Сенсо-невральная тугоухость: причины заболевания, симптоматика, медицинская помощь

Диагностика

Однако чтобы диагноз был наиболее достоверным и выявлены причины снижения слуха, проводится дополнительная диагностика нейросенсорной тугоухости. При этом основное место отводится инструментальным методам обследования. Но проводятся и лабораторные, среди них особенно показанными являются:

• Общеклинический анализ крови;
• Определение уровня холестерина и липидного профиля;
• Анализ свертываемости крови;
• Определение гормонального профиля.

Лабораторные тесты в большей степени помогают установить наиболее вероятную причину заболевания. Инструментальные методы помогают определить место поражения звуковоспринимающего отдела слухового анализатора и степень выраженности патологических отклонений. В зависимости от установленного предварительного диагноза врачи сети клиник Ниармедик разрабатывают индивидуальную программу инструментального обследования, куда могут входить следующие методы:

• Акуметрия во время шепотной и разговорной речи;
• Пробы с камертоном;
• Пороговая оценка слышимости в ответ на стимулы костного и воздушного происхождения (пороговая аудиометрия);
• Надпороговая аудиометрия;
• Импендансометрия, исключающая патологию со стороны среднего уха;
• Электрокохлеография – регистрация электрической активности улитки;
• Магнитно-резонансная или компьютерная томография слуховых проходов, задних отделов мозга (вертебро-базилларных), соединений моста с мозжечком;
• Рентгенография шейного отдела позвоночного столба.

В некоторых случаях помимо консультации отоларинголога требуется осмотр и других специалистов – невролога, терапевта и т.д. В Ниармедик вы сможете получить заключение этих врачей, не покидая его стен, т.к. это многопрофильная клиника.

Как диагностируют

Диагностика нейросенсорная тугоухости (код по МКБ-10 Н90) в целом начинается со сбора жалоб. Обязательно необходимо уточнять наличие вестибулярных и неврологических отклонений, шума в ушах. 

Лабораторная диагностика включает изучение общего и биохимического анализа крови, коагулограмму, гормональный статус.

Важно исследование состояния брахицефалических сосудов с помощью дуплексного или триплексного ультразвукового исследования. Детям со снижением слуха показано молекулярно-генетическое исследование на обнаружение мутации в гене GJB2, что крайне важно для построения тактики лечения и реабилитации. Детям со снижением слуха показано молекулярно-генетическое исследование на обнаружение мутации в гене GJB2, что крайне важно для построения тактики лечения и реабилитации

☆ Создайте протокол ведения пациента с тугоухостью, на основе актуальных клинических рекомендаций

Детям со снижением слуха показано молекулярно-генетическое исследование на обнаружение мутации в гене GJB2, что крайне важно для построения тактики лечения и реабилитации. ☆ Создайте протокол ведения пациента с тугоухостью, на основе актуальных клинических рекомендаций. ☆ Создайте протокол ведения пациента с тугоухостью, на основе актуальных клинических рекомендаций

☆ Создайте протокол ведения пациента с тугоухостью, на основе актуальных клинических рекомендаций.

Используйте интерактивный конструктор в Системе Консилиум.

Начать работу

Инструментальная диагностика 

Включает отоскопию, выполнение акуметрических тестов (шепотная и разговорная речь, пробы Вебера и Ренне).

Показана тональная пороговая аудиометрия, надпороговые тесты для определения нарушений функции громкости. Импедансометрия необходима для своевременного обнаружения заболеваний среднего уха. 

Проводится аудиометрия (в тишине, при маскировочном шуме), а также регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), отоакустической эмиссии (ОАЭ).

Аудиометрия у детей выполняется в поведенческой или игровой форме (в зависимости от возраста).

В некоторых случаях необходима электрокохлеография.

Дополняет обследование рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника, компьютерная или магнитно-резонансная томография структур черепа, связанных со звукопроведением и звуковосприятием.

Консультации смежных специалистов (терапевта, невролога) помогают исключить снижение или потерю слуха при других патологиях.

Скрининг у детей

У всех новорожденных детей проводится скрининг на наличие проблем со слухом. Для этого применяется регистрация ОАЭ.

Метод не обладает высокой чувствительностью и может давать ложные результаты, однако не требует высококвалифицированного персонала. 

Для скрининга также может использоваться метод регистрации КСВП. Он более чувствительный, но и более длительный по времени, требует высокой квалификации персонала.

Оба метода также используются для общей диагностики звуковосприятия у детей.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Тактика лечения при кондуктивной тугоухости

Применяется консервативное и хирургическое лечение. Целью консервативной терапии является полное устранение всех очагов инфекции в организме. Проводится санация ротовой полости, лечение хронического отита и ринита, а также других воспалительных процессов в организме, которые способны выделять бактерии в системный кровоток.

