Саркоидоз — заболевание легких

Лечение саркоидоза легкого во время беременности

Саркоидоз легкого не является противопоказанием к беременности, более того, заболевание может ослабевать во время таковой. Однако существуют риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, что уже является показанием для прерывания беременности.

Планирование беременности для больной саркоидозом женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания. В период беременности выбор лекарственных препаратов осуществляется из тех, которые не оказывают побочного действия на плод

С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин. Лечение и контроль лечения осуществляет и пульмонолог, и акушер-гинеколог

3.Симптомы и диагностика

Как указано выше, большинство авторов различает три основные формы лангергансоклеточного гистиоцитоза.

Первично-острая (диссеминированная) форма, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. Развивается и протекает, по определению, остро, с одновременным поражением множества органов (печень, кожа, кости, слизистые, селезенка, органы слуха и т.д.). В легких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам. Отмечается общая слабость, лихорадочное состояние, анемия, прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность. В совокупности данные клинические проявления обусловливают высокую летальность (по разным оценкам, от 60% до 100%).

Первично-хроническая (доброкачественная) форма, или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Проявляется клиникой несахарного диабета, поражением черепных костных структур, экзофтальмом. Нередко вследствие присоединившегося воспаления среднего уха развивается глухота. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. В некоторых случаях в процесс вовлекаются десны; примерно у трети больных поражаются легкие, однако встречаются случаи и изолированного легочного гистиоцитоза. Среди заболевающих преобладают дети дошкольного возраста, реже болезнь манифестирует среди подростков и молодых людей. Летальность оценивается на уровне 20-40%.

Локальная эозинофильная гранулема, легочный гистиоцитоз Х, в отечественной литературе – болезнь Таратынова. Процесс развивается, в основном, в костных структурах, как плоских, так и трубчатых. Легкие поражаются лишь в каждом пятом случае, хотя встречается, действительно, изолированное их поражение. Реже отмечается гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, кожные высыпания, симптоматика несахарного диабета. Данная форма развивается преимущественно в молодом возрасте или у взрослых. Иногда регистрируется бессимптомное течение и спонтанное излечение. Летальность до 2%.

Таким образом, общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах. Как следствие – сердечно-легочная недостаточность, слабость, лихорадка; при длительном течении – характерная деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу, соотв., барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия.

Особо следует отметить такие симптомы легочного гистиоцитоза Х, как одышка, непродуктивный (сухой) кашель, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.

Нередко гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной стадии, при флюорографическом исследовании, – и вызывает значительные диагностические сомнения. Как правило, больного направляют на КТ, МРТ, рентгенографию, бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж («смыв» содержимого бронхов с последующим лабораторным анализом), исследования крови и мочи.

В ряде источников рекомендуется наиболее надежным способом подтверждения и уточнения диагноза считать биопсию и гистологический анализ образца.

Лечение Саркоидоза:

В острых случаях процесс склонен к спонтанному обратному развитию и для лечения иногда бывает достаточно назначения салицилатов. В затяжных случаях или при высокой активности процесса необходимы кортикостероиды, которые при этом заболевании весьма эффективны. Доза препарата и длительность применения зависят от локализации и особенностей течения процесса. При внелегочных и легочных проявлениях лечение начинают с 40-60 мг преднизолона в сутки, постепенно снижая дозу на протяжении 5-6 мес. Однако при лечении малыми дозами может наступить обострение процесса, что требует повторного назначения более высоких доз. Нередко лечение проводят в течение 3 лет и более. Хуже всего поддается терапии саркоидоз с костными деструктивными изменениями.

При суставном и кожном синдромах можно назначать хинолиновые препараты. Целесообразность применения иммунодепрессантов окончательно не изучена.

Принципы лечения

Диагностика саркоидоза проводится терапевтом. На ранней стадии болезни, при условии отсутствия явной симптоматики, лечение не проводится. Это связано с тем, что саркоидоз может пройти самостоятельно за 3-6 месяцев. Однако весь этот период состояние больного нужно контролировать.

