Диагностика и дифференциальная диагностика заболеваний нервной системы

Рассеянный склероз

Самым известным аутоиммунным заболеванием является рассеянный склероз (РС). Это хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание с аксональным поражением центральной нервной системы. Причина РС не известна, однако успех иммуносупрессивного лечения с использованием препаратов, изменяющих течение заболевания, наводит на мысль об аутоиммунном патогенезе.

Частыми симптомами РС являются нарушения зрения, онемение, нарушения концентрации, усталость, нарушения речи, нарушения координации, спастика, нарушения мочеиспускания, сексуальные расстройства, нарушения глотания, двойное зрение. Однако сегодня современные препараты по лечению рассеянного склероза позволяют хорошо контролировать течение болезни, более того —  чем раньше поставлен диагноз и подобрана терапия, тем успешнее протекает лечение. В среднем 80 пациентов из 100 через десять лет после начала заболевания сохраняют работоспособность.

Лечение

В нашей клинике при лечении невропатий используют методы традиционной и нетрадиционной медицины. Комплексное лечение подбирается только индивидуально и полностью зависит от степени поражения нерва(ов).

Первоначальное лечение будет направлено на восстановление функций периферических нервов, следовательно, будет устраняться причина.

В лечении невропатий важен комплексный подход! Наши специалисты учтут все нюансы повреждения и могут назначить:

• лекарственные препараты, улучшающие обмен, кровообращение и восстановительные процессы в нервной ткани. Медикаменты могут применяться и в инъекционной форме, в том числе внутривенно капельно в условиях уютного дневного стационара
• гормональные препараты (стероиды) — в отдельных случаях
• лечебные медикаментозные блокады
• отдельные виды физиотерапевтического лечения
• мануальная терапия (остеопатия)
• классический массаж

ПОРАЖЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ И ЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ НЕЙРОНОВ

БОЛЕЗНЬ МОТОРНЫХ НЕЙРОНОВ

К
болезням моторных нейронов относят амиотрофический боковой склероз,
прогрессирующую мышечную атрофию, прогрессирующий бульбарный паралич.

Выделяют
два типа мотонейронов — нижние и верхние. Клеточные тела нижних
моторных нейронов расположены в передних рогах спинного мозга и
двигательных ядрах черепных нервов. Клеточные тела верхних моторных
нейронов лежат в передней центральной извилине коры больших полушарий.
При амиотрофическом боковом склерозе выявляют поражение как нижних, так и
верхних мотонейронов. При других формах болезней двигательных нейронов
вовлечены в процесс либо нижние, либо верхние мотонейроны, но
одновременного сочетанного поражения двигательных клеток не возникает.

Амиотрофический боковой склероз

Амиотрофический
боковой склероз среди других форм болезней двигательных нейронов
отличают редкость, крайняя тяжесть течения и неминуемый летальный исход.

Этиология заболевания
неизвестна. Предполагаемые факторы развития: вирусы (полиовирусы,
ретровирусы), прионы, нейротоксины, аутоиммунизация, нарушение
содержания ряда металлов в почве, воде, генетические факторы и др.

На нервной почве

В человеческом организме нервной системе принадлежит ведущая роль в регуляции работы всех органов и систем нашего тела. Кроме того, она является основой психики, то есть является почвой (или материей), на которой развиваются психические функции: восприятие, мышление, память, эмоции, воля, личностные особенности.

Состояние нервной системы и психики напрямую определяет здоровье всего организма. Здоровая нервная система и психика обеспечивают нормальную работу всего организма.

Расстройства и болезни нервной системы провоцируют заболевания внутренних органов, определяют восприимчивость к инфекционным заболеваниям, аллергическим реакциям, влияют на способности организма к регенерации и восстановлению.

«Нервной почвой» принято называть любые болезненные симптомы или здоровые проявления в организме, вызванной изменениями в психической сфере.

