофилов либо их недостаточный уровень наблюдается при ряде заболеваний неинфекционного генеза, которые протекают преимущественно в хронической форме. К ним относят:

• анемию различных видов;
• лейкоз;
• тиреотоксикоз;
• артрит;
• врожденные и приобретенные патологии, при которых нарушается функционирование селезенки;
• наличие в организме онкологических новообразований вне зависимости от их локализации;
• поражения сердечной мышцы ревматоидными процессами;
• отклонения в работе поджелудочной железы, например, панкреатит, сахарный диабет.

Данные заболевания и патологические процессы сложны тем, что практически не поддаются излечению. Можно только купировать их обострения, продлевать ремиссии и облегчать состояние пациента. Но нейтрофилов в крови мало, а это значит, что организм ослаблен, иммунная система не может самостоятельно противостоять патогенным организмам, есть риск присоединения вторичных инфекций, из-за чего течение основных заболеваний может усугубляться.

Врожденные патологии

Состояние, когда нейтрофилы понижены у ребенка до года, может указывать на наличие врожденных заболеваний, характеризующихся нарушением процесса кроветворения. Но это случается в достаточно редких случаях. К таким врожденным патологиям, когда нейтрофилы снижены, относятся:

• Агранулоцитоз Костмана. Данная патология имеет агрессивный характер наследования, ее основное клиническое проявление заключается в постоянно заниженном количестве нейтрофилов. Дети, рожденные с таким диагнозом, имеют изначально ослабленный иммунитет, подвержены частым вирусным заболеваниям, медленнее набирают массу.
• Циклическая патология. Характеризуется тем, что с периодичностью в 3 недели — 1 месяц у ребенка уменьшается уровень защитных клеток, но через некоторое время он самостоятельно восстанавливается до нормальных значений. Дети с таким диагнозом имеют склонность к вирусным и инфекционным заболеваниям, но только в тот период, когда происходит уменьшение уровня клеток.

У детей с рождения и до достижения 2-летнего возраста может быть диагностирована доброкачественная нейтропения. Данный процесс характеризуется тем, что концентрация нейтрофилов не достигает показателей нормы, но при этом какие-либо признаки и симптомы отсутствуют, малыш имеет физическое и умственное развитие в пределах своей возрастной нормы.

В случае доброкачественной нейтропении ребенка нужно наблюдать у педиатра, кардиолога и гематолога. В большинстве случаев состояние крови после 2 лет самостоятельно приходит в норму, восстанавливается достаточный уровень нейтрофилов.

Внешние факторы

Низкое число нейтрофилов не всегда является признаком того, что в организме происходят патологические процессы либо есть хронические заболевания. Понижаться концентрация телец может под влиянием ряда внешних факторов. К ним относятся:

• длительная терапия некоторыми медикаментами: антибиотиками, цитостатиками, противосудорожными средствами;
• недостаток в организме витаминов и минеральных элементов;
• внезапное снижение массы тела;
• тяжелые аллергические реакции, в частности анафилактический шок.

Учитывая возможное влияние внешних факторов, определить, что привело к снижению нейтрофильных элементов, только по их количеству невозможно. Чтобы иметь представление об общем состоянии крови, полученный в ходе анализа показатель нейтрофилов рассматривается в совокупности с другими элементами, например, моноцитами и лимфоцитами.

Лечение

Лечение А. любого происхождения требует немедленного устранения вызвавшей его причины: цитостатического препарата, ионизирующего излучения, медикамента-гаптена, провоцировавшего иммунный конфликт, и так далее. Терапия АГРАНУЛОЦИТОЗА, осложняющего течение ревматоидного артрита или рассеянной красной волчанки, прежде всего должна быть направлена против основного заболевания.

При миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ стероидные гормоны не показаны. При снижении числа лейкоцитов до 50—200 клеток в 1 мкл необходима заместительная терапия — переливание лейкоцитного концентрата. Одномоментно переливают более 15—20 млрд. клеток. У онкологических больных хороший эффект отмечен при использовании лейкоцитной массы, полученной от больных с хроническким миелолейкозом в развернутой стадии болезни. Пересадку костного мозга используют только при остром тотальном облучении в дозах, превышающих 600 рад на костный мозг. Наряду с применением патогенетических средств используют писимптоматическую терапию: в случае упорной гипертермии до 39—40° при миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ (но не иммунном!) больным дают анальгин до 2—3 г в сутки или ацетилсалициловую кислоту — 2 г в сутки.