При явных признаках заболевания основу лечения составляет гормональная терапия. Гормоны вначале назначают в высоких дозах, затем переходят на поддерживающие. Саркоидоз склонен к рецидивам, поэтому гормонотерапию могут неоднократно повторять.

Прогноз течения болезни в основном благоприятный. Но у некоторых больных возникают тяжелые нарушения функций жизненно важных систем, что приводит к инвалидности.

Причины саркоидоза легких

На сегодняшний день нет однозначного мнения о причинах, вызывающих саркоидоз. Доказана неинфекционная природа заболевания, то есть заразиться им нельзя. Наследственность играет определенную роль, но генетически детерминируется только предрасположенность к заболеванию, которая может не реализоваться, если не будет воздействия внешних факторов. К внешним провоцирующим факторам относят:

• Токсические вещества (цирконий, алюминий, бериллий, медь и др.). Особенно актуально для людей, чья профессия связана с постоянным контактом с химическими реагентами.
• Инфекционные агенты, например, атипичные микобактерии туберкулеза, хламидии, боррелии, вирусы (Эпштейн-Барр вирус).
• Аллергены при нарушенной иммунореактивности организма (пыльца растений, грибок).

Важную роль в формировании эпителиоидных гранулем, характерных для саркоидоза, играют нарушения иммунитета, в частности, подавление и уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов при одновременном повышении активности В-лимфоцитов.

Классификация саркоидоза

Существует несколько классификаций саркоидоза, но чаще всего используется клиническая. По локализации выделяют 3 вида саркоидоза:

• внутригрудной;
• внегрудной;
• генерализованный.

Фазы процесса:

• обострение;
• прогрессирование (осложнения);
• затихание;
• излечение.

Используется классификация внутригрудного саркоидоза по рентгенологическим признакам, которая будет рассмотрена в разделе: «Диагностика».

Лучшие врачи по лечению саркоидоза

8.8

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Нечаева Татьяна Александровна

Стаж 23
года

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

8.2

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач первой категории

Костина Анна Владимировна

Стаж 14
лет

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 31
год

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

9.9

Гастроэнтеролог
Кардиолог
Терапевт
Ревматолог
Врач высшей категории

Макаренко Андрей Анатольевич

Стаж 35
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

7.8

Гастроэнтеролог
Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Лапинская Людмила Алексеевна

Стаж 41
год

Клиника Здоровья на Третьяковской

г. Москва, Климентовский пер., д. 6

Новокузнецкая
230 м

Третьяковская
290 м

Третьяковская
330 м

8 (499) 116-78-86

9.1

Аллерголог
Пульмонолог
Иммунолог
Врач первой категории

Царевский Кирилл Львович

Стаж 14
лет

Чудо Доктор на Школьной 46

г. Москва, Школьная, д. 46

Площадь Ильича
340 м

Римская
980 м

8 (499) 519-36-12

9

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Воронова Наталья Анатольевна

Стаж 16
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

9.8

Терапевт
Пульмонолог
Иммунолог
Врач высшей категории

Глушко Раиса Александровна

Стаж 60
лет

Кандидат медицинских наук

Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)

г. Москва, ш. Энтузиастов, д. 62

Перово
1.5 км

8 (499) 519-36-02

9.7

Гастроэнтеролог
Терапевт
Врач высшей категории

Сечина Елена Владимировна

Стаж 26
лет

Кандидат медицинских наук

Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной

г. Москва, Измайловский б-р, д. 60/10

Первомайская
1.2 км

Щелковская
2.4 км

Измайловская
2.8 км

8 (499) 969-29-36

10

Пульмонолог

Алексеева Елена Петровна

Стаж 22
года

Кандидат медицинских наук

Спектра ул. Курина

г. Москва, ул. Герасима Курина, д. 16

Славянский бульвар
450 м

Пионерская
720 м

Филевский парк
1.5 км

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (499) 116-78-96

8 (499) 969-28-47

Этиопатогенез

Причины возникновения саркоидоза в настоящее время остаются невыясненными.

