Эндоваскулярное лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Содержание:

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО
Что выявляет УЗИ
Диагностика при ДМЖП
Симптомы и внешние признаки
Разновидности и последствия патологии
Правый желудочек
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Методы исследования
Признаки заболевания
Методы исследования
Условия диагностики
Лечение и прогнозы
Симптомы

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

• При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

• При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Что выявляет УЗИ

Аневризма межпредсердной перегородки

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.

Диагностика при ДМЖП

Аневризма мпп межпредсердной перегородки

Диагностические ультразвуковые исследования выявляют ДМЖП еще на этапе внутриутробного развития. С их помощью также подтверждают и уточняют диагноз после рождения ребенка. При необходимости могут дополнительно назначаться инвазивные методы обследования, невозможные во время внутриутробного развития. Помимо осмотра врача проводится:

электрокардиография. Результат может быть как нормальным, так и с признаками перегрузки правых отделов сердца. Иногда при их перерастяжении страдает проводящая система, в итоге развивается аритмия, и это тоже отражается на ЭКГ
эхокардиография позволяет оценить размеры ДМЖП, особенности кровотока в полостях сердца и состояние всех его отделов
цветное дуплексное сканирование необходимо для уточнения результатов, полученных ранее, определения местоположения дефекта на перегородке

Это важно для выбора техники закрытия дефекта и используемых при этом материалов
зондирование сердца с помощью введенного через периферические сосуды катетера назначается, если после других методов исследования остались неясные вопросы

Необходимость в проведении всех этих методов возникает далеко не всегда. Опытные специалисты часто получают все нужные данные уже после нескольких диагностических тестов.

По результатам обследования может быть принято решение о хирургическом лечении, если:

ДМЖП слишком велик, имеются и быстро нарастают признаки сердечной недостаточности. Промедление в таких случаях слишком опасно
по мере наблюдения ребенка ДМЖП не уменьшается

Как правило, хирургическое лечение ДМЖП проводится одномоментно и состоит в ликвидации патологического сообщения между желудочками. Однако иногда ребенок находится в тяжелом состоянии, и радикальная операция для него слишком рискованна. Тогда ему назначают консервативную терапию для борьбы с сердечной недостаточностью и «разгрузки» правых отделов сердца. И на этом фоне в качестве первого этапа хирургического лечения неплотно перевязывают ствол легочной артерии, суживая ее просвет. В течение нескольких месяцев это позволяет преодолевать повышение давления в малом круге кровообращения. Состояние ребенка улучшается, и на втором этапе выполняют радикальную операцию.

Современный подход к хирургическому лечению дефекта межжелудочковой перегородки подразумевает радикальное устранение отверстия между желудочками в ходе традиционной открытой операции с аппаратом искусственного кровообращения, рентгенхирургического малоинвазивного внутрисосудистого вмешательства или гибридной операции, включающей элементы двух первых.

Симптомы и внешние признаки

Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

Резекция носовой перегородки

Самочувствие ребенка

синюшный оттенок кожи при рождении;
одышка;
малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
беспокойство и плаксивость из-за голода;
нарушения сна;
плохая прибавка в весе;
ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.

Объективные признаки

возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Разновидности и последствия патологии

Аневризма межпредсердной перегородки представляет собой аномальное выбухание стенки между предсердиями в одну из сторон. Чаще всего выпячивание происходит в сторону, где находилось открытое овальное окно (ООО), так как в этом месте сердечная мышца ещё недостаточно прочна. Овальное окно между предсердиями необходимо плоду в период нахождения в утробе матери, когда у него ещё не функционирует лёгочное дыхание. Оно способствует перераспределению кровотока между левым и правым предсердиями и после появления младенца на свет должно закрываться.

Однако в практической деятельности специалистов медицинских центров «Целитель» в Махачкале встречаются такие случаи, когда окно у новорожденного остаётся открытым или не полностью закрытым в течение достаточно длительного времени (год и более). Это приводит к тому, что под давлением кровотока недостаточно окрепшая стенка миокарда начинает выпячиваться в какую-то сторону. Во врачебной практике сочетание аневризмы с имеющим место дефектом перегородки у детей встречается намного чаще, чем отдельно АМПП без каких-то дополнительных патологий сердца.Типы аневризмы классифицируют в зависимости от того, в какую сторону направлен прогиб межпредсердной перегородки, такие как:

С выпячиваением в правое предсердие.
В левое предсердие.
S-образная, при которой разные части перегородки выбухают в разные стороны.