Врачи даже выдели целое направление в медицине и целую группу болезней, вызванных нарушениями в работе нервной системы — психосоматика. К психосоматическим заболеваниям относят большой перечень патологических состояний:

• гипертония,
• бронхиальная астма,
• синдром раздраженного кишечника,
• экзема,
• ожирение или патологическая худоба,
• гипертермия центрального генеза (повышение температуры) и др.

То есть, все эти расстройства возникают на «нервной почве».

Многие нормальные (то есть не болезненные) физические ощущения в теле, знакомые каждому, имеют психическое происхождение и развиваются на «нервной почве».

Самые частые из них: чувство тяжести в груди или в области «солнечного сплетения» при волнении; ощущение теплой волны при переживании удовольствия; или «холода по спине» при страхе; пересыхание во рту, сердцебиения, одышка, «внутренняя дрожь» , слабость, неусидчивость, позывы посетить туалет, зуд и т.д.

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

К ним относятся сотрясение мозга, ушиб мозга, эпидуральная и субдуральная гематомы.

Сотрясение мозга имеет достаточно яркую клинику, однако морфологические изменения при этом выявляются только на ультраструктурном уровне.

Ушиб мозга характеризуется повреждением ткани мозга, обычно на стороне, противоположной приложению силы. Очаг ушиба располагается в основном в коре и представляет собой участок некроза ткани мозга с геморрагическим пропитыванием.

Исход может быть благоприятным при своевременном оказании медицинской помощи, хотя послеоперационная летальность составляет 10—15 %. Основной причиной смерти при этой травме является отек и набухание головного мозга с вклинением иущемлением ствола в большом затылочном отверстии.

Причинами чаще являются падение с высоты собственного роста, травма с ускорением, например при падении в результате толчка, спортивная травма. Наиболее типичный механизм — разрыв вен, проходящих в субдуральном пространстве. Перелом костей черепа наблюдается в 60 % случаев.

Морфология.

Преимущественная локализация — лобно-теменная область, у детей 80 % субдуральных гематом — двусторонние. Излившаяся кровь напоминает «кровавое желе», объем свыше 100 мл считается смертельным. Иногда небольшие субдуральные гематомы могут протекать бессимптомно и заканчиваться организацией образовавшегося сгустка крови.

Причины неврита

Локальный неврит вызывается:

• местной инфекцией;
• местным переохлаждением;
• травмой. Часто неврит развивается после ушиба нерва;
• сдавливанием нерва. Так, неврит подмышечного нерва может развиться из-за длительного использования костыля, неврит малоберцового нерва – из-за работы в неудобной позе и т.д.;
• артритом (в этом случае может воспалиться нерв сустава);
• опухолью (если опухоль сдавливает нерв).

Множественный неврит (полиневрит) может быть вызван, такими причинами, как:

• инфекционные заболевания, в том числе корь, герпес, грипп, малярия, дифтерия и некоторые другие;
• интоксикация. К развитию различных видов неврита могут привести отравления мышьяком, свинцом, ртутью, угарным газом, фосфором, висмутом и другими высокотоксическими веществами. Самая распространённая причина множественного неврита – алкогольное отравление;
• системные заболевания (сахарный диабет, ревматизм, подагра);
• авитаминоз;
• сосудистые нарушения;
• а также некоторыми другими причинами.

Часто задаваемые вопросы

Около 2 месяцев стали неметь и ослабли ноги. Отчего это может быть?

Слабость и нарушения чувствительности в конечностях могут наблюдаться при полиневропатиях различной природы. Например, в результате сахарного диабета или интоксикаций. Для установления причины и подбора адекватной терапии необходимо обратиться к врачу неврологу. Возможно, есть необходимость в дополнительных лабораторных и инструментальных обследованиях.

У меня появилась слабость в правой руке после сна. Это от позвоночника?

Причиной внезапной слабости в руке могут быть и заболевания позвоночника. Однако, нельзя исключить сосудистую причину или сдавление нервного ствола (нервного сплетения). Для выяснения причины и для назначения лечения Вам следует обратиться к врачу-неврологу.

