Лечение фиброза легких

С какими заболеваниями может быть связано

Патологический процесс в легких, с течением времени ведущий к замещению нормальной ткани соединительной, оказывается смежным или последующим со следующими состояниями:

• альвеолит — патологиче­ский процесс в интерстициальной ткани легких, часто оказывающийся предшественником прогрессирующего фиброза; проявляется обычно нарастающей дыхательной недостаточностью;
• асбестоз — патологическое состояние, относящееся к группе пневмокониозов, развивающееся вследствие длительного контакта с асбестовой пылью;
• гранулематоз легкого;
• микозы легких — грибковые поражения легочной ткани, возникающие преимущественно у пациентов с резко сниженными защитными реакциями организма
• пневмокониоз — заболевания легких, которые развиваются в результате вдыхания человеком пыли;
• сахарный диабет;
• силикоз — патологическое состояние, относящееся к группе пневмокониозов, развивающееся вследствие длительного контакта с частицами пыли, содержащей силикаты;
• травмы легкого;
• туберкулез легких — инфекционное заболевание, вызываемое несколькими разновидностями кислотоустойчивых микобактерий, максимально часто опражающих именно легкие.

Осложнениями фиброза легких при неадекватном или несвоевремнном лечении становятся:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• хроническое легочное сердце;
• присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).

У женщин

Основной причиной можно считать курение сигарет. Опасно как активное, так и пассивное курение. Сигаретный дым содержит более 60 известных канцерогенов. Хронические вирусные инфекции также повышают риск развития рака. Также нельзя исключить наследственную предрасположенность: если в семейном анамнезе был рак легких, это фактор риска.

Симптомы

Первые признаки и симптомы у женщин с раком легких — это частые проявления:

• слабость;
• усталость;
• потеря аппетита;
• субфебрилитет;
• немотивированная потеря веса.

Кашель и одышка — первые признаки и симптомы рака бронхов на ранней стадии у женщин. По мере развития заболевания добавляются боли в области груди, которые могут быть вызваны расположением опухоли в капиллярной зоне легкого.

Особенности течения болезни у женщин зависят от формы недуга. Поэтому при центральной форме рака легких чаще возникает обструктивный ателектаз. Местоположение процесса также влияет на формирование осложнений. Исследования показывают, что у женщин чаще всего поражается правое легкое.

Тип рака, например крупноклеточная карцинома или аденокарцинома, имеет свои особенности. При аденокарциноме чаще встречаются метастазы в бедренные кости. Вероятность распространения метастазов в костно-суставную систему выше. Такие осложнения, как поражение трахеи и экссудативный плеврит (воспаление плевры, вызванное распространением опухоли), встречаются реже.

Рак легких у беременных встречается крайне редко. Ранние признаки и симптомы у беременных, такие как одышка, слабость и утомляемость, обычно связаны с токсемией, что затрудняет первоначальную диагностику. Флюорография легких, которая помогает диагностировать ранние изменения в легких, не используется во время беременности. Течение болезни не отличается от такового у небеременных.

Обычное рентгенологическое исследование грудной клетки может помочь выявить ранние симптомы у женщин в возрасте 50 лет. Если с помощью флюорографии обнаруживаются изменения в легких, проводятся дополнительные исследования, в том числе:

• Объективный осмотр с обязательной пальпацией шейных и надключичных областей;
• клиническое исследование крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• цитологическое исследование мокроты, бронхиального лаважа, плеврального выпота;
• компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с внутривенным контрастированием;
• бронхоскопия;
• трансторакальная пункционная биопсия; биопсийный материал исследуют гистологически и цитологически;
• Ультразвук (УЗИ) или компьютерная томография брюшной полости для уточнения степени процесса;
• УЗИ шейки матки и надключичной области.

В видео специалист расскажет о симптомах рака легких, которые чаще всего доводят пациента до врача:

Лечение

Метод лечения выбирается исходя из стадии заболевания, формы опухоли, наличия сопутствующих патологий. Используются следующие дополнительные методы лечения — хирургия, лучевая терапия и химиотерапия.

Химиотерапия при раке легких редко используется отдельно. Чаще всего он носит адъювантный характер и назначается после операции или лучевой терапии. Перед радикальным вмешательством рекомендуется неоадъювантная химиотерапия, которая необходима для уменьшения размера новообразования.

Чем отличается КТ от рентгена легких?

