Хейлосхизис (волчья пасть, заячья губа): что это, причины возникновения, симптомы, фото детей до и после операции

Анализы и диагностика

Диагностировать этот дефект у ребенка врач может еще на этапе внутриутробного развития, проведя ультразвуковое исследование.

После рождения врач в процессе осмотра и путем проведения дополнительных исследований определяет форму поражения, сложность патологии. Цель таких исследований – определить наличие возможных патологий развития, нарушений слуха, дыхания, звукообразования.

При подтверждении этой патологии может потребоваться дополнительная консультация специалистов: отоларинголога, стоматолога, инфекциониста, аллерголога и др.

В процессе диагностики состояния малыша с такой патологией для определения его общего состояния здоровья проводят следующие исследования:

• Лабораторные анализы – общий и биохимический анализы крови, исследование мочи.
• ЭКГ.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
• Рентгенографию органов грудной клетки.

Последствия и осложнения

При условии правильного лечения в большинстве случаев проблему удается устранить. После оперативного вмешательства могут оставаться шрамы разной степени выраженности. Но в целом правильный подход к лечению позволяет избавиться от физического и эстетического недостатка, и человек живет полноценной жизнью.

Доказательством этого является тот факт, что многие люди, которые впоследствии стали знаменитыми, родились с таким дефектом. К примеру, с этой патологией родился известный актер Хоакин Феникс. Заячья губа при рождении была у Андрея Макаревича, Михаила Боярского, с этим дефектом появился на свет известный комик Денис Дорохов.

4.Лечение

Говорить о консервативном лечении синдактилии, естественно, не приходится: ни таблетки, ни травки, ни заговоры – костей не разделят и суставно-хрящевую анатомию не восстановят. Необходима микрохирургическая операция, зачастую очень сложная, многочасовая или даже многоэтапная, требующая высочайшей квалификации от всей хирургической бригады.

Решение об устранении дефекта на ступне принимается, как правило, лишь в тех случаях, когда есть реальный риск нарушений нормальной мобильности (походки, бега и т.п.) в будущем. Сросшиеся пальцы на руках обычно разделяют по достижении пациентом 4-5 летнего возраста, однако более простые случаи могут быть прооперированы значительно раньше. Разработано и с успехом практикуется множество конкретных методик, включающих кожную пластику (а при необходимости – костную, сухожильную, мышечную), аутотрансплантацию и т.п. Период реабилитации и формирования полноценной мелкой пальцевой моторики может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Как правило, реабилитационные мероприятия начинают через полторы-две недели после вмешательства. По показаниям назначают особую гимнастику и массаж, комплексы развивающих упражнений для выполнения с родителями в домашних условиях, электромиостимуляцию, различные физиотерапевтические процедуры.

Чем опасно

Врожденная аномалия способна вызвать следующие проблемы:

• Повреждения мягких тканей неба затрудняют звукообразование, это приводит к нарушению речи;
• При дыхании воздух не успевает достаточно прогреться, и, попадая в легкие, может вызвать воспаление. Если расщелина имеет значительные размеры, то часть воздуха, не доходя до легких, выходит наружу через рот или нос. Хроническая нехватка кислорода негативно влияет на головной мозг и интеллект;
• Во время сосания жидкость может через пазухи проникнуть в уши, вызвав отит и проблемы со слухом. Недостаток необходимых веществ во время питания замедляет физическое развитие;
• Если расщепление полное и доходит до линии зубов, формируется неправильный прикус. Могут возникнуть проблемы с зубами, кариес. Плохое пережевывание твердой пищи приводит к нарушению работы органов ЖКТ.
• Волчья пасть у детей затрудняет социальную адаптацию. Дети с патологией страдают комплексами, стесняются общаться со сверстниками.

Кормление ребенка с волчьей пастью так же имеет ряд особенностей:

• При грудном вскармливании используют специальные накладки на соски, перекрывающие расщелину в небе;
• Для детей на искусственном вскармливании есть специализированные мягкие бутылочки, с их помощью можно контролировать скорость подачи питания. Кроме того, бутылки оснащены специальными сосками большего размера, нежели обычные – это предотвращает попадания пищи в дыхательные пути;
• Малышам старшего возраста, имеющим дефект, закрывают щель обтуратором (накладка, имитирующая небо).