В лечении иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА решающая роль принадлежит преднизолону в дозе 1—1,5 мг на 1 кг веса пли его аналогам в адекватных дозах, а при отсутствии эффекта — в 2—3 раза больше. При тяжелом поражении слизистых оболочек препарат вводят парентерально. Курс — 7—10 дней пли до ликвидации АГРАНУЛОЦИТОЗА. Заместительная терапия переливаниями лейкоцитной массы показана только при инфекционных осложнениях.

Для профилактики инфекции больных необходимо помещать в боксы или изоляторы, где создаются асептические условия (см. Палата медицинская). Профилактика инфекционных осложнений антибиотиками необходима при падении числа гранулоцитов до 750 в 1 мкл. Внутрь назначают неабсорбируемый антибиотик неомицин до 2—3 г в день (против кишечной палочки), полимиксин В по 150—200 мг в день (против синегнойной палочки). Кроме того, назначают антибиотик широкого спектра действия — гарамицин внутримышечно по 40—80 мг 2—3 раза в день, или оксациллин по 4—6 г в день внутрь, или олететрин до 2 г в день внутрь. Обязательно принимать нистатин до 10 000 000— 15 000 000 ЕД в сутки. Для систематического полоскания рта используют раствор леворина 1 : 500. Язвочки на слизистой оболочке рта и губ смазывают облепиховым маслом. При развитии стафилококкового сепсиса показано введение антистафилококкового гамма-глобулина, антистафилококковой плазмы. При появлении поносов, вздутиях живота, упорных сильных болях в животе больного необходимо перевести на парентеральное питание, становится необходимым наблюдение хирурга. Прободение язв кишечника, характеризующееся слабыми признаками раздражения брюшины, нарастающим вздутием живота, угасанием перистальтики кишечника, появлением выпота в брюшной полости, делает необходимым срочное оперативное вмешательство.

Профилактика миелотоксического АГРАНУЛОЦИТОЗА состоит в тщательном гематологическом контроле в период терапии цитостатическими препаратами. При уменьшении количества лейкоцитов до 1000—1500 в 1 мкл или быстром их снижении необходимо прекратить цитостатическую терапию или сделать перерыв в лечении. Вместе с тем при лейкопенических вариантах острого лейкоза терапию приходится проводить малыми или средними дозами цитостатических препаратов, невзирая на низкие цифры лейкоцитов, ориентируясь на их динамику и уровень тромбоцитов. Упорное снижение последних свидетельствует о необходимости перерыва в цитостатическом лечении. Профилактика иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА направлена на исключение повторного приема препаратов, ранее оказавшихся причиной АГРАНУЛОЦИТОЗА у данного больного.

Клиническая картина

Клиническая картина постоянной Н. н. характеризуется повторными инф. процессами, возникающими в первые дни жизни ребенка: на коже фурункулы с серозным содержимым, абсцессы легких, язвы и прободения кишечника. Особенностью этих процессов на коже является образование рубчиков на месте воспалительного инфильтрата (типа оспинок); в легких перенесенные абсцессы не оставляют рентгенологически выявляемых следов. Возбудителем этих воспалительных процессов чаще является стафилококк. У ребенка с Н. н. развивается альвеолярная пиорея (если стоматолог обнаруживает у ребенка выраженную альвеолярную пиорею, необходимо исследовать кровь). С возрастом тяжесть инф. процессов ослабевает, к концу второго десятилетия жизни наступает существенное улучшение: реже отмечаются воспалительные процессы, сопровождающая их повышенная температура становится менее высокой. Однако все больные к этому времени полностью теряют зубы в результате альвеолярной пиореи.

В крови нейтрофилы могут отсутствовать или составлять 1—6% (норма 47—72%) при нормальных показателях красной крови и нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов (в ряде случаев может быть небольшой тромбоцитоз); при этом в лейкоцитарной формуле (см.) отмечается эозинофилия и моноцитоз. У детей могут встречаться моноциты с единичными нуклеолами и гомогенной (но не бластной!) структурой ядра. В костном мозге отмечается высокий процент нейтрофильных промиелоцитов при почти полном отсутствии более зрелых нейтрофилов, а также моноцитоз и эозинофилия.