Выделяют три наиболее вероятных направления, которые подтверждают патогенное влияние окружающей среды на организм индивидуума с генетической предрасположенностью:

1. Внешние факторы, которые подтверждены эпидемиологическими исследованиями.
2. Воспалительная реакция при саркоидозе характеризуется наличием повышенного количества активированных макрофагов и T-лимфоцитов с фенотипом CD-4 хелперов, обладающих способностью синтезировать цитокины в легочной ткани и имеющих сходство с T-клеточным иммунным ответом при воздействии антигена.
3. Фактор рецепторов T-клеток (TCR) больных саркоидозом.

Значение факторов окружающей среды

Перечень возможных патогенных факторов постоянно увеличивается. Имеются сведения о возникновении саркоидоза у реципиентов, которым была произведена трансплантация органа от больного саркоидозом.

– Инфекционные: вирусы (herpes, Epstein – Barr, retrovirus, coxsackie B virus, cytomegalovirus), Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis и другие микобактерии, Mycoplasma.

– Неорганические: алюминий, цирконий, тальк.

– Органические: пыль сосны, тальк.

Помимо того, организм пациента может быть потенциальным источником антигенов, которые могут индуцировать возникновение гранулем, однако саркоидоз не относится к аутоиммунным заболеваниям.

Рецепторы T-клеток (TCR)

Преобладающее большинство T-лимфоцитов используют α/β TCR для распознавания антигенных пептидов в составе главного комплекса гистосовместимости и различные участки TCR, которые состоят из нескольких не взаимосвязанных участков гена.

Существует предположение, что существуют T-клетки, которые ограниченно используют TCR, имеются предположения, что специфический антиген выполняет функцию триггера в развитии саркоидоза.

Ранняя саркоидная реакция характеризуется скоплением активированных T-клеток и макрофагов в месте возникновения воспаления, наиболее часто – в легких. Скопление иммунокомпетентных клеток отражает наиболее ранний этап в серии событий, которые приводят к образованию гранулемы.

Патоморфологические признаки саркоидоза

Характерным признаком саркоидоза является дискретная, компактная, неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема, которая представлена высокодифференцированными мононуклеарными фагоцитами и лимфоцитами. Саркоидная гранулема подвергается фиброзным изменениям, иногда в гранулеме возникает фокальный коагуляционный некроз (некротический саркоидный гранулематоз).

Лимфоузлы (особенно внутригрудные), легкие, печень, селезенка являются типичными местами локализации саркоидных гранулем, которые имеют однотипный генез возникновения во всех органах. В легких 75% гранулем тесно прилежат или сосредоточены в соединительной ткани, окружающей бронхиолы, субплеврально или в перилобулярных пространствах. Поражение сосудов выявляется более чем у половины больных саркоидозом.

С течением времени саркоидные гранулемы или рассасываются, или подвергаются фиброзной трансформации. Конечная стадия саркоидоза сопровождается фиброзными изменениями паренхимы и «сотовой перестройкой» легких.

Патогенез (что происходит?) во время Саркаидоза органов дыхания:

Патогенез. Как указывалось выше, одной из самых частых локализаций саркоидоза являются легкие. Процесс, как прави­ло, начинается с увеличения лимфатических узлов, чаще всего бронхопульмональных. В дальнейшем распространение процес­са идет преимущественно лимфогенным путем, причем посте­пенно поражается поверхностная и глубокая лимфатическая сеть легких, и реже — гематогенным путем с поражением дру­гих органов.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза яв­ляется эпителиоидная гранулема, которая состоит почти исклю­чительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских кле­ток Пирогова — Лаигханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг. Характерной особенностью саркоидиой гранулемы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает ее от туберкулезного бугорка. При гистохимических и электронно- микроскопических исследованиях установлено, что эпителиоид- ные клетки саркоидн9Й гранулемы содержат больше ферментов, белков, вакуолей и митохондрий, чем эпителиоидные клетки ту­беркулезной гранулемы. Саркоидная гранулема в своём разви­тии проходит три фазы: гиперпластическую, граиулематознуюи фиб.розно-гиалиновую.

Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ре­тикулярных клеток стромы лимфатического узла, в связи с чем гистологическая постановка диагноза очень затруднена. Через 4-6 нед происходит формирование саркоидиой гранулемы — гранулематозная фаза. В дальнейшем или происходит рассасы­вание гранулемы без остаточных изменений, или развиваются гиалннизация и склероз — фиброзно-гиалиновая фаза.

