Кардиомиопатия дилатационная — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Диагностика

Инструментальные данные

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I, aVL, V₅, V₆), левого предсердия •• У 20% больных ДКМП обнаруживают фибрилляцию предсердий •• Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде) •• Характерно удлинение интервала Q–T и его дисперсия •• Реже возникает АВ — блокада.

• Мониторирование по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации.

• ЭхоКГ позволяет выявить основной признак ДКМП — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

• Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

• Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких.

• МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Диагностика. Диагноз ДКМП ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика. У ДКМП нет каких — либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т.д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика ДКМП с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии

При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающим могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий. Тем не менее благодаря позитронной эмиссионной томографии миокарда появилась возможность очень точной дифференциальной диагностики между ДКМП и ишемической кардиомиопатией

Симптомы

Начальные стадии заболевания часто протекают бессимптомно, хотя обследование может показать признаки расширения желудочков и нарушение их функций. Внешние симптомы проявляются на стадии сердечной декомпенсации.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно:

• Учащенное дыхание (одышка), которое сначала возникает при серьезных физических нагрузках и отсутствует в состоянии покоя. В процессе развития заболевания одышка возникает и при незначительной нагрузке, и в состоянии покоя. В запущенных случаях по ночам начинаются приступы удушья.
• Повышенная утомляемость, слабость, ощущение тяжести в ногах.
• Неритмичность сердцебиения, в зависимости от стадии заболевания увеличение или снижение частоты сердечных сокращений.
• При развившейся правожелудочковой недостаточности возникают отеки ног и ощущение тяжести в правом подреберье. Живот увеличивается в объеме, больной страдает расстройством органов пищеварения.

Возникающие эпизодически тянущие боли в сердце при дилатационной кардиомиопатии отличаются от стенокардии атипичной локализацией и отсутствием связи с физической нагрузкой.

Умные клетки

При дилатационной кардиомиопатии сердечная мышца становится «дряблой» и истонченной, из-за чего полости сердца увеличиваются в размерах и орган все хуже справляется со своей основной функцией – перекачиванием крови. В результате этого ухудшается кровоснабжение всех органов. Кроме того, из-за замедления кровотока в тканях и полостях тела скапливается излишняя жидкость, что проявляется выраженными отеками и одышкой.

Как остановить патологические изменения в миокарде и улучшить состояние?

Затормозить патологические изменения в миокарде и улучшить его состояние и функции позволяет введение мезенхимальных стволовых клеток. Эти клетки не обладают признаками какой-либо определенной ткани организма, являясь «универсальными». Они обладают двумя важнейшими особенностями – возможностью к размножению с сохранением этой универсальности и способностью развиваться в клетки разных тканей, таких как сердечная мышца, соединительная ткань, сосуды и нервы, необходимые для всестороннего восстановления поврежденного органа.

Эти особенности стволовых клеток позволяют использовать их в лечении ряда заболеваний, в том числе дилатационной кардиомиопатии. Такое лечение включает несколько этапов.

Первый этап лечения: обследование

Сначала пациента подвергают всестороннему обследованию, чтобы точно выяснить, подходит ли ему терапия стволовыми клетками и каких можно ожидать результатов. Когда обследование завершено, у человека в амбулаторных условиях забирают небольшой образец костного мозга или жировой ткани и выделяют из него мезенхимальные стволовые клетки.

Второй этап лечения: стволовые клетки

Затем полученные клетки на срок от двух до четырех недель помещают в инкубатор для получения нужного их количества: для лечения необходимо не менее 100 миллионов клеток плюс некоторое их число консервируют (замораживают при температуре жидкого азота) и сохраняют в криобанке на случай повторной терапии в будущем.

Третий этап лечения: превращение в кардиомиобласты

После выращивания в инкубаторе у части клеток с помощью стандартизованных химических стимулов вызывают частичную дифференцировку – превращение в кардиомиобласты (предшественники мышечных волокон сердца, сохраняющие частичную универсальность).