Можно ли вылечить алкогольную невропатию?

Токсические и дисметаболические полинейропатии, в т.ч. алкогольные являются, чаще всего, хроническими заболеваниями. На фоне адекватной терапии возможно достижение длительной и стойкой ремиссии

Часто встречающиеся вопросы

Наблюдения докторов говорят что изначально психически и физически здоровый человек способен перенести длительный или сильный стресс без последующих осложнений в виде болезней.

Но если организм уже имеет свои «слабые места» в виде предрасположенности к заболеваниям, расстройствах на ранних (еще даже не выявленных) стадиях, или ослаблен болезнью, то перенапряжение нервной системы может запустить целый каскад недугов. Частые примеры такого развития событий это формирование гипертонии, снижение или повышение веса после стрессовых событий.

Верно ли, что все «болезни от нервов»?

Очень много заболеваний имеют причины и механизмы развития в виде нарушения нервной системы и психики. Но не правильно говорить, что «все болезни от нервов». Существуют и другие причины для заболеваний: генетические дефекты, инфекции и отравления, травмы, есть много расстройств с не выявленной этиологией.

Могут ли внутренние болезни вызывать психические расстройства?

Да. Тело и психика связаны. Значительная часть болезней внутренних органов могут способствовать нарушению поведения и приводить к душевным болезням.

К примеру, атеросклероз и гипертоническая болезнь при отсутствии лечения и прогрессировании будут вызывать энцефалопатию и психоорганический синдром (снижение памяти, интеллекта, эмоциональная неустойчивость). Недостаточность щитовидной железы — к снижению интеллектуальных возможностей.

Интоксикация организма. Снятие интоксикации. Как снять интоксикацию?

Интоксикация – это болезненное состояние, связанное с отравлением каким-либо вредным веществом (токсином), пагубно влияющее на состояние нервной системы, печени и т.д. Интоксикация может быть связана с попаданием токсина из внешней среды (употребление внутрь, вдыхание паров и др.) или образование его внутри организма при различных заболеваниях. Многие токсины приводят к гибели: периферических нервов (токсическая полинейропатия); вещества головного мозга (токсическая энцефалопатия); спинного мозга (токсическая миелопатия). Лечение токсических поражений (интоксикации) нервной системы в нашей клинике предполагает детоксикацию и лечение, направленное на восстановление работоспособности нервной системы. Часто используемые для детоксикации препараты:

• Детоксиканты,
• ноотропы,
• Антиоксиданты,
• витамины (при интоксикации  алкоголем, свинцом, марганцем и т.д. бывает показано введение витаминов через капельницу),
• восстановительное лечение после интоксикации.

Детоксикация – выведение из организма вещества, вызвавшего токсическую энцефалопатию и введение лекарственных препаратов

• Алкоголь при регулярном употреблении приводит к страданию периферических нервов рук и ног (алкогольная полинейропатия) и головного мозга (алкогольная энцефалопатия). Подробнее про интоксикацию алкоголем.
• Свинец вызывает психическое возбуждение, нарушение памяти и интеллекта, боли в мышцах и суставах, повреждение нервных клеток спинного мозга с  и другие нарушения. Отравление характерно при контакте с некоторыми сортами бензина, парами, содержащими свинец (испарения аккумуляторов и расплавов свинца).
• Марганцевая энцефалопатия развивается обычно после употребления эфедрона – кустарно изготовленного наркотического препарата, содержащего большое количество марганца. Характерен паркинсонизм, с нарушением координации движений, тремором конечностей, затруднениями при изменении положения тела, вплоть до полного обездвиживания.
• Длительное воздействие металлической ртути приводит к характерному сочетанию мозжечковых симптомов со ртутным эретизмом (раздражительность, снижение памяти, бессонница, патологическая пугливость и конфузливость). Иногда развивается психоз с психическим возбуждением (делирий). Он был впервые описан у рабочих, занятых на производстве фетровых шляп, и даже получил название “болезнь сумасшедшего шляпника”. У лиц с некоторыми особенностями иммунитета низкие дозы ртути из зубных пломб могут вызывать патологические иммунные реакции, но данных на этот счет пока недостаточно.
• Интоксикация при болезнях почек и печени связана с повышенным образованием и/или недостаточным выведением продуктов обмена веществ. Накопившиеся вредные продукты обмена могут причиной повреждения периферических нервов и головного мозга.
• Интоксикация при инфекционных болезнях обусловлена образованием токсинов в результате деятельности болезнетворных микробов и разрушения клеток организма.

