Эхокардиография и гипертрофическая кардиомиопатия

Тетрада Фалло

Порок включает 4 компонента:

• стеноз легочной артерии
• дефект межжелудочковой перегородки
• декстрапозиция аорты
• гипертрофия правого желудочка.

Наиболее важны 2 компонента этого порока: стеноз легочной артерии
и дефект межжелудочковой перегородки. Стеноз легочной артерии может
быть инфундибулярным, на уровне клапана, легочного ствола или в субинфундибулярной
зоне. Наиболее характерно сочетание клапанного и инфундибулярного
стенозов. Декстрапозиция аорты может быть в различной степени выраженности.
Дефект межжелудочковой перегородки конотрункальный. Гипертрофия правого
желудочка вторична и возникает в результате обструкции выходного тракта.
Правосторонняя дуга аорты наблюдается в 20-30 % (рис.114).

Рис.114.

Тетрада Фалло:
дефект межжелудочковой
перегородки. Клапанный
и инфундибулярный
стеноз легочной артерии.
Гипертрофия правого
желудочка.
Дефект межпредсердной
перегородки (схема).

Рис.115.

Тетрада Фалло:
аорта «верхом» над
межжелудочковой
перегородкой.
Большой дефект
перегородки.

Рис.116.

Тетрада Фалло.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Дилатация аорты.
3. Декстрапозиция аорты (расположение передней стенки
   аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине).
4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
6. Уменьшение диаметра легочной артерии.
7. Уменьшение левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой
   перегородки, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции
   длинной оси (рис.115).
2. Непосредственная визуализация стеноза легочной артерии,
   места его локализации и степени выраженности.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой
   перегородки.
2. Турбулентный поток в стволе легочной артерии более
   1,1 м/с.

1. Общий артериальный ствол.
2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой
   перегородки.

Патофизиология

Иллюстрация нормального сердца против сердца с дилатационной кардиомиопатией

Прогрессирование сердечной недостаточности связано с ремоделированием левого желудочка, которое проявляется в постепенном увеличении конечного диастолического и конечного систолического объемов левого желудочка, истончении стенки и изменении геометрии камеры на более сферическую, менее удлиненную форму. Этот процесс обычно связан с постоянным снижением фракции выброса . Концепция ремоделирования сердца была первоначально разработана для описания изменений, которые происходят в дни и месяцы после инфаркта миокарда.

Компенсационные эффекты

По мере прогрессирования ДКМП активируются два компенсаторных механизма в ответ на нарушение сократимости миоцитов и уменьшение ударного объема:

• Закон Фрэнка-Старлинга
• Нейрогормональная обратная связь через активацию симпатической нервной системы и ренин-ангиотензиновой системы.

Эти ответы первоначально компенсируют снижение сердечного выброса и поддерживают бессимптомные реакции с ДКМП. Однако со временем эти механизмы становятся пагубными, внутрисосудистый объем становится слишком большим, а прогрессирующая дилатация приводит к симптомам сердечной недостаточности.

Вычислительные модели

Расширение сердца — это трансверсально изотропный необратимый процесс, возникающий в результате чрезмерной деформации миокарда . Модель вычисления объемного, изотропного и роста сердечной стенки предсказывает взаимосвязь между сердечными деформациями (например, перегрузкой объемом после инфаркта миокарда) и дилатацией, используя следующие управляющие уравнения:

F знак равно F е ⋅ F грамм {\ Displaystyle F = F ^ {e} \ cdot F ^ {g} \,}

где — упругое растяжение объема, которое является обратимым и необратимым, изотропный рост объема, описываемый как:
F е {\ displaystyle F ^ {e}} F грамм {\ displaystyle F ^ {g}}

F грамм знак равно я + λ грамм — 1 ж ⊗ ж {\ displaystyle F ^ {g} = \ mathbb {I} + f_ {0} \ otimes f_ {0} \,}

где представляет собой вектор, который точки вдоль кардиомиоцитов «S длинной оси и является кардиомиоцит растяжения из — за роста. Общий рост кардиомиоцитов определяется по формуле:
ж {\ displaystyle f_ {0}} λ грамм {\ displaystyle \ lambda ^ {g}}

λ знак равно λ е ⋅ F λ грамм {\ displaystyle \ lambda = \ lambda ^ {e} \ cdot F \ lambda ^ {g} \,}

