Феохромоцитома

Диагностика

Фото: export.by

Феохромоцитома чаще всего обнаруживается случайно, при обследовании пациента по поводу другого заболевания. Наличие данной опухоли врач предполагает у больных артериальной гипертонией, не имеющей более распространенных и очевидных причин. Также в пользу диагноза рассматривается сочетание сосудистой гипертензии с потерей веса и пароксизмальным характером повышения кровяного давления.

Диагностика феохромоцитомы основывается на лабораторных исследованиях, выявляющих высокий уровень катехоламинов в моче и плазме крови. Для подтверждения диагноза проводятся визуализирующие процедуры: компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Лабораторная диагностика нацелена на определение уровня адреналина, норадреналина и их производных – метанефринов и норметанефринов. У здоровых людей концентрация этих веществ очень низкая, у больных с феохромоцитомой – повышенная и высокая. Но уровень катехоламинов не коррелирует с размерами опухоли. Так, даже новообразование маленьких размеров может производить огромное количество биологически активных веществ. Пациентам назначают ряд анализов:

1. Содержание норадреналина и адреналина. Вещества определяются в крови и моче. Резкое повышение их концентрации происходит перед приступом, а после его завершения в течение нескольких часов показатели приближаются к норме.
2. Содержание норметанефринов и метанефринов. Это продукты метаболизма катехоламинов, которые вырабатываются феохромоцитомой постоянно, а не только перед кризами, как адреналин и норадреналин. Если показатель выше нормы в три раза или более, то диагностируется высокая вероятность феохромоцитомы.
3. Содержание гомованилиновой и ванилилминдальной кислот. Эти соединения также являются производными норадреналина и адреналина. Данный анализ широко использовался раньше, сейчас стал менее распространенным из-за низкой чувствительности и высокого процента ложноположительных результатов.
4. Клинический анализ крови. Для феохромоцитомы характерно повышение показателей гемоглобина и эритроцитов, так как у больных происходит сгущение крови.
5. Глюкоза в крови. Характерно увеличение ее концентрации, потому что катехоламины снижают концентрацию инсулина.

Нередко врачи назначают дополнительные лабораторные исследования для выявления признаков, специфичных для множественной эндокринной неоплазии II – возможной причины феохромоцитомы. Перечень анализов может включать определение кальция в сыворотке, кальцитонина и паратиреоидного гормона.

Если результаты анализов указывают на феохромоцитому, то для подтверждения диагноза проводятся процедуры, отображающие опухоль визуально:

1. Компьютерная томография. Достоверно выявляет при помощи рентгеновских лучей опухоли размером от 1 см. Для более высокой детализации изображения пациенту внутривенно вводится контрастное вещество.
2. Магнитно-резонансная томография. Точнее, чем предыдущий метод, обнаруживает феохромоцитомы, диаметр которых менее 1 см. 

Патогенез (что происходит?) во время Феохромоцитомы:

Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущественно на альфа₂— и бета₂-адренергические рецепторы, норадреналин — на альфа1- и бета1,-адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение частоты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усиливает липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, увеличивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина — основного медиатора симпатической нервной системы — обусловлены вегетативно-эмоциональные нарушения — возбуждение, испуг, тахикардия, расширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.

Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приводят к изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиодистрофия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избыточное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.

Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только поступление большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.

Клиническая картина

Основной симптом − артериальная гипертензия (постоянная, пароксизмальная или смешанная форма). Характерная особенность гемодинамического (гипертонического) криза при феохромоцитоме − его кратковременность и так называемая самокупируемость.

К дополнительным симптомам относятся:

• ортостатическая гипотония;
• потливость;
• постоянные головные боли;
• ощущение внутренней дрожи, беспокойство;
• общая слабость, снижение трудоспособности.