Если возникновение аневризмы не приводит к перераспределению кровотока из одной сердечной камеры в другую, то опасности такая патология не представляет, прогноз можно назвать благоприятным. В противном случае вследствие возрастания кровяного давления в лёгочном стволе возможно развитие лёгочной гипертензии.

Правый желудочек

Функциональная анатомия правого желудочка

Объем правого желудочка у новорожденных составляет 8,5-11 см3,
у детей первого года жизни — 13-20 см3, в 7-9 лет — 28-40 см3,
к 18 годам достигает 150-225 см3. У новорожденных и детей до
1 года длина правого желудочка составляет 4,3-6,2 см, ширина 2,1-3,2
см, у 7-12 летних детей длина желудочка увеличивается до 5-7,2 см,
ширина — до 2-3,5 см. К 18 годам длина правого желудочка достигает
7,3-9,2 см, ширина — 3-5 см. Толщина свободной стенки правого желудочка
у детей до 1 года равна 0,1-0,16 см, к 6 годам она возрастает до 0,2
см, а к 12 годам достигает 0,32 см. Полость правого желудочка имеет
выраженную трабекулярность, при этом основания сосочковых мышц располагаются
в толще трабекул.

Одномерная эхокардиография правого желудочка

Приточный отдел правого желудочка изучают в I стандартной позиции,
отточный в IV позиции. Поперечный размер правого желудочка по данным
эхометрии не соответствует анатомическому поскольку ультразвуковой
луч пересекает полость желудочка в зоне соответствующей 1/3 максимального
поперечного диаметра сферы. Толщина свободной стенки правого желудочка
в одномерном и двухмерном изображении обычно больше, чем анатомическая
из-за выраженной трабекулярности полости. Нормальные значения полости
правого желудочка и толщины его свободной стенки представлены в таблицах
5, 8, 15.

Семиотика правого желудочка

Дилатация правого желудочка

Идиопатическая дилатация легочной артерии.
Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
Частичное отсутствие перикарда.
Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
Аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный).
Аномалия Эбштейна (имеется в виду увеличение атриализированной
порции желудочка).
Недостаточность трикуспидального клапана.
Недостаточность клапана легочной артерии.
Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
Опухоль правого желудочка.
Синдром гипоплазии левого желудочка.
Транспозиция магистральных сосудов.
Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
Миокардит.
Застойная сердечная недостаточность.
Рестриктивная кардиомиопатия.
Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
кпереди).

Уменьшение полости правого желудочка

Атрезия трикуспидального клапана.
Тампонада перикарда.
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой.
Концентрическая гипертрофия правого желудочка.
Аневризма межжелудочковой перегородки.
Сдавление правого желудочка объемным образованием
средостения.
Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
кзади).

Гипертрофия свободной стенки правого желудочка
(увеличение толщины стенки более 3 — 5 мм)

Стеноз легочной артерии (инфундибулярный, клапанный,
надклапанный, стеноз левой или правой ветви легочной артерии).
Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
Рестриктивная кардиомиопатия.
Опухоль правого желудочка.
Тетрада Фалло.
Транспозиция магистральных сосудов.
У новорожденных, рожденных от матерей,страдающих
диабетом.
Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного
тракта правого желудочка.

Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка

Аномальные мышечные пучки.
Опухоли правого желудочка (чаще рабдомиомы).
Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в полость правого
желудочка.
Аневризма межжелудочковой перегородки.
Тромб в правом желудочке.

Двухмерная эхокардиография правого желудочка

Правый желудочек визуализируют во взаимно перпендикулярных осях сканирования:
приточную порцию — в проекции 4-х камер с верхушки и поперечном парастернальном
сечении; отточную — в парастернальной проекции выходного тракта
правого желудочка и поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

Объемная перегрузка правого желудочка

Дилатация правого желудочка.
Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
(см) (при наличии легочной гипертензии может не определяться).
Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
клапана.
Систолическое трепетание трикуспидального клапана.
Уменьшение амплитуды и скорости открытия передней
створки митрального клапана.

Гипертрофия правого желудочка

Увеличение толщины свободной стенки правого желудочка
более 5 мм.
Гипертрофия (правосторонняя) межжелудочковой перегородки.
Повышенная трабекулярность полости правого желудочка.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
«Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет

Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Методы исследования

Заболевание может быть выявлено на плановом обследовании у кардиолога в первый год жизни ребенка. Если этого не произошло и появились явные симптомы, производится сбор анамнеза, пациент осматривается на предмет оценки цвета кожных покровов, характера дыхания, внутригрудных шумов. Далее требуется аппаратная диагностика, которая проводится следующими способами:

ЭКГ. Показывает перегрузку в работе правосторонней части органа.
Рентгенография. Проявляет усиленный легочный рисунок, увеличение легочной артерии и сердечной тени на снимках.
Рентгеноскопия. Фиксирует усиление пульсации легочных корней, что является специфическим симптомом ДМПП.
ЭхоКГ. Визуально показывает локализацию просвета, определяет его размеры, а также левосторонний сброс кровяной массы.
Зондирование сердечных полостей. Фиксирует повышение внутрисердечного давления в правосторонних сегментах.
МРТ сердца. Наиболее информативная методика, способная предоставить полный объем информации о состоянии сердечно-легочной системы, если остальные диагностические методики не показали эффективности.

Лучшим вариантом исследования при врожденных дефектах строения внутренних органов служит МРТ. Без травмирования и болезненности, которые присущи стандартным эндоскопическим и зондирующим методикам, без повышенного радиационного излучения в противовес рентгену, можно сделать полноценное сканирование в любом возрасте, начиная с первых дней жизни. За один короткий сеанс врачи получат исчерпывающие данные об имеющихся нарушениях, что поможет вовремя приступить к лечению, избежать тяжелых последствия в будущем.

Признаки заболевания

Если во время планового обследования в первый месяц жизни патология не выявляется, она может длительное время не проявлять себя, так как орган при данном дефекте обладает хорошими компенсаторными функциями, особенно при малых размерах ДМПП. Средние и большие просветы ведут к развитию сердечной симптоматики уже с первых дней жизни:

посинение носогубного треугольника при плаче новорожденного;
устойчивая бледность кожи к 3-4 месяцам жизни;
тахикардия и незначительное отставание в физическом развитии к концу первого года;
значительная подверженность респираторным инфекциям с одышкой и хрипами;
в первое десятилетие появляются обмороки после физической активности, утомляемость, вертиго.

Если отверстие в перегородке не превышает нескольких миллиметров, заболевание многие годы течет бессимптомно, может проявить себя только к 20-30 годам, когда начинается постепенное развитие гипертензии легких, недостаточности сердца, аритмии, в редких случаях появляется кашель с кровавой мокротой.

Методы исследования

ЭКГ. Показывает перегрузку в работе правосторонней части органа.
Рентгенография. Проявляет усиленный легочный рисунок, увеличение легочной артерии и сердечной тени на снимках.
Рентгеноскопия. Фиксирует усиление пульсации легочных корней, что является специфическим симптомом ДМПП.
ЭхоКГ. Визуально показывает локализацию просвета, определяет его размеры, а также левосторонний сброс кровяной массы.
Зондирование сердечных полостей. Фиксирует повышение внутрисердечного давления в правосторонних сегментах.
МРТ сердца. Наиболее информативная методика, способная предоставить полный объем информации о состоянии сердечно-легочной системы, если остальные диагностические методики не показали эффективности.

Условия диагностики

Для томографического обследования необходимы специальные условия, которые имеются только в профильных или многофункциональных клиниках. Отыскать такие учреждения поможет наш бесплатный сервис. На сайте можно выбрать интересующую услугу, задать критерии поиска медцентра, сравнить разные варианты по ценам, расположению, рейтингам, видам оснащения, почитать отзывы и бесплатно проконсультироваться с сотрудниками службы записи по номеру на портале. Обращайтесь и бронируйте МРТ сердца удаленно со скидками от сервиса.

Лечение и прогнозы

Восстановить целостность межпредсердной перегородки можно исключительно инструментальным путем. Лучшим временем для проведения операции служит возрастной промежуток 1-12 лет. Отказаться от операции придется, если у больного выявлено чрезмерно повышенное внутрилегочное давление на фоне вено-артериального кровообращения, так как сосуды легких меньшего диаметра уже претерпевают склеротические изменения.

В хирургии используется несколько видов оперативных манипуляций:

ушивание просвета;
пластическое восстановление межпредсердного окна биологическим или синтетическим лоскутом;
рентгенэндоваскулярное сужение при небольших ДМПП (до 2 см).

После проведенной манипуляции наблюдаются положительные прогнозы отдаленной перспективы в 90% случаев. Нормализация кровообращения по малому кругу наступает сразу, больные не высказывают жалоб на плохое самочувствие в связи с сердечным заболеванием. Если у человека присутствует небольшой дефект, он может вообще не проявить себя вплоть до пожилого возраста, не сопряжен с опасностями для жизни. Если обнаружено значительное изменение в строении перегородки, без лечения продолжительность жизни составляет 35-40 лет, летальный исход может наступить от дыхательных проблем или чрезмерной гипертензии.

Симптомы

Первые симптомы заболевания возникают в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца. При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена — порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.