Особенности строения и развития неба

Верхнее небо выполняет функцию преграды, отделяющей носовую полость от ротовой. В ходе эволюции небо начало образовывается у организмов, средой обитания которых стала суша. Оно состоит из 2 частей: твердого и мягкого неба. Переднюю часть ротовой полости занимает твердое небо, состоящее из костной ткани, а также небных отростков верхней челюсти, горизонтальных пластин костей неба. Сразу за ним находится мягкое небо, состоящее из мышечной тканы, апоневроза и желез. С помощью мышц мягкое небо может менять свое положения во время произнесения звуков или приема пищи. Ткани неба препятствуют попаданию жидкости и пищи в верхние дыхательные пути. В середине заднего края расположен язычок мягкого неба.

На 8 неделе развития плода начинает формироваться верхняя челюсть, состоящая из 2 костей, сросшихся между собой. Вначале происходит формирование небных отростков, состоящих из внутренней поверхности челюсти. По мере развития они срастаются между собой и с перегородкой носа, формируя, таким образом, твердое небо.

Из-за наличия генных дефектов в момент развития челюстно-лицевой системы небо и верхняя губа не срастаются. Узнать о развитии этой патологии у ребенка можно только на последних неделях беременности во время проведения УЗИ.

Люди с этим дефектом постоянно болеют, так как попадающий в их легкие воздух не нагревается и не увлажняется. У них могут наблюдаться различные изменения челюстно-лицевого скелета и слухового аппарата. Расщепление верхней губы и неба может быть самостоятельным заболеванием или сопровождаться наличием других аномалий.

Что это такое?

Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.

0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.

Встречаются разные степени недуга:

• Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
• Полное – расщепление доходит до области носа;
• Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.

Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.

Методы и этапы лечения

На сегодняшний день существует несколько ключевых методов исправления глубокого прикуса, и они дифференцируются по степени искривления:

Миогимнастика – комплекс упражнений на артикуляцию и речевую разминку для детей от 6 до 8 лет. Правильная постановка дыхания и речевого аппарата позволяет на ранних стадиях выявить купировать большинство искривлений. Минус в том, что родители должны постоянно контролировать выполнение упражнений. Также следует понимать, что начиная с 8-10 лет, после появления постоянных зубов никакая гимнастика не поможет – понадобятся корректирующие аппараты.

Зубные пластинки – бывают съемными или несъемными, их можно применять уже с возраста 3-5 лет. Аппараты изготавливаются по индивидуальному слепку, они могут иметь разную конструкцию, но в основе всегда металлическая корректирующая дуга. Максимальный эффект коррекции пластинками – сдвиг зубного ряда на 1.5-2 см, на большее такой тип конструкции неспособен.

Пластинки

Трейнеры для зубов – штампованные бюджетные аппараты, продающиеся в большинстве аптек. Различаются по степени жесткости и типу конструкции. Эффективно помогают при незначительном искривлении, также способствуют отучению ребенка от ротового дыхания.

Трейнер

Элайнеры – индивидуальные прозрачные каппы, обладающие максимальной эстетикой, но при этом весьма дорогие. Эффект исправления будет заметен уже через полгода ежедневного ношения, коррекция проходит деликатно, практически безболезненно, и не требует никаких особых правил гигиены.

Элайнер

Брекеты – самый распространенный тип аппаратов с наибольшей эффективностью. Металлические скобы на замочках крепятся на вестибулярную поверхность, бывают также лингвальные модели, если важна эстетика, можно выбрать сапфировые или керамические брекеты. Сроки лечения зависят от конструкции и степени искривления, но чаще всего курс длится от полутора лет.

Брекеты

Отдельно для коррекции глубокого прикуса называется аппарат Гербста – это конструкция, обладающая следующим рядом особенностей:

• Аппарат несъемный, он представляет собой две параллельные дуги, соединенные между собой телескопическим пружинным механизмом.
• Его можно носить, как отдельно от брекетов, так и вместе с ними.
• Результат хорошо прогнозируется благодаря индивидуальному каркасу.
• Средний срок лечения от 3 месяцев до 1 года.

https://youtube.com/watch?v=LhttP1ep1_A

Ношением брекетов лечение ограничивается редко. Результат необходимо закрепить – для этого пациенту назначается установка ретейнеров или дополнительный курс ношения трейнеров и капп.

