Синдром внезапной смерти у детей

Online-консультации врачей

Консультация маммолога

Консультация гомеопата

Консультация косметолога

Консультация общих вопросов

Консультация уролога

Консультация сосудистого хирурга

Консультация иммунолога

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация эндокринолога

Консультация пластического хирурга

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация детского невролога

Консультация хирурга

Консультация психолога

Консультация оториноларинголога

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром внезапной смерти у детей:

Педиатр

Кардиолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома внезапной смерти у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Идентификация пациентов, имеющих повышенный риск наступления внезапной сердечной смерти

Ребёнок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы и асимптоматичны, но аномалии сердца которых требуют отнесения их к группе риска по ВСС. Из пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем

Резидуальные дефекты проявляются перегрузкой давлением и объемом правого и левого желудочков. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонны к жизнеугрожаемым аритмиям. Пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертен-зия или синдром Eisenmenger), подвержены наибольшему риску.

Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическим врожденными сердечными пороками. В одном из обзоров 126 случаев внезапной смерти детей в возрасте до 2 лет 10% случа-ев были связаны с ВПС и 6% — с миокардитом.

Предполагается, что 10% из 7000 ежегодных «смертей в колыбели» являются результатом неразпознанных сердечных причин, особенно скрытых сердечных аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT.

После первого года к наиболее распространенным причинам внезапной смерти со стороны сердца относятся миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, аномалии системы проводимости, пролапс митрального клапана и расслоение аорты. Случаи внезапной смерти также имеют место среди лиц с ВПС, включая тех, у кого ранее проводилось хирургическое вмешательство на сердце. Среди пациентов, не подвергавшихся хирургическому вмешательству, были больные с распространенным стенозом аорты и обструкцией легочных сосудов, среди тех, кто подвергался операции — тетрада Фалло и транспозиция крупных артерий. 3/4 умерших пациентов, относились к III или IV функциональному классу NYHA, 87% имели рентгенологические признаки кардиомегалии, 46% — плохие гемодинамические показатели во время послеоперационной катетеризации, 43% — легочную ги-пертензию и 57% — аритмию (желудочковую экстрасистолию, блокаду сердца или трепетание предсердий) в течение года перед смертью. Таким образом, пациенты с данными симптомами требуют дальнейшего хирургического, консервативного или электрофизиологического вмешательства. В последние десятилетия наблюдалось снижение распротраненности внезапной смерти среди пациентов с ВПС, что соот-ветствует совершенствованию методов терапии.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50%. Наиболее распространенные признаки — боль в груди и синкопе (или состояние близкое к синкопальному): оба симптома распространены среди молодых людей и могут быть вызваны многими кардиологическим и некардиологическими на-рушениями.

Немедленное кардиологическое обследование показано детям или молодым взрослым 

• с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно, если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода,
• внезапная смерть в семейном анамнезе,
• связанное с физическим напряжением неясное синкопе без продромы или с пред-шествующим учащением сердечного ритма.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда. У 16% молодых людей, умерших скоропостижно, в семейном анамнезе имелась внезапная смерть.

Поскольку рутиная ЭКГ и эхокардиографический скрининг популяции не являются эффективным по вложенным затратам (приблизительно $250 000 на один выявленный случай), то наиболее практичным методом является тщательный и полный сбор анамнеза для идентификации кардиоваскулярных отклонений.

Механизм развития

Конечно, точно сказать, почему и как развивается СВДС, никто не может. Однако некая закономерность исследователями всё же выявлена: как правило, малыши скоропостижно уходят из жизни во сне вследствие временной остановки дыхания (апноэ) либо нарушения сердечного ритма, вплоть до кратковременной остановки сердца. В норме при этих обстоятельствах ребенок просыпается, однако если он склонен к СВДС, этого не происходит.

В чем же причина? Дело в том, что малютка рождается с незрелыми жизненно важными системами (иммунной, нервной, вегетативной). Поэтому считается, что при возникновении определенных ситуаций (воздействии факторов риска), организм реагирует на них неадекватно, приводя к развитию СВДС. 

