Опухли надпочечников

Причины болезней надпочечников

Патологии в работе надпочечников могут быть вызваны следующими факторами:

• чрезмерная выработка гормона (АКТГ);
• дефицит гормона АКТГ;
• чрезмерная выработка гормонов самими надпочечниками;
• недостаточная выработка гормонов в самих надпочечниках;
• нарушения функции головного мозга;
• наличие новообразований в надпочечнике;
• врожденная патология;
• воспалительные и инфекционные процессы (в том числе хронические);
• нарушения кровообращения в надпочечнике.

Лечение заболевания зависит от того, где именно начался патологический процесс. Врач- эндокринолог выясняет клиническую картину для каждого пациента, что необходимо для выяснения причины недомогания. Но полноценное лечение назначается только после прохождения курса диагностики и сбора всей информации о пациенте.

Первая встреча с врачом-эндокринологом – это возможность для пациента максимально полно озвучить проблему (жалобы, симптомы, причины и т.д.) и возможность для доктора собрать всю необходимую информацию (анамнез, осмотр, измерение роста, веса, давления, проведение фоновых гормональных исследований  и функциональных проб).

Диагностика включает в себя:

• УЗИ надпочечников (метод скрининга);
• общеклинические анализы;
• анализ крови и мочи на содержание гормонов и все необходимые гормональные исследования;
• компьютерная томография;
• консультации гинеколога, уролога.

Повторный прием

На повторном приеме доктор составляет план лечения на основании результатов диагностики болезни надпочечников и индивидуальных симптомов заболевания пациента.

В курс лечения могут входить один или несколько методов:

• консервативное лечение;
• гормонально-заместительная терапия (назначение синтетического гормона взамен того, что не вырабатывается надпочечниками);
• хирургическое лечение.

Как правило, лечение направлено на то, чтобы устранить нарушение гормонального фона (при необходимости осуществляется хирургическое удаление пораженного надпочечника) и другие признаки болезни надпочечников. Также возможно назначение специальных программ по снижению веса и нормализации артериального давления, возможны и регулярные посещения кабинета психотерапевта.

Контрольный прием

Если у пациента обнаружены гормонально активные опухоли надпочечников, то ему показано оперативное лечение назначают первое контрольное посещение через полгода, потом каждое следующее – раз в год.

Если у пациента обнаружены гормонально неактивные опухоли, то его наблюдают по индивидуальному плану, как правило 1 раз в полгода или год. Все остальные случаи (синдром Иценко-Кушинга и другие) также индивидуальны, и детальный план консультаций и наблюдения у врача составляется для каждого конкретного пациента.

При хирургическом вмешательстве заболевание излечивается, но сроки индивидуальны. Результаты и сроки лечения зависят от клинической картины заболевания и индивидуально у каждого пациента. Прогноз излечения заболевания также зависит от того, насколько своевременно пациент обратился к врачу и насколько своевременно был поставлен диагноз.

Примерные сроки определяются врачом при составлении плана лечения. Также для пациентов, которым была назначена операция, составляется план индивидуальных посещений и послеоперационного контроля.

В качестве основных мер профилактики болезни надпочечников выступают снижение до минимума стрессовых ситуаций, здоровое питание, спорт (с разрешения и под наблюдением специалистов), прием витамина С (под контролем врача) и т.д. Также желательно регулярно проходить скрининговый осмотр УЗИ надпочечников  и 1 раз в год посещать специалиста (эндокринолог, гинеколог и уролог).

В качестве профилактики при хронической форме рекомендуются:

• специальная диета с большим содержание калорий, витаминов и белков;
• отсутствие серьезных физических и психоэмоциональных нагрузок;
• отказ от алкоголя и других вредных привычек;
• особый план приема гормональных препаратов в рамках заместительно-гормональной терапии.

Специалисты клиники крайне не рекомендуют заниматься самолечением и откладывать визит к врачу, поскольку последствия могут быть непоправимыми, или же придется пройти через длительное и крайне неприятное лечение.