Хирургическое исправление прикуса – крайняя мера, которую большинство врачей старается избегать. Оно необходимо только при серьезных искривлениях травматического типа, подозрениях на новообразования и других патологиях.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ

Физическое обследование. Поскольку расщелина вызывает очевидные физические изменения, заячья губа или волчья пасть легко могут быть диагностированы при рутинном физическом осмотре сразу после рождения. Пренатальное УЗИ иногда может определить, есть ли расщелины у еще неродившегося ребенка. Если расщелина не была обнаружена при УЗИ до рождения ребенка, физический осмотр полости рта, носа и неба подтвердит наличие расщелины губы или нёба после рождения ребенка. В некоторых случаях врач может назначить дополнительное диагностическое обследование новорожденного для определения или исключения наличия других аномалий.

Причины возникновения

Различные формы ринолалии провоцируют разные причины, воздействующие как на этапе внутриутробного развития, так и после рождения. Расстройство звукопроизношения является следствием тех или иных особенностей или повреждений органов речи.

Органическая ринолалия

Органическая форма болезни врожденного типа возникает в следующих случаях:

• заражение беременной на ранних сроках гриппом, токсоплазмозом, паротитом, краснухой и прочими инфекциями;
• контакт с ядохимикатами;
• курение;
• употребление алкоголя и наркотиков;
• стрессы;
• наличие эндокринных нарушений.

Формирование расщелин лица происходит на 7-8 неделе беременности.

Приобретенная органическая открытая ринолалия возникает в результате заболеваний либо повреждений, которые снижают речевые возможности пациента, среди них частичный паралич (парез) мягкого неба, перфорация неба из-за механической травматики, рубцы на небе, в носоглотке, в горле, параличи.

Приобретенная органическая закрытая ринолалия возникает при различных анатомических изменениях в носоглотке или носу:

• передняя – искривление носовой перегородки, полипы, опухоль в полости носа, гипертрофия слизистой;
• задняя – полипы, аденоиды, фибромы носоглотки, увеличение непарной глоточной миндалины.

Функциональная ринолалия

Функциональная ринолалия бывает открытая и закрытая. Причины болезни (в приобретённой, открытой форме) — постдифтерийные парезы (то есть частичные параличи) мягкого неба, которое утрачивает способность к движению, и удаление аденоидов, причины закрытой формы – аденоидэктомия, неврологические нарушения, копирование гнусавости окружающих.

Анатомия верхнего неба

левая и правая часть

Анатомия твердого неба

с каждой стороныЗонами твердого неба являются:

• Зона небного шва проходит по срединной линии неба. В этой зоне все ткани (слизистая, подслизистая) твердо сращены с надкостницей. В этом месте эпителий слизистой образует небные валики, которые очень выражены у детей.
• Краевая зона соответствует месту перехода неба в десну верхней челюсти.
• Железистая зона занимает заднюю часть твердого неба. В этой части между надкостницей и слизистой оболочкой располагаются многочисленные мелкие железы.
• Жировая зона занимает переднюю часть твердого неба. Здесь присутствует хорошо развитый жировой слой.

Анатомия мягкого неба

за счет чего и получило свое названиеuvulaминдалиныВ образовании мягкого неба участвуют следующие мышцы:

• мышца язычка;
• небно-глоточная мышца;
• небно-язычная мышца;
• мышца, поднимающая небную занавеску;
• мышца, напрягающая небную занавеску.

и мышцы и слизистую

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

• антикольвунсанты;
• средства для лечения акне, содержащие аккутан;
• метотрексат. Этот препарат часто прописывают врачи для больных, у которых диагностирован рак, артрит и псориаз.

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Причины развития внутриутробных пороков лица

Поскольку причины врожденных аномалий детей до сих пор не изучены, ребенок с такими отклонениями может появиться практически в любой семье, вне зависимости от образа жизни, места жительства, количества родов и здоровья родителей.