Что провоцирует / Причины Саркаидоза органов дыхания:

Саркоидоз встречается во всех странах мира, но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах, в частности Северной Америки и Европы, в странах, расположен­ных у Балтийского и Северного морей, наименьшая — в странах Южной Европы, Южной Америки, Африки. Заболеваемость в Северной и Центральной Европе колеблется от 12 до 40 на 100 000 населения.

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, и в основном страдают этим заболеванием люди молодого и цве­тущего возраста; дети и старики заболевают редко.

Этиология заболевания не установлена. В соответствии с од­ной из гипотез саркоидоз представляет собой анергическую и гипоэргическую форму туберкулеза в условиях высокой рези­стентности организма. Ряд авторов показали возможность по­лучения саркоидных гранулем в лимфатических узлах при заражении морских свинок полисахаридным антигеном микобак­терий туберкулеза . Другие авторы счи­тают саркоидоз заболеванием полиэтиологического характера, возникающим при определенных нарушениях реактивности организма, возможно при наличии генетической предрасполо­женности. Обширный литературный обзор по этим вопросам дан в монографии под редакцией А. Г. Хоменко и О. Швайгера .

Лечение саркоидоза легких

Лечение проводится глюкокортикоидными препаратами, назначаемыми при:

• генерализации процесса;
• комбинированных поражениях разных органов;
• значительном увеличении внутригрудных лимфоузлов;
• выраженной диссеминации и прогрессирующем течении.

«Преднизолон» можно назначать по двум схемам. Первая состоит в ежедневном приеме препарата сначала по 20–40 мг в течении 3–4 месяцев, затем ежедневно 15–20 мг на протяжении 3–4 месяцев, после этого переходят на поддерживающую терапию с дозой 5–10 мг. Согласно второй схеме назначается прием «Преднизолона» через день по 20–40 мг на протяжении 3–4 месяцев, далее доза постепенно снижается. Оба варианта лечения обладают примерно одинаковой результативностью.

Возможно и комбинированное лечение: в первые 4–6 месяцев принимают «Преднизолон», а затем постепенно переходят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Помимо этого в лечении используют «Делагил» или «Плаквенил», витамин Е.

Применяют в лечении и экстракорпоральные методы: плазмаферез (2–5 процедур с интервалом 5–8 дней), лимфоцитоферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов.

Чем раньше выявлено заболевание и назначено лечение, чем моложе больной, тем благоприятнее прогноз.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: применяется несколько схем лечения преднизолоном.

   • Первая схема — ежедневный прием препарата в дозе 20-40 мг в сутки в течение 3-4 мес. с постепенным уменьшением дозы до 15-10 мг в сутки, которую сохраняют еще в течение 3-4 мес.; в дальнейшем показана поддерживающая доза 5-10 мг в сутки в течение 4-6 мес. В общей сложности лечение продолжается 6-8 мес. и более в зависимости от клинического эффекта.
   • Вторая схема — прерывистое применение преднизолона по 20-40 мг в сутки через каждые 1 или 2 дня с последующим постепенным снижением суточной дозы. По такой схеме преднизолон назначается больным с предполагаемым нежелательным проявлением действия глюкокортикоидов, например, ожидаемым ухудшением течения сопутствующих заболеваний (сахарного диабета, гипертонической болезни и др.).
2. Хлорохин (Делагил) — иммунодепрессант. Режим дозирования: применяют внутрь по 0,5 г 2 раза/сут. в течение 7 дней, затем — по 0,5 г ежедневно в течение 6-8 месяцев.
3. Реопирин (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: Реопирин внутрь рекомендуется назначать в суточной дозе 4-6 драже в сутки. Препарат принимается после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством воды. Реопирин в ампулах назначается внутримышечно (инъекцию следует проводить глубоко в большую ягодичную мышцу в течение 2 минут), по 5 мл один раз в сутки. Препарат назначается ежедневно или через день на 0,5-2 месяца.
4. Токоферола ацетат (Витамин Е) — витамин, антиоксидант. Режим дозирования: назначают в капсулах или масляном растворе по 300 мг в сутки (100 мг 3 раза в день) в течение 2-3 месяцев.