Вышеупомянутая модель показывает постепенное расширение миокарда , особенно миокарда желудочков, для поддержки перегрузки объемом крови в камерах. Дилатация проявляется в увеличении общей массы сердца и диаметра сердца. Кардиомиоциты достигают максимальной длины 150 м в эндокарде и 130 м в эпикарде за счет добавления саркомеров. Из-за увеличения диаметра расширенное сердце имеет сферическую форму, в отличие от эллиптической формы здорового человеческого сердца. Кроме того, стенки желудочков имеют одинаковую толщину, характерную для патофизиологической дилатации сердца.
μ {\ displaystyle \ mu} μ {\ displaystyle \ mu}

Клапанные эффекты

По мере увеличения желудочков митральный и трикуспидальный клапаны могут потерять способность правильно соединяться. Эта потеря коаптации может привести к митральной и трикуспидальной регургитации . В результате пациенты с ДКМП подвергаются повышенному риску фибрилляции предсердий . Кроме того, ударный объем уменьшается, и на желудочек приходится большая объемная нагрузка, что усиливает симптомы сердечной недостаточности.

Вторичные кардиомиопатии сердца

В эту группу объединены патологии, причины возникновения которых кроются в физических и химических нарушениях в организме, провоцирующих изменения в сердечной мышце.

• Алкогольная кардиомиопатия является следствием воздействия на миокард этанола, составляющего основу спиртных напитков. В итоге в миокарде появляется жировая ткань.

• Тиреотоксическая вызывается нарушением функции эндокринной системы, отсутствием лечения при тиреотоксикозе. Одно из частых проявлений – дисгормональная кардиомиопатия в период полового созревания или при гормональной терапии.

• Токсическая — ещё один вид вторичной кардиомиопатии, связанный с воздействием на ткани сердца различных ядовитых веществ: лития, кобальта и др. Они вызывают воспаления и микроинфаркты.

• Стрессовая сопровождается снижением сокращений миокарда и его слабостью вследствие эмоциональных, психических воздействий, потрясений.

• Диабетическая появляется при диагнозе «сахарный диабет» и ведет к биохимическим изменениями в миокарде, накоплению различных полисахаридов.

Прогнозы при каждом виде вторичной кардиомиопатии зависят от успешности лечения не только самой патологии, но и заболеваний, ставших ее причиной: сахарного диабета, тиреотоксикоза, алкогольной зависимости и др. Это чрезвычайно сложные случаи, однако при профессиональном подходе длительность жизни пациента может быть максимально увеличена.

Рекомендации

Диета

Употребление большого количества жидкости имеет очень важное значение. Выпивайте по крайней мере от 6 до 8 стаканов воды в день

В жаркую погоду, следует увеличить потребление жидкости. Жидкость и ограничения в употреблении соли, необходимы для пациентов с сердечной недостаточностью. Посоветуйтесь с вашим лечащим врачом о принципах воздействия на ваш организм конкретных жидкостей и диетических напитков, включая информацию о воздействии алкоголя и кофеина.

Физические упражнения

Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией предлагаются легкие занятия аэробикой. Тем не менее, ваш врач, основываясь на симптомах и тяжести вашей болезни, может попросить вас воздержаться от каких либо физических нагрузок. Так же, как и при дилатационной кардиомиопатии, не рекомендуется поднятие тяжестей

Регулярное посещение врача

Пациенты с ГКМП минимум раз в год должны посещать врача кардиолога и контролировать свое состояние. Посещения врача могут быть более частыми, в том случае, когда гипертрофическая кардиомиопатия была диагностирована впервые.