Четвертый этап лечения: ввод клеток

Полученную в итоге смесь необходимого количества мезенхимальных стволовых клеток и кардиомиобластов вводят пациенту внутривенно. С током крови эти клетки попадают в сердце, распознают повреждение (такая способность заложена во всех стволовых клетках) и начинают работу.

Что происходит с клетками?

Сначала клетки интенсивно размножаются – через небольшой промежуток времени их количество измеряется триллионами. Затем они начинают развиваться в необходимые для компенсации повреждений ткани. Особенно интенсивно происходит рост новых сосудов, снабжающих миокард кровью.

В течение этого процесса введенные клетки выделяют специфические сигнальные молекулы, которые активируют собственные стволовые клетки сердца, мобилизуя их на борьбу с заболеванием.

Результат процедуры ввода стволовых клеток и кардиомиобластов

В результате этого повышается прочность, эластичность и работоспособность сердечной мышцы, что видно по улучшению таких показателей как конечные систолический и диастолический объемы камер сердца, фракция выброса и усвоение кислорода миокардом.

Субъективно это проявляется улучшением общего состояния, уменьшением отеков и одышки, повышением работоспособности и, как следствие, возможностью вести более полноценную жизнь.

Редакция благодарит московскую Клинику стволовых клеток «Новейшая медицина».

Кардиомиопатия: симптомы

Вы можете не заметить симптомы этого заболевания, так как зачастую они не выражены явно, а в ряде случаев становятся заметными уже осложнения. Однако если кардиомиопатия сердца уже проявила себя, не заметить ее сложно.

• При сильной физической нагрузке вы чувствуете одышку и нехватку воздуха.
• Появляется длительная ноющая боль в груди.
• Заметны слабость, головокружение.
• Постоянные отеки ног, расстройства сна, частые предобморочные состояния.

Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением. Немедленно обращайтесь к кардиологу при первых их появлениях!

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма.

Лекарственная терапия

• Всем больным ДКМП при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.). Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом.

• При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут.

• Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

• Значительные трудности в лечении больных ДКМП возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца •• Терапия дигоксином в дозах более 0,25–0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование b — адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение b — адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии b — адреноблокаторов при ДКМП свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы •• При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только b — , но и a₁ — адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

• Антиагреганты — в связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов — ацетилсалициловой кислоты по 0,25–0,3 г/сут.

Хирургическое лечение — см. Недостаточность сердечная хроническая диастолическая, Недостаточность сердечная хроническая систолическая.

Осложнения. Наиболее частые осложнения ДКМП: артериальные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Прогноз

• Неблагоприятный прогноз имеют больные ДКМП при наличии следующих проявлений •• Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью — Йоркской классификации) •• Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании •• Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкое систолическое АД •• Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м2) •• Высокое давление наполнения левого и правого желудочка •• Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норэпинефрина.

• 10 — летняя выживаемость больных с ДКМП в среднем составляет 15–30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении ДКМП 5 — летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью — Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП.

Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

Синонимы • Застойная кардиомиопатия • Конгестивная кардиомиопатия.

Сокращение. ДКМП — дилатационная кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Этот вид патологии проявляется увеличением, гипертрофией сердечной ткани в левом желудочке (может произойти увеличение и правого желудочка, но крайне редко).

• При этом в сердце развивается явная асимметрия: например, полость желудочка значительно уменьшается, а левое предсердие расширяется.

• Диастолическое заполнение желудочка происходит с нарушениями и диастолическая функция выполняется недостаточно.

• Часть желудочка, а также межжелудочковая перегородка может гипертрофироваться.

• Из-за увеличения диастолического давления в легочных венах в легких нарушается газообмен.

Заболевание также весьма часто проявляется у 30-летних пациентов. Для поздних стадий характерны одышка (в 90% случаев), аритмия и стенокардия, а давление на выходе левого желудочка может подниматься до 185 мм рт.ст. Поэтому основными диагностическими методами для данного вида кардиомиопатии являются ЭКГ различных типов и УЗИ сердца.