Типы

• Демиелинизирующие. Нарушается проводимость возбуждения по нейронам. Встречаются при отравлениях свинцом, дифтерии, полирадикулоневропатии, полиневропатии диабетического характера. Восстановление здоровья пациента происходит в течение нескольких недель, если лечение начато своевременно.
• Аксонопатии. В данном случае повреждения касаются аксонов (отростков нервных клеток) – это тяжелые нарушения функций нервов. Как следствие наступает атрофия мышц. Причиной возникновения этих нарушений являются злоупотребление алкоголем и другими токсическими веществами.

Чаще всего встречаются невропатии смешанного генеза. Полное выздоровление и восстановление работы нервов зависит частично от тяжести повреждений.

Виды невропатии

• Мононевропатии. Травмируется один нерв или определенная часть нервного сплетения. Причинами повреждения могут являться травма, сдавление любых уровней нервного ствола. Также мононевропатии наблюдаются при сахарном диабете, атеросклерозе, поражении сосудов и др. Переохлаждения и герпетические инфекции занимают не последнее место в нарушениях работы одного нерва.
• Многоочаговые невропатии – это синдром частичного поражения отдельных нервных стволов или полное их повреждение. Протекают такие невропатии медленно и последовательно (от нескольких дней до нескольких лет). Причины возникновения: артриты, васкулиты и ряд системных заболеваний соединительной ткани.
• Полиневропатии. Поражения периферических нервов носит множественный характер. При этом процесс распространенный и симметричный. Протекает как остро, так и хронически. Бывает, что поражаются и спинномозговые корешки.

Причинами возникновения заболеваний периферических нервных стволов и сплетений могут быть:

• полученные травмы
• снижение нормальной функции иммунной системы
• наследственные заболевания
• интоксикации разными веществами
• инфекции
• нехватка витаминов
• привычные интоксикации (наркомания и алкоголизм)
• аллергии

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Достоверный этиологический фактор опухолей ЦНС — ионизирующая радиация, вызывающая глиальные и менингеальные неоплазии.

Основные гистологические группы опухолей ЦНС:

∨ нейроэпителиальные опухоли;

∨ опухоли мозговых оболочек;

∨ лимфомы и опухоли кроветворной ткани;

∨ дизонтогенетические опухоли;

∨ опухоли области турецкого седла;

∨ метастатические опухоли.

Классификация опухолей ЦНС и периферических нервов (ВОЗ, 1999 г.).

•
 Нейроэпителиальные опухоли: астроцитарные, олигодендроглиальные,
эпендимальные, опухоли сосудистого сплетения, нейрональные, смешанные
нейронально-глиальные, нейробластические, опухоли шишковидного тела,
эмбриональные, смешанные.

•  Опухоли периферических нервов: шваннома, нейрофиброма, периневрома, злокачественная опухоль периферических нервов.

•
 Опухоли мозговых оболочек: опухоли из менинготелиальных клеток,
типичная, атипическая и анапластическая менингиомы, мезенхимальные
неменинготелиальные опухоли, первичные меланоцитарные поражения.

•  Лимфомы и опухоли кроветворной ткани: злокачественные лимфомы, плазмоцитома, гранулоцитарная саркома.