Компьютерная томография — это современный метод лучевой диагностки различных заболеваний, в основе которого лежит рентгенография. . Метод был разработан и предложен учеными, лауреатами Нобелевской премии Г. Хаунсфилдом и А. Кормаком в 1972 году. Классическая рентгенография была изобретена в 1896 году, чаще всего она применялась в стоматологии и для исследования легких, поскольку на рубеже XIX-XX вв. смертность от пневмонии, туберкулеза и астмы была крайне велика.

Сканы КТ отличаются более высокой четкостью изображений и информативностью. В ходе компьютерной томографии рентгеновская трубка вместе с чувствительными датчиками совершает несколько оборотов по спиральной траектории, сканируя исследуемую область. Аппарат КТ делает множество сканов толщиной до 1 мм, на основании которых воссоздается трехмерная модель легких, сосудов, органов и костей грудной клетки в высоком разрешении. Таким образом после компьютерной обработки изображений ткани и органы можно исследовать в трех проекциях, эффект наложения теней от органов в случае с компьютерной томографией отсутствует.

Высокая четкость изображения при компьютерной томографии связана с техникой проведения диагностики и физическими свойствами излучения. Рентген обладает 20% коэффициентом ослабления, в то время как томография – коэффициентом 0,5%, а следовательно и более высокой разрешающей способностью.

И рентгенографию, и компьютерную томографию можно делать с контрастированием. Рентгенография или КТ легких с контрастом поможет визуализировать сосуды и опухоли. Однако первичная дифференциация новообразований на доброкачественные и онкогенные возможна только в рамках КТ, что также связано с качеством изображений.

Поскольку рентгенограмма грудной клетки в сущности представляет 1 снимок, а томограмм делают множество, то и излучение при КТ легких выше из-за многократной экспозиции. В среднем, за одну процедуру рентгена легких пациент получает 0,1 мЗв облучения, во время КТ легких – 2,5 мЗв. Однако эта доза ионизирующего излучения безопасна для пациента. В год допустимо делать КТ-сканирование 5 зон. Направляя на тот или иной рентгенографический метод обследования, врачи всегда руководствуются критерием целесообразности и безопасности пациента.

В специализированном центре КТ «Ами» процедура проходит на аппарате нового поколения Siemens Somatom go.Now со сниженной лучевой нагрузкой.

Успокойте и погуляйте

Леонид Леонидович, на что в первую очередь надо обратить внимание близким и родным тех, кто перенес COVID-19 в тяжелой форме?

Леонид Дьяков: Я бы обратил внимание, прежде всего, на психологические, даже философские моменты

Важно понимать, что выписавшиеся пациенты прошли через тяжелый этап в своей жизни

Болезнь — это вынужденная остановка, которая, на мой взгляд, дается, чтобы притормозить, оглянуться, подумать о том, как ты живешь. В кризис человек переосмысливает многое, понимает, что он сделал не так и что нужно изменить в себе самом. А болезнь — это и есть кризис. Своего рода предупреждение, тревожный звонок, шанс что-то исправить, постараться поменять отношение к своему здоровью.

Близкие могут помочь пережить этот «посткризис»?

Леонид Дьяков: Мое глубокое убеждение, что родственники, близкие люди могут оказать неоценимую поддержку. Но для этого необходимо иметь полную информацию, понимать опасность состояния, которое пережил их близкий человек.

К сожалению, коронавирус может влиять на мягкую оболочку мозга. Отсюда плохое настроение, ничего не хочется делать, развивается депрессия. Происходит жесткая переоценка ценностей, человек рефлексирует.

Что конкретно они должны делать?

Леонид Дьяков: Например, городским жителям непривычно много гулять, но для восстановления это необходимо, причем в парках или за городом. Родственники могут составить компанию, организовать двух-трехчасовую прогулку с лечебной целью. Не надо экономить на этом времени.

Подходить к таким нагрузкам нужно строго индивидуально. Для начала подойдет просто медленная ходьба. Чуть позже, когда человек окрепнет, можно освоить скандинавскую ходьбу (лучше начинать с опытным инструктором или врачом ЛФК, владеющим этой методикой). Стойкий оздоравливающий эффект дает плавание. Но это должно быть активное движение в воде. Возможно, для некоторых пациентов целесообразно будет начать с гидрокинезиотерапии (специальные комплексы упражнений в воде с инструктором).