Среди характерных признаков – продолжительные боли в груди, являющиеся типичными для стенокардии. При физической нагрузке больной может упасть в обморок. Страдает и кровообращение головного мозга, что проявляется краткими ухудшениями внимания, памяти, речи.

Прогноз кардиомиопатии достаточно негативный, если стадия заболевания уже не позволяет внести положительные изменения в работу сердца. Если же диагностика пройдена вовремя и лечение начато на ранних стадиях, то посредством лекарственной терапии (бета-адреноблокаторы, мочегонные средства и т.д.) можно продлить жизнь больного на достаточно долгий срок.

Диагностика

При подозрении на поражение сердечной мышцы врач назначает обследование:

• Компьютерная и . Более точные методы, позволяющие визуализировать сердце, его стенки, перегородки, клапаны, камеры.
• (электрокардиография) выявляет гипертрофию (утолщение) стенок желудочков и предсердий.
• ЭХО-кардиография с дуплексным сканированием – , во время которого осматривают сердце, оценивают кровоток в его камерах, крупных сосудах.
• Рентгеновское исследование с ангиографией и вентрикулографией (введение контрастного вещества в сосуды и камеры сердца). Исследование помогает оценить размеры сердца, степень утолщения его стенок и перегородок.
• Биопсия сердца помогает отличить заболевание от других видов поражения сердца. Через крупные сосуды в сердце вводится катетер и специальное эндоскопическое оборудование: при помощи него берут фрагмент миокарда для изучения под микроскопом.

Комплексное обследование с применением современного оборудования в многопрофильной клинике ЦЭЛТ позволяет обеспечить высокое качество диагностики и назначить эффективное лечение.

Наши врачи

Стрельникова Юлия Николаевна
Врач — кардиолог, кандидат медицинских наук
Стаж 16 лет
Записаться на прием

Пахомя Надежда Сергеевна
Врач — кардиолог, кандидат медицинских наук
Стаж 11 лет
Записаться на прием

Ветлужских Мария Эдмондовна
Врач — кардиолог
Стаж 13 лет
Записаться на прием

Базарнова Анна Аркадьевна
Врач — кардиолог, врач высшей категории
Стаж 21 год
Записаться на прием

Беспалько Инна Аркадьевна
Главный кардиолог ЦЭЛТ, доктор медицинских наук
Стаж 43 года
Записаться на прием

Емельяненко Михаил Владимирович
Врач сердечно-сосудистый хирург, аритмолог, врач высшей категории

Записаться на прием

Дундуа Давид Петрович
Врач — кардиолог, доктор медицинских наук, профессор
Стаж 35 лет
Записаться на прием

Лечение

Лечение зависит от вида кардиомиопатии. При гипертрофическом варианте предпочтительнее применение средств для снижения сократимости сердца или хирургическое (в т.ч. эндоваскулярное) лечение. Последние методики показаны больным, у которых утолщение мышцы сердца создает препятствие к изгнанию крови из сердца. Иссечение или эндоваскулярная аблация утолщенного участка устраняет препятствие.

При дилатационной кардиомиопатии проводится терапия, которая обычно применяется при сердечной недостаточности:

• мочегонные препараты;
• лекарственные средства, снижающие уровень артериального давления;
• сосудорасширяющие средства, нитраты;
• сердечные гликозиды – препараты, усиливающие сердечные сокращения;
• ресинхронизационная терапия, с имплантацией кардиостимулятора, обеспечивающего синхронность сокращений камер сердца.

В отдельных случаях, при тяжелом течении заболевания, может быть показана трансплантация сердца.