•  Эмбриональные опухоли:герминома, эмбриональная карцинома, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, тератома, смешанные эмбриональные опухоли.

•  Опухоли области турецкого седла:краниофарингиома, гранулярноклеточная опухоль.

•  Метастатические опухоли.

Опухоли ЦНС имеют ряд особенностей:

∨ большинство глиальных опухолей, даже морфологически доброкачественных, обладает инфильтрирующим ростом;

∨ злокачественные опухоли ЦНС метастазируют почти всегда по ликворным путям, т.е. распространяются в пределах ЦНС;

∨ у детей опухоли ЦНС чаще расположены в задней черепной ямке, у взрослых — над намётом мозжечка;

∨ рост
опухоли в области жизненно важных центров ЦНС определяет серьёзный
прогноз в связи с их возможным разрушением и сложностью оперативного
лечения.

НЕЙРОЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди
опухолей нейроэпителиальной ткани наибольшее значение имеют глиальные
опухоли. На основании особенностей гистогенеза их делят на астроцитарные
и олигодендроглиальные. Эти опухоли могут быть низкой и высокой степени
злокачественности, в соответствии с предложенными ВОЗ критериями,
включающими наличие или отсутствие атипии ядер, митозов, пролиферации
микрососудов, некроза. Гистологическое строение опухоли, возраст
больного и наличие у него других заболеваний — важнейшие
прогностические факторы.

Астроцитарные опухоли
составляют примерно 50% всех неоплазий ЦНС. Среди доброкачественных
астроцитарных опухолей наибольшее значение имеют фибриллярная
астроцитома (рис. 19-1), пилоцитарная астроцитома и плеоморфная
ксантоастроцитома.

Рис. 19-1. Фибриллярная астроцитома. Окраска гематоксилином и эозином (а:x200, б: x400).

Частая
локализация — большие полушария, реже мозжечок, ствол мозга,
спинной мозг. К злокачественным астроцитомам относят анапластическую
астроцитому и мультиформную глиобластому (рис. 19-2). Эти глиомы
поражают все отделы головного мозга, но чаще — большие полушария
мозга. Большинство злокачественных астроцитом — спорадические,
однако возможно их развитие при генетических синдромах (нейрофиброматозе
1 и 2 типов, синдроме Ли-Фромени, синдроме Тюрко). Кроме того, эти
опухоли могут носить семейный характер при отсутствии какого-либо
генетического синдрома.

Рис. 19-2. Мультиформная глиобластома. Пролиферация эндотелия сосудов опухоли. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

Дифференциальный диагноз наклона головы

Вестибулярный синдром: наклон головы, атаксия, вентральное косоглазие и нистагм. Наклон головы и косоглазие ипсилатеральное относительно стороны поражение. Принцип дифференциации периферического  и центрального вестибулярного синдромов  основан на проприоцептивных реакциях позиционирования: проприоцептивное позиционирование нормально при  периферических и ухудшено при  центральных вестибулярных заболеваниях.

Парадоксальный вестибулярный синдром является одной из форм центрального вестибулярного синдрома. Появляется, когда vestibulocerebellum (Клочково-узелковая доля мозжечка (lobulus flocculonodularis)) или его соединения (caudal cerebellar peduncle) с вестибулярными ядрами поврежден. При парадоксальном вестибулярном синдроме голова наклонена в сторону, противоположную поражению

	ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ	ЦЕНТРАЛЬНАЯ
Сосудистые	—	Инфаркт / кровотечение
Воспалительные, инфекционные	Средний отит, наружный отит (кошки, собаки)	Инфекционный перитонит кошек, гранулематозный менингоэнцефалит (собаки), вирусные, бактериальные, протозойные инфекции (кошки, собаки)
Травматические	Перелом каменистой кости (кошки, собаки)	Травмы ствола мозга (кошки, собаки)
Аномальные	Врожденный вестибулярный синдром (английский кокер-спаниель, немецкая овчарка, тибетском терьер, доберман, гончие, Акита, бирманские и сиамские котята)	—
Метаболические	Гипотиреоз (собаки), токсические (стрептомицин, гентамицин, полимиксин, левомицетин, йод, хлоргексидин, бензалкония хлорид, фуросемид, цисплатин, пропиленгликоль, серуминолитические препараты)	Недостаточность тиамина (кошки, собаки)
Идиопатические	Идиопатический вестибулярный синдром (кошки, собаки)	—
Неопластические	Опухоли костей или вестибулярного нерва (кошки, собаки)	Менингиомы (кошки, собаки), папилломы сосудистого сплетения (собаки), медуллобластомы (собаки), глиомы (кошки, собаки)
Дегенеративные	полипы уха (кошки, собаки)	Дегенеративные заболевания головного мозга (кошки, собаки)

Диагностическое обследование

Для  разных участков нервной системы существуют разные методы обследования. Определение нейроанатомической локализации позволяет выбрать дальнейший  алгоритм  исследования, который приведет к окончательному диагнозу. К сожалению, в отечественной ветеринарии очень распространено нарушение последовательности  в постановке диагноза у неврологических пациентов. Без анамнеза и неврологического  диагноза, поставленного неврологом после неврологического обследования, проведение всех дальнейших исследований совершенно бессмысленно.

Периферическая нервная система (нервные корешки, нервы, концевые пластинки, мышцы):

Полный анализ крови, биохимия крови, анализ мочи.

Электродиагностика (электромиографии, исследования нервной проводимости).

Биопсия мышцы/нерва, определение антител к рецептору ацетилхолина, 2М антител и т.д.

Мозг головной (передний мозг, ствол мозга, мозжечок):

Полный анализ крови, биохимия крови, анализ мочи.

Электродиагностика (электроэнцефалография, аудиометрия).

Магнитно-резонансное исследование.

Исследование спинномозговой жидкости.

Спинной мозг и конский хвост:

Полный анализ крови, биохимия крови, анализ мочи.

Рентгенография.

Исследование спинномозговой жидкости.

Контрастное исследование (миелография, дискография, эпидурография).

Магнитно-резонансная томография.

ВИТАМИННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА

Недостаточность витамина В₁ (тиамина) приводит к болезни бери-бери, синдрому Вернике-Корсакова и синдрому Ли.

•  Болезнь бери-бери у взрослых имеет два варианта — сухой и влажный.

◊
 Сухой тип бери-бери. Характерно развитие симметричного
периферического полиневрита с чувствительными и двигательными
нарушениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей.

◊  Влажный тип бери-бери. Кроме невропатии, выявляют кардиомиопатию.

•
 Синдром Вернике-Корсакова обычно развивается у больных
хроническим алкоголизмом. Характерны нистагм, офтальмоплегия, атаксия,
нарушение кратковременной памяти и ориентировки в пространстве и
времени. Морфологически обнаруживают поражения в мамиллярных телах,
гипоталамических ядрах, околожелудочковом сером веществе, в области
водопровода, задних холмов четверохолмия, ядрах III и IV пар
черепных нервов, продолговатом мозге. Микроскопически отмечают
пролиферацию эндотелия микрососудов, периваскулярный склероз, глиоз,
дистрофические и некротические изменения нейронов.

•  Синдром Ли — подострая некротизирующая энцефаломиопатия.

Недостаточность витамин В₁₂ (цианокобаламина).
Сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты приводит к
развитию мегалобластной анемии. Изолированный дефицит витамина В₁₂
вызывает неврологические изменения. У больных выявляют парестезии,
атаксию, спастическую слабость мышц нижних конечностей. Морфологически
наблюдают поражение задних и боковых столбов спинного мозга в виде
дегенерации миелина (подострая сочетанная дегенерация спинного мозга).