Симптомы пневмофиброза

• Апатия
• Боль за грудиной
• Быстрая утомляемость
• Кашель
• Одышка
• Перепады температуры тела
• Потеря веса
• Расширение вен на шее
• Свистящий звук в легких
• Синюшность кожи
• Слабость
• Сухой кашель

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

1.Что такое эмфизема легких и ее симптомы?

Эмфизема легких – хроническое заболевание легких, один из типов хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Люди, больные эмфиземой, испытывают трудности с дыханием, не могут сделать полный выдох. Есть разные причины того, почему появляется эмфизема легких, но курение, в том числе пассивное – основная из них. Эмфизему невозможно полностью вылечить, но полный отказ от курения может существенно снизить скорость, с которой развивается болезнь.

Что происходит при эмфиземе легких?

При эмфиземе легкие медленно и необратимо повреждаются. Чаще всего это вызвано воздействием токсинов, содержащихся в сигаретном дыме. При эмфиземе разрушаются хрупкие ткани между воздушными мешочками легких, и в легких образуются полости. Во время дыхания в этих полостях скапливается воздух, который во время выдоха не может полностью выйти из легких. В результате легкие постепенно растягиваются, а дыхание требует все больших усилий.

Особенностью эмфиземы легких является то, что само заболевание развивается медленно и постепенно. И также постепенно прогрессируют ее симптомы. Основным симптомом эмфиземы легких является одышка, которая появляется, например, при подъеме по лестнице, уборке дома или во время других действий, требующих определенных физических усилий. Часто именно одышка становится первым признаком болезни. Также эмфизема легких часто сопровождается кашлем и хрипами.

Другими симптомами эмфиземы легких могут быть:

• Боль в груди, чувство сдавливания в груди;
• Потеря аппетита и снижение веса;
• Депрессия;
• Проблемы со сном;
• Снижение половой функции.

Такие симптомы чаще всего встречаются на более поздних стадиях болезни.

Как мы уже говорили, симптомы эмфиземы легких развиваются не сразу. У курильщиков первые симптомы эмфиземы обычно появляются в возрасте- 45-60 лет. Скорость, с которой ухудшается состояние больного, во многом зависит то того, отказался ли пациент от курения или нет. Вообще, даже у некурящих людей с возрастом легкие начинают функционировать немного хуже. Но у людей с эмфиземой курение существенно ускоряет патологические процессы в легких. Скорость прогрессирования болезни довольно сложно спрогнозировать. У кого-то процесс происходит быстрее, у кого-то – медленнее. Возможно, это как-то связано с генетическими особенностями каждого человека.

Вопрос-Ответ

Пневмофиброз — это рак или нет?

Пневмофиброз — это разрастание соединительной ткани легких. В отличие от рака, пневмофиброз не дает метастазов в другие органы, а в анализе биопсии отсутствуют раковые клетки. На ранних стадиях протекает бессимптомно или симптомы «размыты». На более поздних стадиях появляются признаки, характерные для гриппа и воспаления легких: боль в горле, одышка, сухой кашель, миалгии, боли в суставах, повышение температуры и т. д. Для точного определения болезни требуется полная диагностика.

Как лечить пневмофиброз легких народными средствами?

Лечение пневмофиброза легких длительное и направлено на восстановление и улучшение дренажных функций легких. Облегчить состояние может лечение народными средствами: овсяным отваром, настойками из трав, соком редьки и пр. Можно использовать массаж с медом и лечебную гимнастику. Больные с пневмофиброзом должны постоянно находиться под наблюдением у пульмонолога.

Лечение Фиброза:

В распоряжении клинициста очень мало эффективных способов лечения фиброза печени. В настоящее время коррекция печеночного фиброгенеза может осуществляться по нескольким направлениям:

• лечение основного заболевания с целью устранения причинного фактора фиброза;
• «торможение активации» ПЗК;
• уменьшение активности воспалительного процесса в печени;
• активация механизмов фибролиза для разрушения избытка белков ВКМ.