Причины, существенно увеличивающие вероятность уродств:

• Неблагоприятная наследственность. Внешне здоровые родители могут быть носителями различных генных мутаций, проявляющихся у потомства. На эти отклонения приходится 7-8% врожденных патологий.
• Спонтанные мутации — нарушения процесса оплодотворения, вызванные случайными, иногда неясными причинами.
• Перенесенные во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, герпес, цитомегаловирусная инфекция). Неблагоприятное влияние на развитие плода оказывает вирус гриппа.
• Возраст матери старше 35 лет. В организме женщины репродуктивная функция в этот период начинает угасать, и яйцеклетки «перезревают», становясь неполноценными. Их оплодотворение чревато генетическими аномалиями.
• Сопутствующие болезни обмена веществ, патологии сердца и легких у матери. Зачатие и развитие эмбриона происходит в неблагоприятных условиях. Мешает гестации необходимость постоянного приема жизненно важных лекарств.
• Внешние факторы — проживание в экологически неблагоприятной местности, работа с вредными веществами. Некоторые тератогенные (вызывающие уродства) соединения не выводятся из организма очень долго. К ним относятся формальдегид, бензол, фенол, диоксин, мышьяк.
• Прием препаратов, влияющих на развитие ребенка. Часто уродства возникают, если женщина принимает вещества, не рекомендованные во время беременности – успокаивающие, снотворные и даже некоторые обезболивающие средства.
• Курение, употребление спиртного и наркотиков. У таких женщин риск рождения ребенка с аномалиями развития лица повышен в несколько раз.

Пациенткам, входящим в эти группы риска, необходим тщательный УЗ-контроль на протяжении всей беременности. Но поскольку патологии могут возникнуть без явных причин, такое обследование нужно пройти каждой женщине. В клинике Диана имеется современный УЗ-аппарат, позволяющий досконально рассмотреть личико малыша.

Квалификация

В 1999 году окончила Московский медицинский институт им. Н.И.Пирогова ( РНИМУ) по специальности «Педиатрия».

В 1999-2001 гг. Клиническая Ординатура на базе ЦНИИКВИ по специальности «Дерматовенерология».

2001-2003 гг. младший научный сотрудник отделения наследственных болезней кожи в ЦНИИКВИ.

С 2004 года член Евразийской Трихологической Ассоциации.

Повышение квалификации

В 2008 году закончила курсы повышения квалификации на базе Многопрофильного учебного Центра Дополнительного профессионального образования «Образовательный стандарт» по программе «Трихология».

В 2010 году повыщение квалификаци на базе «лазеры».

В 2012 году присуждена ученая степень Кандидата медицинских наук.

В 2016 году прошла курс повышения квалификации в ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского по специальности «Дерматовенерология».

В 2017 году профессиональная переподготовка по специальности «Организация здравоохранения и общественное здоровье» на базе Учебного центра Дополнительного профессионального образования «Образовательный стандарт».

В 2017 году семинар на базе Института Пластической Хирургии и фундаментальной косметологии «Основы дерматоскопии. Дерматоскопия в практике косметолога».

В 2019 году участник IX Международного форума дерматовенерологов и косметологов.

В 2019 году закончила курс повышения квалификации на базе РУДН по специальности «Трихология. Диагностика и лечение заболевания волос».

В 2020 году участник Курса «Внутренний контроль качества и безопасности медицинской деятельности».

Постоянный участник тематических профессиональных семинаров, форумов

Диагностика проблемы

Диагностируется болезнь с помощью ультразвукового исследования, которое делается на 14-16 неделе.

Но оценить область поражения можно только после рождения малыша. В этом случае проводятся дополнительные обследования.

Так как патология может сопровождаться проблемами со слухом, ухудшением обоняния, а также дефектами развития черепа.
Если диагностика неутешительная, то врачи объясняют, что делается операция и малыш будет полностью здоров.

Внешний вид до и после кардинально отличаться. Аборт проводится только по специальным показаниям, когда имеются другие пороки, несовместимые с жизнью.
До того, как будет проведено хирургическое вмешательство, используется обтуратор или специальный протез, прикрывающий дефекты неба.

Лечение

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба провёл два века назад[когда?] во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы, и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, поэтапно, в зависимости от степени патологии: в одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, достаточно 2−3 вмешательства, в других — 5−7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3−6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

2.Заячья губа или волчья пасть

Заячья губа или волчья пасть, называемые по-научному «хейлосхизис» – это распространенная врожденная патология. Заячья губа образуется из-за мутация генов, которые «программируют» челюстно-лицевой отдел черепа. Заячья губа представляет собой расщелину нёба, не заросшую в процессе внутриутробного развития ребёнка. Подобный дефект встречается примерно у одного ребёнка на 2-3 тысячи новорождённых. Чаще заячья губа появляется у мальчиков.

Способствовать возникновению заячьей губы могут соответствовать следующие аспекты жизни матери:

• Наркомания и токсикомания;
• Радиационное воздействие;
• Алкоголь;
• Курение;
• Стрессы;
• Травмы.

Кроме этого статистика отмечает, что у женщин старше 35 лет риск рождения ребёнка с этой патологией намного выше, чем у молодых матерей.

3.Симптомы и диагностика

Синдактилия может быть простой (сращение нормальных мягких тканей, перепончатое соединение или общий кожный футляр) или сложной, когда имеет место общая костная ткань, неразделенные ногти, сопутствующие дефекты строения кисти или стопы. На этапе внутриутробного формирования могут не разделиться как два, так и более пальцев.

Сросшиеся пальцы диагностируются в ходе неонатологического осмотра при рождении. В ряде случаев можно визуализировать синдактилию уже в ходе внутриутробного УЗИ, особенно если основания для подозрений и исследование проводится целенаправленно. Для уточнения ситуации назначаются дополнительные диагностические исследования (рентген и т.д.).

Причины формирования дефекта

провоцируются факторами извнеразвивающиеся по внутренним причинамК экзогенным причинам формирования волчьей пасти относятся:

• физические факторы;
• химические факторы;
• биологические факторы;
• психические факторы.

Физические факторы

Физические факторы делятся на следующие группы;

• механические;
• термические;
• радиационные.

Механические факторыматкепадение, неудачные прыжки с высоты, удары в животбеременностиТермические факторыперегреваниетемпературысолнечные ванны, солярий, баня, саунаРадиационные факторыСВЧУВЧ

Химические факторы

К химическим факторам относятся:

• гипоксия (кислородное голодание плода);
• отсутствие сбалансированного питания;
• влияние вредных химических веществ.

Гипоксия чаще всего анемиятоксикозвыкидышаНесбалансированное питаниевитаминовмикроэлементовфолиевой кислотыкальцияжелезаВлияние вредных химических веществСредствами, которые могут выступать в роли тератогенных ядов, являются:

• бытовая химия;
• косметическая продукция;
• строительно-отделочные материалы;
• химические средства, используемые в сельском хозяйстве и промышленности;
• алкоголь, табачные изделия;
• ряд лекарственных препаратов.

акнеК тератогенным ядам, которые используются в сельском хозяйстве, ремонте и промышленности, относятся:

• бензин;
• формальдегид;
• окись азота;
• пары ртути;
• гербициды;
• фунгициды;
• инсектициды;
• различные ядохимикаты.

Курениеполусинтетическое вещество, воздействующее на психикуЛекарственные препаратыснотворноеуспокоительноеартритапсориазараковых опухолейДругими группами медицинских препаратов, которые могут вызвать расщепление неба, являются:

• противосудорожные средства;
• противоопухолевые препараты;
• лекарства для лечения щитовидной железы;
• антибиотики;
• транквилизаторы.

Биологические причины формирования дефекта

вирусыбактериипаразитыгрибыТакже тератогенным эффектом обладают следующие заболевания:

• цитомегалия;
• герпес;
• корь;
• эпидемический паротит;
• ветряная оспа.

краснухаЗаболевания, передающиеся половым путемсифилис, гонорея, хламидиоз

Психические факторы

стрессаЭндогенными причинами волчьей пасти являются:

• наследственность;
• биологическая неполноценность половых клеток;
• возраст родителей.

Неполноценность половых клеток родителей

клетку, содержащую в себе полный набор хромосом, образующуюся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоидакурения, злоупотребления алкоголем