Прогноз при опухолях надпочечников

Опухоли надпочечников, которые являются доброкачественными, могут иметь благоприятный прогноз. Более благополучный исход имеют больные с гормонально-активными опухолями, чем пациенты с эндокринно-неактивными формами болезни. Это напрямую связано с ранней диагностикой и своевременным лечением опухолей, которые производят гормоны. Статистика показывает, что выживаемость оперированных пациентов становит 32-47%, а неоперабельных больных с местнораспространенными кистами — 10-30%. Не столь радужная статистика для пациентов, которые больны диссеминированным раком надпочечников, ведь они не проживают с таким диагнозом и одного года.

Симптомы феохромоцитомы

Самой опасной разновидностью надпочечниковой опухоли является феохромоцитома. Множество больных просто не доживают до верного диагностирования. Смертельный исход получается из-за инсульта и аритмии сердца. Предшественниками всего этого могут быть повышенное сердцебиение и головные боли, сильное выделение пота. Симптомы, которые присущие такому виду опухоли, могут возникать внезапно, так же и исчезать. Частота и опасность приступов со временем умножается, а клинические симптомы у разных больных могут быть совершенно разными и не совпадают.

Стоит заметить, что у людей, которые страдают от злокачественной опухоли феохромоцитомы постоянно наблюдается повышенное артериальное давление. В одних случаях протекание болезни может проходить с осложнениями, а в некоторых случаях совсем бессимптомно.

Симптомы врожденной дисфункции надпочечников

Клиническая картина врожденной дисфункции коры надпочечников, вызванной дефектом фермента 21-гидроксилазы зависит от степени его выраженности и проявляется тремя формами:

— сольтеряющая форма;

— простая вирильная форма;

— неклассическая форма.

Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников является наиболее часто встречаемой (встречается в трех случаях из четырех), и развивается в результате полной блокады белка 21-гидроксилазы, что влечет за собой нарушение продукции глюкокортикоидов и минералокортикоидов, в том числе кортизола и альдостерона. Начавшись ещё в период внутриутробного развития, врожденная дисфункция коры надпочечников проявляется практически сразу после рождения симптомами надпочечниковой недостаточности и избытка андрогенов.

Новорожденные девочки страдают при этом женским гермафродитизмом, который проявляется формированием их половых органов по мужскому типу, а именно, увеличением клитора, сходством его с половым членом и сращением половых губ наподобие мошонки. Внутренние половые органы при этом не изменяют своей анатомической формы. Однако, из-за избытка андрогенов, при отсутствии лечебных мероприятий, у девочек не наступят менструации.

У новорожденных мальчиков врожденная дисфункция коры надпочечников проявляется в виде увеличения размера полового члена и усиленной пигментации мошонки, в результате которой цвет её темнеет. Если не проводить своевременную коррекцию гиперандрогении, заболевание склонно к стремительному прогрессированию, что приводит к быстрому закрытию ростовых зон костей, в результате чего дети остаются низкорослыми. Кроме того у мальчиков в возрасте 2-3 лет наблюдается раннее огрубление голоса, чрезмерное развитие мускулатуры и рост волос в паховой зоне.

Сниженная концентрация кортизола и альдостерона при врожденной дисфункции коры надпочечников приводят к надпочечниковой недостаточности, которая клинически проявляется в виде вялого сосания, рвоты, обезвоживания, снижения активности и потемнением кожных покровов.

Простая вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников
развивается при частичном сохранении ферментативной активности 21-гидроксилазы, поэтому симптомы надпочечниковой недостаточности не наблюдаются, а трансформация половых органов сходна с таковой при сольтеряющей форме.

Постпубертатная форма врожденной дисфункции коры надпочечников
развивается при незначительном дефекте фермента 21-гидроксилазы, что приводит к умеренному снижению уровня кортизола и альдостерона и незначительному повышению концентрации адренокортикотропного гормона. Именно этим и обусловлен тот факт, что у младенцев не наблюдаются симптомы надпочечниковой недостаточности и нарушения строения наружных половых органов. Заболевание может быть обнаружено при обращении пациенток с проблемой бесплодия или менструальной дисфункцией, а также с избыточным оволосением по мужскому типу. В некоторых случаях генетический дефект фермента настолько незначителен, что на протяжении жизни может клинически никак не проявляться.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменьшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

• желудочно-кишечные симптомы и обострения;
• сердечно-сосудистые симптомы;
• нервно-психическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении таких симптомов, ведь если пациента срочной не госпитализировать и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то есть все шансы для летального исхода больного.

Описание

Адренокортикотропный гормон (кортикотропин, АКТГ) — важнейший регулятор синтеза и выделения гормонов коры надпочечников.Биологическая роль АКТГ
Секреция АКТГ находится под стимулирующим контролем кортикотропин-рилизинг гормона гипоталамуса. АКТГ, в свою очередь, стимулирует продукцию кортизола корой надпочечников. АКТГ регулирует выработку глюкокортикоидных гормонов в надпочечниках, и в частности, кортизола. АКТГ, также может стимулировать синтез и других гормонов, в частности альдостерона и андрогенов (дезоксикортикостерона). АКТГ повышает чувствительность клубочковой зоны коры надпочечника к веществам, активирующим выработку альдостерона. В жировой ткани стимулирует расщепление жиров, поглощение аминокислот и глюкозы мышечной тканью, высвобождение инсулина из b-клеток поджелудочной железы, вызывая гипогликемию. АКТГ стимулирует пигментацию кожи.
Повышение уровня АКТГ наблюдаются у лиц с чрезмерно АКТГ-секретирующим гипофизом (микроаденомы гипофиза) и негипофизарными опухолями (эктопическая продукция), чаще легочного происхождения. При возникновении опухоли гипофиза (аденомы) клиническая картина болезни Иценко-Кушинга обусловлена гиперпродукцией АКТГ и развивающейся гиперплазией коры надпочечников.Уровень АКТГ при стрессе
Выделение гормона зависит от времени суток: в 6–8 часов концентрация максимальна, в 21–22 часа — минимальна. Секреция АКТГ на некоторое время опережает повышение уровня кортизола в крови. В течение дня могут наблюдаться значительные колебания концентрации гормона. Основная роль в поддержании суточного ритма секреции принадлежит внешним факторам. При резкой смене часовых поясов суточный ритм секреции АКТГ нормализуется в течение 7–10 дней. Сильная стрессовая ситуация приводит к прерыванию суточного ритма, резкому повышению кортизола в крови через 25–30 минут от начала стресса. Также на уровень АКТГ влияют: фаза менструального цикла, беременность, эмоциональное состояние, боль, повышение температуры, физическая нагрузка, хирургические вмешательства и др. Из крови АКТГ захватывается паренхиматозными органами и быстро разрушается. Время биологического полураспада АКТГ — 7–12 минут.
Следует учитывать, что секреция АКТГ подвержена суточным ритмам. Наибольшее содержание гормона в крови обнаруживается в 6 часов утра и наименьшее — в 22 часа. Это необходимо учитывать при заборе материала для анализа.
Показания:

• неадекватная нагрузка, утомляемость и синдром хронической усталости;
• дифференциальная диагностика симптоматической артериальной гипертензии;
• дифференциальная диагностика первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности;
• подозрение на синдром Иценко-Кушинга и дифференциальная диагностика с болезнью Иценко-Кушинга;
• длительная терапия глюкокортикоидами.