О классическом течении феохромоцитомы говорят при наличии у пациентов гипертонических кризов с внезапным повышением прежде всего систолического АД, которое может достигать 300 мм рт.ст. Кризы могут провоцироваться незначительной физической нагрузкой, пальпацией живота, иногда приемом β-адреноблокаторов, а при локализации феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря − мочеиспусканием; сопровождаются учащенным сердцебиением (до 180/мин), аритмиями и/или изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) по типу острой коронарной ишемии (обычно не связанными с нарушением коронарного кровообращения, а обусловленными прямым токсическим действием катехоламинов).

Также во время приступа нередко отмечают тремор, шум в ушах, беспокойство или страх, расширенные зрачки, потливость, боли в груди или животе, тошноту или рвоту. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы. Могут выявляться гипергликемия и глюкозурия, лейкоцитоз. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут (как правило) до нескольких часов (значительно реже). Приступ заканчивается обычно внезапно. При феохромоцитоме возможна декомпенсация не выявленного ранее сахарного диабета или нарушение толерантности к глюкозе. При исследовании глазного дна выявляют спастическую ангиопатию. При феохромоцитоме выраженность изменений глазного дна не соответствует злокачественности течения гипертонии.

Примерно в 10% случаев феохромоцитома является семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Феохромоцитомы и сопутствующие опухоли щитовидной железы и нервной ткани имеют нейроэктодермальное происхождение, о чем свидетельствует наличие во всех этих опухолях нейрон-специфической енолазы. По-видимому, возникновение таких опухолей обусловлено нарушениями пролиферации и дифференцировки клеток нервного гребня.

МЭН типа IIa. Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

МЭН типа IIb. ЭКомпоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, невромы слизистых, утолщение роговичных нервов, ганглионевромы ЖКТ; нередко марфаноподобная внешность.

Другие сопутствующие синдромы.У 5% больных с феохромоцитомой имеется нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Описано сочетание феохромоцитомы, нейрофиброматоза и соматостатинсодержащей карциноидной опухоли двенадцатиперстной кишки. Наблюдали сочетание феохромоцитомы с болезнью Гиппеля—Линдау (ретиноцеребеллярным гемангиобластоматозом) и акромегалией.

2.Причины

Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

Симптомы Феохромоцетомы:

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации – только ноадреналин, который, в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких минут до нескольких часов.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое АД, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист). Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.

Распространенность опухолей надпочечников

Опухоли надпочечника в последнее время встречаются все чаще – благодаря широкой доступности УЗИ и компьютерной томографии опухолевые образования надпочечника выявляются у 2-3% обследуемых. Существуют данные, согласно которым опухоль надпочечника можно найти при тщательном обследовании у 5% жителей нашей планеты.

В настоящее время ситуация с диагностикой и лечением опухолей надпочечников напоминает ситуацию с диагностикой и лечением узлов щитовидной железы, создавшуюся около 10-15 лет назад. В конце XX века, вслед за широким распространением УЗИ щитовидной железы, узлы щитовидной железы стали выявляться у 20-30% жителей Земли, вслед за чем количество операций на щитовидной железе стало расти просто в геометрической прогрессии. В некоторых медицинских центрах отмечалось почти 10-кратное увеличение числа операций на щитовидной железе! Потребовалось несколько лет усилий ведущих российских специалистов, тысячи лекций для врачей, потребовались книги для пациентов, информационные сайты – и только после всей этой работы удалось объяснить врачам, что среди всех узлов щитовидной железы только 5% являются злокачественными, а все остальные – совершенно безобидные доброкачественные образования, никогда не «перерождающиеся» в рак. Сейчас ведущие специализированные центры мира оперируют только пациентов со злокачественными узлами щитовидной железы, либо с доброкачественными узлами, снижающими качество жизни пациента – т.е. работают строго по показаниям, избегая проведения операций по поводу всех остальных узлов.

Ситуация с опухолями надпочечников во многом похожа на ситуацию с узлами щитовидной железы, только для надпочечников «катализатором» увеличения числа операций явились компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти исследования появились позже, чем УЗИ, и проводятся они реже, поэтому и «волна» операций на надпочечниках появилась также позже.