Кроме того, в настоящее время существует еще несколько теорий возникновения синдрома, которые могут привести к апноэ или нарушению сердечного ритма:

* Недостаток серотонина в областях мозга, которые отвечают за дыхание, сердцебиение и кровяное давление во время сна. Однако невозможность в настоящее время определить уровень серотонина у живого ребенка не позволяет продвинуться дальше в исследованиях.

* Отсутствие гена Atoh1, что пока доказано только экспериментальным путем на мышах.

* Недосыпание матери в первом триместре беременности, когда происходит закладка органов и систем.

Однако и эти теории не до конца объясняют причину, а также обстоятельства скоропостижного ухода малыша из жизни в каждом конкретном случае. 

На заметку маме

Даже у абсолютно здорового малыша на первом году жизни короткие паузы в дыхании на 12-15 секунд — вариант нормы. Тогда как если у него произошла остановка дыхания на 20 секунд и более, при этом сопровождаясь бледностью кожных покровов, вялостью и пониженным тонусом мышц, то это уже апноэ. 

Эпидемиология

Около 25% всех смертельных
исходов не связано с неизлечимыми
заболеваниями либо старческими или деструктивными изменениями в мозге. В Европе
ежегодно регистрируется около 700000, а в США – 400000 случаев
внезапной смерти.

В результате реанимации на
догоспитальном и госпитальном этапах примерно в более чем половине случаев
удается восстановить спонтанное кровообращение. Однако 50% из этих пациентов в
последующем умирает, главным образом в результате кардиального или
церебрального повреждения.

Уровень выживаемости пациентов
(число выживших после реанимации пациентов, которые выписались из лечебного
учреждения), перенесших остановку кровообращения в больничных условиях,
колеблется от 0 до 29% (в среднем 14%), а внебольничных — от 0 до 40%.
Основной фактор, влияющий на уровень выживаемости – длительность интервала
времени с момента остановки кровообращения до начала СЛР. Важным
прогностическим фактором исхода СЛЦР является первичный механизм остановки
кровообращения. В возрасте менее 10 лет более высокий уровень выживаемости, чем
старше 10 лет; уровень выживаемости не отличается у пациентов в возрасте 10–70
лет и прогрессивно снижается у лиц старше 70 лет.

Факторы риска синдрома детской внезапной смерти

До сих пор они пока точно не установлены, однако многочисленные исследования свидетельствуют о том, что наиболее часто СВДС может развиться в следующих ситуациях:

* Сон ребенка на животе. Теория, которая объясняет, почему это происходит, такая: у малыша в положении лежа на животе, сужаются дыхательные пути и присутствует риск того, что он вновь вдохнет уже использованный воздух. Всё это ведет к тому, что ухудшается кровоснабжение головного мозга, а дыхательный центр перестает реагировать на увеличение углекислого газа в крови, приводя к временной остановке дыхания. 

* Вероятность «смерти в колыбели» повышается если:

• у братьев, сестер, а также родителей крохи в младенчестве отмечалась беспричинная остановка дыхания или сердца
• в семье ранее кто-то уже погиб от СВДС

По всей видимости, имеется наследственная предрасположенность к синдрому.

* Совместный сон с мамой. Однозначного мнения на это счет нет. Одни считают, что он может привести к СВДС в случае, если нарушается комфортный сон крохи. Однако большинство медиков склоняются к мнению о том, что сон с мамой, наоборот, является профилактикой СВДС. Поскольку организм малютки очень чувствителен, благодаря чему он синхронизирует свое дыхание с материнским, а сердцебиение — с работой маминого сердца. Кроме того, близость матери позволяет ей быстро отреагировать на остановку дыхания и принять соответствующие меры.

* Лимфатико-гипопластический диатез. При этой аномалии конституции увеличиваются миндалины (носоглоточная и небная), нарушая дыхание через нос, что повышает риск наступления апноэ. Кроме того, уменьшается выработка надпочечниками глюкокортикоидов, что ведет к снижению резервных возможностей организма малютки.

* Отягощенное течение беременности (токсикоз, перенесенные инфекции), масса тела при рождении менее 2,5 кг и более 4 кг, недоношенность, многоплодная беременность приводят к тому, что нарушаются адаптационные механизмы  организма ребенка.

* Прием алкоголя и употребление наркотиков (даже легких) матерью во время беременности или кормлении грудью нарушает закладку органов и систем, а также их созревание.