Используемые источники

1. Williams B, Mancia G, Spiering W, et al. 2018 Practice Guidelines for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension and the European Society of Cardiology: ESH/ESC Task Force for the Management of Arterial Hypertension. J Hypertens 2018;36(12):2284-309.
2. Kawel-Boehm N, Maceira A, Valsangiacomo-Buechel ER, et al. Normal values for cardiovascular magnetic resonance in adults and children. J Cardiovasc Magn Reson 2015;17:29.
3. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardio myopathy of the European Society of Cardiology (ESC). 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Europ Heart J 2014;35:2733–79.
4. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. Гипертрофическая кардиопатия. М., 2011.
5. Olivotto I, Girolami F, Ackerman MJ, et al. Myofilament protein gene mutation screening and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Mayo Clin Proc 2008;83:630–8.
6. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю., Фомин А.А. Гипертро фи ческая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюдении. Терапевтический архив 2008;80(8):18-25. .
7. Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, et al. Long-term effects of surgical septal myectomyon survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;46:470–6.
8. Spirito P, Pelliccia A, Proschan MA, et al. Morphology of the «athlete’s heart»assessed by echocardiography in 947 elite athletes representing 27 sports. Am J Cardiol 1994;74(8):802-6.
9. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Моисеев С.В. и др. Диагностика и лечение бо лез ни Фабри. Клин фармакол тер 2013;22(2):11-20. .
10. Моисеев С.В. Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диаг ностировать и лечить? Клин фармакол тер 2012;21(3):72-7. .
11. Orteu CH, Jansen T, Lidove O, et al. Fabry disease and the skin: data from FOS, the Fabry outcome survey. Br J Dermatol 2007;157:331-7.
12. Моисеев С.В., Исмаилова Д.С., Моисеев А.С. и др. Вихревидная кератопатия (cornea verticillata) при болезни Фабри. Терапевтический архив 2018;12:17-22. .
13. Germain DP, Weidemann F, Abiose A, et al.; on behalf of the Fabry Registry. Analysis of left ventricular mass in untreated men and in men treated with agalsidase-beta: data from the Fabry Registry. Genet Med 2013;15(12):958-65.
14. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med 2017;84(12 Suppl 3):12-26.
15. Patel AR, Kramer CM. Role of cardiac magnetic resonance in the diagnosis and prognosis of nonischemic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2017;10(10 Pt A):1180–93.
16. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet 2016; 387:2641-54.
17. Рамеев В.В. Современные методы диагностики и лечения транстиретинового наследственного амилоидоза. Manage pain 2018;1:20-4. .
18. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation 2016;133:2404–12.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Существует целый ряд методов лечения гипертрофической кардиомиопатии. Выбор будет зависеть от риска для пациента и тяжести состояния.

Лекарственные средства помогают частично устранить обструкцию и расслабить сердечные мышцы. К ним относятся антиаритмические препараты и бета-блокаторы. Пациент также может получать антикоагулянты, такие как варфарин, для снижения риска образования тромбов.

Процедура, известная как этаноловая абляция, включает в себя инъекцию алкоголя в артерию, которая ведет к пораженному участку сердца. Это вызывает небольшой контролируемый сердечный приступ, известный как локализованный инфаркт миокарда. Процедура может помочь облегчить симптомы и уменьшить обструкцию.

Дефибрилляторная терапия может предотвратить сердечную смерть у пациентов с высоким риском.

Желудочковая стимуляция с помощью кардиостимулятора может помочь сокращению левого желудочка.

Операция на сердце

Хирургическая миэктомия — это сложная операция на открытом сердце, при которой удаляется часть гипертрофированной мышцы и устраняется любая преграда. Хирургическая миэктомия оказалась успешной при лечении гипертрофической кардиомиопатии с низким уровнем смертности менее 1%.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца также известна как пересадка сердца. Она включает в себя замену больного сердца здоровым сердцем недавно умершего донора. Это крайняя мера, используемая, когда все другие методы лечения оказались безуспешными.

Статья на тему: Что такое синдром Нунан?

Правый желудочек

Функциональная анатомия правого желудочка

Объем правого желудочка у новорожденных составляет 8,5-11 см3,
у детей первого года жизни — 13-20 см3, в 7-9 лет — 28-40 см3,
к 18 годам достигает 150-225 см3. У новорожденных и детей до
1 года длина правого желудочка составляет 4,3-6,2 см, ширина 2,1-3,2
см, у 7-12 летних детей длина желудочка увеличивается до 5-7,2 см,
ширина — до 2-3,5 см. К 18 годам длина правого желудочка достигает
7,3-9,2 см, ширина — 3-5 см. Толщина свободной стенки правого желудочка
у детей до 1 года равна 0,1-0,16 см, к 6 годам она возрастает до 0,2
см, а к 12 годам достигает 0,32 см. Полость правого желудочка имеет
выраженную трабекулярность, при этом основания сосочковых мышц располагаются
в толще трабекул.