Нередко при проведении КТ или МРТ брюшной полости врачи лучевой диагностики случайно замечают опухоль надпочечника. Для таких случайно выявленных опухолей даже придумали особое название – «инсиденталома» (от incidental – случайный)

Важно понимать, что случайно выявленная опухоль надпочечника – это ни в коем случае не повод к обязательной операции. Требуется тщательное обследование, при котором диагноз будет уточнен, и будут определены показания к операции (либо станет ясно, что показаний к операции нет).

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

• повышенный уровень артериального давления
• усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
• обильное потоотделение без причины
• сильную головную боль
• бледность лица
• одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

• тревога, гнетущее ожидание беды
• боль в животе, запоры
• похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

• физические нагрузки
• стрессы, нервное перенапряжение
• изменение положения тела
• кишечная перистальтика
• схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

• в зрелых сырах
• в сушеном и копченом мясе
• в авокадо, бананах, бобах
• в маринованной рыбе
• в квашеной капусте
• в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

• сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
• ингибиторы моноаминооксидазы
• блокаторы дофаминовых рецепторов
• ингибиторы обратного захвата серотонина
• миорелаксанты
• глюкокортикостероиды.

Отчего «мушки» перед глазами летают?

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма (ПГА): артериальная гипертензия (, головокружение, появление «мушек» перед глазами); нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, парастезии, судороги, брадикардия); изменения функции почек (полиурия, полидипсия, никтурия). Указанные признаки не всегда присутствуют одновременно; нередко наблюдается малосимптомное и даже бессимптомное течение заболевания.
Приблизительно две трети всех случаев ПГА вызваны альдостеромой. Другая возможная причина ПГА – неаденоматозная двусторонняя гиперплазия надпочечников, которая встречается у одной трети пациентов с симптомами идеопатического первичного гиперальдостеронизма.
Основным методом лечения альдостеромы и узелковой гиперплазии надпочечников является хирургическое вмешательство – удаление изменённого надпочечника вместе с опухолью (адреналэктомия). Выполнение органосберегающих операций (энуклеация опухоли, резекция надпочечника) большинством хирургов, оперирующих на эндокринных органах, признано нецелесообразным в связи с высокой частотой рецидивов новообразований в оставленной ткани (до 50%).
Уже в ближайшем послеоперационном периоде в большинстве случаев отмечается нормализация АД, снижение концентрации альдостерона в плазме, постепенное повышение активности ренина, нормализация калиемии.

Опасности и симптомы феохромоцитомы

Существует два вида опасностей, связанных с наличием феохромоцитомы: во-первых, часть этих опухолей являются злокачественными (злокачественная феохромоцитома или феохромобластома), во-вторых, феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов.

Злокачественность феохромоцитомы на дооперационной этапе достаточно сложно предсказать – говорить о злокачественной феохромоцитоме можно уверенно только в тех случаях, когда при обследовании четко выявляется явное врастание опухоли в соседние органы и ткани (почку, жировую ткань, сосуды) или выявляются отчетливые отдаленные метастазы. Подобные очевидные признаки встречаются весьма редко. В подавляющем большинстве случаев феохромоцитома представляет собой опухоли, полностью расположенную в ткани надпочечника, имеющую четкие контуры и не сопровождающуюся развитием метастазов. После удаления опухоли в обязательном порядке проводится гистологическое исследование феохромоцитомы, но и на этом этапе высказаться о возможной злокачественной природе этой опухоли трудно, поскольку убедительные признаки злокачественности ее до сих пор отсутствуют. Именно в связи с подобными сложностями диагностики к любой опухоли надпочечника (а к вырабатывающей адреналин или норадреналин – особенно) следует подходить всегда как к потенциально злокачественному новообразованию. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника в том числе и в связи с риском злокачественности.