* Курение матери во время беременности или кормлении грудью, а также курение отца или близких родственников, проживающих вместе с малышом. Поскольку дымящаяся сигарета содержит окись углерода, которая повышает риск развития апноэ у крохи в пять раз.

* Искусственное вскармливание понижает иммунитет, повышает склонность к аллергическим реакциям, плохо влияет на работу желудочно-кишечного тракта. В результате нарушаются адаптационные механизмы организма крохи.

* Возраст матери менее 20 лет.

* Интервал между двумя беременностями менее одного года. В этом случае организм матери не успевает восстановиться. Поэтому присутствует вероятность того, что внутриутробно плод не получит всё необходимое для нормального развития. 

* Наличие в кроватке спящего малыша мягких игрушек, пуховых одеял и подушек может привести к механическому закрытию его дыхательных путей.

* Темнокожие дети более с клоны к СВДС, нежели их белокожие сверстники.

* Холодное время года. Вероятно, это связанно с тем, что увеличивается риск заражения вирусными инфекциями, которые могут привести к развитию СВДС. Однако в этом случае очень трудно разграничить сам синдром и осложнения течения основного заболевания.

Как видите, список получится довольно обширным. Однако, к сожалению, в некоторых случаях фактор, который привел к развитию синдрома, так и остается невыясненным.

Интрацеребральные мероприятия

1. Фармакологические
   методы.На данный
   момент отсутствуют, с точки зрения доказательной медицины, эффективные и
   безопасные методы фармакологического воздействия на головной мозг в
   постреанимационном периоде. Целесообразно применение перфторана: уменьшает отек
   головного мозга, выраженность постреанимационной энцефалопатии и повышает
   активность коры мозга и подкорковых структур, способствуя быстрому выходу из
   коматозного состояния.
2. Физические методы. Гипотермия наиболее многообещающий метод нейропротекторной
   защиты головного мозга.

Терапевтический эффект гипотермии обеспечивается
реализацией следующих механизмов:

• сохранение пула АТФ и улучшение утилизации глюкозы тканью
  мозга;
• ингибирование деструктивных энзиматических реакций;
• супрессия свободнорадикальных реакций и ингибирования
  аккумуляции продуктов липидной пероксидации;
• уменьшение внутриклеточной мобилизации Са2+;
• протекция пластичности липопротеинов цитоплазматических
  мембран;
• снижение потребления О₂в регионах головного мозга с низким
  кровотоком;
• снижение внутриклеточного лактат-ацидоза;
• ингибирование биосинтеза и продукции эксайтотоксичных
  нейротрансмиттеров;
• снижение нейтрофильной миграции в зонах ишемии;
• снижение риска развития цитотоксического и вазогенного отека
  головного мозга.

Выявлено, что снижение температуры
тела на 1°С в среднем уменьшает скорость церебрального метаболизма на
6–7%.

По современным рекомендациям
Европейского совета по реанимации 2005 года, пациентам без сознания, перенесшим
остановку кровообращения, необходимо обеспечить проведение гипотермии тела до
32–34 °С в течение 12–24 часов.

Реабилитация в клинике «Времена года»

Продолжительность коматозного периода
может составлять от нескольких недель до 12-16 месяцев и более. Возможно
несколько вариантов выхода из комы. Наиболее благоприятной является
ситуация, при которой отмечается восстановление личностных характеристик с
наличием продуктивного контакта. Завершение
интенсивной терапии и подключение современных методов физической реабилитации
позволяет преодолеть неврологический дефицит и постепенно восстановить
сознание, и двигательную активность пациента, в ряде случаев достаточную для
элементарного самообслуживания и постепенному возврату в социальную среду.Степень восстановления неврологических функций при этом может быть различной.

Возможен и выход из комы в так
называемое состояние «малого сознания», которое еще называют вегетативным
состоянием. Это собирательный термин, объединяющий в себе ряд неврологических
синдромов (акинетический мутизм, аппалический синдром, синдром
«электро-функционального молчания» и т.д.). Главной отличительной особенностью
этого состояния является отсутствие осознания пациентом себя и окружающей среды
с полным отсутствием мыслительной активности. Вегетативное состояние
подразделяется на персистирующее, при котором сохраняются теоретические шансы
на восстановление личностных характеристик, и хроническое, когда вероятность
положительных неврологических сдвигов минимальна. Критериев, позволяющих с
большой точностью оценить вероятность благоприятного неврологического исхода, в
настоящее время не существует.