• Сердечная недостаточность
• Гипертоническая болезнь

Источники

• Karatzas E., Kakouri AC., Kolios G., Delis A., Spyrou GM. Fibrotic expression profile analysis reveals repurposed drugs with potential anti-fibrotic mode of action. // PLoS One — 2021 — Vol16 — N4 — p.e0249687; PMID:33826640
• Stege NM., de Boer RA., van den Berg MP., Silljé HHW. The Time Has Come to Explore Plasma Biomarkers in Genetic Cardiomyopathies. // Int J Mol Sci — 2021 — Vol22 — N6 — p.; PMID:33799487
• Shi Y., Yang W., Tang X., Yan Q., Cai X., Wu F. Keshan Disease: A Potentially Fatal Endemic Cardiomyopathy in Remote Mountains of China. // Front Pediatr — 2021 — Vol9 — NNULL — p.576916; PMID:33768083
• Echalar JC., Veliz D., Urquizo ON., Niemeyer HM., Pinto CF. Age-related anomalies of electrocardiograms in patients from areas with differential Seroprevalence of Chagas disease in Southern Bolivia. // Parasite Epidemiol Control — 2021 — Vol13 — NNULL — p.e00204; PMID:33665387
• Dassie F., Favaretto F., Bettini S., Parolin M., Valenti M., Reschke F., Danne T., Vettor R., Milan G., Maffei P. Alström syndrome: an ultra-rare monogenic disorder as a model for insulin resistance, type 2 diabetes mellitus and obesity. // Endocrine — 2021 — Vol71 — N3 — p.618-625; PMID:33566311
• Russo M., Della Sala A., Tocchetti CG., Porporato PE., Ghigo A. Metabolic Aspects of Anthracycline Cardiotoxicity. // Curr Treat Options Oncol — 2021 — Vol22 — N2 — p.18; PMID:33547494
• Okubo Y., Kinoshita H., Takahashi S., Nakano Y. Thoracoscopic stand-alone appendectomy for atrial tachycardia originating from the left atrial appendage in a patient with severe left ventricular dysfunction. // J Cardiol Cases — 2021 — Vol23 — N1 — p.20-23; PMID:33437335
• Maron BJ., Rowin EJ., Maron MS. Erratum to "Hypertrophic Cardiomyopathy: Is a ‘Cure’ Coming … Or Is It Already Here?": American Journal of Medicine, 133 (2020):8:886-888. // Am J Med — 2021 — Vol134 — N3 — p.412; PMID:33419521
• Guénantin AC., Jebeniani I., Leschik J., Watrin E., Bonne G., Vignier N., Pucéat M. Targeting the histone demethylase LSD1 prevents cardiomyopathy in a mouse model of laminopathy. // J Clin Invest — 2021 — Vol131 — N1 — p.; PMID:33393499
• Vafiadaki E., Arvanitis DA., Eliopoulos AG., Kranias EG., Sanoudou D. The Cardioprotective PKA-Mediated Hsp20 Phosphorylation Modulates Protein Associations Regulating Cytoskeletal Dynamics. // Int J Mol Sci — 2020 — Vol21 — N24 — p.; PMID:33339131

Лечение

Специфического лечения заболевания не существует.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия требует:

• отмены алкоголя при наличии алкогольной зависимости;
• лечения системных заболеваний соединительной ткани и эндокринной системы.

Поскольку эффективное воздействие на причины развития дилатационной кардиомиопатии требует установленной этиологии заболевания, лечение в основном сосредоточено на устранении хронической сердечной недостаточности, которая развивается при ДКМП. Консервативное лечение включает:

• Диету, ограничивающую употребление соли и жидкости.
• Физические нагрузки, которые подбираются индивидуально.
• Употребление ингибиторов АПФ (ангиотензин-превращающего фермента), которые поддерживают в норме АД, уменьшают повреждение мышцы сердца, снижают скорость образования в сердце рубцовой ткани. Дозировка подбирается в индивидуальном порядке.
• Употребление антагонистов рецепторов к ангиотензину. Эта группа препаратов обеспечивает более полную блокировку фермента, превращающего ангиотензин. Обычно назначается при непереносимости ингибиторов АПФ, но возможно и комбинированное лечение этими препаратами.
• Применение бета-адреноблокаторов, которые контролируют ритм сердца и АД. Назначаются обычно совместно с ингибиторами АПФ при наличии у пациента учащенного сердцебиения.
• Употребление антагонистов рецепторов к альдостерону. Эти препараты обладают слабым мочегонным действием и задерживают в организме калий. Назначаются обычно при выраженной сердечной недостаточности.
• Применение диуретиков. Эти мочегонные препараты, удаляющие избыток солей и жидкости из организма, назначаются пациентам, которые страдают задержкой жидкости в организме.

