Облитерирующий тромбангиит (болезнь бюргера)

Гигантоклеточный артериит – болезнь Хортона

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (G. Hunder et al., 1990)

Диагностические критерии артериита Такаясу (W. Arend et al., 1990)

Классификационные критерии гранулематоза с полиангиитом Вегенера (R. Leavitt et al, 1990)

1.Общие сведения

Прежде всего, обратим внимание на один из вынесенных в заголовок диагнозов-синонимов: факоматоз. На самом деле определение «факоматоз» относится не только к болезни Бурневилля-Прингля; факоматозы – группа наследственных тяжелых заболеваний, которые в последние десятилетия называют нейрокожными

С конца ХIХ века, когда было впервые описано заболевание такого рода, и по сегодняшний день в медицине выделено около тридцати более или менее автономных факоматозов, в т.ч. альбинизм, синдром Гиппеля-Линдау и т.д. Практически все факоматозы (от греч. «чечевица», в перен. смысле «пятно на коже», также «линза», «хрусталик») манифестируют в раннем детстве и затем прогрессируют, приводя к тяжелым полисистемным поражениям и соответствующим полисимптомным состояниям.

Туберозный склероз, или болезнь Бурневилля-Прингля – один из двух наиболее распространенных факоматозов (наряду с нейрофиброматозом Реклингхаузена). В то же время, любой факоматоз является редким заболеванием; в общей популяции туберозный склероз встречается с частотой около 1 : 50 000. Однако практически во всех источниках подчеркивается, что эпидемиологические данные нельзя считать достаточно достоверными: легкие, «стертые» формы обычно не диагностируются или ошибочно регистрируются под другими диагнозами.

Причины болезни Бюргера

В настоящее время точная причина болезни Бюргера не установлена, но известно, что ее развитие обусловливается следующими факторами:

• генетическим, поскольку наблюдается эндемичность болезни. Облитерирующий тромбангиит чаще встречается среди жителей Средиземноморских регионов и стран Азии, у которых обнаруживаются специфические гаплотипы человеческих лейкоцитарных антигенов, являющихся возможной причиной данного заболевания;
• инфекционным. Болезнь сходна по своему течению с сальмонелезной, вирусной, риккетсиозной, стрептококковой, хламидийной инфекциями;
• нейроэндокринным. По причине высокого содержания адреналина, который вырабатывается в результате повышенной функции надпочечников, в системе микроциркуляции крови происходит спазм;
• аутоиммунным. При болезни Бюргера вырабатываются аутоантитела к эластину, коллагену, ламинину, эндотелиоцитам с образованием циркулирующих иммунных комплексов и антифосфолипидным синдромом;
• неврогенным. Спастическая дистрофия и закупорка артерий происходит вследствие органических изменений в нервных стволах;
• табакокурением. Оказывая токсическое и гипоксическое действие на клетки эндотелия, табакокурение ведет к уменьшению производства вазоактивных пептидов, развитию спазма и закупорке периферических артерий;
• повреждающими факторами – травмы, аллергии, интоксикация мышьяком, отморожение.

Исследователи в последнее время больше склоняются к тому, что данное заболевание в большей степени обусловливается аутоиммунным и генетическим факторами.

Диагностика

Конкретный диагноз облитерирующего тромбангиита часто бывает трудным, поскольку он во многом зависит от исключения других состояний. Ниже приведены наиболее часто используемые диагностические критерии, хотя они, как правило, немного отличаются от автора к автору. Олин (2000) предлагает следующие критерии:

1. Обычно в возрасте от 20 до 40 лет и мужчины, хотя недавно были диагностированы женщины.
2. Текущая (или недавняя) история употребления табака.
3. Наличие ишемии дистальных отделов конечностей (на что указывает хромота , боль в покое, ишемические язвы или гангрена), подтвержденное неинвазивным исследованием сосудов, например ультразвуком.
4. Исключение других аутоиммунных заболеваний, состояний гиперкоагуляции и сахарного диабета с помощью лабораторных исследований.
5. Исключение проксимального источника эмболов с помощью эхокардиографии и артериографии.
6. Согласованные артериографические данные в клинически пораженных и не вовлеченных конечностях.

Болезнь Бюргера может имитироваться множеством других заболеваний, которые вызывают снижение кровотока к конечностям. Эти другие расстройства должны быть исключены с помощью агрессивной оценки, потому что их лечение существенно отличается от лечения болезни Бюргера, для которой нет заведомо эффективного лечения.

Некоторые заболевания, с которыми можно спутать болезнь Бюргера, включают атеросклероз (накопление холестериновых бляшек в артериях), эндокардит (инфекция внутренней оболочки сердца), другие типы васкулита , тяжелый феномен Рейно, связанный с нарушениями соединительной ткани (например, , волчанка или склеродермия ), нарушения свертываемости или образование сгустков в крови.