ТОКСИЧЕСКИЕ И ЛУЧЕВЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Поражения, вызванные метотрексатом.Метотрексат —
противоопухолевый препарат, антиметаболит, аналог фолиевой кислоты.
Морфологически выявляют очаги некроза в белом веществе больших полушарий
в зонах, прилежащих к боковым желудочкам, реже в стволовой части мозга.
В аксонах, окружающих очаги некроза, определяют участки их
расширения — аксонные сфероиды. Вблизи от очагов некроза выявляют
дистрофическую петрификацию и глиоз.

Ионизирующая
радиация при использовании в онкологической практике может оказывать
повреждающее действие на ЦНС независимо от воздействия метотрексатом и в
сочетании с ним. Наиболее важны отсроченные радиационные эффекты. К ним
относят очаги некроза в белом веществе и различные опухоли ЦНС.

Окись
углерода вызывает изменения в ткани мозга вследствие гипоксии.
Макроскопически выявляют гиперемию, петехиальные кровоизлияния, отёк
мозга. Нередко обнаруживают двусторонний некроз бледного шара.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Метаболические заболевания ЦНС бывают первичные и вторичные.

•
 Первичные (наследственные) метаболические заболевания: нейронные
болезни накопления, лейкодистрофии, митохондриальные энцефаломиопатии.

◊
 Нейронные болезни накопления включают сфинголипидозы и
мукополисахаридозы. Наибольшее значение имеют сфинголипидозы, при них
нарушен обмен важных составных частей нормальных клеток: ганглиозидов,
цереброзидов, сульфатидов и сфингомиелинов. В зависимости от вида
накапливающегося в клетках вещества различают цереброзидлипидоз, или
глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь
Ниманна-Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея-Сакса, или классический
детский тип амавротической семейной идиотии), генерализованный
ганглиозидоз (болезнь Норманна-Ландинга) и др. Кроме ЦНС и нервных
сплетений, накопление липидов при этих болезнях происходит в печени,
селезёнке, костном мозге. Диагностическое значение имеет появление
характерных для того или иного вида липидоза клеток (клеток Гоше, Пика).

◊
 Лейкодистрофии — редкие наследственные заболевания,
характерна симметричная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий
большого мозга, мозжечка, стволовой части головного мозга и спинного
мозга. Клинически отмечают умственную недостаточность, снижение зрения и
спастические парезы. На основании морфологических особенностей выделяют
формы лейкодистрофий.

Локализация опухоли в ЦНС

Первичная опухоль головного мозга (то есть та, которая изначально родилась в данном месте и не является метастазом опухоли, возникшей в другом месте тела человека) может быть либо доброкачественной, либо злокачественной. Доброкачественная опухоль не прорастает в соседние органы и ткани, а растет, как бы отодвигая, смещая их. Злокачественное новообразование быстро растет, прорастая в соседние ткани и органы, и часто дает метастазы, распространяясь по организму. Первичные опухоли головного мозга, диагностируемые у взрослых, как правило, не распространяются за пределы ЦНС.

Деление опухолей ЦНС на доброкачественные и злокачественные является условным, с точки зрения как пациента, так и врача.

Дело в том, что доброкачественная опухоль, развивающаяся в другой части тела, может расти годами, не вызывая нарушения функции и не представляя угрозы для жизни и здоровья пациента. Рост же доброкачественной опухоли в полости черепа или спинномозговом канале, где мало места, быстро вызывает смещение структур мозга и появление угрожающих жизни симптомов. Удаление доброкачественной опухоли ЦНС также сопряжено с большим риском и не всегда возможно в полном объеме, учитывая количество и характер структур мозга, прилежащих к ней.

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Демиелинизирующие
заболевания ЦНС вызывают преимущественное разрушение миелиновой
(шванновской) оболочки при относительной сохранности аксона.

Шванновские
клетки образуют шванновскую оболочку, или невролемму, окружающую аксоны
и дендриты периферической нервной системы, клеточные тела в сенсорных
ганглиях, нервные волокна в белом веществе ЦНС. При диаметре аксона
примерно 2 мкм плазматическая мембрана одиночной шванновской клетки
обёртывает спирально участок аксона длиной в несколько сотен микрон. По
химическому составу миелин — липопротеин. В расчёте на сухую массу
содержание липидов в миелине составляет 70-80%, белка 20-30%. Основные
функции миелина: трофическая, сальтаторное проведение нервного импульса,
опорная, барьерная.

Болезни миелина делят на две основные группы:

∨ миелинопатии — генетически обусловленные биохимические дефекты синтеза миелина;

∨ миелинокластии
(собственно демиелинизирующие заболевания) — разрушение нормально
синтезированного миелина под влиянием различных воздействий.

Это
деление на группы условно, поскольку проявления миелинопатий могут быть
вызваны внешними факторами, а в патогенезе миелинокластий, вероятно,
имеет значение генетическая предрасположенность.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный
склероз (множественный склероз, пластинчатый склероз, диссеминированный
склероз) — основное демиелинизирующее заболевание.

Характерно
хроническое, медленно прогрессирующее течение. Очаги демиелинизации
неравномерно расположены в ткани головного и спинного мозга, в
результате наблюдают клиническое разнообразие болезни. Заболевание чаще
возникает у молодых людей (20-30 лет), значительно реже — в
более старшем возрасте и очень редко у детей.

Клетки головного и спинного мозга

Головной и спинной мозг состоят из клеток, чьи названия и характеристики определяются их функциями. Клетки, характерные только для нервной системы, – это нейроныи нейроглия.

Нейроны – это «рабочие лошадки» нервной системы. Они посылают и принимают сигналы от головного мозга и к нему через сеть взаимосвязей, столь многочисленных и сложных, что их совершенно невозможно подсчитать или составить их полную схему. В лучшем случае можно приблизительно сказать, что в мозгу находятся сотни миллиардов нейронов и во много раз больше связей между ними.

К опухолям головного мозга, возникающим из нейронов или их предшественников, относятся эмбриональные опухоли (ранее их называли примитивные нейроэктодермальные опухоли — ПНЭО), такие как медуллобластомы и пинеобластомы.

Мозговые клетки второго типа носят название нейроглии. В буквальном смысле это слово означает «клей, скрепляющий нервы» – таким образом, уже из самого названия видна вспомогательная роль этих клеток. Другая часть нейроглии содействует работе нейронов, окружая их, питая и удаляя продукты их распада. Нейроглиальных клеток в головном мозге гораздо больше, чем нейронов, и более половины опухолей головного мозга развивается именно из нейроглии.

Опухоли, возникающие из нейроглиальных (глиальных) клеток, в общем случае называют глиомами. Однако в зависимости от конкретного типа глиальных клеток, вовлеченных в опухоль, она может иметь то или иное специфическое название. Самые распространeнные глиальные опухоли у детей – мозжечковые и полушарные астроцитомы, глиомы ствола мозга, глиомы зрительныйх путей, эпендимомы и ганглиоглиомы. Виды опухолей подробнее описаны в этой статье.

Патогенез (что происходит?) во время Сосудистых заболеваний нервной системы:

Все острые нарушения мозгового кровообращения являются вторичными заболеваниями по отношению к имеющемуся поражению мозговых сосудов или сердечно-сосудистой системы в целом. Тремя наиболее частыми причинами острых нарушений мозгового кровообращения можно считать гипертоническую болезнь, атеросклероз и их комбинации. Реже инсульты могут возникать на фоне васкулитов различной этиологии (сифилитический, инфекционно-аллергический), системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, узелковый периартериит), заболеваниях сердца (пороки сердца, пролапс митрального клапана, бактериальный эндокардит, инфаркт миокарда, аритмии), при врожденных аномалиях развития мозговых сосудов (аневризмы, врожденные стенозы и окклюзии, болезнь мойя-мойя), при системных болезнях крови (лейкозы, эритремия, коагулопатии).