Для этих целей проводят антибактериальную терапию с применением антигистаминных средств, подключают гормонотерапию (она обладает выраженным противовоспалительным действием), используют блокаду при помощи новокаина.

Хирургические операции выполняют только после полной санации очагов инфекции, когда имеем только затухший процесс. Хирургическое лечение позволяет восстановить целостность пораженных органов слуха.

На сегодняшний день разработано много эффективных пластических операций, которые восстанавливают слух пациенту, и возвращают больного к полноценной жизни. К таким относят: тимпанопластику, мирингопластику, оссикулопластику и другие. Если слух после хирургических вмешательств не улучшается прибегают к использованию слуховых аппаратов, которых сейчас существует большое множество.

Формы тугоухости

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся сопутствующими синдромами (например, синдром Пендреда — это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и функции щитовидной железы).

Приобретенная сенсоневральная тугоухость. Причины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:

• Причины, связанные с беременностью матери и родами (малый вес при рождении или недоношенность, гипоксия плода, родовые травмы, болезни матери).
• Ототоксические вещества.
• Хронические отиты.
• Акустическая травма.
• Вирусные инфекции: краснуха, корь, свинка, менингит, грипп, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.
• Сосудистые нарушения и болезни обмена: артериальная гипертония, сахарный диабет.
• Невринома VIII пары ЧМН.
• Черепно-мозговые травмы.
• Болезнь Меньера.
• Баротравма.
• Наследственные факторы.
• Пресбиакузис.
• Шум, вибрация и др.

Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную, сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нейросенсорная тугоухость у детей:

Отоларинголог

Педиатр

ЛОР

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нейросенсорной тугоухости у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Причины возникновения и течение болезни

Выделяют врожденную, обусловленную генетически и наследственную нейро-сенсорную глухоту (тугоухость). Наследственная глухота может передаваться по рецессивному типу и наблюдается в семьях, где родители имеют кровное родство. Гораздо реже встречается доминантный тип передачи.

Развитие врожденной тугоухости может быть следствием инфекционного заболевания, такого как: грипп, краснуха, корь, которое будущая мама могла перенести во время беременности. Известны случаи врожденной тугоухости, которые возникли из-за того, что плод был заражен через плаценту токсоплазмозом.

К тяжелым нарушениям слуха могут привести такие вирусные инфекции, как грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпесы. Несколько реже к таким последствиям может привести менингококковый менингит, сифилис, скарлатина, тифы.

Ототоксическое (токсическое влияние на органы слуха) воздействие оказывают многие лекарственные препараты, в том числе аминогликозидные антибиотики – гентамицин, мономицин, канамицин, неомицин.

Различные травмы, в том числе механические, акустические, вибрационные, а также баротравмы и воздушные контузии могут вызвать разрыв вторичной барабанной перепонки, перелом в основании стремени, разрыв мембраны преддверия, в результате чего пузырьки воздуха будут попадать в улитку. К поражению рецепторов улитки может привести постоянное воздействие шума и вибрации. Также причиной развития внезапной тугоухости могут стать метеоусловия.

Причин, которые оказывают влияние на слуховую функцию, много, но механизм возникновения и развития заболевания одинаков: ишемия (местное малокровие) и нарушение питания чувствительных клеток и некоторых других нервных элементов вплоть до их полной дегенерации (разрушения) из-за капиллярного стаза (застоя) и нарушения микроциркуляции. Патогенез (причина возникновения и развития болезни) возрастной тугоухости аналогичен сенсо-невральной.

Нейро-сенсорная глухота может возникнуть как следствие поражения одного из отделов слухового анализатора, который включает в себя:

• Нейро-сенсорные клетки эпителия спирального органа;
• нервные окончания, которые образуют ветвистую сеть вокруг этих клеток;
• ганглиозные клетки спирального узла и их аксоны, которые формируют ствол улиткового корешка преддверно-улиткового нерва;
• слуховые ядра в стволе мозга;
• надъядерные, подкорковые и корковые слуховые нервы.

Но наиболее часто нейро-сенсорная тугоухость возникает из-за патологического процесса рецептора или корешка предверно-улиткового нерва.

Сенсо-невральная тугоухость, в зависимости от характера течения, может быть острой и хронической. Различают также обратимую, стабильную и прогрессирующую тугоухость. Выделяют 3 степени тугоухости:

• I степень – средняя потеря слуха не превышает 50 дБ, и разговорная речь воспринимается на расстоянии от 6 до 4 метров;
• II степень – средняя потеря слуха составляет 50-70 дБ, и разговорная речь воспринимается на расстоянии от 4 до 1 метра;
• III степень – средняя потеря слуха составляет 4 частоты (500 — 4000 Гц) и превышает 70 дБ.

Классификация тугоухости по МКБ 10

Международная классификация болезней (МКБ 10) позволяет в удобной форме систематизировать статистические данные по различным заболеваниям.

По МКБ-10 тугоухость имеет код H90 и делится на три основные группы:

• кондуктивная тугоухость;
• сенсоневральная (нейросенсорная);
• смешанная.

Кондуктивная тугоухость

При кондуктивной потере слуха нарушается проведение звуковых волн из внешнего во внутреннее ухо. Слуховые косточки обрастают костной тканью.

Причины возникновения патологии бывают разные:

• отит;
• врожденные пороки;
• новообразования;
• нарушение работы евстахиевой трубы.

Кондуктивная тугоухость появляется, когда звуковые волны не могут достигнуть внутреннего уха. При этом препятствия на пути проведения звуков возникают на уровне наружного и среднего уха

По МКБ 10 глухота кондуктивного типа маркируется как:

• H90.0 — кондуктивная двухсторонняя потеря слуха, при которой поражаются оба слуховых прохода (считается тяжелой формой тугоухости);
• H90.1 — кондуктивная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;
• H90.2 — кондуктивная потеря слуха неуточненная (в этом случае причину установить очень сложно).

В большинстве случаев данная форма болезни поддается лечению. В этих целях часто проводят хирургическое вмешательство с заменой слуховых костей на пластиковые или керамические. Пациенту может быть назначено ношение слухового аппарата.

Сенсоневральная тугоухость

При сенсоневральной потере слуха происходит поражение звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва или слухового центра в головном мозге. Человек плохо слышит или жалуется на шум в ушах.

К основным факторам возникновения патологии относятся:

• возрастные изменения;
• паротит;
• менингит;
• болезнь Меньера;
• антибиотики;
• отклонения во время беременности;
• неврит слухового нерва.

Сенсоневральная тугоухость имеет две формы развития:

• острая;
• хроническая.

При острой форме развитие болезни начинается внезапно вследствие значительных изменений кровотока сосудов внутреннего уха. У больного наблюдается шум в ушах и головокружение. Для постановки точного диагноза нужно обязательно показаться ЛОР-врачу.

На развитие хронической стадии болезни влияют различные причины, при которых нарушение кровотока сосудов происходит постепенно. Больной плохо слышит, не может разобрать речь, ощущает шум в ушах.

Код сенсоневральной (нейросенсорной) тугоухости по МКБ 10 имеет дополнительную маркировку:

• H90.3 — сенсоневральная потеря слуха двухсторонняя (терапию пациенту назначают после установления причины);
• H90.4 — сенсоневральная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе (провоцируют развитие патологии негативные факторы: серная пробка, инородный предмет, травма головы, сильные звуковые воздействия);
• H90.5 — сенсоневральная потеря слуха неуточненная (диагноз устанавливается после полного обследования).

Компенсировать потерю слуха пациентам с выраженной или тяжелой степенью сенсоневральной тугоухости помогает кохлеарная имплантация

Смешанная тугоухость

Глухота смешанного типа сочетает в себе кондуктивную и сенсоневральную тугоухость. Код по МКБ 10 имеет дополнительную маркировку:

• H90.6 — смешанная кондуктивная и сенсоневральная тугоухость двухсторонняя;
• H90.7 — смешанная кондуктивная и сенсоневральная тугоухость односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;
• H90.8 — смешанная кондуктивная и сенсоневральная тугоухость неуточненная.

Патология имеет несколько форм протекания:

1. Внезапная форма возникает вследствие травм, воздействия вирусов, лекарственных препаратов. В большинстве случаев при этой форме слух восстанавливается частично.
2. Острая форма возникает в течение суток и длится до 7 дней.
3. Подострая форма наблюдается у больного от 7 дней до месяца.
4. Хроническая форма характеризуется постепенным снижением восприятия звуков и длится от нескольких месяцев до нескольких лет.

Факторы, влияющие на возникновение глухоты смешанного типа, до сих пор полностью не выяснены. В качестве основных выделяют: воспаление уха с поражением улитки, возрастные изменения.

Основные причины заболевания

Сенсоневральная тугоухость является полиэтиологическим заболеванием. Говоря иначе, причины этого заболевания могут быть довольно разнообразными. В первую очередь, это инфекционные агенты, в особенности вирусные. К примеру, грипп, вирус которого может поражать нервы и сосуды, сифилис, бруцеллез, аденовирусная инфекция и т.п.

Также немаловажной причиной появления заболевания является сосудистая патология, которая ведет к нарушениям циркуляции крови в мозговых вена и артериях, в частности тех, которые питают слуховой анализатор. Это случается при аневризмах, вегетососудистой дистонии, гипертонии и т.д. Двусторонняя сенсоневральная тугоухость может возникать под токсическим воздействием промышленных и бытовых ядов, спиртного или медицинских препаратов

К последним, в первую очередь, относят аминогликозидные антибиотики (Канамицин, Мономицин и т.д.) а также стрептомицины, которые оказывают патологическое воздействие на спиральную часть уха

Двусторонняя сенсоневральная тугоухость может возникать под токсическим воздействием промышленных и бытовых ядов, спиртного или медицинских препаратов. К последним, в первую очередь, относят аминогликозидные антибиотики (Канамицин, Мономицин и т.д.) а также стрептомицины, которые оказывают патологическое воздействие на спиральную часть уха.

В развитии тугоухости своя роль отводится и травматическим случаям, получить которые можно:

• при резком колебании атмосферного давления;
• при воздействии сильного звука;
• при черепно-мозговых травмах;
• во время операций на среднем ухе.

У детей сенсоневральная тугоухость может являться результатом наследственных болезней или врожденных пороков. В престарелом возрасте у взрослых данная патология появляется вследствие инволюционных изменений в слуховом анализаторе.

Аутоиммунные и аллергические заболевания могут являться причиной сенсоневральной аутоиммунной тугоухости, во время которой процесс ограничен гематолабиринтным барьером.

Заболевание могут провоцировать профессиональные вредности, а также новообразования мозга и среднего уха. И, в конце концов, может быть сочетание всех вышеописанных факторов.

Слухопротезирование

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи. В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.

Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов — процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3-6 месяцев.

Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки. Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита).

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант)– это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха. Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.

В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами PHONAK (Швейцария) и WIDEX (Дания).

Краткое описание

Нейросенсорная тугоухость (НТ) — ослабление слуха с сохранившимся восприятием речи, обусловленное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора. Кохлеарный неврит — заболевание слухового анализатора, клинически проявляющееся НТ и субъективным шумом в ушах. Вовлечение в процесс преддверного корешка VIII черепного нерва обусловливает возникновение как слуховых, так и вестибулярных нарушений (системного головокружения и нарушения равновесия) • НТ может быть следствием поражения любого отдела слухового анализатора, начиная от нейросенсорных эпителиальных клеток спирального органа до подкорковых и корковых слуховых центров. Однако чаще всего НТ обусловлена патологией рецептора и корешка преддверно — улиткового нерва • Односторонняя тугоухость и глухота почти всегда имеют периферическое происхождение.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха

Частота • 1–6% населения земного шара страдают снижением слуха, затрудняющим общение • НТ наблюдают чаще, чем кондуктивную тугоухость, — соответственно в 74% и 24% случаев • Отмечают тенденцию к увеличению количества пациентов с НТ • Острая НТ чаще возникает у мужчин, преимущественно в молодом возрасте (средний возраст больных 21–38 лет) • 70–90,4% пациентов, страдающих НТ, отмечают шум в ушах.

Классификация • Острая (внезапная глухота) НТ и хроническая НТ • По течению — обратимая, стабильная, прогрессирующая НТ • По выраженности нарушений слуха •• I степень (лёгкая) — средняя потеря слуха на тоны 500, 1 000, 2 000, 4 000 Гц не превышает 50 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 6 до 4 м •• II степень (средняя) — средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 4 до 1 м •• III степень (тяжёлая) — средняя потеря слуха превышает 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 1 до 0,25 м •• При средней потере слуха более 80 дБ и разговорной речи, воспринимающейся на расстоянии менее чем 0,25 м, говорят о глухоте • По этиологии •• Приобретённая (70–80%) в результате родовой травмы (сопровождавшейся нарушением мозгового кровообращения и асфиксией), гемолитической болезни новорождённых •• Врождённая (20–30%) ••• Генетически обусловленная (наследственная) НТ, передающаяся как по аутосомно — рецессивному, так и по аутосомно — доминантному типу (тугоухость X‑сцепленная прогрессирующая , DFN1, DDP, MTS, 304700, Xq22; тугоухость аутосомно‑доминантная; • 1, DFNA1, LFHL1, 124900 , 5q31‑q33; • 10 , DFNA10, 601316, 6q22.2‑q23.3; • 11 , 601317, MYO7A, USH1B, DFNB2, DFNA11, 276903 (миозин VIIA, 11q13.5)) ••• Обусловленная инфекционным заболеванием матери во время беременности (краснухой, корью, гриппом, токсоплазмозом).