Лечение пациентов с персистирующим
или хроническим вегетативным состоянием заключается в проведении комплекса
реабилитационных мероприятий, профилактике и лечении осложнений, уходе.

Нейрореабилитация заключается в
полимодальной стимуляции, направленной на активизацию чувствительных,
двигательных анализаторов, восстановление речевой продукции и т.д. (подробнее
см. раздел «Содержание комплекса восстановительного лечения (нейрореабилитации)
Определенное место в комплексе лечебных мероприятий занимает лекарственная
терапия, направленная на активацию отдельных медиаторных систем, уменьшение
выраженности спастического синдрома, судорожной готовности. Высокая вероятность
развития гнойно-инфекционных и трофических расстройств обусловливает
первостепенную значимость мероприятий по уходу, необходимости поддержания
положительного питательного статуса.

Причины (факторы риска) синдрома внезапной детской смерти

Сочетание некоторых факторов окружающей среды может сделать ребенка более уязвимым перед синдромом внезапной детской смерти. 

Физические причины 

К физическим причинам, увеличивающим риск СВДС, относятся: 

• Аномалии строения мозга. Некоторые младенцы рождаются с заболеваниями, которые повышают риск смерти от СВДС. В большинстве случаев эти аномалии касаются частей мозга, контролирующих функцию дыхания и пробуждения ото сна. 
• Низкий вес при рождении. Преждевременные роды и многоплодные роды увеличивают вероятность того, что мозг ребенка еще не созрел до нужной степени, и имеет низкую степень контроля над автоматическими процессами, такими как дыхание и сердечные сокращения. 
• Дыхательная инфекция. Многие младенцы, умершие от СВДС, накануне перенесли инфекционное респираторное заболевание, что могло внести свой вклад в проблемы с дыханием. 

Факторы риска синдрома внезапной детской смерти, связанные со сном 

Положение ребенка в кроватке и некоторые атрибуты сна – могут увеличивать риск СВДС. Примерами этого являются: 

• Сон младенца на животе или на боку. Дети, которые спят на животе или на боку – чаще имеют трудности с дыханием, нежели дети, спящие на спине.
• Сон на мягкой поверхности. Сон лицом вниз на мягком матрасе, укрывшись мягким одеялом – может привести к удушению тканью. Укрывание головки ребенка одеялом – также является рискованной практикой. 
• Сон с родителями. Сон в одной комнате с родителями – снижает риск СВДС, однако сон в одной постели – значительно увеличивает этот риск. Хотя бы потому, что взрослые привыкли использовать более мягкие поверхности для сна, нежели требуются младенцу.

Хотя синдром внезапной детской смерти может случиться с любым ребенком, ученые выявили несколько факторов, которые способны увеличить риск этого синдрома. Они включают в себя: 

• Пол. Мальчики чаще умирают от СВДС.
• Возраст. Младенцы наиболее уязвимы во время второго и третьего месяцев жизни.
• Национальность. По неизвестным причинам, чернокожие дети и дети американских индейцев погибают от СВДС несколько чаще, чем дети остальных рас и национальностей.
• Семейный анамнез СВДС. Дети, у которых родные или двоюродные братья/сестры умерли от СВДС, имеют особенно высокий риск развития СВДС.
• Пассивное курение. Дети, которые проживают в одном доме с курящими людьми, имеют более высокий риск СВДС. 
• Преждевременные роды. Недоношенность и низкий вес при рождении способны увеличить риск смерти от СВДС. 

Материнские факторы риска СВДС

Во время беременности можно прогнозировать повышенный риск смерти младенца от синдрома внезапной детской смерти, если будущая мать:

• Возраст менее 20 лет.
• Курит сигареты.
• Употребляет наркотики или алкоголь.
• Не имеет доступа к адекватной дородовой медицинской помощи.

Поддержка родителей

Наличие эмоциональной и психологической поддержки родителей, потерявших младенца от синдрома внезапной детской смерти – имеет чрезвычайно важное значение. Родители обычно чувствуют острую личную вину за случившееся; кроме того, немало беспокойства доставляет обязательное полицейское расследование смерти младенца, непременно проводящееся в каждом таком случае. 

Если вы столкнулись с этой бедой – постарайтесь не замыкаться в себе, обсуждать эту беду и свои чувства с другими родителями, пережившими подобное. 

Ваш врач может порекомендовать группу психологической поддержки, доступную в вашем городе, или интернет-форум, объединяющий таких людей, как вы

Беседы с близким другом или духовным наставником – также могут принести пользу. 

Проговаривайте свои чувства

Старайтесь делиться с друзьями и членами семьи своими чувствами и переживаниями. Поверьте, многие люди искренне хотят помочь, но просто не знают, как подойти к вам, чтобы не причинить еще больше боли. 

Старайтесь быть максимально ближе к супругу/супруге. Потеря ребенка является страшным ударом, способным разрушить ваш брак. Не пренебрегайте возможностью получения консультации семейного психолога, если это возможно. Делитесь своими чувствами и мыслями о произошедшем друг с другом. 

Дайте себе время для исцеления душевной раны 

Наконец, не запрещайте себе горевать. Не смущайтесь, если слезы волной начинают душить вас в «неподходящих» местах или ситуациях. Это не симптом психической болезни, это просто тяжелая душевная рана. Исцеление от нее требует времени.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) распространена гораздо шире, чем это признавалось раньше, встречаясь у 1 из 500 в популяции США. По данным британских учёных, более чем в 50% случаев это заболевание имеется у других членов семьи. Ежегодно отмечается до 4% случаев внезапных смертей у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, хотя данная цифра, вероятно, преувеличена из-за выбора пациентов.

Внезапная смерть чаще регистрируется в возрасте от 15 до 35 лет, причём во многих случаях является первым клиническим проявлением заболевания. В некоторых случаях этому предшествует эпизод синкопе. Каких-то особых критериев прогнозирования этих состояний нет. Однако, синкопе, очень молодой возраст при проявлении, крайние степени вентрикулярной гипертрофии, внезапная смерть от сердечных заболеваний в семейном анамнезе и нестойкая вентрикулярная тахикардия свидетельствуют о наличии более высокого риска развития ВСС.

По данным B.J.Maron, если первым проявлением заболевания явились сердечная недостаточность или цианоз, то летальный исход следует ожидать в течение одного года, а в случаях асимптомного течения заболевания или наличия только шума, выживаемость после первого года заболевания составляет более 50%, причём у 40-50% из них имеется улучшение.

Эта патология может оказаться трудной для идентификации. Физикальное исследование может не выявить отклонений. Если существует градиент оттока левого вентрикулярного тракта, то возникает сердечный шум, хотя таковой является исключением у детей и подростков. Тщательно собранный семейный анамнез может оказаться наилучшим подспорьем, так как ГКМП может быть и семейной (60% пациентов имеют больных родственников первого порядка). Наличие таких симптомов, как боль в груди, сердцебиения или непереносимость физической нагрузки, также подтверждает диагноз.

Поскольку диагностические проявления могут быть незаметны до подросткового и даже взрослого возраста, необходимо повторное обследование семей, члены которых страдают сердечными заболеваниями. При постановке данного диагноза необходимо исключить системную гипертензию, патологию коронарных артерий, пороки аортального клапана, коарктацию аорты и другие заболевания сердца, вызывающие его гипертрофию.

Патофизиология ГКМП включает диастолическую и систолическую дисфункцию, обструкцию выходного тракта левого желудочка, аномалии коронарных артерий ведущие к ишемии миокарда и аритмии.

По данным НИИ педиатрии, ГКМП чаще встречается у мальчиков в возрасте старше 10 лет. Заболевание имеет достаточно скудную клиническую картину, только 38,2% детей отмечали утомляемость и одышку при физической нагрузке. У всех детей выслушивался систолический шум, у 43,4% — расширение перкуторных границ сердца влево. В то же время у большинства детей отмечались различные нарушения ЭКГ (гипертрофия отделов сердца,нарушение реполяризации, удлинение интервала QT). У 25,2% детей наблюдались клинически значимые аритмии.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется расширением и ограничением функции левого или обеих желудочков. Наиболее часто встречающимся симптомом у пациентов с ДКМП, а также причиной смерти является застойная сердечная недостаточность. Аритмии как причина смерти при ДКМП в детском возрасте регистрируется реже.

Этиология ДКМП не установлена. Среди причин обсуждаются вирусные инфекции, иммунологические нарушения. Доказано,что ДКМП может быть последствием длительной хронической тахиаритмии . В настоящее время ведутся исследования по изучению митохондриальных аномалий как одной из основных причин ДКМП. Большую роль играет семейный анамнез. Выявлено ,что у детей с отягощённой наследственностью риск возникновения ДКМП в 600-700 раз выше,чем в популяции. Заре-гистрированы случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и сцепленного с Х-хромосомой типа наследования.

При данном заболевании имеются четыре исхода:

1. полное выздоровление;
2. улучшение; 
3. смерть (10% детей при ДКМП умирают скоропостижно — особенно дети со стойким нарушением вентрикулярной функции, риск выше при АВ-блокаде I-II степени);
4. необходимость в трансплантациии сердца или других хирургических вмешательствах.

В ходе длительного изучения ДКМП выявлено, что 1/3 больных умирает, причём большинство в течение 1-2 лет после начала заболевания; у 1/3-наступает улучшение, но сохраняются остаточные сердечные дисфункции; и у 1/3-полное излечение. 5-летняя выживаемость у детей составляет 34%-66%. Самым критическим периодом являются первые полгода заболевания, когда в большинстве случаев можно определить в какую сторону будет развитие ДКМП. Так как причина этого заболевания точно не идентифицирована, то и этиотропного лечения нет. Терапия включает предупреждение и лечение сердечной недостаточности, при необходимости – антиаритмические мероприятия, минимализацию риска тромбоэмболических осложнений.

Современные принципы интенсивной терапии

Терапия постреанимационного периода
осуществляется по следующим принципам: экстракраниальные и интракраниальные
мероприятия.

Экстракраниальные мероприятия:

1. Так как уровень мозгового
кровотока становится зависимым от уровня среднего артериального давления, в
первые 15–30 минут после успешной реанимации рекомендуется обеспечить
гипертензию (САД

2. Поддержание нормального уровня
РаО₂и РаСО₂.

3. Поддержание нормотермии тела.
Риск плохого неврологического исхода повышается на каждый градус > 37 °С.

4. Поддержание нормогликемии
(4,4–6,1 ммоль/л). Гипергликемия ассоциируется с плохим неврологическим
исходом.

5. Поддержание уровня гематокрита в
пределах 30–35%. Проведение мягкой гемодилюции, обеспечивающей снижение
вязкости крови, которая значительно повышается в микроциркуляторном русле
вследствие ишемии.

6. Контроль судорожной активности
введением бензодиазепинов.

Причины

Внезапная смерть молодого человека может быть вызвана сердечным заболеванием (включая кардиомиопатию , врожденный порок сердца , миокардит, генетические нарушения соединительной ткани или заболевание проводимости), причинами, связанными с приемом лекарств или другими причинами. Редкие заболевания, называемые каннелопатиями, могут играть роль, например, синдром удлиненного интервала QT (LQTS), синдром Бругада (BrS), CPVT ( катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия ), PCCD (прогрессирующий дефект сердечной проводимости), синдром ранней реполяризации, смешанное заболевание натриевых каналов и короткая QT-синдром. Причина смерти не обнаруживается даже после тщательного обследования в 5% случаев.

Судмедэксперты приняли во внимание различные факторы, такие как питание, токсикология, болезни сердца, обмен веществ и генетика. Хотя нет никакой реальной известной определенной причины, обширные исследования показали, что люди 18 лет и старше страдали гипертрофической кардиомиопатией , состоянием, при котором сердечная мышца становится странно утолщенной без какой-либо очевидной причины

Это была наиболее часто встречающаяся аномалия при внезапной смерти молодых людей. В тех случаях, когда люди переживают внезапную смерть, чаще всего обнаруживается, что они страдали от ИБС ( ишемическая болезнь сердца ) или ASCAD (атеросклеротическая болезнь коронарной артерии) или от любого уровня стресса. Однако исследования показывают, что люди испытывали первые симптомы в течение недели до терминального события, такие как боль в груди у ~ 52% жертв, одышка у ~ 22%, обмороки у ~ 7% и ~ 19%, у которых не было никаких симптомов. Ученые также связали этот синдром с мутировавшим геном SCN5A, который влияет на работу сердца. Однако все вскрытия, проведенные у жертв, страдающих этим синдромом, дали отрицательный результат.