Вторая проблема, которая важна при появлении у пациента феохромоцитомы – это выработка данной опухолью надпочечника весьма сильных гормонов, адреналина и норадреналина. Основным эффектом этих гормонов является сужение сосудов и повышение артериального давления. Часто феохромоцитома секретирует катехоламины в пульсирующем режиме, в связи с чем у пациента развиваются характерные симптомы: резкое повышение артериального давления, учащенное сердцебиение, страх, беспокойство, побледнение кожи, боли за грудиной. Артериальное давление может повышаться до 200 и более мм.рт.ст. Нелеченная и не вовремя выявленная феохромоцитома может быть причиной острых сердечно-сосудистых нарушений: инсульта, инфаркта, приводящих к смерти больного. Среди пациентов, страдающих развитием гипертонических кризов, до 1% может страдать феохромоцитомой – в этих случаях консервативная терапия может давать эффект, однако по сравнению с такой операцией, как удаление феохромоцитомы, лечение таблетками значительно менее эффективно.

Симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В ряде случаев гипертонических кризов может и не быть, а артериальное давление может быть постоянно и умеренно повышенным

Изменчивость симптомов феохромоцитомы значительно затрудняет ее диагностику, однако важность выявления этой опухоли настолько высока, что следует во всех случаях гипертонии тем или иным образом проводить обследования с целью выявления образования надпочечника. 

Как определяют уровень хромогранина A?

Уровень хромогранина A можно определять в плазме или сыворотке крови. Существуют три методики:

• Иммуноферментный анализ — метод обнаружения различных молекул, основанный на реакции антигена (в его роли выступает молекула, которую нужно обнаружить) с антителом. Получившийся комплекс выявляют с помощью фермента, который играет роль маркера.
• Иммунорадиометрический анализ — метод, при котором также используются антитела, а в качестве маркеров применяются присоединенные к ним радиоактивные изотопы.
• Радиоиммунный анализ — метод, основанный на конкурентном связывании со специальными системами искомого вещества и его аналога, меченого радиоактивным веществом.

Важно знать: в настоящее время не существует универсального общепринятого метода выявления хромогранина A. Разные лаборатории используют различные методики, и результаты могут несколько различаться

Поэтому, если нужно повторить анализ и сравнить показатели в динамике, лучше пользоваться услугами одной и той же лаборатории.

Лечение

Медикаментозное лечение

Основная задача медикаментозной терапии — подготовка к оперативному лечению. Стратегическая цель предоперационной подготовки — увеличение функциональных резервов. Основной препарат выбора для предоперационной подготовки больных с феохромоцитомой на современном этапе — селективный пролонгированный α1-адреноблокатор доксазозин. Препарат применяют внутрь, он воздействует на весь спектр α1-адренорецепторов резистивных сосудов. Период полураспада − до 22 ч. Эффективная доза достигается через 2–3 ч. Назначают в дозе 1–16 мг в день на 1–2 приема с начальной дозой 2–4 мг/сут. При отсутствии гиповолемии препарат не вызывает гипотензии в межприступном периоде. Доксазозин дозируют по гипотензивному эффекту и исчезновению гиповолемических проявлений.

В отличие от α-адреноблокаторов с симптоматическим механизмом действия применение α-метилпаратирозина основано на патогенетических аспектах феохромоцитомы. Препарат блокирует тирозинкиназу, регулирующую синтез катехоламинов. Назначают препарат в начальной дозе 250 мг 4 раза в день с последующим возможным ее увеличением до 4 г/сут.

Из побочных эффектов необходимо отметить возможность пролонгированной интра- и послеоперационной гипотонии, а также различный спектр психастенических проявлений, в связи с чем использование его в качестве основного средства предоперационной подготовки ограничено. α-Метилпаратирозин считается средством выбора при лечении метастазов феохромоцитомы.