Устранение этиологического фактора патологического процесса в печени служит важной составляющей терапии, направленной на уменьшение процессов фиброзирования. К указанным лечебным мероприятиям относятся этиотропная терапия вирусных поражений (интерфероны, индукторы интерферона, химиопрепараты), отказ от употребления алкоголя, наркотических и гепатотропных препаратов, элиминация избытка железа, меди, декомпрессия при обструкции желчных протоков и др

Под «торможением» активации ПЗК подразумевают блокирование процессов трансформации звездчатых клеток в активные миофибробласты, триггерами которых могут быть оксидантный стресс, эндотоксикоз, нарушение липидного обмена и др С целью торможения активации звездчатых клеток могут быть использованы антиоксиданты (а-токоферол, витамин С), под действием которых в печени накапливается глутатион входящий в состав глутатионперокидазы, разрушающей активные формы кислорода. Кроме того, могут быть использованы фосфотидилхолин, холестирамин, антибактериальные препараты и др

С целью торможения активации ПЗК могут быть использованы препараты с противовоспалительной активностью — глюкокортикоиды, интерфероны (а, Р), D-пеницилламин и др.

Активация механизмов фибролиза может осуществляться путем усиления деградации белков ВКМ, К субстанциям, обладающим подобным эффектом, относятся алколоиды типа цитохалазина В или колхицин, простагландины группы Е. Токсичность данных алколоидов препятствует их широкому применению в клинической практике. Необходимо помнить, что экзогенные ПГЕ быстро разрушаются в организме, не успев воздействовать на соединительную ткань печени. В настоящее время проводятся исследования по использованию в качестве лекарственных веществ цитокинов и антагонистов их рецепторов. При фиброзе печени клетки Ито обладают повышенной чувствительностью к ростовым цитокинам (TGF-bb). Однако их чувствительность снижается под влиянием факторов, стимулирующих регенерацию гепатоцитов, что подтверждает перспективность использования фактора роста в предупреждении развития фиброзирования.

Специальность:

Хирурги:

АкушерГинекологКардиохирургЛОР (оториноларинголог)МикрохирургМаммологНейрохирургОнкохирургОнкогинекологОртопедОфтальмологПластический хирургПроктологРентген – хирургСосудистый хирургТравматологТоракальный хирургУрологХирургЧелюстно – лицевой хирургЭндокринный хирург

Терапевты:

АллергологВенерологГастроэнтерологГепатологГематологГенетикДерматологИммунологИнфекционистКардиологКосметологМорфологНаркологНеврологНефрологОнкологПульмонологПсихиатрРадиологРевматологТерапевтФтизиатрХимиотерапевтЭндокринолог

Педиатры: 

Детский аллергологДетский гематологДетский дерматологДетский иммунологДетский неврологДетский онкологДетский ортопедДетский стоматологДетский травматологДетский хирургПедиатр

Стоматологи:

Диагностические манипуляцииПротезированиеСтоматолог ортопедСтоматолог терапевтСтоматолог хирургЭстетическая стоматология

Диагностика и лечение:

КТЛабораторная диагностикаМРТ РентгенУЗИФункциональная диагностика-ЭКГ-ЭЭГЭндоскопия–Бронхоскопия–Колоноскопия–Гастроскопия (ФГДС)Другие услуги

Патогенез

Легочный фиброз включает постепенный обмен нормальной паренхимы легкого на фиброзную ткань. Замена нормального легкого рубцовой тканью вызывает необратимое снижение способности к диффузии кислорода , и, как следствие, жесткость или снижение эластичности легких делает фиброз легких рестриктивным заболеванием легких . Легочный фиброз увековечивается неправильным заживлением ран, а не хроническим воспалением. Это основная причина рестриктивного заболевания легких, присущего паренхиме легких. Напротив, квадриплегия и кифоз являются примерами причин рестриктивного заболевания легких, которые не обязательно связаны с фиброзом легких.

Что такое “Фиброз легких”?

Фиброз легких – это заболевание легких, характеризующееся образованием в них фиброзной ткани и нарушением дыхательной функции. При фиброзе часто легких характерно растяжение легочной ткани, а так же снижение ее эластичности, вследствие чего нарушается процесс проникновения кислорода и углекислого газа через стенку альвеол.

Различают острый и хронический фиброз легких. Первый встречается очень редко и для него характерно быстрое развитие дыхательной недостаточности и летальный исход. Второй отмечается медленным развитием одышки.

Каковы симптомы при фиброзе легких?

Фиброз легких

Как и у множества других пульмонологических заболеваний, первым из симптомов служит появление одышки. Вначале отмечается ее появление при физических нагрузках, но в дальнейшем она может развиваться и в покое.

Также кроме этого неотъемлемым симптомов является наличие сухого кашля, небольшое выделение мокроты и цианоз кожных покровов. При продолжительности процесса развития фиброза легких возможно появление изменения формы пальцев.