Периодическая Н. н. характеризуется циклическими изменениями в крови (через равные промежутки времени из крови исчезают нейтрофилы, отмечается небольшая лейкопения, может быть эозинофилия и моноцитоз), у больных повышается температура, появляется стоматит, альвеолярная пиорея, может быть ангина, пневмония, абсцессы в легких с серозным содержимым. Через 4—5 дней в крови вновь появляются зрелые нейтрофилы, воспалительные процессы быстро ликвидируются. Интервал между кризами для каждого больного обычно постоянен и составляет от 2—3 нед. до 2—3 мес. Картина костного мозга в период нейтропении аналогична картине костного мозга при постоянной нейтропении.

Тяжесть болезни ослабевает во втором десятилетии жизни — кризы могут протекать почти без повышения температуры с легким инф. осложнением, при этом периодичность и выраженность нейтропении сохраняются. Как и при постоянной нейтропении, больные теряют зубы еще в детстве или юности.

Как и при других наследственных дефектах миелопоэза, при Н. н. отмечена повышенная частота лейкозов (см.), преимущественно возникающих из клетки-предшественницы миелопоэза.

Что такое лейкоциты, их роль, виды

Лейкоциты образуются в костном мозге. Проходя ряд промежуточных стадий развития, в кровь попадают уже зрелые клетки, способные бороться с инфекцией. Однако срок их жизни довольно короткий (варьируется от 4 до 20 дней), поэтому обновление происходит регулярно. Резкое увеличение выработки лейкоцитов происходит в ответ на любое повреждение тканей или возникновение вредоносных агентов для того, чтобы вовремя дать воспалительный ответ, целью которого является изоляция повреждения, уничтожение возбудителя и восстановление тканей.

Клетки лейкоцитарного ряда делятся на 5 типов, каждый из которых обладает индивидуальными особенностями и функциями:

• Базофилы. Эта самая малочисленная группа лейкоцитов, которая не только помогает другим клеткам обнаружить чужеродных агентов, но и препятствует их распространению в организме, нейтрализует токсины и яды и подавляет аллергены;
• Эозинофилы. Являются основными эффекторными клетками при инфекционных, паразитарных, аллергических и онкологических заболеваниях. Именно они выделяют токсичные для тканей медиаторы, которые поддерживают воспаление;
• Моноциты. Это самый большой вид лейкоцитов, основной функцией которых является фагоцитоз, иными словами — поглощение, в том числе и довольно крупных инородных частиц;
• Лимфоциты. Они, пожалуй, выполняют одну из самых важных защитных функций – отвечают за иммунитет. Именно они вырабатывают антитела, которые препятствуют повторному заболеванию. Составляют от 25 до 40% от общей массы лейкоцитов в крови;
• Нейтрофилы. Это своеобразные универсальные бойцы, которые способны покидать кровяной поток и устремляться к инфекции, активно способствуя воспалению. Это самая многочисленная группа лейкоцитов, которые обладают способностью поглощать и разрушать чужеродные частицы.

Лечение нейтропении

Чтобы избавиться от нейтропении, необходимо пройти полный осмотр у врача, который выявит причину появления такого серьезного нарушения. Доктор назначит соответствующее лечение и поможет восстановить нормальный уровень нейтрофилов в крови. Большое значение имеют и профилактические мероприятия, которые пациент должен выполнять, чтобы избежать повторного появления нейтропении. К ним относятся следующие рекомендации:

1. Правильно вести себя в местах скопления больных людей (например, в поликлиниках, в транспорте в сезон гриппа), по возможности надевать маску;
2. Своевременно прививаться от сезонных инфекций;
3. Тщательно мыть руки после пребывания на улице и в общественных местах;
4. Правильно обрабатывать продукты перед едой – всегда мыть овощи, фрукты, не пить сырые яйца и т.д.

Стоит отметить, что большое значение имеет и правильное употребление противовирусных препаратов. Передозировка ими может вызвать побочный эффект в виде нейтропении, поэтому нужно пить лекарство, строго следуя инструкции.

Проявления нейтропении

Клинические проявления различных видов болезни имеют и общие характеристики, и определенные отличия. При всех формах заболевания наблюдается воспалительное поражение тех органов, которые пребывают в постоянном контакте с окружающим миром: кожные покровы, слизистая оболочка ротовой полости, уши, бронхи.