В сочетании с гипотензивными средствами одним из основных этапов предоперационной подготовки может быть достижение β-адреноблокирующего эффекта при тахикардии или нарушениях ритма. При существующем изобилии препаратов этой группы предпочтение отдают кардиоселективным средствам

Это важно из-за нежелательных эффектов блокирования β2-адренорецепторов: гипокалиемии и парадоксальной гипертензии. Назначение β-адреноблокаторов возможно после достижения α-блокирующего эффекта

При несоблюдении этого условия не исключено парадоксальное ухудшение течения кризовой гипертензии, что связано с нивелированием β2-дилатирующего эффекта адреналина. Перед операцией пролонгированные α-адреноблокаторы и препараты, влияющие на синтез катехоламинов, необходимо отменить.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения хромаффином − хирургическое удаление опухоли. На современном этапе наиболее предпочтительно для эффективного контроля за интраоперационной гемодинамикой применение α-блокаторов (фентоламина, троподифена) или периферических вазодилататоров (натрия нитропруссида). Использование нитропруссида натрия обеспечило анестезиологов мощным, быстротитруемым препаратом для управления внезапными колебаниями АД. Применяемые α-адреноблокаторы не так легко и доступно титруются (дозируются), как нитропруссид натрия. Период его полураспада составляет около 1 мин, аналогичный показатель для фентоламина (тропафена) — 19 мин. Очевидно, что следовой эффект после введения α-адреноблокаторов может усугубить гипотонию, возникающую после отключения катехоламинпродуцирующей опухоли от центрального кровотока.

Нарушения сердечного ритма (тахикардия, суправентрикулярные экстрасистолы) купируются β-адреноблокаторами

Оптимальное средство, сочетающее кардиоселективность и короткий период действия, что важно при интраоперационном его назначении, по мнению большинства авторов, — эсмолол. Удаление феохромоцитомы, как никакая другая операция, требует четкого взаимодействия хирурга и анестезиолога, так как изменение АД напрямую зависит от их действий

Методика сохранения ткани надпочечника позволяет сохранить корковую функцию, тем не менее, альтернативой этому может быть местный рецидив опухоли. Оперативное лечение в условиях рубцового процесса несет большую вероятность осложнений, чем при первичных операциях. Золотым стандартом объема оперативного вмешательства при феохромоцитоме является адреналэктомия с опухолью.

Online-консультации врачей

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация вертебролога

Консультация детского невролога

Консультация общих вопросов

Консультация хирурга

Консультация проктолога

Консультация психолога

Консультация андролога-уролога

Консультация психоневролога

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация онколога

Консультация уролога

Консультация инфекциониста

Консультация пластического хирурга

Консультация онколога-маммолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Диагностика феохромоцитомы

Стимулирующие пробы

Лабораторные анализы

Исследование крови

1. Общий анализ крови Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.
   • лейкоциты повышены: свыше 9,0×109/л
   • лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
   • эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
   • эритроциты повышены: свыше 5,0·1012/л
   • уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
2. Определение уровня катехоламинов в плазме кровиНорма:
   • адреналин: 10 — 85 пг/мл.
   • норадреналин: 95 — 450 пг/мл.
   • дофамин: 10 — 100 пг/мл.

Симптомы

• Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
• Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
• Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

Исследование мочи

1. Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.  
2. Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

Симптомы:

• Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
• В моче присутствуют цилиндры.
• Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
• Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

СимптомыУровень метанефринов в плазме крови:

• метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
• норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

Уровень метанефринов в моче:

• метанефрин свыше 345 мкг/сут.
• норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

Инструментальные методы исследования

УЗИ внутренних органовЦельСимптомы:

• небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
• четко просматривается капсула
• ровные границы опухоли
• акустическая плотность повышена – феохромоцитома имеет вид светлого пятна
• внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
• участки отложения кальция

КТ надпочечниковКомпьютерная томографияЦель исследованияСимптомы:

• образование округлой или овальной формы
• структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
• при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
• скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
• опухоль – участок повышенной плотности (25–40 ед)

МРТ органов забрюшинного пространстваСимптомы:

• округлое образование от нескольких мм до 15 см;
• при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
• может иметь капсулу;
• структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

Сцинтиграфия надпочечниковСимптомы:

• несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
• скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
• скопление изотопа вне надпочечника.

Тонкоигольная аспирационная биопсияЦельСимптомы

• клетки коры и мозгового вещества надпочечника
• клетки крови
• коллоидная жидкость
• атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли

Диагностика феохромоцитомы

Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований

К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.

Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.

После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.

Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.