Ангиограммы верхних и нижних конечностей могут быть полезны при диагностике болезни Бюргера. В надлежащих клинических условиях определенные ангиографические данные являются диагностическими для болезни Бюргера. Эти данные включают появление «штопора» артерий, возникших в результате повреждения сосудов, особенно артерий в области запястий и лодыжек. Коллатеральное кровообращение дает вид «корня дерева» или «паучьей лапки». Ангиограммы могут также показать окклюзию (закупорку) или стеноз (сужение) во многих областях как рук, так и ног. Дистальная плетизмография также дает полезную информацию о состоянии кровообращения в цифрах . Чтобы исключить другие формы васкулита (за счет исключения поражения сосудистых областей, нетипичных для болезни Бюргера), иногда необходимо выполнить ангиограммы других областей тела (например, ангиограмму брыжейки).

Биопсия кожи пораженных конечностей выполняется редко из-за частых опасений, что участок биопсии рядом с областью, плохо перфузированной кровью, не заживет должным образом.

Затронутые группы населения

Болезнь Бюргера — очень редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курильщиков молодого или среднего возраста с появлением симптомов в возрасте до 40-45 лет. В последние годы в медицинской литературе сообщалось о большем количестве пострадавших женщин. Некоторые ученые предполагают, что это связано с увеличением количества курящих женщин. Когда-то отношение пострадавших мужчин к женщинам составляло 100:1, последние статьи в медицинской литературе предполагают, что соотношение может быть 10:1 или более. В очень редких случаях заболевание наблюдалось у некурящих людей.

Болезнь Бюргера чрезвычайно редко встречается в ​​Европе, но чаще встречается в других частях света, особенно в некоторых частях Азии, а также на Дальнем и Среднем Востоке. По оценкам, заболеваемость варьируется в пределах 12,6-20 на 100 000 человек в общей популяции. Заболевание чаще встречается в странах с интенсивным употреблением табака.

Лечение Облитерирующего тромбангиита (болезни Бюргера):

Рекомендуется комплексное лечение ОТ сосудорасширяющими и антитромботическими препаратами, назначаемыми длительно, курсами. Среди препаратов выбора можно назвать продектин, компламнч, стугсрон, андскзлнн, производные никотиновой кислоты. При нарушениях липидного обмена показаны препараты, нормализующие жировой обмен.

В связи с наличием иммунных проявлений показан длительный прием аминохинолиновых производных. При необходимости проводится реконструктивная терапия — протезирование наиболее пораженных отделов сосудов.

При наличии системных проявлений обязательно назначают гепарин и дезагреганты.

Этиология болезни Берже

Заболевание имеет сложную этиологию, которая представлена целым комплексом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма пациента. Учёным удалось выявить его связь с определёнными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и мутациями генов.

Исследователи полагают, что внешние факторы также могут выполнять роль инициирующих. Частое потребление в пищу продуктов, характерных для азиатских регионов (к примеру, морепродуктов или неочищенного риса), может стать причиной осложнений нефропатии и — вместе с генетическими мутациями, характерными для данных областей — спровоцировать более частое развитие заболевания.

Рекомендации

При подозрении на болезнь Бюргера следует немедленно отказаться от курения. Без этого прогрессирование заболевания не остановить. Больной также не должен подвергать себя воздействию слишком высоких или низких температур. Ему стоит предохранять кожу от повреждений, которые могут возникнуть из-за контакта с химическими веществами, ношения неудобной одежды и обуви, появления мозолей или грибка. Если на ногах отсутствуют гангрены и язвы, показаны прогулки по полчаса ежедневно. От больших физических нагрузок лучше отказаться.

Профилактикой выступает только отказ от табакокурения. Если родственникам или родителям был поставлен такой диагноз, следует особенно тщательно следить за здоровьем и регулярно проверяться у терапевта, сдавать анализы крови. Риск развития патологии высокий. Но если вовремя заметить симптомы и лечение начать на первой стадии болезни, то прогноз хороший.

Болезнь Бюргера – это тяжелое заболевание, при прогрессировании которого качество жизни пациента существенно ухудшается. Однако при проведении терапии и соблюдении врачебных рекомендаций прогноз развития может быть удовлетворительным.

Что такое Диффузный (эозинофильный) фасциит —

Диффузный (эозинофильный) фасциитД(Э)Ф-системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. ЭФ был выделен в 1975 г. L. Е. Shulman из системной склеродермии как склеродер моподобный синдром.