Подготовка
Накануне исследования необходимо исключить физические нагрузки и спортивные тренировки. За сутки до взятия крови — исключить приём алкоголя, за 1 час до взятия крови — курение. Сдавать кровь на анализ предпочтительно рано утром, если нет особых указаний эндокринолога.
Дополнительные пробы, взятые поздно вечером, могут быть полезны при диагностике синдрома Кушинга. Для адекватной сравнительной оценки в динамике пробы крови следует брать в одни и те же периоды времени.
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.Интерпретация результатов
Единицы измерения: пг/мл.
Альтернативные единицы измерения: пмоль/л.
Перевод единиц: пмоль/л х 4,541 ==> пг/мл.
Референсные значения: < 46 пг/мл.Повышение уровня АКТГ:

• болезнь Аддисона;
• болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарная гиперсекреция АКТГ);
• эктопический АКТГ-синдром;
• базофильная аденома гипофиза;
• врождённая надпочечниковая недостаточность;
• эктопический КРГ-синдром (кортико-рилизинга гормона);
• травматические и послеоперационные состояния;
• двусторонняя адреналэктомия при лечении синдрома Нельсона;
• надпочечный вирилизм;
• приём таких препаратов, как метопирон, АКТГ (инъекции), инсулин.

Снижение уровня АКТГ:

• гипофункция коры надпочечника из-за ослабления функции гипофиза (потеря на 90% функции гипофиза);
• синдром Иценко-Кушинга, вызванный опухолью коры надпочечника;
• опухоль, выделяющая кортизол;
• сдерживание выделения АКТГ опухолью вследствие применения криптогептадина;
• приём глюкокортикоидов.

Вам поставили диагноз: опухоль надпочечника?

Наверняка вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими в начале пути. Но вы должны понимать — Вы не одни. Мы поможем Вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор опухоли надпочечника. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты онкологическо-урологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина к.м.н. Ирина Огнерубова и Павел Пеньков под руководством заведующего отделением к.м.н. Александра Качмазова.

Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли надпочечника. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Как лечить аденому надпочечников ?

Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.

Показания к удалению аденомы

1. 1. Размер опухоли более 4 см.

2. 2. Установленная гормональная активность опухоли.

Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, где подобные операции проводятся на потоке. Современное представление о хирургии свидетельствует о том, что хирург мастерски  овладевает технологией проведения определенного вида операции в том случае, когда проводит не менее 100 операций в год данного профиля.  Именно опыт обеспечивает высокое качество работы хирурга.

Еще несколько лет назад  открытый способ операции на надпочечниках был единственным методом оперативного лечения и является и сейчас  привычным для многих хирургов.  При этом проводится большой разрез 20-30 см, пересекаются мышцы брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. Высокая травматичность, длительный период реабилитации, ряд осложнений характерны для такого доступа к надпочечнику. 

Позже появился лапароскопический метод операции на надпочечниках, являющийся малотравматичным.  Доступ  осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола. При этом методе травмируется брюшина, что может приводить к развитию спаек в ней. Кроме того, нагнетается углекислый газ, необходимый для создания пространства с целью  формирования доступа к надпочечнику через  брюшную полость.  Вследствие этого объем грудной полости  может уменьшаться за счет поднятия диафрагмы и снижать жизненную емкость легких, что тяжело переносится пациентами с сердечно-сосудистой и легочной патологией. Лапароскопический метод  противопоказан тем, у кого были оперативные вмешательства в брюшной полости, и существует риск наличия спаек.

В нашей Клинике применяется третий из существующих доступов — поясничный. Следует отметить, что почки с надпочечниками расположены за брюшиной, поэтому подход к ним со стороны спины — более удобен и менее травматичен. Такой доступ называется ретроперитонеоскопический — забрюшинный.  При этой операции  не задействована брюшина, практически отсутствует  риск повреждения органов в брюшной полости, человек  удобно лежит на животе, что исключает проблемы с позвоночным столбом после операции. Зачастую достаточно одного разреза около 2 см, оперируемая зона визуализируется на видеомониторе. Пациенты хорошо переносят такую операцию и могут быть выписаны на 2 день после операции.

Функциональное подразделение нашей клиники — Северо-Западный эндокринологический центр по количеству операций на надпочечниках уже несколько лет занимает первое место в России. В год выполняется более 200 вмешательств, как правило,  поясничным доступом.  Пребывание в стационаре не превышает 3-4 суток.

Большинство оперативных вмешательств на надпочечниках жителям России  проводятся по федеральным квотам (бесплатно для пациента). Желающим и жителям других стран операции могут выполняться платно .

Для того, чтобы лечиться в Клинике, необходимо получить консультацию нашего хирурга — эндокринного отделения. При наличии направления из поликлиники по месту жительства консультация осуществляется бесплатно (по ОМС). Явиться на консультацию пациенту нужно со всеми имеющимися медицинскими обследованиями. 

В случае необходимости углубленного обследования врач на консультации может предложить пациенту госпитализацию на 2-4 дня для уточнения диагноза и определения показаний к оперативному лечению. В таком случае обследование проводится в рамках ОМС (бесплатно для пациента). Иногородние пациенты, имеющие вопросы, или для госпитализации могут отправить копию паспорта, полиса ОМС, СНИЛС, результаты обследования по адресу: mail@endoinfo.ru или 6762525@gosmed.ru

Как подготовиться к анализам на гормоны коры надпочечников

Анализы на гормоны надпочечников — эффективный инструмент медицины, применение которого позволяет эффективно диагностировать огромное число заболеваний. Разумеется, результаты анализов окажутся максимально достоверными только в том случае, если пациент ответственно отнесется к правилам подготовки к ним, станет четко их соблюдать. Следовательно, нужно интересоваться не только стоимостью анализов крови, но и правилами подготовки. Итак, что нужно и нельзя делать перед анализом на данные вещества?

Правила подготовки к исследованиям меняются, в зависимости от того, о каком конкретно виде анализа идет речь, это имеет первостепенное значение. Как правило, врачи назначают ДЭА-с, кортизол общий и альдостерон.

Подготовка к анализу на ДЭА-с

Если пациенту предстоит сдавать анализ крови на содержание гормона ДЭА-с, прежде всего, ему нужно избегать физического перенапряжения и эмоциональных потрясений за три дня до анализов, снизить уровень физических нагрузок (желательно, в принципе отказаться от них), не курить чересчур часто. Рекомендуется сдавать кровь натощак, делать это в утренние часы, с 8 до 11. Если нет возможности сдать кровь утром, можно перенести анализ на другое время, не допуская приема пищи за 6 часов до него.

Также перед сдачей анализа крови на этот гормон рекомендуется прекратить прием следующих препаратов: пероральные контрацептивы, гидрокортизон, дипроспан, дексаметазон, эстрогены, преднизолон. Сдавая кровь, обязательно нужно поставить медсестру в известность о приеме лекарств, которые могут оказать воздействие на концентрацию гормонов.

Подготовка к анализу на общий кортизол

Собираясь сдавать анализ на концентрацию в крови гормона кортизола, очень важно воздерживаться от приема опиатов, эстрогенов, пероральных препаратов. Если прекращение лечения по тем или иным причинам не представляется возможным, обязательно стоит обсудить эту проблему с лечащим врачом

Кроме того, не рекомендуется курить и заниматься спортом, допускать физических нагрузок за сутки до исследования.

Подготовка к анализу на альдостерон

Желательно, чтобы пациент, которому врач порекомендовал сдать анализ крови на уровень альдостерона, в течение двух недель до забора биологического материала соблюдал малоуглеводную диету, количество соли при этом не ограничивается. Также перед проведением анализа следует полностью исключить интенсивные спортивные упражнения, стрессовые ситуации, так как подобные факторы способны вызывать такое временное явление как чрезмерная концентрация альдостерона.

Кроме того, в рамках подготовки к анализу мочи или крови на гормоны надпочечников желательно отказаться от приема препаратов, которые способны воздействовать на обмен в организме ионов калия и натрия. Это всевозможные антигипертензивные, мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. Лучше всего посоветоваться по поводу перерыва в лечении со своим врачом.