Одномерная эхокардиография правого желудочка

Приточный отдел правого желудочка изучают в I стандартной позиции,
отточный в IV позиции. Поперечный размер правого желудочка по данным
эхометрии не соответствует анатомическому поскольку ультразвуковой
луч пересекает полость желудочка в зоне соответствующей 1/3 максимального
поперечного диаметра сферы. Толщина свободной стенки правого желудочка
в одномерном и двухмерном изображении обычно больше, чем анатомическая
из-за выраженной трабекулярности полости. Нормальные значения полости
правого желудочка и толщины его свободной стенки представлены в таблицах
5, 8, 15.

Семиотика правого желудочка

Дилатация правого желудочка

1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
2. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
3. Частичное отсутствие перикарда.
4. Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
5. Аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный).
6. Аномалия Эбштейна (имеется в виду увеличение атриализированной
   порции желудочка).
7. Недостаточность трикуспидального клапана.
8. Недостаточность клапана легочной артерии.
9. Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
10. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
11. Опухоль правого желудочка.
12. Синдром гипоплазии левого желудочка.
13. Транспозиция магистральных сосудов.
14. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
15. Миокардит.
16. Застойная сердечная недостаточность.
17. Рестриктивная кардиомиопатия.
18. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
    кпереди).

Уменьшение полости правого желудочка

1. Атрезия трикуспидального клапана.
2. Тампонада перикарда.
3. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
   перегородкой.
4. Концентрическая гипертрофия правого желудочка.
5. Аневризма межжелудочковой перегородки.
6. Сдавление правого желудочка объемным образованием
   средостения.
7. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
   кзади).

Гипертрофия свободной стенки правого желудочка
(увеличение толщины стенки более 3 — 5 мм)

1. Стеноз легочной артерии (инфундибулярный, клапанный,
   надклапанный, стеноз левой или правой ветви легочной артерии).
2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
4. Опухоль правого желудочка.
5. Тетрада Фалло.
6. Транспозиция магистральных сосудов.
7. У новорожденных, рожденных от матерей,страдающих
   диабетом.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного
   тракта правого желудочка.

Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка

1. Аномальные мышечные пучки.
2. Опухоли правого желудочка (чаще рабдомиомы).
3. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в полость правого
   желудочка.
4. Аневризма межжелудочковой перегородки.
5. Тромб в правом желудочке.

Двухмерная эхокардиография правого желудочка

Правый желудочек визуализируют во взаимно перпендикулярных осях сканирования:
приточную порцию — в проекции 4-х камер с верхушки и поперечном парастернальном
сечении; отточную — в парастернальной проекции выходного тракта
правого желудочка и поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

Объемная перегрузка правого желудочка

1. Дилатация правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
   (см) (при наличии легочной гипертензии может не определяться).
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Систолическое трепетание трикуспидального клапана.
5. Уменьшение амплитуды и скорости открытия передней
   створки митрального клапана.

Гипертрофия правого желудочка

1. Увеличение толщины свободной стенки правого желудочка
   более 5 мм.
2. Гипертрофия (правосторонняя) межжелудочковой перегородки.
3. Повышенная трабекулярность полости правого желудочка.

Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка

При этом пороке аорта и легочная артерия располагаются бок о бок,
полностью отходят от левого желудочка, ДМЖП является выпускником правого
желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Отсутствие заднего (митрально-аортального) продолжения.
3. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Параллельный ход магистральных сосудов.
2. Сообщение обоих магистральных сосудов с полостью
   левого желудочка.
3. Большой дефект межжелудочковой перегородки (обычно
   в подаортальной области).
4. Выявление сопутствующих аномалий (обычно стеноз
   легочной артерии).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между левым
   и правым желудочком.
2. Определение систолического градиента между левым
   желудочком и легочной артерией.
3. Оценка легочной гемодинамики.

Полная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП и легочным стенозом.

