Гемоглобин f

Небелковая часть гемоглобина

Гем – это небелковая часть гемоглобина, составляющая 4% от его массы. По химическим свойствам он является пигментом красного цвета. Молекула гемоглобина содержит ионы железа двухвалентного, при окислении оно переходит в трехвалентное, а гем – в гематин, гемоглобин – в метгемоглобин. Перенос кислорода при этом нарушается.

Провоцируют потерю способности к транспортировке молекул свободные радикалы. Они образуются при обменных нарушениях, сахарном диабете, применении некоторых медикаментов (Парацетамол, сульфаниламиды), попадании нитратов из воды и продуктов. Препятствуют окислению гема витамины С, А, Е и микроэлемент селен. Они относятся к системе антиоксидантной защиты организма. Больше всего их содержится в таких продуктах:

• болгарском перце, черной смородине, цитрусовых, зеленом горошке (витамин С);
• говяжьей печени, молоке, твороге, моркови, шпинате (витамин А и провитамин каротин);
• растительном масле, зародышах пшеницы, орехах (витамин Е);
• яйцах, кукурузе, чечевице, миндале, бразильских орехах (селен).

Анемия — что это и насколько опасна

Это заболевание также носит название малокровия. Это клинико-гематологический синдром, который может возникать как следствие той или иной патологии. Белок гемоглобин синтезируется в костном мозге с участием железа и является составляющей частью эритроцитов – красных кровяных телец. Он доставляет кислород к тканям, а также помогает утилизировать углекислый газ, доставляя его к легким.

Такая важная функция легко объясняет опасные последствия анемии. Во-первых, даже в условиях нехватки железа в рационе организм будет всеми силами бороться с анемией: сначала железа не будет хватать в тканях и органах, и лишь в последнюю очередь в крови. А это значит, что анемия нередко сопровождает серьезные заболевания костного мозга, опухоли, тяжелые гематологические недуги

Обратить внимание на анемию важно как можно раньше именно по этой причине

Во-вторых, снижение уровня гемоглобина может повлечь за собой следующие последствия:

• ослабление защитных сил и повышение восприимчивости к агрессивным факторам среды;

• снижение физической выносливости и переносимости интеллектуальных нагрузок;

• высокие риски развития заболеваний сердца;

• высокие риски развития гнойно-септических процессов.

Особого внимания заслуживают беременные женщины. Анемия в период вынашивания ребенка может повлечь высокую вероятность самопроизвольного прерывания беременности, гипотрофию плода и задержку внутриутробного развития, появление гипоксии, дискоординацию родовой деятельности. Физиологическая кровопотеря в родах или при выполнении кесарева сечения не вызовет осложнений у здоровой женщины, но у будущей мамы с анемией может также стать причиной тяжелых последствий.

Миоглобин и гемоглобин – отличия

Миоглобин и гемоглобин похожи, но первый находится в мышечной ткани, в отличие от гемоглобина, циркулирующего в крови. Он способен присоединять и временно удерживать кислород, перемещать его внутри клеток. При недостаточном поступлении кислорода миоглобин временно устраняет его дефицит.

Молекула гемоглобина имеет сложную структуру, состоит из нескольких белковых цепей, а миоглобин имеет только одну цепочку. В норме миоглобина в крови нет, он появляется только при разрушении мышечной ткани. Этим признаком пользуются при постановке диагноза инфаркта миокарда, так как в сердечной мышце содержится особый вид этого белкового комплекса.

Лечение анемии

Клинические рекомендации при лечении анемии зависят от множества факторов: пола, возраста и состояния пациента, вида и степени тяжести синдрома. Есть несколько общих принципов, которые применяются в медицинской практике. К ним относят следующие:

• обязательная коррекция рациона при В12-дефицитных, железодефицитных анемиях. Это дополняет основной курс лечения — прием препаратов, которые восполнят нехватку веществ;

• своевременная коррекция дефицита витаминов и микроэлементов у беременных женщин;

• обязательная консультация узкого специалиста при выявлении специфических причин: хронических кровотечений, особенностей функционирования репродуктивной системы у женщин и пр.;

• осмотр узким специалистом в случаях, когда анемия спровоцировала осложнения на органы и системы. Например, консультация кардиолога при стенокардии, пониженном артериальном давлении и т.д.

Комплексный подход позволяет справиться с причиной синдрома, а не замаскировать симптом, а также устранить или скорректировать последствия недуга.