Эпидемиология

Д(Э)Ф не изучен изза относительной редкости заболевания. Очевидно широкое распространение заболевания, поскольку по данным литературы известно более 100 наблюдений за больными из различных стран мира. В нашей стране первое описание ЭФ относится к 1978 г., всего описано 15 случаев. Среди заболевших ЭФ преобладают мужчины среднего возраста, но болеют дети и пожилые люди.

Патоморфология

Изучена достаточно хорошо благодаря исследованию биоптата кожи, подлежащих тканей и мышц. Эпидермис и верхние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны. В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживаются периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза. Особенно значительные изменения обнаруживаются в фасции — она утолщена во много раз по сравнению с нормой, инфильтрирована большим количеством лимфоцитов и гистиоцитов с примесью плазматических клеток и эозинофилов. В фасции определяются фибрино идные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноид ного некроза. В последующем в фасции развивается фиброз. Соединительнотканные прослойки с выраженными признаками воспалительной инфильтрации; иногда наблюдаются признаки повреждения мышечных волокон. В поздних стадиях болезни, при преобладании процессов склероза в пораженных тканях, дифференциальная диагностика с ССД затруднена.

Симптомы и признаки

Симптомы болезни зависят от стадии

Проявления болезни Бюргера во многом определяются её стадией:

1. Первая, ишемическая, характеризует собой период, когда болевой синдром ещё слабо выражен, но признаки поражения сосудов уже налицо. Больные жалуются на скорую утомляемость при ходьбе, снижение чувствительности пальцев, похолодание ступней. Трофических расстройств ещё нет, пульсация артерий в нижней части конечности сохранена или периодически незначительно снижается. Пациенты на этой стадии вполне работоспособны, поэтому редко соглашаются на госпитализацию, ограничиваясь посещением поликлиники.
2. Вторая стадия, трофическая — это период деструктивных изменений в мягких тканях конечностей, а также появления перемежающейся хромоты. Развивается атрофия мышц и подкожной клетчатки ног. Прекращается рост волос в этой зоне, становятся тусклыми и утолщёнными ногти. Болевой синдром усиливается и проявляется более отчётливо. Поверхность стопы поражённой ноги бледная, увлажнённая и прохладная, пульсация в этой области ослаблена или отсутствует. Уровень недостаточности кровообращения оценивается при помощи функциональных тестов и аппаратных методов.
3. Третья, прегангренозная, характеризуется преобладанием болевого синдрома в сравнении с другими проявлениями. Он становится причиной беспокойства по ночам и приводит к бессонницам. Чтобы уменьшить боль, приходится опускать ногу на пол и периодически принимать обезболивающее. Мучения усиливаются при горизонтальном положении конечности. В течение 3-й стадии развивается цианоз и охолодение нижних конечностей, не определяется пульсация. Кожа натягивается и становится тоньше, поэтому повреждается от любого воздействия. Раны долго не заживают.
4. Четвёртая, гангренозная (терминальная) стадия, отличается от предыдущей степенью распространённости трофических нарушений. В этот период формируются незаживающие язвы на пальцах и в области стопы. Лекарства и методы, применяемые для снятия воспаления и регенерации мягких тканей, не дают эффекта, поэтому назначается радикальный метод — ампутация, с максимально низким её уровнем.

На фоне патологии Бюргера нередко развивается тромбофлебит поверхностных вен. Он проявляется покраснением, а иногда и повышением температуры кожи над кровеносными сосудами голени или бедра, а также болезненностью тела в этой зоне.

Как и все патологии хронического характера, ОТА протекает в виде чередования обострений и периодов ремиссии.

Известные страдальцы

Как сообщил Алан Мичи в книге « Боже, храни королеву», опубликованной в 1952 году (см. Стр. 194 и далее), король Георг VI был диагностирован с этим заболеванием 12 ноября 1948 года. Были поражены обе ноги, правая более серьезно, чем левая. Врачи короля прописали полный покой и лечение электричеством для стимуляции кровообращения, но так как они либо не знали о связи между болезнью и курением (король был заядлым курильщиком), либо не смогли убедить короля бросить курить, болезнь не подействовала. к их лечению. С 12 марта 1949 года, король подвергся поясничной симпатэктомии , выполняемую в Букингемском дворце на Джеймса Р. Лермонт . Операция как таковая прошла успешно, но царя предупредили, что это паллиативное средство, а не лекарство, и что не может быть никаких гарантий, что болезнь не станет хуже. Судя по всему, король продолжал курить.

Автор и журналист Джон Макбет описывает свой опыт болезни и способы ее лечения в главе «Год ноги» своей книги « Репортер». Сорок лет в Азии .

Президент Филиппин Родриго Дутерте в 2015 году сообщил, что у него болезнь Бюргера.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

К какому врачу идти

При необходимости получить направление к узким специалистам можно через хирурга

Симптомы ОТА похожи на признаки других патологий, поэтому поставить диагноз в домашних условиях, «на глазок», даже людям с высшим медицинским образованием не представляется возможным.

