Системная красная волчанка

Клиническая картина системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки самые разнообразные, поскольку она затрагивает почти все системы организма. Как правило, болезнь сопровождается несколькими общими признаками: усталостью, повышением температуры, снижением веса, быстрой утомляемостью и значительным снижением работоспособности.

• Скелетный аппарат. У больных СКВ нередко наблюдаются мышечные боли, воспаление мышц и мышечная слабость. Из-за воспаления или длительного лечения гормональными препаратами у пациентов может возникнуть остеопороз — изменение плотности кости. Симптомом СКВ также является артрит — воспаление суставов. Этот признак патологии встречается в 90% всех случаев. При этом зачастую артрит поражает суставы запястья, пальцев рук, коленные суставы.
• Кожа и слизистые. Различные проявления болезни на коже возникаю на открытых участках — шее, лице, плечах. Обычно на лице возникает участок красного цвета, который напоминает бабочку. В редких случаях заболевание сопровождается выпадением волос на височных областях. У большинства больных возникает чувствительность к солнцу, поражение слизистых оболочек возникает в 25% случаев.
• Дыхательная система. Многих больных СКВ нередко беспокоят легочные патологии. Наиболее частой проблемой дыхательной системы считается плеврит — воспаление слизистой оболочки, которая покрывает легкие. Болезнь может также спровоцировать волчаночный пневмонит, для которого свойственны кашель с кровью и одышка. Проявлениями заболевания считается также поражение сосудов легких, из-за чего возникает легочная гипертензия, а также инфекционный процесс в легких.
• Сердечно-сосудистая система. Системная красная волчанка может нарушать работу всех структур сердца, его клапаны, сердечную мышцу, наружную оболочку, коронарные сосуды. Чаще всего у пациентов наблюдается поражение серозной оболочки, покрывающей сердечную мышцу (перикардит). Эта патология сопровождается тупой боль в зоне грудины, скоплением в перикардиальной полости жидкости. У больных может также развиться миокардит (воспаление сердечной мышцы), который характеризуется нарушением ритма сердца и сердечной недостаточностью.
• Почки. Поражение почек считается самым распространенным симптомом СКВ. К признакам нарушения работы почек зачастую относят мебранозный нефрит и пролиферативный гломерулонефрит.
• ЦНС. Различные патологии центральной нервной системы появляются из-за нарушения сосудов головного мозга. Самыми частыми проявлениями нарушения работы ЦНС считаются: мигрень и головная боль, энцефалопатия, паранойя, галлюцинации, миелопатии, инсульт мозга, мононевриты, менингиты.
• Пищеварение. У больных СКВ наблюдается нарушение глотания, поражение пищевода, язва желудка, боли и дискомфорт, тошнота.
• Кровеносная система. Проявлениями СКВ могут быть снижение эритроцитов в крови (лейкопения), снижение в крови тромбоцитов (тромбоцитопения), увеличение лимфатических узлов.

ХОБЛ: «история болезни»

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — одно из немногих инфекционных заболеваний, которое за последние 15–20 лет показало значительный рост среди населения многих стран мира. Первые попытки классифицировать заболевания бронхо-легочной системы были сделаны в начале 19 столетия, когда появились термины «пневмония» и «бронхит». В 1826 году впервые была описана аускультативная картина бронхита, а в 1838 году известный российский медик Г. Сокольский в своем труде дал описание другого заболевания — пневмосклероза. На тот момент ведущие ученые предполагали, что в основе развития многих заболеваний нижних дыхательных путей стоит именно пневмосклероз, поражающий ткани легкого и получивший название «хроническая интерстициальная пневмония».

На протяжении следующих десятилетий изучению и лечению ХОБЛ были посвящены десятки трудов ученых всего мира. В частности, весомый вклад внес российский медик И. Давыдовский, который такие заболевания, как абсцесс легких, хронический бронхит, бронхоэктатическую болезнь, пневмосклероз и хроническую пневмонию рассматривал, как «хроническую неспецифическую легочную чахотку».

В 2002 году профессор А. Кокосов опубликовал работу, посвященную истории болезни ХОБЛ, в которой указал, что в довоенный период (1930-е года) в советской медицинской практике врачами была явно недооценен первичный катаральный хронический бронхит. Именно отсутствие своевременного и правильного лечения ХОБЛ проявила себя в годы ВОВ, когда при тяжелых физических нагрузках, переохлаждениях и стрессах возросла легочно-сердечная недостаточность у старшей возрастной группы фронтовиков. В послевоенное время этому факту было уделено немало симпозиумов и трудов медиков, а профессором В. Н. Виноградовым был впервые предложен термин «хронические неспецифические заболевания легких» (ХНЗЛ), хотя в то время это выражение широкого распространения не получило.

Сам же термин «хроническая обструктивная болезнь легких» появился в конце 20 века и трактовался, как собирательное понятие, включающее «хронические экологически опосредованные заболевания дыхательной системы с пре­имущественным вовлечением дистальных отделов дыхательных путей с частично обратимой бронхиальной обструкцией, характеризующиеся прогрессированием и нарастающей хронической дыхательной недостаточностью» (ХОБЛ. История болезни С. А. Бабанов, О. М. Аверина — ред.).

В течение последних лет вопросы диагностики и лечения ХОБЛ неоднократно поднимались учеными. В настоящее время к основным симптоматическим проявлениям хронической обструктивной болезни легких хобл относятся кашель, выделение мокроты и одышка. Само же заболевание определяется, как «…заболевание, характеризующееся частично необратимым ограничением воздушного потока. Ограничение воздушного потока, как правило, носит неуклонно прогрессирующий характер и вызвано аномальной воспалительной реакцией легочной ткани на раздражение различными патогенными частицами и газами».

Полезные статьи:

Критерии классификации системной красной волчанки согласно EULAR / ACR 2019

Новые критерии классификации СКВ должны выполнять несколько основных задач:

1) диагностировать заболевание у людей с истинной аутоиммунной СКВ

2) не диагностировать СКВ при заболеваниях, имитирующих СКВ, таких как вирусные инфекции, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, гематологические заболевания, первичный антифосфолипидный синдром, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитико-уремический синдром

3) количественно определить значение (весомость) отдельных симптомов

4) позволить диагностировать заболевание на более ранней стадии (еще до периода тяжелых изменений органов)

5) позволить диагностировать СКВ у детей.

Критерием включения является, по меньшей мере, однократное обнаружение у пациента антинуклеарных антител (ANA), определяемых путем непрямой иммунофлюоресценции на клетках HEp-2 (или эквивалентный тест) в титрах ≥1: 80. Критерии сгруппированы в 7 клинических категорий и 3 иммунологические категории (таблица 1). Большинство категорий содержат несколько симптомов заболевания, которым присваивается конкретное числовое значение (количество баллов) в зависимости от клинической значимости данного симптома. Для расчета общего количества баллов у данного пациента из каждой категории выбирается симптом с наибольшим количеством баллов (достаточно, чтобы он когда-либо имел место; не обязательно на момент оценки). Другие причины клинических симптомов, не связанные с СКВ, должны быть исключены — в том числе другие системные заболевания соединительной ткани, инфекции, новообразования, лекарственные эффекты, заболевания кроветворной системы и кожные заболевания. Валидация новых критериев показала их схожую чувствительность (96,1 % против 96,7 %) и бóльшую специфичность (93,4 % против 83,7 %) по сравнению с критериями 2012 г. 6,8,9

Пациент может быть диагностирован как пациент с СКВ, если у него есть антинуклеарные антитела (ANA) с титром ≥1: 80 на HEp-2 или в эквивалентном тесте, а сумма баллов ≥10, при этом хотя бы один симптом относится к клинической категории.

4.Лечение болезни

К сожалению, полностью вылечить ХОБЛ нельзя, но можно принять меры, чтобы избежать наиболее тяжелых форм болезни. Прежде всего, необходимо бросить курить. Это одна из самых важных вещей, которые нужно сделать. Вне зависимости от того, сколько времени Вы курили и насколько тяжела болезнь ХОБЛ, отказ от курения обязательно поможет.