2.Симптомы и диагностика асбестоза

Процесс развития фиброза тканей лёгких начинается с накопления асбеста, обладающего токсическим действием, и поглощения его альвеолярными макрофагами. Это активирует факторы роста и продуцирование цитокинов. На стадии воспаления откладывается коллаген и развивается фиброз лёгочной ткани.

Вероятность развития асбестоза и последующих осложнений зависит от типа и геометрии волокон асбеста, попадающих в дыхательные пути, а также существенно связана с регулярностью и продолжительностью дыхательного контакта с асбестовой пылью.

К сожалению асбестоз на начальной стадии не имеет выраженной либо специфической симптоматики. Может постепенно развиваться одышка, прогрессирующий кашель и общее недомогание. Поскольку асбест из лёгких не выводится, даже в случае смены места работы или жительства болезнь может прогрессировать на основе уже осевших в тканях токсических волокон. В 10% случаев у больных наблюдается отрицательная динамика при смене условий, и избежать ухудшения путём исключения попадания новых порций асбеста невозможно.

Поражение плевры проявляется:

• спайками;
• утолщениями;
• формированием выпота;
• плевральными наложениями;
• кальцинозом;
• мезотелиомами.

Кашель, как правило, не сопровождается отхаркиванием мокроты. Косвенными признаками можно считать базиллярные сухие хрипы, утолщение фаланг пальцев, правожелудочковую недостаточность (лёгочное сердце).

Диагностика асбестоза не может опираться только на жалобы пациента, анамнез, видимую симптоматику, анализ условий жизни и характера профессиональной деятельности больного. Обследование в обязательном порядке должно включать:

• рентгенографию лёгких;
• КТ высокого разрешения;
• биопсию тканей лёгких (по необходимости).

Только данные, полученные в ходе аппаратной диагностики, чётко указывают на наличие плевральных отложений и фиброза. При этом обнаруживаются ретикулярные очаговые инфильтраты. Запущенный асбестоз на поздних стадиях может создавать картину «сотового лёгкого» с вовлечением средних лёгочных полей.

Что такое саркоидоз? Саркоидоз легких.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое может поражать различные органы человека, но в основном от саркоидоза страдают легкие и лимфатические железы. У людей, больных саркоидозом, в пораженных органах образуются уплотнения или узелки, состоящие из воспаленных тканей, которые называются гранулемы. Эти гранулемы могут изменять нормальную структуру или даже функции пораженного органа.

Точная причина появления саркоидоза до сих пор не известна. Саркоидоз является одним из аутоиммунных заболеваний, связанных с ненормальным иммунным ответом, но что провоцирует его – ответ на этот вопрос так и не найден. Также до сих пор изучается вопрос о том, каким образом саркоидоз распространяется от одного органа или части тела к другим.

Симптомы саркоидоза могут различаться в зависимости от того, какой орган поражен. Большинство пациентов, прежде всего, жалуются на постоянный сухой кашель, усталость и одышку. Другими симптомами саркоидоза может быть:

• Появление красноватых шишек или пятен на коже;
• Слезоточивость и покраснение глаз;
• Припухлость и болезненность суставов;
• Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек и паха;
• Заложенность носа и охриплость голоса;
• Боль в руках, ногах и других частях тела в связи с образованием кисты костей;

Саркоидоз может сопровождаться патологическими процессами в различных органах и тканях организма. Например, возможно увеличение печени, образование камней в почках, развитие аритмии, перикардита, сердечной недостаточности. Может поражаться нервная система – ухудшается слух, появляются судороги, психические расстройства (слабоумие, депрессия, психоз), менингит.

У некоторых людей симптомы саркоидоза появляются внезапно и исчезают в течение короткого времени. Другие могут вообще не замечать каких-то изменений, хотя органы поражены. А может быть так, что симптомы появляются медленно и постепенно, и периодически повторяются.

Саркоидозом чаще всего болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Причем женщинам такой диагноз ставится чаще, чем мужчинам.

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.