Лепра (болезнь гансена, болезнь хансена, хансеноз, гансеноз, хансениаз, проказа)

Online-консультации врачей

Консультация андролога-уролога

Консультация онколога-маммолога

Консультация аллерголога

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация общих вопросов

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация косметолога

Консультация массажиста

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация гинеколога

Консультация неонатолога

Консультация онколога

Консультация эндокринолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Лепра и ее классификация

Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.

Эпидемиология лепры

Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно.

Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах. Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал. Также проказа распространена в Восточной Африке: Мозамбик, Мадагаскар и в среднеазиатских республиках бывшего СССР (Таджикистан, Узбекистан) и в Казахстане.

Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно.

Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями:

• воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы.
• через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых.

Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству). В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет). Различий в заболеваемости среди мужчин и женщин не установлено, но мужчины негроидной расы чаще заражаются данной инфекцией.

После помещения больного в лепрозорий, переезда его в другую квартиру или в случае смерти проводится заключительная дезинфекция жилого помещения.

• Также обеззараживанию подвергаются самые опасные в эпидемическом плане объекты (белье, посуда, мокрота и носовая слизь).
• Белье и посуду либо кипятят в течение 15 минут в 2%-ом растворе гидрокарбоната натрия, либо замачивают на протяжении часа в 1%-ом растворе хлорамина.
• Полы и стены помещений, где проживал больной, опрыскивают раствором 0,5% хлорамина или 0,2% хлорной известью.

Классификация лепры

По типу заболевания выделяют:

• лепроматозную лепру;
• туберкулоидную лепру;
• недифференцированную лепру;
• диморфную или пограничную лепру.

По течению в каждой форме выделяют стадии:

• стационарная;
• прогрессирующая;
• регрессивная;
• резидуальная.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

• Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
• Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
• Возбудители лепры не образуют спор.
• Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
• Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
• Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:

1. первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
2. далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
3. с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

О медикаментозной терапии

Применяют препараты базисного лечения, как правило, лечат:

• Глюкокортикоидными средствами короткого действия (Преднизолоном)
• Цитостатическими препаратами (зачастую Циклофосфамидом, иногда Метотрексатом и Азатиоприном).

Вспомогательно васкулит лечат:

• Плазмофарезом, чтобы исключить дисфункцию почек применяют метод очищения крови вне почек от токсинов путём адсорбции яда на поверхности сорбента.
• Циклоспорином А.
• Иммуноглобулиновым препаратом внутривенно.
• Антиагрегантными средствами (Аспирином, Пентоксифиллином).
• Синтетическими простогландинами (Мизопростолом).
• Антикоагулянтами быстрого действия.
• Ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента.
• Моноклональными антителами (Ритуксимабом, Алемтузумабом).
• Ко-тримоксазолом.

Экспериментально васкулит лечат средствами:

• Половыми гормонами.
• Нестероидными противовоспалительными, ингибирующими ЦОГ-2 (Эторикоксибом).
• Иммуноадгезинами.
• Ингибирующими ангиогенез (Лефлуномидом).
• Ингибирующими фактор некротизации новообразования (Инфликсимабом, Адалимумабом).
• Ингибирующими интерлейкин 5 (Меполизумабом).
• Ингибирующими β-лимфоцитами (Окрелизумабом).
• Моноклональным антителом IgG1 эпратузумабом.
• Антагонистом β-лимфоцит-стимулирующим белком (блисбимодом).
• Трансплантацией стволовых клеточных структур
• Ингибиторами белков апоптоза.

Оперативное вмешательство при васкулите необходимо при поражении магистральных сосудов, что позволит не умереть больному. Выполняют его при поражении сердечных сосудов.

Мазями и кремами лечат при вторичных васкулитах (глюкокортикоидной мазью Элокомом, троксевазиновым кремом). С помощью Солкосерила можно ускорить регенерационные процессы при язвенных образованиях.

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

• Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
• Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
• Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются  слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

За медленно прогрессирующую симптоматику и длительный инкубационный период, лепру называют «ленивой болезнью». Возбудители лепры относятся к классу внутриклеточных макрофагальных паразитов, которые способны к интенсивному и быстрому размножению только в лабораторных условиях. В жизни, длительный период инкубации обусловлен именно медленным ростом и размножением возбудителя в клетках.

Что такое проказа?

Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов (нервных окончаний вне головного и спинного мозга), кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла.

• Проказа варьируется от легкой (повреждение одного или нескольких кожных участков) до тяжелой формы (повреждение многих участков кожи и органов).
• На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют.
• Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани.
• Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.

Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы.

В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году около 80% новых случаев произошло в Индии, Бразилии и Индонезии. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США.

По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35%, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.

В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.

Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30.

По оценкам более, чем у 95% людей, инфицированных Mycobacterium leprae, инфицирование не приводит к развитию лепры, потому что их иммунная система справляется с инфекцией. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта.

Лечение

Лечение больных лепрой всегда проводится в условиях специализированного инфекционного стационара, а после выписки они должны регулярно проходить диспансерные осмотры. Его эффективность во многом зависит от своевременного начала терапии на самых ранних стадиях болезни, т. е. в момент определения факта возможного инфицирования. Однако на практике больные чаще обращаются за врачебной помощью уже на тех стадиях, когда симптомы начинают прогрессировать. Этот факт может приводить к появлению осложнений болезни и таких ее остаточных проявлений, как изменение внешности и инвалидизация.

Для этиотропной терапии, направленной на уничтожение возбудителя, больному назначается комбинация из нескольких эффективных противомикробных препаратов. В разных странах схемы приема лекарств могут несколько отличаться.

В план лекарственной этиотропной терапии могут включаться такие средства:

• препараты сульфоновой группы: Дапсон, Диаминодифенилсульфон, Сульфетрон, Сульфатин и др.;
• антибактериальные средства: Рифампицин (Рифампин), Офлоксацин, Миноциклин, Клофазимин, Кларитромицин и др.

Всемирная Организация Здравоохранения рекомендует комбинированные схемы терапии при всех формах лепры. При туберколоидной проказе – Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении полугода, а при лепроматозной – Клофазамин и Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении 2 лет до отрицательных анализов биопсии кожи.

Этиотропное лечение дополняется приемом Рутина, витамина С, витаминов группы В и антигистаминных средств (Супрастин, Лоратадин и др.).

В некоторых случаях для торможения роста микобактерий и ускорения регенерации кожных покровов больному назначается прием Хаульмугрового масла (из семян чаульмугры). Это средство должно приниматься в желатиновых капсулах, которые предохраняют слизистую желудка от нежелательного раздражающего воздействия.

Препараты для этиотропного лечения лепры принимаются длительными периодами (от нескольких месяцев до 2 лет), и это способствует их отрицательному влиянию на состав крови. У больных снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. Для устранения этих признаков анемии больному необходимо организовать регулярный прием витаминов и рациональное питание для восполнения недостатка железа в крови. Кроме этого, он должен сдавать контрольные анализы крови не реже, чем 1 раз в месяц.

Для исключения развития осложнений со стороны органов зрения, дыхательной, нервной и опорно-двигательной системы рекомендуются консультации таких специалистов:

• невролог;
• офтальмолог;
• отоларинголог;
• ортопед;
• физиотерапевт.

После оценки состояния больного эти доктора узких специализаций могут дополнять план лечения средствами для облегчения состояния больного и предотвращения развития осложнений.

Диагностика Рожы:

Рожу дифференцируют от многих инфекционных, хирургических, кожных и внутренних заболеваний: эризипелоида, сибирской язвы, абсцесса, флегмоны, панариция, флебитов и тромбофлебитов, облитерирующего эндартериита с трофическими нарушениями, экземы, дерматита, токсикодермии и других кожных заболеваний, системной красной волчанки, склеродермии и др.
При постановке клинического диагноза рожи принимают во внимание острое начало заболевания с лихорадкой и другими проявлениями интоксикации, чаще опережающими возникновение типичных местных явлений (в ряде случаев возникающими одновременно с ними), характерную локализацию местных воспалительных реакций (нижние конечности, лицо, реже другие области кожных покровов), развитие регионарного лимфаденита, отсутствие выраженных болей в покое.
Лабораторная диагностика
Выделение возбудителя обычно не проводят.

Приюты

Средневековый колокол для прокаженных

Вопреки распространенному мнению, в средние века люди не были изолированы в лечебницах для проказы. В Европе приюты предлагали приют всем людям, в том числе тем, у кого были кожные заболевания, в том числе проказа. Расширение приютов в Англии между 1100 и 1250 годами не обязательно было ответом на крупную эпидемию проказы (346).

Кроме того, проказа не исчезла в Европе после средневековья в результате «большого заключения» больных проказой в лечебницы для проказы. В Португалии, например, в 1898 году было 466 случаев заболевания. К 1938 году их было достаточно, чтобы построить Rovisco Pais для лечения людей, пораженных этой болезнью. Это было сделано не только для лечения тех, кто вернулся из Нового Света, но и для сельских жителей, инфицированных в Португалии, как показывают записи Ровиско Паиса

В Испании также было достаточно случаев, чтобы привлечь внимание общественности. В 1902 году иезуиты отец Карлос Феррис и Хоакин Баллистер основали Патронато Сан-Франциско-де-Борха в Фонтильес

В 1904 году там все еще проходило лечение 552 случая заболевания, а всего, по оценкам, в Испании — более 1000. Эта документация подтверждает генетическое отслеживание, проведенное Monot et al . это прослеживает обмены вдоль торговых и рабских маршрутов из Африки в Испанию и Португалию, в Вест-Индию и обратно в Испанию и Португалию. В то же время существовала автохтонная разновидность, сохранившаяся с более раннего периода.

В средние века были основаны многочисленные лепрозорийные больницы; Матфей Пэрис , бенедиктинский монах , подсчитал, что в начале тринадцатого века в Европе насчитывалось 19 000 человек. Первая зарегистрированная колония прокаженных была в Харблдауне , Англия . В то время как лепрозария была распространена по всей Европе в раннем, среднем и позднем средневековье, то, как боролись с проказой в средние века, все еще рассматривается через «искажающие линзы» «попыток врачей, полемистов и миссионеров девятнадцатого века», пытавшихся использовать «прошлое в качестве доказательства для поддержки своих кампаний по принудительной сегрегации». Приют для проказы или лепрозарий в прошлом имел множество обозначений и вариаций по структуре и степени ограничения. В средневековый период он также оказывал базовую поддержку многим неимущим людям, среди которых некоторые страдали проказой. В Англии эти дома принадлежали монашеским образцам и требовали от допущенных принимать обеты бедности, послушания и целомудрия . Те, кто нарушает правила, могут быть исключены. В христианских рамках болезнь имела символическое значение. Уход от повседневной жизни считался символом ритуального отделения себя от мира плоти в качестве искупительного действия от имени всего общества.

Орден Святого Лазаря был госпитальер и военный орден монахов , которые начались как прокаженного больницы за пределами Иерусалима в двенадцатом веке. На протяжении всей своей истории он оставался связанным с проказой. Первыми монахами в этом ордене были прокаженные рыцари, и изначально у них были великие прокаженные, хотя эти аспекты ордена менялись с течением веков. От этого ордена произошло название « дом Лазаря» .

Радегунд был известен тем, что мыл ноги прокаженным. Ордерик Виталис пишет о монахе Ральфе, который был настолько подавлен тяжелым положением прокаженных, что молился, чтобы самому заразиться проказой (что он в конечном итоге и сделал). Прокаженный нес бы хлопушку и колокольчик, чтобы предупредить о своем приближении

Это было как для того, чтобы привлечь внимание к благотворительности, так и для предупреждения людей о том, что рядом находится больной.

Средневековая лепрозия давала множество преимуществ: она обеспечивала лечение и безопасные жилые помещения для людей с проказой, которым было разрешено лечение; снимали напряжение среди здоровых горожан; и они обеспечили властям более стабильное население.

Лечение других заболеваний на букву — п

Лечение панкреатита

Лечение панкреонекроза

Лечение папилломы трахеи

Лечение параметрита

Лечение паранеоплазий

Лечение паранефрита

Лечение педикулеза

Лечение пельвиоперитонита

Лечение перекрута яичка

Лечение перелома надколенника

Лечение периартрита плечевого сустава

Лечение перикардита

Лечение печеночной комы

Лечение печеночной энцефалопатии

Лечение пиелонефрита

Лечение пиодермий

Лечение пионефроза

Лечение плеврита

Лечение пневмокониозов

Лечение пневмонии

Лечение пневмосклероза

Лечение пневмоторакса

Лечение подагрической почки

Лечение подагры

Лечение подкожной гранулемы лица

Лечение поликистоза почек

Лечение полиневропатий

Лечение полиомиелита

Лечение полипов желчного пузыря

Лечение поноса

Лечение портальной гипертензии

Лечение порфирий

Лечение посттравматического стрессового расстройства

Лечение приапизма

Лечение простатита

Лечение простуды

Лечение протеинурии

Лечение псевдотуберкулеза

Лечение психосоматических заболеваний

Лечение псориаза

Лечение пузырного заноса

Лечение пузырчатки

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Клиническая картина разных форм заболевания

Развитие лепроматозной формы проказы характерно для тех, чей иммунитет сильно снижен. Среди симптоматики превалируют кожные симптомы с вовлечением в патологический процесс:

• слизистых оболочек;
• органов;
• нервной системы (это происходит позже).

Вначале болезнь проявляет себя симметричными пятнами на коже, напоминающие пигментные, которые потом становятся красновато-ржавого цвета, инфильтрируя в окружающие ткани. Такие элементы называют лепромами. Наиболее часто они образуются на лице, постепенно сливаясь в единый конгломерат. По этой причине пациенты становятся похожими на львов: неслучайно говорят о так называемом «львином лике» прокажённого. Происходит углубление складок и морщин на лице с утолщением носа и деформацией щёк, подбородка и губ, приобретающих дольчатую структуру.

Спустя некоторое время происходит распад лепром. На их месте появляются глубокие изъязвления, содержимое которых вязкое, часто с неприятным запахом и большим числом бактерий. Когда лепромы начинают распадаться, нос больного деформируется. В худшем случае пациенты теряют фаланги пальцев. Эта форма лепры — одна из самых тяжёлых, она может длиться в течение многих лет. Сопутствующие симптомы:

• лихорадка;
• постоянная интоксикация организма;
• появление новых образований на коже.

Для микобактерий свойственно поражение нервных стволов с разрушением концевых рецепторов. По этой причине кожа пациентов со временем становится нечувствительной к боли, холоду и разным температурам. Такой признак является типичным для описанной формы проказы, часто приводящей больного к смерти быстрее остальных разновидностей заболевания.

Туберкулоидную форму проказы, в отличие от лепроматозной, считают доброкачественной, с более благоприятным прогнозом. При этой разновидности проказы происходит поражение:

• кожи;
• периферической нервной системы;
• внутренних органов (реже всего).

Образования на коже в виде туберкулоидных бугорков имеют большое сходство с аналогичными проявлениями, наблюдающимися во время туберкулёза. Центр папулы содержит клетки эпителия, которые окружены валиком, состоящим из лимфоцитов. Характер образований асимметричен, цвет красно-коричневый, боли и чувствительности при прикосновениях нет. И если лепроматозная форма проказы отличается более высокой степенью контагиозности, заразность у туберкулоидной лепры меньше: как минимум, в 40 раз.

Под недифференфированной проказой понимают неустойчивую форму болезни. Она представляет собой «среднее арифметическое» между двумя предыдущими разновидностями. Для неё характерны:

• высыпания на кожных покровах;
• отсутствие чувствительности поражённых мест к боли, высоким и низким температурам;
• множественные нервные поражения.

Последний симптомокомплекс является ведущим, поэтому в таких случаях врачи говорят о «нервной проказе». Спустя некоторое время она приобретает более отчётливую форму, в виде туберкулоидной или лепроматозной разновидностей патологии.

Что касается пограничной (или диморфной) лепры — это редкий вид проказы, которым заболевают люди с низкой иммунной сопротивляемостью. При диморфной лепре можно наблюдать тяжёлую симптоматику, свойственную нескольким видам болезни одновременно, с выделением большого числа бактерий.