Низкий гемоглобин

Низкий уровень гемоглобина обычно наблюдается при недостатке эритроцитов. Его причины:

• Заболевания костного мозга. Лейкемия, лимфома, апластическая анемия.
• Почечная недостаточность. Когда почки не функционируют должным образом, они не вырабатывают достаточного количества гормона эритропоэтина, который стимулирует выработку красных кровяных телец.
• Миома матки. Опухоли, которые обычно не являются злокачественными, но могут вызывать сильное кровотечение, что приводит к снижению количества эритроцитов.
• Условия, разрушающие эритроциты. К ним относятся серповидноклеточная анемия, талассемия, дефицит фермента G6PD и наследственный сфероцитоз — аутосомно-доминантное заболевание, хроническая желтуха.

Симптомы низкого гемоглобина включают в себя бледность кожи, одышку, учащенное сердцебиение, опухание конечностей.

Синтез гемоглобина: пояснение простыми словами

Синтез гемоглобина проходит в клетках-предшественниках эритроцитов – эритробластах и ретикулоцитах костного мозга. Для его образования нужны порфирины, глобин (белок) и ионы железа. Порфирин – это аморфное (некристаллическое) вещество, при пропускании через него света появляется красное окрашивание. Источниками для его синтеза является аминокислота, глицин и коэнзим А (производное янтарной кислоты).

Из порфирина и железа образуется гем. Биохимия этого процесса включает ряд последовательных реакций с появлением порфобилиногена. Потом требуется его 4 молекулы для формирования комплекса уропорфириногена, превращающегося в протопорфирин. Именно последний и соединяется с железом. Одновременно и в том же количестве образуется белок глобин из аминокислот. При соединении гема и глобина появляется гемоглобин.

Для нормального образования гема требуется витамин В6, В12, фолиевая кислота, ионы меди и кобальта. Поэтому при однообразном питании с дефицитом мяса, овощей, ягод и круп уменьшается синтез гемоглобина. Также причиной нарушений бывают и врожденные болезни с нарушением усвоения витаминов и минералов. Так развиваются дефицитные анемии. Наиболее известная и распространенная форма – это железодефицитная, но возможны и фолиеводефицитная, В12-дефицитная.

Гемоглобин А1с

При сдаче анализа крови можно посмотреть результаты на гемоглобин A1c (HbA1c), его называют гликированным. Это гемоглобин, к которому присоединена глюкоза. Врачи часто назначают тест HbA1 пациентам с диабетом. Он помогает получить более четкую картину среднего уровня глюкозы в крови в течение двух-четырех месяцев. Глюкоза, также называемая сахаром в крови, циркулирует по ней и присоединяется к гемоглобину. Чем больше глюкозы в крови, тем вероятнее, что у вас повышенный уровень гликозилированного гемоглобина. Глюкоза остается прикрепленной к гемоглобину около 120 дней.

Высокий уровень HbA1c указывает на то, что уровень сахара в крови был высоким в течение нескольких месяцев. В большинстве случаев больным диабетом следует стремиться к уровню HbA1c не более 7%. У людей без диабета уровень HbA1c обычно составляет около 5,7%. Если у вас диабет и высокий уровень HbA1c, возможно, вам потребуется изменить схему приема лекарств.

Биологическая роль гемоглобина

Основная биологическая роль гемоглобина – это обеспечение тканевого дыхания, переноса кислорода для образования энергии и удаления углекислого газа. При этом первая его функция основная для организма, так как без гемоглобина кислородное обеспечение невозможно. Для выведения углекислоты есть и другие пути – 80% ее просто растворяется в крови и только 20% переносит гемоглобин.

Нарушение этих процессов происходит при снижении абсолютного числа гемоглобина или потери его активности. Чтобы проверить достаточность питания клеток кислородом, назначается общий анализ крови, а последствия нехватки показывает биохимия:

• напряжение кислорода;
• кислородная емкость;
• артерио-венозная разница по кислороду;
• насыщение гемоглобина кислородом.

Малокровие: негативные последствия и лечение явления

У взрослого пациента снижение гемоглобина провоцирует кислородный дефицит. Игнорирование этого может привести к:

1. Снижению иммунитета. В итоге, человек начинает чаще болеть инфекционными недугами.
2. Быстрой утомляемости и хронической слабости.
3. Деформации эпителиальных тканей человека (слизистых, ротовой полости, ЖКТ, верхних слоев кожного покрова).
4. Нарушению функциональности НС. Пациент может страдать от раздражительности, беспричинных перепадов настроения, пониженной концентрации внимания.

Также малокровие может стать причиной:

• трещин на губах;
• резких мышечных болей;
• выпадения волос;
• ломкости ногтевой пластины;
• пристрастия к неприятным запахам.

При беременности

Малокровие при вынашивании ребенка – частое явление среди женщин. Если отклонение от нормы очень большое, оно может спровоцировать:

• маточную гипотонию;
• гипоксию;
• задержку развития и роста будущего малыша;
• низкий вес ребенка при рождении;
• нарушения функциональности НС и системы дыхания.

Специалисты считают, что ребенок, родившейся у женщины с таким нарушением, будет неважно учиться, часто болеть и страдать от патологии внутренних органов. Беременность – повод для контроля гемоглобина

Беременность – повод для контроля гемоглобина

Лечение

Для поднятия гемоглобина важно узнать причину его снижения. Можно заняться самолечением и добавить в свой рацион железосодержащие продукты и витамин В

Но если они не будут полноценно абсорбироваться в ЖКТ, эффекта придется ждать очень долго.

Чаще всего врачи прибегают к консервативной терапии и назначают пациенту железосодержащие медикаменты. Хороший результат показывают «Хеферол», «Ферроплекс» и «Ферлатум». Большинство пациентов потребляет лекарства перорально, но если это проблематично, врачи используют парентеральное введение.

Если пациент склонен к дисфункции ЖКТ, он может параллельно употреблять ферментные и обволакивающие лекарственные средства.

Если медикаментозная терапия не помогает, пациенту могут перелить цельную кровь или эритроцитарную массу.

история

Гемоглобин, транспортирующий кислород, был открыт Фридрихом Людвигом Хюнефельдом в 1840 году . В 1851 году Отто Функе описал кристаллизацию гемоглобина путем разбавления крови животных водой, этанолом или диэтиловым эфиром с последующим медленным испарением растворителя из полученного белкового раствора («кристаллы Функеше»). Об обратимой оксигенации гемоглобина впервые сообщил Феликс Хоппе-Сейлер в 1866 году . Название гемоглобин также происходит от него. Структурная формула гема (или соответствующего гема), то есть железосодержащего порфиринового комплекса, была сформулирована немецким химиком Вильямом Кюстером еще в 1912 году , и химик Ганс Фишер смог доказать правильность этой структурной формулы в 1928 г. благодаря полному синтезу гема. В 1930 году за это ему была присуждена Нобелевская премия по химии. Гемоглобин — один из наиболее изученных белков; его структура была одним из первых определена Максом Перуцем и др. В 1959 году с помощью рентгеновской кристаллографии . За эту работу он и Джон Кендрю получили Нобелевскую премию по химии в 1962 году .

Гемоглобин против Миоглобина

Дыхание — это фундаментальный процесс жизни. Почти каждый организм нуждается в транспортировке кислорода ко всем клеткам своего тела для своего выживания. Гемоглобин и миоглобин — два основных глобиновых белка в живых организмах, которые связывают кислород и переносят их в клетки. Но между ними существует ряд различий. Гемоглобин переносит кислород из легких во все части или клетки организма позвоночных, а также некоторых беспозвоночных, в то время как миоглобин переносит кислород только в мышечные клетки. Гемоглобин состоит из 4 полипептидных цепей, в то время как миоглобин состоит из одной полипептидной цепи. Гемоглобин находится в кровотоке, а миоглобин — в мышечных клетках.

Классификация анемий

Анемии классифицируют по цветовому показателю, который показывает уровень насыщения эритроцита гемоглобином. Выделяют следующие виды синдрома:

• гипохромная (железодефицитная, талассемии, анемия, связанная с нехваткой витамина В6 и др.);

• нормохромная (гемолитическая, постгеморрагическая, т.е. возникшая в результате кровопотери/операции, апластическая и пр.);

• гиперхромная (витамин В12-дефицитная, фолиеводефицитная и пр.).

Мы видим, что анемия не всегда синоним нехватки железа. Дефицит витаминов группы В также может стать причиной развития синдрома, и достаточно часто он связан с особенностями диеты или всасывания полезных веществ в кишечнике. И в связи с этим самостоятельная диагностика невозможна: определить вид анемии, выявить причины и правильно скорректировать состояние может только врач.

Лечение зависит и от степени тяжести анемии. Она определяется выраженностью снижения уровня гемоглобина. Выделяют три степени тяжести:

• легкая. Уровень гемоглобина от 90 г/л;

• средняя. Уровень гемоглобина 70–90 г/л;

• тяжелая. Уровень гемоглобина менее 70 г/л.

Сравнительная таблица

Почему возникает анемия

Анемия может быть спровоцирована множеством факторов. Часто наблюдается сочетание причин, которые быстро приводят к нарушениям крови. Самыми распространенные факторы развития анемии:

• особенности диеты. Это наиболее коварная причина. Нехватка продуктов питания, богатых железом, витаминами группы В, может не восприниматься человеком всерьез. Это наблюдается при скудном рационе у женщин, стремящихся сбросить лишние килограммы, необходимости соблюдать определенный стол при заболеваниях ЖКТ и пр.;

• нарушения функции пищеварительной системы. Даже полноценный рацион не гарантирует отсутствие анемии, если железо не может усваиваться в полном объеме в связи с заболеваниями ЖКТ. Усвоение железа происходит в желудке и верхнем отделе тонкой кишки. Болезни этих органов могут привести к нарушению процесса и развитию ЖДА;

• заболевания, приводящие к нарушению продукции эритроцитов в костном мозге. К таким болезням относят патологии почек и эндокринной системы, белковое истощение, хронические инфекции, раковые опухоли;

• гемолиз. Это состояние, при котором эритроциты разрушаются раньше положенного срока. В норме физиологический гемолиз наступает не ранее, чем через 120 суток – столько «живет» эритроцит. При патологических состояниях срок жизни эритроцитов уменьшается, на фоне чего появляется анемия. Это может быть обусловлено длительной лекарственной терапией, инфекционными заболеваниями, ревматизмом, системными недугами (склеродермия и пр.), болезнями почек и др.;

• хронические кровопотери. Потери крови являются частой причиной анемии. К ним относят обильные менструации у женщин или короткий (21 день и менее) менструальный цикл, частые носовые кровотечения или кровоточивость десен, желудочно-кишечные кровотечения, незаживающие раны у лиц, больных сахарным диабетом, перенесенные операции, роды и пр.

Анемия — это всегда результат развития основного нарушения, поэтому важно получить точную информацию о причинах. Не рекомендуется заниматься самодиагностикой и самолечением

Прием препаратов железа может скорректировать состояние, но не избавит от основного недуга, поэтому будет неэффективным в полной мере и высока вероятность рецидива.

Подход к лечению анемии зависит от того, чем вызвано заболевание. Так, к вторичным причинам развития синдрома относят:

отказ от белковой пищи, голодание в связи с жизненными обстоятельствами или убеждениями. Если человек вынужден или предпочитает отказаться от пищи животного происхождения и не находит им замены по содержанию железа, развивается дефицит и связанная с этим анемия;

беременность. Гормональные изменения, повышенная потребность в витаминах и микроэлементах могут стать причиной дефицита в том числе железа, анемия у беременных женщин развивается достаточно часто

Важно регулярно посещать акушера-гинеколога и вовремя сдавать анализы, чтобы не пропустить возможные нарушения;

донорство крови. Несмотря на то что сдача крови осуществляется с учетом безопасной кровопотери, риски развития анемии возрастают

Необходимо проконсультироваться с врачом, если вы выступаете в качестве донора;

профессиональный спорт или повышенные физические нагрузки. Это связано с тем, что мышцы требуют повышенного количества железа. Особенностью этой причины является то, что анемия протекает в стертой форме, ведь обычно спортсмен ведет активный и здоровый образ жизни
Важно обращать внимание на утомляемость, непереносимость привычных ранее нагрузок, одышку.

Когда надо обратиться к врачу

Помимо систематического обследования и тревожных симптомов, тест на гемоглобин есть смысл проводить, если:

• у вас в семье были случаи заболеваний крови, например серповидноклеточная анемия;
• вы плохо себя чувствуете, есть инфекционное или вирусное заболевание;
• в рационе недостаточно железа (вы придерживались строгой диеты);
• вы потеряли много крови в результате травмы или операции;
• подтверждена беременность;
• есть заболевание, которое может повлиять на показатели крови.

Чем раньше будут выявлены аномальные уровни гемоглобина, тем лучше. Это повысит шансы на успешное лечение.

Структура и функции

Гемоглобин A (HbA) является наиболее распространенной формой гемоглобина у взрослых и существует в виде тетрамера, содержащего две альфа-субъединицы и две бета-субъединицы (α2β2). Каждая субъединица содержит группу гема, с которой могут связываться молекулы двухатомного кислорода (O ₂ ). Помимо кислорода, сборка субъединиц и четвертичная структура, как известно, играют важную роль в сродстве Hb. Когда гемоглобин связывается с O2 ( оксигемоглобином ), он присоединяется к железу II (Fe2 +) гема, и именно этот ион железа может связывать и расщеплять кислород для транспортировки кислорода по всему телу. Все субъединицы должны присутствовать, чтобы гемоглобин мог улавливать и выделять кислород в нормальных условиях.

