Порок сердца

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент — это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками — покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — сообщение между левым и правым желудочком сердца, из-за чего происходит патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. У взрослых этот порок встречается реже, чем у детей. Это объясняется тем, что еще в детстве человеку проводят операцию, а в части случаев порок исчезает самостоятельно, особенно, если дефект небольшой.

Вероятно сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с ДМПП, коарктацией аорты, подклапанным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком и т.д. У взрослых рассматриваемый порок может встречаться по причине невыявления в детском возрасте или непроведения хирургического вмешательства. При большом сбросе крови слева направо развиваются легочная гипертензия и необратимый склероз легочных артериол.

Симптомы

Дефекты небольших размеров могут протекать без явной клинической симптоматики. При средних размерах ДМЖП ребенок отстает в физическом развитии, у него часто бывают инфекции дыхательных путей. Для больших дефектов типична клиника, включающая увеличение печени, одышку при физической нагрузке, ортопноэ, отеки ног. Синдром Эйзенменгера проявляется так:

• боли в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой
• выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке
• эпизоды потери сознания
• кровохарканье

Диагностика

Для диагностики важно учесть фактор отставания пациента в развитии. Может быть сердечный горб

Пальцы верхних конечностей выглядят как барабанные палочки, есть цианоз, он становится сильнее при физнагрузках. Также типичны внешние признаки эритроцитоза. При пальпации фиксируют систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация является важным диагностическим методом. Выявляет грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в 3-м и 4-м межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. При больших размерах рассматриваемого порока шума в сердце может не быть, потому что давление крови в правом и левом желудочках выравнивается.

При небольших дефектах ЭКГ изменений не показывает. При среднем размере пороков фиксируют отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ. При больших размерах пороков на ЭКГ могут проявиться признаки гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование не обнаруживает изменений, если дефекты маленькие. Если слева направо сбрасывается значительное количество крови, то обнаруживают усиление сосудистого рисунка и признаки увеличения правого желудочка. Также с помощью данного метода можно обнаружить легочную гипертензию.

При помощи эхокардиографии можно визуализировать ДМЖП. Катетеризация полостей сердца может обнаружить давление в легочной артерии, превышающее норму, и его величина имеет решающее значение для определения лечения: консервативное или операция.

Лечение

Хирургические методы не актуальны для ДМЖП небольших размеров, потому что их течение благоприятно. Также к хирургии не прибегают при нормальном давлении в легочной артерии. Показанием к оперативному лечению является средний или большой дефект межжелудочковой перегородки с отношением легочного кровотока к системному более 1,5:1. Если дефект имеет большие размеры, эффект от операции спрогнозировать почти нереально. При правильно и вовремя проведенных операциях прогноз в основном благоприятный. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП — около 4%, потому нужна профилактика данного осложнения.

Клинические проявления

Типичные симптомы открытого артериального протока:

• Обычно открытый артериальный проток протекает бессимптомно
• Непрерывный систолодиастолический шум с максимальной интенсивностью над первым и вторым левыми парастернальными участками межреберного пространства
• В 15% случаев сердечная недостаточность возникает у младенца с одышкой и отставанием в развитии при открытом артериальном протоке 2мм у ребенка. 

 Открытый артериальный проток. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции. Умеренная кардиомегалия, усиление сосудистого рисунка в центре легких (а). Состояние после интервенционного закрытия (b), рентгеноконтрастный облитерирующий материал в проекции аортопульмонального окна (стрелка). Кровенаполнение легких выра­жено незначительно.

Тактика лечения открытого артериального протока у детей 

• Медикаментозное: введение индометацина до закрытия протока; может быть показана профилактика эндокардита.
• Хирургическое: когда медикаментозное или интервенционное закрытие открытого артериального протока с клиническими проявлениями невозможно, показано хирургическое пересечение — операция при открытом артериальном протоке у новорожденного.
• Интервенционное: эмболизация кольцом (возможны рецидивы).

Лекарства

Фото: heartsmatterllc.com

Врожденный порок сердца – очень серьезная болезнь, которая в абсолютном своем большинстве излечивается лишь хирургическим путем.

Некоторые больные с врожденным пороком сердца, не нуждаются в приеме  лекарств (например, с таким диагнозом, как дефект межжелудочковой перегородки). При таком дефекте лечение, как правило, не показано. Врач в таких случаях рекомендует пониженную физическую активность и профилактические мероприятия.

Остальные больные с врожденным пороком сердца лекарства принимают (большей частью – поддерживающего типа). Используются следующие группы лекарств:

• Диуретики – для жидкостного регулирования организма. Применяются при сердечной недостаточности.
• Сердечные гликозиды – для повышения энергии сердечных сокращений.
• Вазодиллятаторы – для облегчения работы сердца путем расширения сосудов.
• Антиаритмические препараты – используются в тех случаях, когда у больного наблюдается неравномерное сердцебиение.
• Антибиотики – применяют для профилактики возникновения эндокардита.
• Ингибиторы простогландинов – чтобы увеличился приток крови к легким и для улучшения кровоснабжения всего организма.

Медикаментозное лечение часто применяется в качестве поддерживающего средства (как перед операционным вмешательством, так и после него). Некоторые больные с пороками сердца, которые полностью не исправляются даже после хирургической операции, вынуждены долгое время (а иногда и в течение всей жизни) применять поддерживающие препараты.

• Антибиотики могут применяться перед хирургическими вмешательствами, не связанными с основной болезнью (например, в стоматологии и других побочных операциях). Эти препараты назначают для профилактики возникновения эндокардита.
• Антикоагулянты, в основном, применяют после операции – когда имеется вероятность возникновения тромбов. Для этого может использоваться аспирин в небольших дозах, или более действенное средство – варфарин.

В качестве же радикального средства препараты применяются для лечения врожденных пороков сердца крайне редко. И только с назначения лечащего врача.

Медикаменты, предназначенные для применения при пороках сердца, являются очень мощными средствами, и применять их нужно весьма осторожно. Особенно это касается детей, которые получают лекарства из рук своих родителей

Необходимо абсолютно точно знать, какое средство нужно давать ребенку, в какой дозировке и в какое время. Неправильный прием может представлять для ребенка огромную опасность.

В любом случае, препараты для лечения врожденного порока сердца должен назначать врач, и только врач! Эта болезнь настолько серьезна, что самолечение просто недопустимо.

Открытый артериальный проток

Это порок, при котором сосуд между легочной артерией и аортой не заращивается на протяжении восьми недель от рождения, из-за чего нарушается гемодинамика. Он составляет 10-18% всех врожденных пороков сердца. Чаще всего артериальный проток соединяет легочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии.

Симптомы

Признаки коррелируют с размерами открытого артериального протока. Проявиться порок может только в возрасте, манифестирует одышка при физнагрузках и быстрая утомляемость. Если объем сбрасываемой крови большой, то с детства ребенок жалуется на:

• признаки ортопноэ, сердечной астмы
• одышку при физической нагрузке
• цианоз левой руки
• отеки, цианоз нижних конечностей
• боли в правом подреберье по причине увеличения печени в размерах

Актуальны такие же диагностические методы, как и при других пороках сердца:

• пальпация
• аускультация сердца
• ЭКГ
• ЭхоКГ
• рентгенологическое исследование

Лечение

При появлении признаков сердечной недостаточности лечить человека нужно диуретиками и сердечными гликозидами. Необходима профилактика инфекционного эндартериита до и на протяжении полугода после хирургической операции по коррекции порока. Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета проводят до появления необратимых изменений в сосудах легких. После операции проявления легочной гипертензии могут не исчезнуть, в части случаев они даже усиливаются; хотя патологический сброс крови из аорты в легочную артерию будет устранен.

Осложнения

• ТЭЛА
• инфекционный эндартериит
• сердечная недостаточность (СН)
• кальцификация протока
• аневризма протока, ее расслаивание и разрыв

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Чем раньше был найден порок развития, тем больше шансов провести адекватную терапию и скомпенсировать успевшие развиться патологические симптомы заболевания.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

• нарушение ритма сна;
• сонливость;
• медленное увеличение массы тела;
• одышка в покое или после небольших нагрузок;
• синюшный оттенок кожи после нагрузок;
• вялость, отказ от игр и развлечений;
• частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Дефект межпредсердной перегородки

Порок заключается в наличии сообщения между левым и правым предсердием, из-за чего возникает патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. По анатомической локализации ДМПП делят на первичный и вторичный, отдельно выделяют дефект венозного синуса. Очень редко встречаются ДМПП других локализаций. 30% всех врожденных пороков сердца составляет именно ДМПП. Порок может сочетаться с пролапсом митрального клапана, аномальным дренажем легочных вен или стенозом легочной артерии.

В отличие от ДМЖП, давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими, потому что между предсердиями низкий градиент давления. Потому в детстве рассматриваемый порок могут и не выявить.

Симптомы и диагностика

При существовании дефекта у человека годами может не быть проявлений. За всю жизнь люди с данным пороком часто болеют пневмониями или бронхитами. Может проявиться одышка: сначала при физнагрузках, потом и без них. Человек быстро и беспричинно устает. Болезнь начинает прогрессировать после 30 лет. Типичны такие признаки как сердцебиение, проявления легочной гипертензии и СН по правожелудочковому типу.

При осмотре врач может выявить небольшое отставание в физическом развитии. Как и при многих других пороках сердца, изменяется форма концевых фаланг пальцев и ногтей, появление цианоза. Пальпация определяет пульсацию легочной артерии во втором межреберье слева от грудины при наличии легочной гипертензии. При небольших дефектах аускультативные изменения не находят.

Лечение

При отсутствии выраженной легочной гипертензии проводят хирургическое лечение — пластику ДМПП. При симптомах сердечной недостаточности больного лечат диуретиками, сердечными гликозидами, ингибиторами АПФ. Больным с первичным ДМПП и дефектом венозного синуса рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита. При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. Среди осложнений встречается сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий, редко бывает парадоксальная эмболия.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент — это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками — покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Классификация

Типизация проводится исходя из нескольких критериев. Основной — уровень давления в легочной артерии. Это функциональный показатель.

Выделяют 4 фазы заболевания:

• Легкую. Цифры не превышают 40% общих по организму (оценка проводится в ходе эхокардиографии, а средний уровень АД определяется с помощью тонометра).
• Умеренную. ОТ 45% и выше.
• Тяжелую. Более 75%.
• Терминальную. Давление в легочной артерии равно общему показателю в организме или выше него. Это критическое состояние. Трудно поддается лечению и заканчивается смертью в большинстве своем.

Стадиальность:

• 1 стадия. Продолжается до 5 лет. Отсчитывается с момента рождения. Сопровождается выраженной клиникой. Может закончиться гибелью, что и происходит, примерно, в четверти случаев, если не проводится качественное лечение.
• 2 стадия. Субкомпенсаторная. Явления исчезают, наступает период относительного благополучия. Длится он еще около 10-15 лет.
• 3 стадия. Примерно с 20 года жизни или чуть позднее возникает второй критический этап. Декомпенсация. Нарастают явление легочной гипертензии, роста давления в артериях малого круга.

Стенки сосудов утолщаются и теряют эластичность, просветы кровоснабжающих структур сужаются за счет рубцевания. Развиваются необратимые изменения. Они опасны для жизни и не поддаются полной коррекции.

Представленная стадиальность справедлива только для отсутствующего лечения. Если своевременно устранить анатомический дефект все встанет на свои места. Проблема в поздней диагностике.

В идеале проверять ребенка нужно сразу после рождения на предмет скрытых патологий сердечнососудистой системы.

Но виду отсутствия качественной программы раннего скрининга в России и странах бывшего Союза многие ситуации остаются незамеченными.

Что такое открытый артериальный проток

• Тендерная предрасположенность: возникает в 2 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
• Открытый артериальный проток составляет 10% от всех врожденных пороков сердца
• Персистенция шестой жаберной артериальной дуги, соединяющей левую легочную артерию и аорту (впадает в аорту непосредственно дистальнее  места отхождения левой подключичной артерии)
• Функциональная облитерация при открытом артериальном протоке 2мм у ребенка возникает в течение 48 ч вследствие мышечного спазма
• Анатомическая облитерация возникает вследствие фиброза интимы и тромбоза просвета сосуда
• Определяется вариабельный праволевый шунт в зависимости от градиента давления между малым и большим кругами кровообращения, а также длины и диаметра протока
• Открытый артериальный проток может быть критическим условием выживания при наличии дополнительных пороков сердца, таких как атрезия легочного ствола; простагландин Е, предотвращает закрытие протока.

Открытый артериальный проток у детей

Открытый артериальный (боталлов) проток у детей

Врожденные причины

• ребенок родился недоношенным, сроком до 37 недель, чем меньше срок и ниже вес младенца, тем выше риск развития ОАП;
• ребенок во время беременности и несколько минут после рождения испытывал кислородное голодание (гипоксию);
• во время беременности мать переболела краснухой и у ребенка развилась врожденная краснуха;
• ребенок родился с синдромом Дауна, синдром Эдвардса или другими хромосомными заболеваниями;
• употребление матерью алкоголя, гормональных или снотворных препаратов или других токсических веществ в период беременности;
• недоразвитие мышечного слоя, который должен обеспечить сжатие и закрытие артериального протока;
• высокий уровень биологически активных веществ – простагландинов, которые мешают стенкам протока сократиться.

Общее описание

Открытый боталлов проток — это один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. С помощью боталлова протока соединяются два главных сосуда, отходящих от сердца — легочная артерия и аорта. В утробе эти сосуды должны быть соединены, так как кровь не должна поступать в неработающие легкие плода. В норме боталлов проток сразу после рождения перестает функционировать и закрывается в первые 2–3 месяца жизни человека. При незаращении протока часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг — избыточное.

1 — аорта, 2 — легочная артерия,  3 — боталлов проток

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии сердечного горба (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:

• учащение сердцебиения;
• учащение дыхания;
• увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
• электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
• специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
• учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
• увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).