При появлении симптомов, дающих основания заподозрить проблемы с сосудами, следует обратиться:

• к флебологу или ревматологу;
• к ангиологу или ангиохирургу.

За неимением в поликлинике таких специалистов можно записаться к терапевту, который перенаправит в лечебное или диагностическое учреждение, где смогут поставить диагноз и оказать помощь. Для тех, кто не желает или не имеет возможности неделями ожидать своей очереди, имеется быстрое решение — пойти на платный приём к профильному специалисту ближайшей частной клиники.

Как заподозрить данное заболевание?

Больного могут беспокоить:

• зябкость, покалывание в пальцах кистей и/или стоп;
• боль в пальцах (чаще режущего, жгучего характера);
• боли в икроножных мышцах и стопах (сначала при ходьбе, а со временем и в покое), с прогрессированием болезни боли плохо снимаются болеутоляющими препаратами;
• перемежающаяся хромота;
• нарушение трофики (появляется сухость, огрубение кожи, ухудшается рост волос, изменяется рост и толщина ногтей);
• бледность стоп и/или кистей (возможно с багровым или синюшным оттенком), окраска может изменяться при изменении температуры.

В дальнейшем наблюдаются:

• атрофия подкожной жировой клетчатки, мышц;
• ишемические некрозы (незаживающие язвы) пальцев кистей, стоп.

Поверхностный тромбофлебит (тромбозы поверхностных вен) осложняет почти половину всех случаев.

Подтверждение диагноза «тромбофлебит»

Во время проведения осмотра, специалист индивидуально подбирает необходимый минимум исследований для каждого конкретного случая. Для подтверждения или исключения тромбофлебита нижних конечностей, ваш доктор может выбрать один из ниже перечисленных методов диагностики:

• Анализы крови (клинический анализ крови, коагулограмма, Д-димер);
• Венография (рентген-исследование венозного русла с помощью введения контрастного препарата, прокрашивающего сосуды изнутри). В настоящее время, в связи с развитием малотравматичных и высокоинформативных методов исследований (прежде всего дуплексного ангиосканирования) применяется крайне редко;
• Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография в сосудистом режиме — выполняется в ситуациях, когда ультразвуковые методы диагностики малоинформативны;
• Ультразвуковые методы диагностики (доплерография и дуплексное ангиосканирование) — на текущий день являются «золотым стандартом» диагностики тромбофлебита.

После установления диагноза вам могут потребоваться дополнительная диагностика для выявления причин появления тромбофлебита, а также проведение контрольных исследований для уточнения характера динамики патологического процесса.

Лечение болезни Бюргера

В лечении данного заболевания применяются консервативные и хирургические методы.

Медикаментозная терапия болезни Бюргера показана на спастической стадии. Она включает в себя:

• применение препаратов, снимающих спазм сосудов (спазмолитиков, ганглиоблокаторов), периферических холинолитиков; нестероидных анальгетиков; лекарств, которые улучшают реологические свойства крови, трофику тканей;
• назначение седативных средств, анксиолитиков, которые нормализуют функции центральной нервной системы.
• назначение антибактериальных препаратов пациентам с вторичной инфекцией;
• применение кортикостероидов.

Кроме того, больным с облитерирующим тромбангиитом показано физиотерапевтическое лечение (диатермия на поясничную область, диадинамические токи); гипербарическая оксигенация, плазмаферез, дозированная ходьба для развития коллатералей сосудов конечностей, фотогемотерапия, санаторное лечение.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, то заболевание подлежит оперативному лечению.

Хирургическое лечение болезни Бюргера может заключаться в проведении:

• радикальных операций: шунтирования (создание в обход суженного участка артерии шунта), эндартериоэктомии (удалении эндотелия), протезирования, стентирования;
• ампутации при наличии некроза пораженных пальцев руки или гангрены стопы;
• паллиативных операций: удалении наружной оболочки магистральных артерий (операция Лериша), поясничной симпатэктомии по Диецу, периартериальной симпатэктомии, артериализации венозного русла, трансплантации большого сальника на голень.

Таким образом, болезнь Бюргера представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание с удовлетворительным для пациента прогнозом развития.

Провоцируется заболевание табакокурением, наследственным и аутоиммунным факторами. Больные облитерирующим тромбангиитом испытывают боли, онемение, жжение в конечностях, трудности при движении. Прогрессирование болезни ведет к развитию на коже язв и ран. Серьезное осложнение болезни – гангрена, которая лечится только ампутацией. При своевременно начатом медикаментозном лечении, выполнении соответствующих упражнений, правильном уходе за кожей, отказе от курения таких последствий можно избежать.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Клинические проявления IgA-нефрита