Левое предсердие

Левое предсердие имеет цилиндрическую форму, его объем у новорожденных
составляет 4-5 см3, к концу года достигает 10-14 см3,
к 7-9 годам 24-32 см3, 18-25 годам — 90-135 см3.
Размеры левого предсердия зависят от возраста. У детей до 1 года жизни
переднезадний размер составляет 0,8-1,7 см, у детей до 6 лет — 0,8-2,2
см, до 12 лет — 1,0-2,2 см, до 17 лет — 1,1-2,2 см. Ширина левого
предсердия у детей до 1 года жизни составляет 1-1,17 см, у детей до
6 лет — 1,1-2,1 см, 7-12 лет — 1,3-2,1 см, 13-17 лет — 1,5-2,3
см.

Одномерная эхокардиография левого предсердия

В одномерном режиме проводится визуализация передне-заднего размера
левого предсердия в IV стандартной позиции. В этой позиции ультразвуковой
луч пересекает область левого предсердия, прилежащую к атриовентрикулярному
отверстию.

Семиотика левого предсердия

Увеличение диаметра левого предсердия

1. Открытый артериальный проток.
2. Дефект межжелудочковой перегородки.
3. Недостаточность митрального клапана.
4. Стеноз митрального клапана.
5. Надклапанное митральное кольцо.
6. Рестриктивная кардиомиопатия.
7. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Уменьшение диаметра левого предсердия

1. Синдром гипоплазии левого желудочка.
2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
3. Компрессия левого предсердия экстракардиальной опухолью
   средостения.
4. Большой дефект межпредсердной перегородки.
5. Миксома левого предсердия.
6. Тетрада Фалло.
7. Аномалия Эбштейна.
8. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого
   желудочка.

Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия

Связано с увеличением трансмитрального кровотока при различных физиологических
и патологических состояниях.

1. Недостаточность митрального клапана.
2. Начальные стадии гипертонической болезни.
3. Гиперкинетический кардиальный синдром.
4. Спортивное сердце.

Дополнительные эхосигналы в полости левого предсердия

1. Надклапанное митральное кольцо.
2. Тромб левого предсердия.
3. Отрыв сухожильных нитей от передней митральной створки.
4. Отрыв сухожильных нитей от задней митральной створки.
5. Миксома левого предсердия.
6. «Болтающийся» митральный клапан (floppy
   mitral valve).
7. Подвижные бактериальные вегетации митрального клапана.

Левое предсердие изучают в нескольких сечениях: парастернальное сечение
длинной оси левого желудочка, в прекции 4-х камер с верхушки и из
эпигастрального доступа

Обращают внимание на форму камеры (в норме
она должна быть овальной), наличие внутриполостных образований, взаимосвязь
с левым желудочком

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

• Электрокардиография: признаки гипертрофии левого желудочка.
• Эхокардиография: позволяет определить степень гипертрофии миокарда, оценить состояние систолической и диастолической функции миокарда, размеры полости левого желудочка.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Эндомиокардиальная биопсия: применяется при недостаточной информативности клинических и инструментальных данных.
• Генетическое исследование: выявляет характерные мутации генов контролирующих синтез сократительных белков миокарда.

Наиболее информативным является эхокардиографическое исследование.

Лечение гипертрофии миокарда

Для проведения квалифицированного лечения необходимо продиагностировать заболевание, а также определить его характер, особенности течения. На основе этих данных подбирается оптимальный способ лечения. В большинстве случаев лечение гипертрофии миокарда состоит в приеме препарата верампила с бета-блокаторами. Комплексное применение лекарств позволяет снизить симптоматику заболевания, а также нормализовать общее состояние больного. В роли дополнительной терапии необходимо соблюдать назначенную диету, а также отказаться от курения, приема алкоголя. Кроме того, необходимо сокращение количества соли, потребляемых продуктов с максимально высоким содержанием жиров. При лечении физические нагрузки должны быть умеренными.

В особо тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство. В этом случае специалист удаляет гипертрофированную часть мышцы. В процессе лечения состояние пациента отслеживается при помощи ЭКГ.

Реабилитация

Как известно, после проведенного лечения, операционного вмешательства требуется полноценная реабилитация. Лечебная диета является неотъемлемой составляющей реабилитационного процесса. В таком случае питаться необходимо до 6 раз в день небольшими порциями. Мучные изделия при этом нужно ограничить, жирные, копченые блюда также исключаются из рациона. Уровень физических нагрузок необходимо снизить. Полноценная реабилитация позволяет пациенту намного оперативнее восстановиться после проведенного лечения.

Записаться на приёмЗапишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре