Капиллярная мальформация — симптомы и лечение

Показания к операции

     Удаление каверномы — признанный эффективный метод лечения заболевания. В то же время, определение показаний к операции является сложной задачей. В первую очередь это связано с тем, что заболевание имеет в целом доброкачественное течение. Подавляющее большинство больных в момент обращения не имеют объективных симптомов поражения ЦНС, а случаи стойкой инвалидности отмечены главным образом при повторных кровоизлияниях из каверном глубинных структур и ствола мозга, труднодоступных для операции. С другой стороны, прогнозирование течения заболевания в каждом конкретном случае невозможно, а успешно выполненная операция может навсегда избавить больного от рисков, связанных с заболеванием. Основными критериями в определении показаний к операции мы считаем локализацию каверномы и клиническое течение болезни. Исходя их этих факторов, операция показана в следующих случаях:

     Помимо названных критериев, существует целый ряд условий, определяющих показания к операции: размер каверномы, давность кровоизлияния, возраст больного, сопутствующие заболевания и др. В любом случае показания к удалению каверномы относительны, поэтому необходимым условием принятия решения является информированность больного о характере заболевания и вариантах его течения, целях операции и ее возможных исходах. При труднодоступных каверномах возможно радиохирургическое лечение, хотя сведения о его эффективности противоречивы. При применении этого метода больного необходимо информировать о риске развития осложнений.

Лечение АВМ (альтериовенозная мальформация) и каверном

Применительно к лечению артериовенозных мальформаций наиболее часто избирается стратегия динамического наблюдения, которая позволяет провести радиохирургическое (КиберНож) или нейрохирургическое лечение АВМ в том случае, когда риски от наличия мальформации в головном мозге превышают возможные побочные эффекты от лечения.

С развитием технологий радиохирургии, нейрохирурги получили дополнительные высокоточные методы лучевого воздействия, которые создали конкуренцию традиционному нейрохирургическому лечению сосудистых патологий головного мозга. Сначала ГаммаНож, а затем и созданный на его принципиальной базе, но лишенный недостатков своего предшественника, КиберНож (CyberKnife) сделали точную бескровную и безболезненную радиохирургию одним из наиболее эффективных методов лечения АВМ и каверном.

Лечение АВМ на системе КиберНож

Радиохирургическая система КиберНож

Традиционно, пациентов с аномальным развитием сосудов головного мозга направляют на нейрохирургическую операцию. Однако во многих случаях, когда выявляются артериовенозные мальформации (АВМ), каверномы и аневризмы, пациенту может быть показано неинвазивное радиохирургическое лечение на КиберНоже.

АВМ — неопухолевое заболевание, однако риск от наличия в головном мозге аномально развитых участков кровеносной системы лишь немногим меньше, чем наличие опухоли мозга. К сожалению, специалисты, недостаточно внимательно следящие за новейшими тенденциями в радиохирургии, направляют на хирургическое лечение АВМ даже в тех случаях, когда участок с сосудистыми поражениями для хирургической операции труднодоступен и в процессе доступа к АВМ будет нанесен значительный ущерб близлежащим тканям головного мозга. В таком случае именно стереотаксическая радиохирургия является наиболее приемлемой формой лечения. Наилучшие результаты достигаются при лечении КиберНожом АВМ и каверном размером до трех сантиметров.

Суть радиохирургического лечения на КиберНоже состоит в том, что труднодоступная артериовенозная мальформация с высочайшей точностью дистанционно, без касания с кожей, «атакуется» многочисленными пучками ионизирующего излучения (до 1400 пучков излучения одновременно) высокой мощности, что приводит к угнетению роста новообразования и последующей нормализации кровоснабжения головного мозга.

При таком варианте лечения АВМ здоровые ткани головного мозга не повреждаются — высокая точность наведения КиберНожа обеспечивается уникальной компьютерной системой, в которой по результатом предварительно проведенных исследований (КТ и МРТ) создается виртуальная модель расположения артериовенозной мальформации и окружающих ее структур мозга.

Артериовенозные мальформации (АВМ): план лечения на КиберНоже

Лечение КиберНожом проводится в точном соответствии с заданной областью подведения высоких доз излучения точно в АВМ, не допуская подведения небезопасных доз в здоровые ткани на пути пучков излучения. При этом роботизированная рука КиберНожа реагирует на малейшие движения тела пациента, автоматически корректируя направление пучка излучения для достижения еще большей точности.

Лечение артериовенозных мальформаций (АВМ) на КиберНоже проходит абсолютно безболезненно, наркоз не требуется, как и жесткая фиксация пациента на столе. Лечение артериовенозных мальформаций (АВМ) проходит в амбулаторном режиме и требует не более 5 фракций (лечебных сеансов) по 30-40 минут.

Кавернома головного и спинного мозга

Кавернома головного мозга и мозжечка также известна как кавернозная гемангиома. Это врожденные и, как правило, ненаследственные сосудистые кавернозные мальформации вен, расположенных в головном мозге или спинном мозге (позвоночнике).

В отличие от АВМ (артериовенозных мальформаций), кровоток в каверноме довольно слабый. Так как стенки каверномы слабы, кровь из них медленно просачивается в окружающие ткани.

Кавернома может варьироваться в размере от одного миллиметра до нескольких сантиметров. Благодаря современным методам диагностики (КТ, МРТ) каверномы в последнее время диагностируются чаще, чем раньше. Из-за их низкого кровотока, эти пороки на ангиограммах не видны.

Каверномы развиваются незаметно и, по предварительным оценкам, около половины процента населения имеют каверномы центральной нервной системы. Большинство каверном обнаруживаются в возрасте 20-40 лет на основании следующих симптомов: головная боль, эпилептические припадки, неврологический дефицит (слабость конечностей) или небольшие, но иногда многочисленные церебральные кровоизлияния.

Риск кровотечений каверномы составляет около 1-2%. Кровоизлияния из каверномы встречаются реже, чем из аневризмы или артериовенозной мальформации (АВМ). Каверномы, располагающиеся в стволе мозга и мозжечка, имеют тенденцию кровоточить более легко и причинять больше вреда, чем те, которые находятся в головном мозге.

Методы лечения сосудистых новообразований

Самыми распространенными в современной медицине методами являются:

• компрессионная склеротерапия;
• электрокоагуляция;
• инфракрасная импульсная фототерапия;
• радиочастотная термоабляция;
• хирургическое иссечение;
• озонотерапия;
• криотерапия;
• эмболизация сосудов;
• лазерные технологии.

Тактика лечения может
быть различной. Она зависит от характера патологии, и не может включать строго
один метод. Во многих случаях требуется даже сочетание различных техник
лечения.

Согласно современным
данным, сосудистые новообразования являются одним из наиболее распространенных
показаний к лазеротерапии. Лазерные технологии в данном случае – один из
наиболее эффективных и безопасных методов лечения, особенно в практике
дерматолога и косметолога.

Лазерные технологии обладают:

• высокой эффективностью, которая основана на методе селективного фототермолиза;
• безопасностью — воздействие приходится на основной хромофор, окружающие ткани получают минимальное повреждающее действие.

Лазеры должны
соответствовать определенным требованиям. Одно их них – длительность импульса.
Эта характеристика должна быть меньше времени тепловой релаксации основного
хромофора, в данном случае – оксигемоглобина. В таком случае, окружающие ткани
не будут получать термического повреждения, и это действительно окажет лечебный
эффект на сосудистые новообразования, а не просто заменит их
рубцово-атрофической тканью.

Самыми популярными
длинами волн для удаления сосудистых новообразований являются:

• 1064 нм, которые испускает неодимовый лазер;
• 585-597 нм, которые испускает PDL, лазер на красителях.

Пик поглощения энергии
оксигемоглобином близок к длине волны в 585 нм, поэтому лазер на красителях очень
эффективен для решения очень многих сосудистых проблем.

Лазер Cynergy от компании Cynosure – это уникальная инновационная система. Это мощный сосудистый лазер, сочетающий в себе две длины волны, наиболее эффективных для удаления сосудистых новообразований – 585 и 1064 нм. Помимо этого, он еще включает режим Multiplex – комбинированное излучение в последовательном импульсе, когда в одном импульсе подается две длины волны. Режим обеспечивает безопасность и дает возможность работать с ангиопатологией без сосудистой пурпуры, то есть без долгого восстановительного периода после процедуры.

При каких патологиях
лучше использовать Multiplex, а когда применять
только PDL- или Nd:YAG-лазер,
мы подробно разбираем на вебинаре «Сосудистые мальформации. Диагностика.
Возможности лечения». Рассматриваем мы также и возраст, с которого можно
проводить лазерные процедуры.

На этом вебинаре клинический тренер компании umetex aesthetics Мананкина Дарья Петровна, демонстрирует, какие результаты лечения ангиодисплазий достигаются при применении лазера Cynergy. Вы увидите, насколько эффективно удаляются купероз, различные формы розацеа, порт-винные пятна, туберозно-кавернозные мальформации, пламенеющие невусы. Из вебинара вы можете узнать, для каких еще областей применения, кроме лечения сосудистых мальформаций, эффективен лазер Cynergy.

2.Причины

Этиопатогенетические факторы, обусловливающие формирование аномального контура кровоснабжения мозга, на сегодняшний день являются предметом исследований и дискуссий. Иначе говоря, до сих пор не удалось установить причины столь серьезной патологии, и говорить о профилактике либо об исключении возможных факторов риска пока не приходится. Обычно в подобных случаях рассматривается, в первую очередь, наследственная гипотеза. Следует отметить, что даже если удается найти ей достоверное и бесспорное подтверждение, то при нынешнем уровне развития генной терапии хромосомный характер заболевания никак не ускоряет разработку этиопатогенетического лечения и профилактики, – но, по крайней мере, хоть что-то объясняет. Действительно, публиковались сообщения о том, что АВМ наблюдалась у нескольких родственников, причем мужского пола, на протяжении нескольких поколений. Согласно другим гипотезам, это не более чем казуистическая случайность, и наиболее вероятным фактором формирования АВМ следует считать внутриутробную травму.

Таким образом, вопросы этиологии артериовенозных мальформаций на сегодняшний день не решены.

Вопросы пользователей (4)

• Olga
  2017-03-27 01:34:55

  Здравствуйте , доктор! Очень прошу помочь! Вот уже второй год объективный шум справа, пульсирующий. Больше никаких симптомов нет, только иногда периодически прокладывающие боли в затылке. Прошла Мрт…

• инна
  2016-04-19 13:46:06

  Ребёнок упал с кровать. На голове не было ушибов и ссадин. Рвоты тоже , через 3 дня у него начались судороги , сжимает зубы течет пена из рота. Часто гладит левую сторону головы. Ребенок когда устаёт…

• Людмила
  2016-04-16 15:59:17

  Подскажите, где возможно в Санкт-Петербурге провести эндоваскулярную эмболизацию спинного мозга? Размеры велики (на уровне L1-S1 интрадурально в просвете позвоночного канала по центру с переменным…

• ирина
  2014-09-16 00:23:18

  Добрый вечер! Моему папе сделали эндоваскуляную операцию по артериально-венозной мальформации спинного мозга. Подскажите, пожалуйста,где и как пройти реабилитацию в Санкт-Петербурге или ленинградской…

Низкоскоростные мальформации (low-flow)

Данное заболевание включает в себя, например, патологию самых мелких сосудов в организме — капилляров, которые обычно образуют тонкую сосудистую сетку. Клинически капиллярная мальформация может провяляться, например, через красное родимое пятно (сосудистый невус). Однако наиболее распространенной формой низкого потока является венозная мальформация. Она развивается, как правило, медленно, образуя губчатые, расширенные венозные пучки. Цвет венозной мальформации меняется от голубого до бордово-красного, в зависимости от глубины и объёма пораженных сосудов. Таким образом, чем ближе пораженные сосуды к поверхности кожи, тем насыщеннее цвет.