Стоит отметить, что при затяжном процессе развития заболевания, увеличивается масштаб его поражения и развитие сердечной недостаточности. Так же у больных с данным заболеванием отмечались повышенная утомляемость, слабость, неспособность к выполнению тяжелой физической нагрузки.

Важным в диагностике фиброза легких является рентгенография, что позволяет увидеть изменения с обеих сторон легких, чаще в их нижних отделах.

Как лечить фиброз легких?

Прежде чем начать говорить о лечении фиброза легких стоит отметить о его профилактике. Главным образом это своевременного выявление заболевания. Так же рекомендуется вести здоровый образ жизни, отказаться от курения и избегать пассивного курения, избегать стрессов, а также прохождение рентгенограммы в указанные сроки специалистами в зависимости от вашей сферы деятельности.

Лечение фиброза легких главным образом направлено на урегулирование дыхательной системы, но даже своевременное лечение не сможет избавить больного от фиброза легких навсегда, ведь клетки образовавшейся в органе соединительной ткани останутся в нем навсегда.

Фиброз легких 1

При лечении прибегают к таким методам, как кислородотерапия для уменьшения одышки, различные реабилитирующие программы. Важную роль в лечении занимают медикаментозные препараты, например такие, как цитостатикам, антифиброзные лекарства, глюкокортикоиды.  Так же прибегают к трансплантации легких. Необходимо отметить, что больным страдающим фиброзом легких необходимо проходить наблюдение у пульмонологов и терапевтов каждые три месяца.

Лечение пневмофиброза

Если выявлены локальные поражения в легких после воспалительных или деструктивных процессов, пневмофиброз развивается на фоне регулярно возникающих инфекционных процессов, то врач-пульмонолог назначает антибактериальную терапию, противовоспалительные средства, а также физиотерапевтические процедуры, улучшающие отхождение мокроты.

В нашем центре мы разработали уникальные программы реабилитации после перенесенной пневмонии для ранней профилактики и лечения пневмофиброза.

Эти программы составлены с использованием современных плацентарных препаратов российского и японского производства.

Разработаны различные варианты реабилитационных программ, с учетом индивидуальных особенностей, выраженности остаточных явлений, сопутствующих заболеваний.

Что такое пневмофиброз?

Пневмофиброз — это необратимое патологическое замещение легочной паренхимы соединительной (рубцовой) тканью. Заболевание вызывается различными дистрофическими или воспалительными процессами и приводит к нарушению газообмена и эластичности пораженного участка. Выраженность патологического процесса зависит от его распространенности. В легких случаях фиброз легких никак не проявляется, а при распространенном процессе у больного появляется одышка, кашель и другие признаки нарушений дыхания. При тяжелом прогрессирующем течении эта патология способна приводить к инвалидности и летальному исходу. Пневмофиброз может возникать в любом возрасте, но чаще обнаруживается у мужчин старше 50 лет. 

С какими заболеваниями может быть связано

Патологический процесс в легких, с течением времени ведущий к замещению нормальной ткани соединительной, оказывается смежным или последующим со следующими состояниями:

• альвеолит — патологиче­ский процесс в интерстициальной ткани легких, часто оказывающийся предшественником прогрессирующего фиброза; проявляется обычно нарастающей дыхательной недостаточностью;
• асбестоз — патологическое состояние, относящееся к группе пневмокониозов, развивающееся вследствие длительного контакта с асбестовой пылью;
• гранулематоз легкого;
• микозы легких — грибковые поражения легочной ткани, возникающие преимущественно у пациентов с резко сниженными защитными реакциями организма
• пневмокониоз — заболевания легких, которые развиваются в результате вдыхания человеком пыли;
• сахарный диабет;
• силикоз — патологическое состояние, относящееся к группе пневмокониозов, развивающееся вследствие длительного контакта с частицами пыли, содержащей силикаты;
• травмы легкого;
• туберкулез легких — инфекционное заболевание, вызываемое несколькими разновидностями кислотоустойчивых микобактерий, максимально часто опражающих именно легкие.

Осложнениями фиброза легких при неадекватном или несвоевремнном лечении становятся:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• хроническое легочное сердце;
• присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).

Используемые источники

1. Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, et al. Prednisone, azathioprine, and N-acetyl-cysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2012;366(21):1968-77.
2. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idio-pathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014;370(22):2071-82. .
3. Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al. Pirfenidone for idiopathic pulmonaryfibrosis: analysis of pooled data from three multinational phase 3 trials. Eur RespirJ 2016;47(1):243-53.
4. Collins BF, Raghu G. Antifibrotic therapy for fibrotic lung disease beyond idio-pathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2019;28(153).
5. Wollin L, Distler JHW, Redente EF, et al. Potential of nintedanib in treatment ofprogressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J 2019;54(3).
6. Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. SENSCIS Trial Investigators.Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med2019;380(26):2518-28.
7. Hudson M, Thombs B, Baron M, et al. Time to diagnosis in systemic sclerosis: issex a factor? Arthritis Rheum 2009;61(2):274-8.
8. Ананьева Л.П. Новые классификационные критерии системной склеродер-мии. Научно-практическая ревматология 2013;51(5):539-44 .
9. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in sys-temic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research(EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69(10):1809-15.
10. Bussone G, Mouthon L. Interstitial lung disease in systemic sclerosis. AutoimmunRev 2011;10(5):248-55.
11. Теплова Л.В., Ананьева Л.П., Лесняк В.Н. и др. Системная склеродермия синтерстициальным поражением легких: сравнительная клиническая харак-теристика с больными без поражения легких. Научно-практическая ревма-тология 2010;3:36-41 .
12. Чотчаева Ф.Р., Зыкова А.С., Новиков П.И., Моисеев С.В. Диагностика илечение системной склеродермии. Клин фармакол тер 2018;27(1):66-73.
13. Hoyles RK, Ellis RW, Wellsbury J, et al. A multicenter, prospective, random-ized,double-blind, placebo-controlled trial of corticosteroids and intra-venous cyclophosphamide followed by oral azathioprine for the treatment ofpulmonary fibrosis in scleroderma. Arthritis Rheum 2006;54(12):3962-70.
14. Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al. Effects of 1-year treatment withcyclophosphamide on outcomes at 2 years in scleroderma lung disease. Am JRespir Crit Care Med 2007;176(10):1026-34.
15. Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al. Mycophenolate mofetil versus oralcy-clophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II):a ran-domised controlled, double-blind, parallel group trial. LancetRespir Med 2016;4(9):708-19.
16. Ананьева Л.П., Десинова О.В., Конева О.А. и др. Лечение ритуксимабоминтерстициального поражения легких при системной склеродермии.Научно-практическая ревматология 2013;51(5):514-23 .
17. Elhai M, Boubaya M, Distler O, et al. Outcomes of patients with systemic sclero-sis treated with rituximab in contemporary practice: a prospective cohort study.Ann Rheum Dis 2019;78(7):979-87.
18. Oldham JM, Adegunsoye A, Valenzi E, et al. Characterisation of patients withinterstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J 2016;47(6):1767-75.

К каким докторам обращаться, если у Вас фиброз легких

Диагностика фиброза легких основывается на анализе клинических критериев:

• прогрессирующая одышка,
• кашель,
• общая слабость,
• снижение массы тела.

Целесообразно провести анамнез жизни пациента для получения информации о перенесенных и имеющихся заболеваниях:

• пневмония,
• туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией туберкулеза),
• системная склеродермия,
• ревматоидный артрит,
• вредная профессиональная деятельность, например, на производстве.

Специфическая диагностика представлена следующими процедурами:

• аускультация (выслушивания) и перкуссия (простукивания) легких;
• спирография (исследование объема легких и дыхательной функции);
• рентгенография грудной клетки (позволяет обнаружить изменения в легких);
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяют наиболее детально определить характер изменений в легких;
• биопсия легкого — исследование кусочка ткани легкого, полученного при эндоскопическом исследовании бронхов (введение в дыхательные пути бронхоскопа) или во время операции; позволяет обнаружить рубцовую ткань в легком на микроскопическом уровне.

Как избежать осложнений

Чтобы предотвратить последствия патологии, следует понимать, чем опасен фиброз легких, возникающий после коронавирусной инфекции. Дело в том, что утрата функциональности органа в месте повреждения необратима. Но за счет оставшихся рабочих участков можно компенсировать потери. Причем человек даже не будет ощущать последствий. Чтобы избежать осложнений, рекомендуется реабилитация, которая включает:

1. Дыхательную гимнастику. Она нормализует и усиливает работу мышц грудной клетки, которые отвечают за вдох и выдох. Особенно хорошо себя зарекомендовала гимнастика Стрельниковой. Она снимает боли и ускоряет выздоровление.
2. Йоговское дыхание. Достаточно надувать обычные шарики 3-4 раза в день. Продолжительность процедуры — 2-3 минуты. Или можно купить специальные тренажеры, но шары обходятся куда дешевле.