При мерцательной аритмии, которая сочетается с пониженной сократительной способностью сердца, назначаются сердечные гликозиды.

Для лечения и профилактики отрыва кровяных сгустков от места их образования и последующего закрытия этими сгустками сосуда (тромбоэмболия) используются:

• Дезагреганты, которые нарушают склеивание тромбоцитов и замедляют свертываемость крови. Назначаются всем больным с дилатационной кардиомиопатией, если нет противопоказаний.
• Антикоагулянты, которые предотвращают образование новых кровяных сгустков (тромбов). Назначаются при мерцательной аритмии или наличии тромбов в полости сердца.
• Тромболитические средства, которые растворяют имеющиеся тромбы.

При желудочковых аритмиях назначаются антиаритмические средства.

Для лечения дилатационной кардиомиопатии используются также хирургические методы, которые включают:

• Ресинхронизирующую терапию, направленную на восстановление нарушенной внутрисердечной проводимости путем имплантации трехкамерного электростимулятора. Размещенные в желудочках и правом предсердии электроды образуют электрические импульсы, которые передаются сердцу. Данный метод улучшает сердечный кровоток и предупреждают развитие тяжелых осложнений у больных, страдающих неодновременным сокращением желудочков или их мышечных пучков.
• Динамическую кардиомиопластику, которая заключается в оборачивании сердца частью широчайшей мышцы спины. Улучшает способность переносить физическую нагрузку и снижает потребность в приеме лекарств, но на срок жизни влияет не существенно.
• Имплантацию внесердечного (экстракардиального) каркаса, который является сетью, состоящей из скрученных и расположенных слоями нитей. Каркас располагается на границе желудочков и предсердий. Форма и размер имплантата подбираются в индивидуальном порядке при помощи специально изготовленного пластикового макета. Объем максимально растянутого каркаса должен соответствовать максимальному объему сердца в его расслабленном состоянии. Благодаря эластичности сетки обеспечивается постепенное уменьшение объема желудочков. Процедура безопасна, но в настоящее время достаточное количество данных о ее отдаленных последствиях отсутствует.
• Трансплантацию (пересадку) сердца. Эта операция значительно удлиняет срок жизни, но используется относительно редко из-за нехватки донорских сердец и высокой стоимости операции.
• Имплантацию насосов, которые вживляются в области верхушки левого желудочка сердца. Эти устройства механической поддержки, перекачивая кровь в аорту, удлиняют срок жизни и увеличивают переносимость нагрузок. При этой операции существует риск развития инфекционных осложнений, тромбозов и тромбоэмболии.

Тяжелая недостаточность клапанов устраняется путем их протезирования.

1.Общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – патология сердечной мышцы, характеризующаяся расширением полостей миокарда без утолщения стенок. Ряд авторов считают ДКМП не самостоятельной болезнью, а синдромом, поскольку при сходстве клинических проявлений этиология может быть самой разной (инфекционной, токсической, эндокринно-метаболической, аутоиммунной и пр.).

Дилатационная кардиомиопатия алкогольного генеза встречается чаще других форм, ее доля в общем объеме ДКМП превышает 30%. Однако более точных статистических данных нет, – прежде всего, из-за того, что далеко не все пациенты сообщают кардиологам достоверные сведения о длительном злоупотреблении алкоголем. В некоторых источниках сообщается, что алкогольный анамнез прослеживается у 80% больных дилатационными кардиомиопатиями.

Известно, что около 20% лиц, страдающих алкоголизмом, умирают именно от кардиологических заболеваний; примерно 35% случаев смерти от внезапной остановки сердца прямо или косвенно связано с алкогольными органическими изменениями миокарда.

Алкогольной дилатационной кардиомиопатией чаще страдают мужчины (обычно после 30-35 лет), злоупотребляющие крепкими алкогольными напитками. Женщины же, по отношению к алкоголю вообще более уязвимые, заболевают алкогольной ДКМП при употреблении суммарной (накопленной с годами) дозы алкоголя, которая составляет менее 60% от того объема, что понадобился бы для развития заболевания у мужчины.

Найти ближайшую к вам клинику

Детская поликлиника

400074 г. Волгоград, ул. Козловская, 33
понедельник-пятница с 8.00 до 20.00
суббота с 09.00 до 18.00
воскресенье c 9.00 до 14.00

Клиника на Невской

400087, г. Волгоград, ул. Невская, 13а
понедельник-пятница
с 08.00 до 12.00 медицинские осмотры;
с 12.00 до 18.00 оформление справок;
с 14.00 до 16.00 выдача заключений
суббота — с 09.00 до 14.00
воскресенье-выходной

Клиника на Ангарской

400049 г. Волгоград, ул. Ангарская, 13л
понедельник-пятница с 08.00 до 20.00 )
суббота-воскресенье с 08.00 до 20.00

Клиника на Кубанской

400131 г. Волгоград, ул. Кубанская, 15а
понедельник-пятница с 7.00 до 20.00
суббота с 07.30 до 19.00
воскресенье с 08.00 до 18.00

Причины

Хотя во многих случаях причина не очевидна, дилатационная кардиомиопатия, вероятно, является результатом повреждения миокарда, вызванного различными токсическими , метаболическими или инфекционными агентами. Во многих случаях причина остается неясной. Это может быть связано с фиброзным изменением миокарда от перенесенного инфаркта миокарда . Или это могут быть поздние последствия острого вирусного миокардита , такие как вирус Коксаки B и другие энтеровирусы, возможно, опосредованные иммунологическим механизмом.

Другие причины включают:

• Болезнь Шагаса , вызванная Trypanosoma cruzi . Это наиболее частая инфекционная причина дилатационной кардиомиопатии в Латинской Америке.
• Беременность . Дилатационная кардиомиопатия возникает на поздних сроках беременности или от нескольких недель до нескольких месяцев после родов как послеродовая кардиомиопатия . В половине случаев это обратимо.
• Расстройство, связанное с употреблением алкоголя ( алкогольная кардиомиопатия )
• Неалкогольные токсические инсульты включают введение определенных химиотерапевтических агентов , в частности доксорубицина (адриамицина) и кобальта .
• Заболевание щитовидной железы
• Воспалительные заболевания, такие как саркоидоз и заболевания соединительной ткани.
• Кардиомиопатия, вызванная тахикардией
• Мышечная дистрофия
• Туберкулез — от 1 до 2% случаев туберкулеза.
• Аутоиммунные механизмы
• Дефицит тиамина

Недавние исследования показали, что у субъектов с чрезвычайно высокой частотой (несколько тысяч в день) преждевременных сокращений желудочков (экстрасистолия) может развиться дилатационная кардиомиопатия. В этих случаях при уменьшении или удалении экстрасистолии (например, с помощью абляционной терапии) кардиомиопатия обычно регрессирует.

Генетика

Генетические ассоциации с дилатационной кардиомиопатией
Тип	OMIM	Ген	Locus
CMD1A	LMNA	1q21
CMD1B	неизвестно ( кандидат TMOD1 )	9q13
CMD1C	LDB3	10q22-q23
CMD1D	TNNT2	1q32
CMD1E	SCN5A	3p
CMD1F		6q23
CMD1G	TTN	2q31
CMD1H		2q14-q22
CMD1I	DES
CMD1K		6q12-q16
CMD1L	SGCD	5q33
CMD1M	CSRP3	11п15.1
CMD1N	TCAP	17q12
CMD1O	ABCC9	12п12.1
CMD1P	PLN	6q22.1
CMD1Q		7q22.3-q31.1
CMD1R		ACTC	15q14
CMD1S		MYH7	14q12
CMD1T		ТМПО	12q22
CMD1U		PSEN1	14q24.3
CMD1V		PSEN2	1q31-q42
CMD1W	VCL	10q22-q23
CMD1X		FCMD	9q31
CMD1Y	TPM1	15q22.1
CMD1Z	TNNC1	3п21.3-п14.3
CMD1AA	ACTN2	1q42-q43
CMD2A	TNNI3	19q13.4
CMD3A	ТАЗ	Xq28
CMD3B	DMD	Xp21.2
		ALPK3	15q25.3