Проявления синдрома Костмана

Так, для синдрома Костмана характерно развитие:

• Лихорадки не выявленного происхождения.
• Бактериального инфицирования кожных покровов: образование фурункулов, флегмон.
• Медленно заживающих пупочных ранок.
• Плохо поддающего терапии омфалита (инфицирование пупочной ранки).
• Рецидивирующих пневмоний, абсцессов, отитов, уретритов, циститов, парапроктитов, перитонитов.
• Задержек психического и физического развития.
• Постепенное присоединение гепатоспленомегалии (состояния, при котором наблюдается одновременное увеличение размера селезенки и печени), а также лимфоденопатии (увеличения лимфатических узлов).
• Поражение слизистых оболочек ротовой полости: регулярное развитие гингивитов и стоматитов.

Описанные заболевания могут отличаться генерализованным течением, поэтому отсутствие своевременного лечения чревато летальным исходом.

Циклическая форма нейтропении

О развитии циклической нейтропении свидетельствуют нарушения в виде поражений кожных покровов, слизистой оболочки ротовой полости, ушей. Наблюдаются следующие характерные особенности:

• Возникающие заболевания отличаются рецидивирующим течением: обострения беспокоят каждые 2-3 недели-1,5 месяца.
• В том случае, если происходит воздействие аэробной микрофлоры наблюдается тяжелое течение болезней.
• Наиболее частые осложнения – перитонит, сепсис, однако вероятность их развития значительно ниже, чем при синдроме Костмана.
• По мере взросления ребенка частота повторного обострения и тяжесть течения заболеваний уменьшается.

Семейные доброкачественные нейтропении

Проявления семейных доброкачественных нейтропений наблюдаются у пациентов младше 12 месяцев и сопровождаются развитием:

• Гингивитов.
• Стоматитов.
• Фурункулеза.
• Отита.
• Поражений легких.

Описанные патологии отличаются легким течением и в большинстве случаев не провоцируют развития осложнений у пациентов младших возрастных групп. Симптомы заболеваний могут проявляться уже с первых месяцев жизни пациента. В большинстве случаев выявляют патологии бактериального происхождения, поражающие верхние дыхательные пути: развитие ларингита, фарингита, трахеита. Также может быть выявлена пневмония, гингивит или стоматит.

Нейтрофилы выше нормы

Нейтрофилез — увеличение количества нейтрофилов
— является отражением своеобразной защиты организма в ответ на действие
многочисленных экзогенных и эндогенных факторов.

Основные причинами нейтрофилеза:

1. Острые инфекции (бактериальные, паразитарные, грибковые и др.).

2. Острые воспалительные и гнойные процессы (сепсис, абсцедирующая пневмония, плеврит, перикардит, артрит, миозит, миокардит, васкулит, перитонит, аппендицит, холецистит, панкреатит и многие другие).

3. Заболевания, сопровождающиеся некрозом, распадом и повреждением тканей (инфаркт миокарда, инсульт, обширные ожоги, трофические язвы, гангрена, панкреонекроз и др.).

4. Интоксикации (уремия, диабетический кетоацидоз, печеночная кома).

5. Действие медикаментов (кортикостероиды, гистамин, гепарин, дигиталис, фенацетин, введение белка, отравления свинцом, бензолом и т. п.).

6. Острое кровотечение.

7. Гемолитический криз.

8. Злокачественные новообразования (особенно часто — опухоли желудка, бронхов, поджелудочной железы, нервной системы, лимфомы и др.).

9. Болезни крови (эритремия, острый и хронический миелолейкоз, миелофиброз).

Нейтрофилез в большинстве случаев сочетающегося с лейкоцитозом.

Когда назначают анализ

Бывает, что симптомы сепсиса слабо проявляются и напоминают проявления других заболеваний.

Симптомы, которые должны насторожить врача и назначить анализы:

• Повышение температуры тела;
• Учащающееся дыхание и сокращения сердечной мышцы;
• Обильная потливость;
• Признаки дисфункции различных органов.

В ситуациях тяжелых у пациента наблюдаются:

• Вялость;
• Спутанность сознания;
• Снижение артериальное давление;
• Холод в конечностях, синюшность;
• Появление пятен на коже.

Немаловажная причина назначить анализы на выявление сепсиса – ранее проведенные исследования позволяют заподозрить заражение крови.