Как правило, венозные мальформации увеличиваются с возрастом, хотя некоторые факторы, а именно тяжелая инфекция, гормональные изменения, травма или обширная операция могут как ускорить данный процесс, так и привести к его усугублению. Также к мальформациям низкого потока относятся лимфатические аномалии, когда лимфа не отводится больше обратно к сердцу, а наоборот, скопление лимфатической жидкости в сосудах ведет к образованию в них полостей, которые проявляются либо в виде больших прозрачных опухолей, либо в виде мультипных мелких пузырьков под или над кожей. Пузырьки могут лопаться, серозная жидкость вытекать, повышая тем самым риск инфекции.

Лимфатическая мальформация может развиваться как самостоятельно, так и выступать частью комбинированных форм (синдромов):

• Синдром Клиппеля – Треноне Заключается в комбинации капиллярной и венозной форм, в редких случаях возможно наличие компонентов лимфатической мальформации и гипертрофии мягких тканей и костей;
• Cloves синдром Сочетание лимфатической, венозной, капиллярной иногда и артериовенозной мальформации, а также явно выраженной гипертрофии жировой ткани.
• Синдром Протея Сочетание капиллярной, венозной, а в некоторых случаях и лимфатической мальформации. Синдром Протея характеризуется быстрым атипичным ростом костной ткани и кожных покровов, а также может сопровождаться осложнениями в виде онкологии.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

• К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
• Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
• Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
• Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
• После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.

1. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.

• Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
• Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
• Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
• На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
• При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
• В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

1. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.

• Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
• Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
• Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
• Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
• В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
• Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Операция

Под наркозом выполнена ретросигмоидная ретрепанация ЗЧЯ слева, удалена гематома мозжечка. Отмечалось довольно интенсивное кровотечение с одной из стенок полости гематомы — подозрительное на кровотечение из АВМ — проведена тщательная коагуляция данного места.

На КТ головного мозга на следующий день после операции гематома удалена.

Пациентка переведена из реанимации в отделение нейрохирургии на 5 день.

Для уточнения характера артериовенозной мальформации (АВМ) проведена прямая церебральная ангиография, где хорошо видны 2 афферента и тело АВМ с размерами около 2 см.

На прямых снимках показаны дренирующие вены.

Более поздняя венозная фаза.

Таким образом мы имеем АВМ 4 балла по Мартин — Шпецлеру. С учетом парастволового глубинного расположения АВМ прямое хирургическое удаление ее не возможно, в связи с чем запланировано эндоваскулярное выключение АВМ и после, радиохирургическое лечение (размеры подходят).

Перечисленные последними мероприятия будут проведены на базе другого ЛПУ.

Таким образом проблема артериовенозной мальформации (АВМ) требует серьезного к себе отношения, взвешенного подхода к выбору тактики лечения. В нашем отделении возможно проведение операций микрохирургического удаления АВМ.

Автор статьи:врач-нейрохирург Воробьев Антон ВикторовичРамка вокруг текста

Почему стоит выбрать именно нас:

• мы предложим самый оптимальный способ лечения;
• у нас есть большой опыт лечения основных нейрохирургических заболеваний;
• у нас вежливый и внимательный персонал;
• получите квалифицированную консультацию по вашей проблеме.

Сосудистая патология

Часть сосудистой патологии является лишь косметическим дефектом, но существуют и сосудистые образования, потенциально угрожающие жизни и здоровью маленького пациента — они требуют активного лечения.

Сосудистая патология у детей разнообразна, она может быть как врождённой, так и приобретённой. Частота встречаемости врожденной сосудистой патологии у детей — от 2% до 10%.

Согласно современным представлениям о сосудистой патологии, все нозологические формы делят на 2 основные группы:

• сосудистые опухоли (гемангиомы);
• пороки развития сосудов (капиллярные мальформации или венозные дисплазии).

Сосудистые опухоли и мальформации могут поражать любой орган и часть тела, но чаще всего сосудистые опухоли встречаются в области головы и шеи, вызывая не только нарушения жизненно важных функций (снижение зрения, ухудшение слуха, нарушения дыхания и глотания, судороги), но и тяжелые эмоциональные страдания.

Удаление гемангиомы лазером

     Гемангиома — врожденная доброкачественная сосудистая опухоль. Единственная врожденная сосудистая патология, хорошо поддающаяся лечению и склонная к самостоятельной регрессии.

Невус у ребенка

Доброкачественные образования кожи и подкожно–жировой клетчатки. Различают несколько видов невусов отличные по своему виду и развитию.

Капиллярная дисплазия у детей

Капиллярные дисплазии «винные пятна» — органные эмбриопатии, происходящие из эмбриональных капилляров и обуславливающие в детском и юношеском возрасте функционально-морфологические изменения регионарного кровообращения.

Венозная дисплазия у детей

Венозные дисплазии — порок развития вен (поверхностных и/или глубоких) возникающий на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона в период от 4 до 8 недель внутриутробного развития.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

•    Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

•    Вялость, апатия, снижение работоспособности;

•     Расстройство координации движений;

•    Видимое снижение интеллектуальных способностей;

•    Моторная афазия и иные речевые нарушения;

•    Подавление иннервации отдельных участков тела;

•    Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

•    Мышечная гипотония и судорожные приступы;

•    Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

•    Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

•    Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

•    Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

•    Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

•    Синкопальное состояние;

•    Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

•    Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

•    Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

•    Судорожные припадки;

•    Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Размеры и локализация

     Размеры каверном могут быть самыми разными — от микроскопических до гигантских. Наиболее типичны каверномы размером 2–3 см. Каверномы могут располагаться в любых отделах ЦНС. До 80% каверном обнаруживаются супратенториально. Типичная локализация супратенториальных каверном — лобная, височная и теменная доли мозга (65%). К редким относятся каверномы базальных ганглиев, зрительного бугра — 15% наблюдений. Еще реже встречаются каверномы боковых и третьего желудочков, гипоталамической области, мозолистого тела, интракраниальных отделов черепных нервов. В задней черепной ямке каверномы чаще всего расположены в стволе мозга, преимущественно в покрышке моста. Изолированные каверномы среднего мозга встречаются достаточно редко, а каверномы продолговатого мозга наименее характеры. Каверномы мозжечка (8% всех каверном) чаще расположены в его полушариях, реже — в черве. Каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, а также червя, могут распространяться в IV желудочек и на ствол мозга. Каверномы спинного мозга в нашей серии составили 2,5% от всех каверном. С учетом расположения каверном с точки зрения сложности доступа и риска хирургического вмешательства, принято делить супратенториальные каверномы на поверхностные и глубинные. Среди поверхностных каверном выделяют расположенные в функционально важных зонах (речевая, сенсомоторная, зрительная кора, островок) и вне этих зон. Все глубинные каверномы следует рассматривать как расположенные в функционально значимых зонах. По нашим данным, каверномы функционально значимых областей больших полушарий составляют 20% супратенториальных каверном. Для каверном задней черепной ямки все локализации, за исключением каверном латеральных отделов полушарий мозжечка, следует считать функционально значимыми. Каверномы ЦНС могут быть одиночными и множественными. Последние выявляют у 10–20% больных. По нашим данным, больные с множественными каверномами составили 12,5% обследованных. Одиночные каверномы типичны для спорадической формы заболевания, а множественные — для наследственной. Число случаев множественных каверном при наследственной форме достигает 85%. Количество каверном у одного человека варьирует от двух до 10 и более. В отдельных случаях число каверном так велико, что с трудом поддается подсчету.