Гипофизарный нанизм

Патологическая анатомия

При гипофизарной К. в гипоталамусе и гипофизе изменений чаще не обнаруживается, редко находят краниофарингиому (см.) или гиперостоз (см.). При гистол, исследовании передней доли гипофиза наблюдается уменьшение числа эозинофильных клеток, их пикноз и другие дистрофические изменения. Кости тонкие и хрупкие, кортикальный слой истончен. Отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета, являющаяся одним из основных проявлений гипофизарной К. Отставание дифференцировки может достигать двух и более лет. Внутренние органы обычно малых размеров. Мышцы развиты слабо, подкожный жировой слой мало выражен, но иногда отмечается избыточное отложение жира на животе, бедрах, груди. Наблюдается атрофия щитовидной, молочных и половых желез, матки.

Другие виды К., помимо указанных признаков, характеризуются разнообразными патологоанатомическими изменениями, связанными с основной болезнью, вызвавшей К.

Признаки и симптомы

Карликовость встречается как у животных, так и у людей; у лошадей могут быть симптомы ахондропластики , как показано здесь рядом с человеком с карликовостью.

Определяющей характеристикой карликовости является рост взрослого человека ниже 2,3-го процентиля стандартных диаграмм роста CDC. Имеется широкий спектр физических характеристик. Вариации у людей выявляются путем диагностики и мониторинга основных заболеваний. Не может быть никаких сложностей, кроме адаптации к их размеру.

Низкий рост — обычная замена термину «карликовость», особенно в медицинском контексте. Низкий рост клинически определяется как самый низкий рост в 2,3% от общего роста. Однако люди с легкой скелетной дисплазией могут не страдать от карликовости. В некоторых случаях нелеченной ипохондроплазии самцы вырастают до 5 футов 5 дюймов. Хотя это коротко в относительном контексте, оно не попадает в крайние диапазоны графиков роста.

Непропорциональная карликовость характеризуется укороченными конечностями или укороченным туловищем. При ахондроплазии туловище среднего размера с короткими конечностями и большим лбом. Часто страдают черты лица, и с ними могут быть связаны проблемы с отдельными частями тела. Часто встречаются стеноз позвоночного канала , ушная инфекция и гидроцефалия . При дизостозе позвоночника — туловище маленького размера, конечности среднего размера.

Пропорциональная карликовость характеризуется коротким туловищем с короткими конечностями, что приводит к росту значительно ниже среднего. Могут быть длительные периоды без значительного роста. Половое развитие часто задерживается или нарушается во взрослом возрасте. Этот тип карликовости вызван эндокринным заболеванием, а не дисплазией скелета.

Физические эффекты деформированных костей различаются в зависимости от конкретного заболевания. Многие из них связаны с болью в суставах, вызванной неправильным расположением костей или сдавлением нервов . Раннее дегенеративное заболевание суставов, преувеличенный лордоз или сколиоз и сужение спинного мозга или нервных корешков могут вызвать боль и инвалидность. Уменьшение грудного отдела может ограничивать рост легких и снижать легочную функцию. Некоторые формы карликовости связаны с нарушением функции других органов, таких как мозг или печень , иногда достаточно серьезными, чтобы представлять собой скорее нарушение, чем необычный рост костей.

Психические эффекты также различаются в зависимости от конкретного основного синдрома. В большинстве случаев дисплазии скелета, например ахондроплазии, умственная функция не нарушается. Однако есть синдромы, которые могут повлиять на структуру черепа и рост головного мозга, серьезно нарушая умственные способности. Если основное заболевание не оказывает прямого воздействия на мозг, вероятность умственного нарушения, которое можно отнести к карликовости, практически отсутствует.

Психосоциальные ограничения общества могут быть более инвалидизирующими, чем физические симптомы, особенно в детстве и подростковом возрасте, но люди с карликовостью сильно различаются по степени воздействия на социальное участие и эмоциональное здоровье.

Симптомы Гиперволемии:

Для гиперволемий характерны увеличение сердечного выброса и повышение АД.

• Увеличение сердечного выброса является результатом компенсаторной гиперфункции сердца в связи с увеличением объёма крови. Однако при декомпенсации сердца и развитии его недостаточности сердечный выброс, как правило, снижается.
• Повышение АД обусловлено главным образом увеличением сердечного выброса, а также ОЦК и тонуса резистивных сосудов.
• Для истинной полицитемии характерны также существенное увеличение вязкости крови, агрегация и агглютинация форменных элементов крови, диссеминированное тромбообразование, расстройства микроциркуляции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз кишечника:

Гастроэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза кишечника, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение карликовости

Проводить терапию следует курсами с использованием соматотропина. Принимают этот препарат в утреннее время суток. Также назначаются половые гормоны, анаболитические стероиды, витамины и другие средства.

Идеальным возрастом для начала гормонального лечения является 5-7 лет. При отсутствии положительной динамики, принимать препараты придется пожизненно.

Лечение даст хорошие результаты только в том случае, если будет верно установлена причина недуга.

Если причина заболевания кроется в наследственности, тогда своевременное лечение замедлит развитие недуга. В случае поражения гипофиза, таким пациентам дают инвалидность.

Диагностика

Поставить верный диагноз не сложно. Для этого задействуются меры комплексного обследования и анализы на карликовость:

1. Общий анализ мочи и крови.
2. Биохимия.
3. Определение соматотропного и тиреотропного гормонов.
4. Анализ на Лютеинезирующий гормон (ЛГ).
5. КТ турецкого седла.
6. Рентгенография черепа.
7. МРТ и КТ головного мозга.

Чтобы поставить диагноз ребенку, требуется больше усилий. Для этого нужно время, до одного года. Малыш находится под систематическим присмотром, ему назначают общеукрепляющую терапию.

Затем лечащий доктор устанавливает причину низкорослости и назначает лечение.

Лечение

Начиная лечение карликовости, врач должен обязательно определить ту причину, которая и спровоцировала развитие этой патологии. Если гипофизарный нанизм удается своевременно распознать и подтвердить диагноз, то заместительная терапия с применением соматотропного гормона дает хорошие результаты. В процессе лечения используется гормон, как натурального, так и синтетического происхождения.

Лечение соматотропином проводится до 13-14 летнего возраста больного. При этом обязательно учитывается влияние гормона на рост концентрации соматомединов в крови пациента, так как без соматомединов гормон соматотропин действует ограничено. В случае если после определенного периода лечения в крови возрастает концентрация соматомединов, можно делать выводы об успешности терапии.

Увеличение роста пациента в процессе лечения – еще один важный критерий. Лечение считается эффективным, если после года терапии по определенной схеме человек вырастает на 8-12 см.

Прием препарата происходит несколько раз в неделю на протяжении 2-3 месяцев. После этого следует небольшой перерыв

Важно придерживаться именно такой схемы, ведь продолжительно применение этого гормона в больших дозах может спровоцировать продуцирование в организме антител. Следовательно, контролировать процесс терапии обязательно должен опытный эндокринолог

Если у больного происходят первичные процессы в гипоталамусе, ему показано лечение соматолиберином, который оказывает стимулирующее воздействие на гипофиз.

Иногда в схему лечения карликовости включают прием стероидных гормонов. Они не могут полностью заменить тот эффект, который дает соматотропин. Однако это лечение позволяет активизировать рост и развитие скелета, и при этом способствует продуцированию внутреннего соматотропина. Такую терапию целесообразно начинать с 5-7 летнего возраста, однако проводить ее позже, чем в 18 лет, неэффективно.

Если у больного наблюдается сочетанная форма болезни и в организме отмечается недостача других видов гормонов, то параллельно с соматотропином практикуется прием синтетических аналогов тех гормонов, недостача которых наблюдается.

При недостаточности функций щитовидной железы назначается L-Тироксин, Тиреокомб. Если есть необходимость скорректировать функции половых гормонов, то в юношеском возрасте пациентам назначается прием специальных препаратов. Пациентам мужского пола назначается прием хорионического гонадотропина или метилтестостерона. Девушкам показан прием эстрогенов, синэстрола или хорионического гонадотропина. Если наблюдается нарушение функции ЦНС, пациенту назначаются сосудистые препараты. Иногда необходимо проводить дегидратационное, рассасывающее лечение.

Больные гипофизарным нанизмом должны полноценно питаться. В рационе должно быть как можно больше продуктов, содержащих животный белок, кальций, фосфор, все группы витаминов.

Гипофизарный нанизм, спровоцированный опухолями головного мозга, гипофиза, гипоталамуса, труднее поддается лечению, так как доступ к локализации опухоли очень сложный. Такие люди часто получают инвалидность ввиду ограниченности физических способностей.

Но в целом прогноз заболевания в основном определяется в зависимости от причины недуга. Если имеют место определенные генетические дефекты либо наследственная передача болезни, то правильный подход к лечению помогает приостановить процесс ее развития. Люди, лечение которых началось своевременно, могут впоследствии значительно прибавлять в росте.

Доктора

специализация: Эндокринолог

Максимов Сергей Владимирович

10 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

L-Тироксин
Растан
Джинтропин
Тиреокомб
Метилтестостерон
Оксандролон
Метандростенолон
Дианабол
Ретаболил
Прогестерон

Этиология и патологическая физиология

К. является проявлением и одним из симптомов генетических нарушений роста организма, ряда эндокринных и неэндокринных (остеохондродистрофия, алиментарная недостаточность и др.) заболеваний.

Существенное значение имеют генетические и хромосомные нарушения, обусловливающие развитие таких форм, как гипофизарная, тиреогенная, К. при синдроме Шерешевского — Тернера (см. Тернера синдром), адреногенитальном синдроме (см.).

Гипофизарная К. связана с нарушениями функции гипофиза. Выделяют три типа: К. с изолированной недостаточностью соматотропного гормона (см.), К. с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови при его биол, неактивности и К. с пангипопитуитаризмом (см. Гипопитуитаризм). Особой формой гипофизарной К. является форма с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови и нечувствительностью к нему тканей.

Абсолютный или относительный дефицит соматотропного гормона часто сочетается с нарушением продукции других гормонов аденогипофиза. Недостаточность соматотропной функции гипофиза может быть либо первичной, либо вызванной нарушением регуляции или изменением активности эндокринных желез (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, половых желез), гормоны которых при взаимодействии с соматотропным гормоном влияют на процесс роста. При этом нарушается остеогенез, прекращается пролиферация хрящевой ткани в эпифизарных зонах костей и приостанавливается рост костей в длину.

К. может быть связана с системным заболеванием скелета, хрон, нарушениями обмена, инфекциями и другими патол, процессами, прямо или опосредованно нарушающими течение процессов развития костей.

Тиреогенная К. связана с гипотиреозом (см.), вызванным недоразвитием щитовидной железы, или с генетическими ферментными дефектами биосинтеза гормонов щитовидной железы. К. при дисгенезии гонад (см.) обусловлена хромосомными аберрациями и характеризуется снижением продукции эстрогенов и увеличением содержания в крови гонадотропных гормонов (см.); поскольку X-хромосома ответственна не только за дифференцировку гонад, но содержит большое количество генов, определяющих развитие соматических признаков, у больных нередко отмечается задержка роста, связанная с нарушением развития скелета, задержкой окостенения. При адреногенитальном синдроме нарушения роста определяются преждевременным закрытием эпифизарных зон трубчатых костей.

К. отмечается при синдроме Лоренса — Муна — Бидля (см. Лоренса — Муна — Бидля синдром), синдроме Фанкони (см. Де Тони — Дебре — Фанкони синдром), болезни Гирке (нарушении синтеза гликогена в печени), болезни Гоше (см. Гоше болезнь), болезни Ниманна — Пика (см. Ниманна — Пика болезнь), синдроме Гурлера — Пфаундлера (см. Гаргоилизм), болезни Моркио (см. Моркио болезнь). Эти синдромы и заболевания в большинстве случаев связаны с генетическими нарушениями, однако патогенез их различен.

К. является сравнительно частым проявлением нарушений обмена веществ. При сахарном диабете у детей К. может быть следствием синдрома Мориака (см. Мориака синдром); она может быть при болезни Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь).

Рахит, хронические инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис), заболевания печени также могут сопровождаться карликовостью. Так наз. почечный нанизм может возникать при нефрогенной остеопатии (см.).

Помимо генетических форм, выделяют церебральную К., связанную с нарушением центральной регуляции роста в результате врожденных или приобретенных поражений головного мозга (так наз. церебральная К.); примордиальную К., обусловленную нарушением эмбрионального развития; К., связанную с пищевой недостаточностью, в частности при нарушении всасывания в кишечнике, сопровождающуюся стеатореей (см.). К. при хондродистрофии (см.) и несовершенном остеогенезе связана с костными и суставными нарушениями.

Диагностика Карликовости (низкорослости):

Турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина (инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное повышение его секреции.

Причины

Слово «нанизм» происходит из греческого языка и в переводе обозначает «карлик». Этот клинический синдром проявляется у человека как последствие нарушений, имеющих эндокринный и неэндокринный характер. В организме больных, страдающих карликовостью, отмечается нарушение выработки соматотропина (так называемого гормона роста) передней долей гипофиза.

Причиной проявления этой болезни у человека может стать поражение гипофиза вследствие травм, опухолей, влияния токсинов и инфекции на межуточно-гипофизарную область. Иногда нарушается нормальная регуляция функций гипофиза со стороны гипоталамуса.

На развитие заболевания влияют также генетические факторы, выпадение или снижение соматотропной функции гипофиза, отсутствие биологической активности гормона роста либо нарушенная чувствительность к этому гормону со стороны периферических тканей.

Гипофизарный нанизм принято относить к болезням, которые наследуются генетически

В данном случае человеку важно знать, были ли случаи заболевания у его близких родственников и предков. Иногда распознать заболевание у близких людей помогут даже старые фото или расспросы родственников

Но медики выделяют и ряд факторов, которые могут усугубить ситуацию при развитии у человека карликовости. Так, гипофизарный нанизм у детей часто усугубляется вследствие неполноценного питания, влияния негативных факторов окружающей среды, наличия некоторых соматических заболеваний. Лечение гипофизарного нанизма предполагает устранение таких факторов.

Причиной развития карликовости может стать родовая травма головы, а также сифилис, туберкулез, саркоидоз. Предрасполагающим к нанизму фактором иногда является лучевая терапия или химиотерапия. Впрочем, примерно в половине случаев причину развития этой патологии так и не удается выяснить.

Что происходит?

При рождении вес и рост больных с недостаточностью гормона роста не отличаются от здоровых детей. Как правило, первые признаки заболевания появляются у детей в возрасте 2-3 лет, когда они начинают отставать в росте от своих сверстников. Скорость роста резко снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год). Задержка роста сопровождается нормальными пропорциями тела ребенка. Также отмечаются:

• замедление окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов;
• слабое развитие мышечной системы;
• недоразвитие половых органов;
• склонность к артериальной гипотонии;
• при наличии опухоли гипофиза или окружающих участков мозга наряду с перечисленными симптомами отмечается нарушение зрения.

Умственное развитие, как правило, нормальное, у больных обычно хорошая память.

Симптомы Карликовости (низкорослости):

Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже — в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.

Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия), нередки гипотензия, брадикардия. Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.

Анализ крови на антитела к белкам щитовидной железы

Что это такое.  Анализ венозной крови, при котором в образце измеряют уровень антител к белкам щитовидной железы. Эти анализы позволяют выявить не только сам факт проблем с щитовидной железой, но и уточнить их настоящую причину.

По словам Зили Калмыковой, эндокринологи назначают анализ на антитела к тиреоглобулину, чтобы оценить риск развития рецидива после радикального лечения некоторых заболеваний щитовидной железы. Например, чтобы исключить рецидив рака щитовидной железы после ее удаления. 

Как это работает. ТСГ — белок, который вырабатывают клетки щитовидной железы. Тиреоидная пероксидаза — фермент, который находится внутри клеток щитовидной железы, а рецепторы тиреотропного гормона — белки, при помощи которых щитовидная железа получает приказы от гипофиза. А антитела — защитные белки, которые уничтожают вирусы, микробов и раковые клетки. Если в крови человека появляются антитела к белкам щитовидной железы, это означает, что ее клетки атакует своя собственная иммунная система. 

Зачем назначают. Чтобы отличить аутоиммунный гипо- или гипертиреоз от болезни, связанной с другими причинами — например, с дефицитом или с недостатком йода.

Как понять результаты. В норме антител к щитовидной железе не должно быть больше 50 МЕ/мл. Если их количество увеличивается — дело неладно.

Если увеличивается количество антител к ТСГ, это может говорить о хроническим тиреоидите Хашимото, гипотиреозе, диффузном токсическом зобе и иногда — о некоторых редких аутоиммунных заболеваниях вроде пернициозной анемии. При этом иногда уровень антител может повышаться в том числе и у здоровых людей — например, у пожилых женщин.

Если увеличивается количество антител к тиреоидной пероксидазе, это может говорить о тиреоидите Хашимото, диффузном токсическом зобе, гипертиреозе новорождённых, врожденном гипотиреозе, послеродовом тиреоидите, эутиреоидном зобе. Уровень этих антител может повышаться и при других заболеваниях — например, при идиопатическом гипотиреозе, аденоме и раке щитовидной железы. А еще — при всех видах аутоиммунных заболеваний, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, инсулинзависимый сахарный диабет, аутоиммунную недостаточность надпочечников и пернициозную анемию. Уровень антител может повышаться у 5 % здоровых мужчин и женщин.

Если увеличивается уровень антител к рецепторам ТТГ,  это может говорить об атрофии щитовидной железы, гипотиреозе, диффузном токсическом зобе, эутиреоидном зобе, остром и подостром тиреоидите, гипертиреозе новорожденных и врожденном гипотиреозе. При этом уровень антител может повышаться при вирусной инфекции.

Хотя анализ крови на антитела к белкам щитовидной железы действительно помогает уточнить диагноз, без помощи врача разобраться не получится — ведь вариантов возможно слишком много. 

История

В государстве Эквадор есть небольшой городок, находящийся высоко в горах. В нём живут примерно 300 карликов. У всех этих жителей синдром Ларона, а рост каждого — не более 120-130 см. При благоприятных факторах внешней среды и отсутствии вредных привычек они могут жить очень долго, больше 100 лет, поэтому представляют огромный интерес для исследователей в сфере современной евгеники.

В 1987 году эквадорский горок посетила группа учёных. Её возглавлял врач Джейм Гевара-Агурре. Тогда учёные наблюдали примерно 130 человек с синдромом Ларона. Нужно сказать, что во всём мире таких людей насчитывают не более 300. Они являются потомками еврейского племени конверсос. Это евреи-сефарды, ареалом обитания которых служили Испания и Португалия, а в 90-е годы XV века их обратили в христианство.

Как уже было отмечено, уникальность этих людей в том, что им не страшны ни рак, ни сахарный диабет. До этого учёные считали, что нечувствительными к диабету и раку являются только больные синдромом Дауна и голые землекопы (интересная разновидность грызунов).

Группа исследователей наблюдала за жителями эквадорского города в течение долгих 27 лет. За всё это время только у одного из них была диагностирована злокачественная опухоль, которая не закончилась летальным исходом.

Безусловно, у карликов есть и родственники, являющиеся обычными людьми: что касается их, проживающих в тех же краях, больных диабетом врачи обнаружили около 5 процентов, а раком — 17 процентов. Это нормальная статистика в целом по Эквадору.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Диагноз

Диагноз у взрослых не представляет затруднений; у детей диагноз ставится на основании прогрессирующего отставания в росте и задержки созревания скелета, что выявляется при повторном рентгенол, исследовании.

При рентгенологическом исследовании, помимо малых абсолютных размеров костей, обнаруживается запаздывание появления ядер окостенения и костного слияния эпифизов трубчатых костей с диафизами или преждевременное появление ядер окостенения, извращенный ход процесса окостенения, преждевременное или, наоборот, запоздалое зарастание швов между костями (см. Возраст костный). Замедление роста костей при гипофизарной К. может сочетаться со своевременным появлением ядер (или иначе точек) окостенения скелета, хотя синостоз их может значительно запаздывать; при опухоли мозгового придатка отмечается увеличение размеров турецкого седла с расширением так наз. входа в турецкое седло, а иногда и деструкция его стенок и передних клиновидных отростков. У больных гипофизарной К. могут обнаруживаться нарушения энхондрального окостенения, напоминающие остеохондропатию (см.).

Для установления дифференциального диагноза форм К., помимо рентгенол. исследования, необходимо всестороннее обследование с учетом анамнеза (развитие ребенка, условия жизни и питание) с акцентом на выявление эндокринной патологии, заболеваний других органов и систем. Проводятся лабораторные исследования: хромосомный анализ, определение содержания и резервов соматотропного гормона, содержания других тропных гормонов гипофиза и другие исследования.

Клинически для дифференциальной диагностики имеют значение следующие данные. Так, напр., признаком всех видов генетической К. является повторность заболеваний детей одного поколения (сибсов) в семьях практически здоровых родителей; органического поражения ц. н. с. при этом не обнаруживается. При неврол, исследовании и на ЭЭГ имеются признаки задержки развития головного мозга и патологии гипоталамической области. Задержка роста при наличии пороков развития (высокое небо, незаращение губ, шестипалость) дает основание, заключать, что К. является врожденной.

Форма К. с нормальным уровнем соматотропного гормона при его биол. неактивности клинически идентична форме с изолированной недостаточностью этого гормона; их можно различить, только определив содержание гормона, а также реакцию на введение препарата человеческого соматотропного гормона.

При заболеваниях ц. н. с. (опухоли, воспалительные процессы) наряду с К. обнаруживаются изменения глазного дна, повышение внутричерепного давления, эпилептиформные припадки и др.

К. при системных заболеваниях скелета (хондродистрофия, несовершенный остеогенез, экзостозы и др.) характеризуется выраженной непропорциональной задержкой роста скелета (рост конечностей значительно отстает от роста туловища) при отсутствии эндокринных и психич. расстройств. Определенное значение имеет характер телосложения и др.