Как правило, для исследования применяются критерии шкалы quick SOFA (qSOFA), где важно выявить 3 критерии, суммарно подтверждающих наличие сепсиса:

• Верхнее артериальное давление ниже 100 мм рт. ст.;
• Частота дыхания до 22 в минуту;
• Изменение мышления.

Для более точной постановки диагноза используют критерии шкалы SOFA, в которых учтены результаты лабораторных анализов.

Повышенный уровень нейтрофилов

Результат анализа, который показывает немного повышенное число нейтрофилов, может не иметь медицинского значения, так как этот показатель часто меняется изо дня в день

Ваш врач интерпретирует анализ, принимая во внимание вашу историю болезни и другие анализы, и повторит его при необходимости

Аномально высокие уровни нейтрофилов в крови называются нейтрофилией. ()

Инфекции и воспаление

Инфекции, вызванные бактериями, грибками, вирусами и паразитами, увеличивают количество нейтрофилов. () Любые воспалительные состояния также увеличивают число нейтрофилов. (, , )

У пациентов с воспаленным аппендицитом количество нейтрофилов значительно превышает норму. Однако численность нейтрофилов не указывает на тяжесть заболевания и недостаточно чувствительно, чтобы быть маркером болезни. ()

Курение

Исследования показывают, что курение увеличивает количество нейтрофилов. () Курение обычно связано с повышенным количеством лейкоцитов и нейтрофилией (рост этих клеток на 25%), что может длиться до 5 лет после прекращения курения. Точный механизм индуцированного курением лейкоцитоза не известен.

Стресс психологический

Стресс-реакция стимулирует нейтрофилы, вероятно, за счет роста воспаления. () Стресс-ассоциированная нейтрофилия, по-видимому, связана с перераспределением нейтрофилов из маргинального пула (находящиеся в органах тела) в циркулирующий пул (в крови), вероятно, за счет снижения адгезии нейтрофилов при высвобождении гормона стресса – адреналина.

Большая физическая активность

Напряженная физическая нагрузка может увеличить количество нейтрофилов за  короткий промежуток времени. () Вызванная физической нагрузкой нейтрофилия, вероятно, обусловлена сочетанием повышенного уровня адреналина в плазме крови и изменением сердечного выброса, что приводит к перераспределению нейтрофилов из маргинального пула в циркулирующий.

Недостаток сна

Исследование показало, что недостаточный сон (бессонница) увеличивает количество нейтрофилов, повышая уровень воспаления в организме. ()

Депрессия

Исследование, которое измеряло численность нейтрофилов у 41 пациента с депрессией, показало, что количество нейтрофилов у них было повышено по сравнению со здоровыми людьми. ()

Лекарства и токсины

Некоторые лекарственные средства (глюкокортикоиды, адреналин, литий и др.) и отравления (свинцом, ртутью, ядом насекомых и др.) также могут вызвать нейтрофилию. (, , , , )

Генетические нарушения

Мутация в гене CSF3R способствует образованию нейтрофилов. Это может привести к более высокой восприимчивости к наследственной хронической нейтрофилии. ()

Ожирение

Хроническая легкая нейтрофилия наблюдалась при ожирении. Жировая ткань способна высвобождать воспалительные цитокины, создавая состояние длительного низкоуровнего воспаления, проявляющегося повышенным уровнем С-реактивного белка.

А) Ожирение характеризуется увеличением жировой ткани и хроническим воспалением, при котором адипоциты секретируют адипокины, такие как фактор некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), ИЛ-6 и ИЛ-8, которые ассоциированы с повышенной активностью периферических нейтрофилов. В) У мышей при высокожировой диете (HFD) наблюдается увеличение рекрутирования нейтрофилов в жировой ткани и активности нейтрофильной эластазы (NE)

Лептин, гормон вырабатываемый адипоцитами (жировыми клетками), может подействовать на мембранный белок CD34, что приводит к повышению дифференцировки нейтрофилов. Совсем недавно было обнаружено, что хронически воспаленная висцеральная жировая ткань при ожирении имитирует действие гемопоэтических клеток-предшественников для пролиферации и расширения, вызывая как нейтрофилию, так и моноцитоз через выработку цитокина IL-1β.

У человека с ожирением с хронической незначительной нейтрофилией и отсутствием других очевидных проблем со здоровьем, можно предположить, что именно жировые клетки являются причиной повышения количества нейтрофилов.