Врачи утверждают, что вероятность возникновения осложнений во многом зависит от тяжести течения коронавирусной инфекции. В любом случае необходима реабилитация, без которой нельзя получить достойного терапевтического эффекта.

Уход

Легочный фиброз создает рубцовую ткань. После образования рубцы становятся постоянными. Замедление прогрессирования и профилактика зависят от первопричины:

Варианты лечения идиопатического фиброза легких очень ограничены. Хотя исследования продолжаются, нет никаких доказательств того, что какие-либо лекарства могут значительно помочь в этом состоянии. Трансплантация легких — единственный терапевтический вариант, доступный в тяжелых случаях. Поскольку некоторые типы фиброза легких могут реагировать на кортикостероиды (например, преднизон ) и / или другие лекарства, подавляющие иммунную систему организма, эти типы лекарств иногда назначают в попытке замедлить процессы, приводящие к фиброзу.

Считается, что иммунная система играет центральную роль в развитии многих форм фиброза легких. Целью лечения иммунодепрессантами, такими как кортикостероиды, является уменьшение воспаления легких и последующего рубцевания. Ответы на лечение различны. Те, чье состояние улучшается при иммуносупрессивном лечении, вероятно, не страдают идиопатическим легочным фиброзом, для идиопатического легочного фиброза нет значительного лечения или лечения.

• Два фармакологических агента, предназначенные для предотвращения рубцевания при легком идиопатическом фиброзе, — это пирфенидон , который снижал скорость снижения уровня FVC в течение 1 года . Пирфенидон также уменьшал снижение дистанции в тесте с 6-минутной ходьбой, но не влиял на респираторные симптомы. Вторым агентом является нинтеданиб , который действует как антифиброз, опосредованный ингибированием различных рецепторов тирозинкиназы (включая фактор роста тромбоцитов, фактор роста фибробластов и фактор роста эндотелия сосудов). Рандомизированное клиническое испытание показало, что он снижает снижение функции легких и уменьшает обострения.
• Противовоспалительные агенты имеют лишь ограниченный успех в уменьшении фиброзного процесса. Некоторые другие типы фиброза, такие как неспецифическая интерстициальная пневмония , могут поддаваться иммуносупрессивной терапии, такой как кортикостероиды . Однако только небольшая часть пациентов реагирует только на кортикостероиды, поэтому можно использовать дополнительные иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид , азатиоприн , метотрексат , пеницилламин и циклоспорин . Колхицин также использовался с ограниченным успехом. В настоящее время продолжаются испытания новых препаратов, таких как IFN-γ и микофенолятмофетил .
• Гиперчувствительный пневмонит , менее тяжелая форма легочного фиброза, предотвращается от обострения, избегая контакта с причинным материалом.
• Кислородные добавки улучшают качество жизни и повышают физическую работоспособность. Некоторым пациентам может быть рассмотрена возможность трансплантации легких .

Лечение фиброза легких во время беременности

Лечение фиброза легких необходимо проходить под наблюдением компетентного специалиста, который оценит пользу лечения для матери и риск от такой терапии для плода. Лечебные назначения осуществляются в зависимости от степени фиброза и особенностей его течения. Если заболевание серьезным образом не отражается на здоровье женщины и не грозит осложниться в течение беременности или родов, можно отложить лечение на послеродовой период. Однако наличие такого диагноза определяет необходимость находиться под медицинским контролем, чтобы вовремя среагировать ухудшение самочувствия.

Клиническая картина

Основные жалобы у пациентов с ИЛФ – прогрессирующая одышка и сухой кашель, усиливающиеся при физической нагрузке. Реже отмечаются боль и дискомфорт в грудной клетке, повышенная утомляемость, общая слабость, снижение массы тела. В ряде случаев заболевание на начальных этапах протекает бессимптомно, а первыми проявлениями оказываются изменения функциональных легочных параметров . Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является крепитация, преимущественно в задне-базальных отделах легких. У больных c развернутой стадией ИЛФ могут отмечаться признаки вторичной артериальной легочной гипертензии с развитием легочного сердца и правожелудочковой сердечной недостаточности .