Около 25–35% пораженных людей имеют семейные формы заболевания, при этом большинство мутаций затрагивают гены, кодирующие белки цитоскелета , в то время как некоторые влияют на другие белки, участвующие в сокращении. Заболевание генетически неоднородно, но наиболее частой формой его передачи является аутосомно-доминантный тип.
Также обнаружено аутосомно-рецессивное (как, например, при синдроме Альстрёма ), Х-сцепленное (как при мышечной дистрофии Дюшенна ) и митохондриальное наследование заболевания. У некоторых родственников пациентов с дилатационной кардиомиопатией наблюдаются доклинические бессимптомные изменения сердечной мышцы.

Другие цитоскелетные белки, участвующие в DCM, включают α-сердечный актин , десмин и ядерные ламины A и C. Митохондриальные делеции и мутации предположительно вызывают DCM, изменяя выработку АТФ в миокарде .

Kayvanpour et al. провели в 2016 г. метаанализ с крупнейшим доступным набором данных по связям генотип-фенотип в DCM и мутациям ламина (LMNA), фосфоламбана (PLN), белка 20 связывания РНК (RBM20), сердечного миозин-связывающего белка C (MYBPC3), миозина. Тяжелая цепь 7 (MYH7), сердечный тропонин Т 2 (TNNT2) и сердечный тропонин I (TNNI3). Они также рассмотрели недавние исследования ассоциаций генотип-фенотип у пациентов с DCM с мутациями тайтина (TTN). Носители мутаций LMNA и PLN показали высокую распространенность трансплантации сердца и желудочковой аритмии. Было показано, что аритмии и внезапная сердечная смерть (ВСС) происходят еще до проявления ДКМП и симптомов сердечной недостаточности у носителей мутации LMNA.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

ДКМП диагностируется как при исследовании вашей истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких, например, как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Другие анализы, чтобы выявить причину возникновения ДКМП, делают редко, т.к. при проведении биопсии миокарда, необходимо исследовать под микроскопом, образец ткани, взятый из сердца, чтобы определить причину этих симптомов.

Родственники больных дилатационной кардиомиопатией должны регулярно проходить обследование на ДКМП. Также не лишним будет генетическое тестирование, для выявления ненормальных генов.

Причины кардиомиопатий первичных и вторичных

В зависимости от причин различают первичную и вторичную кардиомиопатию. Причины первичного заболевания разделяются на 3 группы.

• Врожденные развиваются еще на этапе закладки тканей миокарда у эмбриона из-за вредных привычек матери, нарушений питания, стрессов.
• Приобретенные являются следствием воздействия вирусов, нарушения обменных веществ, ядовитых веществ.
• Смешанные комбинируют одну или несколько вышеуказанных причин.

Нередко встречается первичная кардиомиопатия у детей. Она может быть не только врожденной, но и приобретенной под воздействием причин, приводящих к нарушению развития клеток миокарда.

Вторичное заболевание развивается вследствие воздействия внутренних или внешних факторов, другой патологии. К таковым относят:

• накопление клетками различных патологических включений;
• лекарственные препараты, в частности отдельные противоопухолевые;
• алкоголь в больших количествах и при длительном употреблении;
• нарушения обмена веществ в миокарде в результате эндокринных патологий;
• неправильное питание, ожирение, сахарный диабет, болезни ЖКТ;
• длительные диеты, вызывающие недостаток витаминов и питательных веществ. 

В России смертность по причине вторичной кардиомиопатии – чрезвычайно распространенное явление. А так как сами причины очень разнообразны, то в каждом отдельном случае необходимо качественное и профессиональное обследование.