Роль в болезни

Мутации в HBA1 — ген , могут быть дефекты в альфа-субъединицу и это телец Гейнца — анемия и α-талассемии свинца. Мутации в гене HBB могут вызывать анемию тела Хайнца, β-талассемию и серповидно-клеточную анемию . Некоторые варианты генов HBG1 / HBG2 могут вызывать желтуху новорожденных .

Снижение уровня гемоглобина, со снижением количества эритроцитов или без него, приводит к симптомам анемии . Есть много причин анемии, из которых дефицит железа является наиболее частой причиной в западном мире. Синтез гема тормозится дефицитом железа. В результате красные кровяные тельца становятся гипохромными (лишены красного цвета) и микроцитарными (меньше нормального).

В гемолиз (повышенная деградация эритроцитов) вступает желтуха , вызванная метаболитом гемоглобина билирубином . До 135 мг / дл гемоглобин, высвобождаемый в кровеносных сосудах, связывается с гаптоглобином ; если кровь сильно падает, в крови появляется свободный гемоглобин ( гемоглобинемия ).

Группа генетических дефектов, известных как порфирии, нарушает синтез гема. Накопление предшественников гема приводит , среди прочего, к светочувствительности, болям в животе и неврологическим проблемам, а также к порфиринурии.

При метгемоглобинемии гемоглобин, присутствующий в красных кровяных тельцах, который используется для транспортировки кислорода, превращается в нефункциональный метгемоглобин и, следовательно, больше не доступен для транспорта кислорода. Причина может быть наследственной ( врожденная метгемоглобинемия ) или вызвана токсинами.

Мутации в цепях глобина связаны с различными гемоглобинопатиями , такими как серповидно-клеточная анемия и талассемия .

Возбудители малярии расщепляют гемоглобин в инфицированных ими эритроцитах, чтобы производить белки для собственного метаболизма. Гем создает гемозоин , который кристаллизуется паразитом, и его можно увидеть как пигмент в инфицированных эритроцитах под микроскопом . Хлорохин, противомалярийный препарат, подавляет эту кристаллизацию, и паразит отравляется гемом.

Гемоглобин: клиническое значение

При снижении нормальных форм гемоглобина в крови ставят диагноз анемии, клиническое значение имеют показатели ниже 100 г/л при норме 120-140 г/л для женщин и 135-160 г/л для мужчин. Для детей результат рассматривают в зависимости от возраста – нижняя граница может быть от 90 единиц для грудничков и 105-115 для ребенка в 7-12 лет.

Симптоматика сниженного гемоглобина в крови включает признаки дефицита кислорода: общая и мышечная слабость, одышка, частый пульс, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, обморочные состояния. Анализ крови на эритроциты и гемоглобин покажет их нехватку, но не дает возможности определить причину. Поэтому требуется обследование: тесты на ферритин, трансферрин, железо и способность к его связыванию.

Реже обнаруживают гемоглобин выше нормы, это состояние называется полиглобулией и бывает при опухолевом процессе, длительной дыхательной и сердечной недостаточности. Для высоких показателей типично покраснение кожи, синева в носогубном треугольнике, головные боли, снижение зрения, тяжесть в правом подреберье.

Гемоглобин в искусстве и музыке

Скульптура «Стальное сердце» (Гемоглобин) работы Джулиана Восс-Андреэ в городе Лейк-Освего в американском штате Орегон . Снимок слева был сделан сразу после открытия, снимок посередине — через 10 дней, а снимок справа — после того, как пластик подвергался воздействию элементов в течение нескольких месяцев.

• В 2005 году немецко-американский художник Джулиан Фосс-Андреэ создал скульптуру, основанную на структуре гемоглобина. Предполагаемое ржавление работы — намек на насыщение гема кислородом.
• Британская рок-группа Placebo записала песню под названием Hemoglobin .
• Французский рэпер MC Solaar выпустил успешный сингл в 1994 году под названием La concubine de l’hémoglobine .
• У немецкой мелодик-дэт-метал-группы Deadlock есть песня под названием «Killing The Time With Hemoglobin» длительностью 11 минут на их альбоме «The Arrival».