В Таиланде, Лаосе и на Филиппинах бангунгот (или , как они говорят , синдром внезапной смерти взрослого) в основном вызывается синдромом Бругада.

Миокардит

На счет миокардита приходится 20-40% случаев ВСС, чаще всего он вызван Коксаки-вирусами группы В. Поражение сердца непредсказуемо и может вовлекать проводящую систему, вызывая блокаду сердца, или миокард, вызвая вентрикулярную тахикардию. Часто отмечается недавнее гриппопободобное заболевание, хотя симптомы могут быть слабовыраженными, а клиническое признаки сердечной недостаточности могут быть едва уловимыми или отсуствовать. ЭКГ выявляет диффузный низкий вольтаж, изменения ST-T и часто сердечную блокаду и вентрикулярную аритмию. Результаты эхокардиографии и биопсии миокарда подтверждают диагноз.

Лечение должно быть подобрано идивидуально для каждого пациента и может включать желудочковую электростимуляцию и антиаритмические препараты. Покой и исключение физического напряжения важны во время острой фазы и фазы заживления до нормализации результатов УЗИ, амбулаторного элетрокардиографического мониторинга и стресс-тестирования (stress testing). Физического напряжения следует избегать.

История

Карта Таиланда с указанием провинции Лоэй

Лаосские хмонги были выбраны для исследования, потому что у них был один из самых высоких показателей внезапной смертности во время сна в Соединенных Штатах. Они были родом из Южного Китая и высокогорья Северного Вьетнама, Лаоса и Таиланда. Место, которое было выбрано для этого исследования, было в Бан Винай в провинции Лоэй , что примерно в 15 километрах от границы с Лаосом. Это исследование проводилось в период с октября 1982 года по июнь 1983 года, поскольку этот синдром стал более актуальной и неотложной проблемой. Бан Винай был выбран местом, потому что в 1982 году в нем находилось 33 000 беженцев, что было самым большим числом жертв. Поскольку этот синдром чаще всего встречался именно у этих мужчин, исследователи сочли наиболее полезным и эффективным изучение населения, из которого они мигрировали, вместо изучения жертв и населения в США. Из-за религиозных ограничений мужчинам хмонг в Бан Винай не разрешалось получить вскрытие. Таким образом, единственными полученными результатами и исследованиями были жертвы, не принадлежащие к их религии или географическому положению. Было организовано интервью с ближайшими родственниками, которые жили с жертвой, были свидетелями смерти или нашли тело. Интервью были открытыми и позволяли ближайшему родственнику описать, что он видел, и какие предшествующие события, по их мнению, имели отношение к смерти жертвы. Интервьюеры также собирали информацию, такую ​​как история болезни, обстоятельства смерти, демографический фон и история любых нарушений сна. Затем была создана генеалогия, в которую вошли все родственники, их жизненный статус и обстоятельства смерти.

Причины и классификация внезапной сердечной смерти

В отличие от взрослых, у которых доминирующей причиной ВСС являются атеросклеротические изменения коронарных артерий, причины ВСС у детей более разнообразны:

• Тетрада Фалло
• Транспозиция крупных артерий
• Единственный желудочек
• Стеноз аорты
• Синдром Marfan
• Синдром Eisenmenger
• Врожденная блокада сердца
• Послеоперационная блокада сердца
• Первичная легочная гипертензия
• Синдром Kawasaki
• Кардиомиопатии
• Миокардит
• Врожденные пороки развития коронарных артерий
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка
• Опухоли сердца
• Синдром удлиненного интервала QT
• Синдром Wolf-Parkinson-White (WPW)
• Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибрилляция
• Commotio cordis

Также ВСС можно представить как:

1. ВСС у детей с известными, ранее распознанными сердечными заболеваниями
2. ВСС у считающихся здоровыми детей, когда жизнеугрожающее состояние является первым симптомом болезни.
3. Синдром внезапной детской смерти.