Врач может подобрать лечение, которое поможет улучшить самочувствие и снизить степень тяжести проявления симптомов ХОБЛ – кашля, одышки, дыхания, сопровождающегося хрипами, а также снизить частоту обострений ХОБЛ и их тяжесть:

• Бронхолитики расширяют и расслабляют дыхательные пути, облегчают дыхание и уменьшают одышку. Большинство лекарств – это ингаляторы, которые обеспечивают поступление лекарства напрямую в легкие и делают их более эффективными. В зависимости от тяжести ХОБЛ могут быть назначены бронхолитики короткого или длительного действия.
• Иногда врач может назначить отхаркивающие средства, которые помогают отделению слизи во время кашля.
• В ряде случаев необходим прием противовоспалительных препаратов.
• При тяжелых формах болезни может потребоваться кислородная терапия, которая в числе прочего нужна для профилактики сердечной недостаточности.
• В экстренных случаях, когда во время обострения ХОБЛ больной не может самостоятельно дышать или дышит с трудом, используется механическая вентиляция легких, неинвазивная (через дыхательную маску) или инвазивная вентиляция легких, когда дыхательная трубка вставляется в дыхательное горло.

Следует учитывать, что люди, больные ХОБЛ, часто более подвержены риску заражения гриппом и пневмонией

Поэтому стоит обратить особое внимание на меры профилактики этих заболеваний, в том числе, специальные прививки

Существуют методы хирургического лечения ХОБЛ. Хирурги проводят операции по пересадке легких, удалению части пораженного легкого, а также буллэктомию – операцию по уменьшению легочного объема, которая обычно проводится, если помимо ХОБЛ диагностирована эмфизема легких.

Есть ряд не медицинских способов облегчить симптомы ХОБЛ в повседневной жизни:

Стоит избегать факторов, которые выступают раздражителем легких – холодный, сухой или загрязненный воздух, сигаретный дым.
Увлажнители и очистители воздуха в доме могут помочь облегчить симптомы ХОБЛ.
Следует хорошо и сбалансировано питаться, выполнять физические упражнения, чтобы организм мог работать в обычном режиме. Мышечная слабость и потеря веса часто сопровождают ХОБЛ. При снижении веса и общем недомогании следует подобрать специальную высококалорийную диету.
Существует специальный комплекс дыхательных упражнений, которые могут облегчить дыхание. ХОБЛ – серьезная и тяжелая болезнь

Наряду с терапией, которая способна замедлить развитие болезни и снизить тяжесть ее симптомов, важное значение имеет психологическая помощь пациентам с тяжелой формой ХОБЛ.

Лечение

Фото: tportal.hr

Лечение начинается с общих рекомендаций. Назначается активный физический режим, особое питание и устранение стрессовых воздействий на организм. Для профилактики остеопороза рекомендуется употребление продуктов, содержащих кальций и витамин Д. Для нормализации массы тела и профилактики развития атеросклеротических осложнений предпочтение отдается диете с низким содержанием холестерина и жиров

Также важно отказаться от курения и алкоголя. Помимо этого, учитывая, что при СКВ наблюдается повышенная чувствительность кожи к воздействию солнечных лучей, следует уменьшить время пребывания на солнце, носить одежду, максимально прикрывающую тело, а на открытые участки тела наносить солнцезащитный крем

Для подавления аутоиммунной реакции, которая лежит в основе возникновения симптомов заболевания, назначаются глюкокортикостероиды. С появлением в схеме лечения СКВ данных гормонов, продолжительность жизни таких пациентов значительно увеличилась, также улучшилось качество жизни.

К сожалению, существуют ситуации, когда прием глюкокостикостероидов не дает желаемого эффекта. Это может быть из-за неправильно подобранной дозировки препарата, нерегулярного приема, а также в случае тяжелого течения заболевания.

В этой ситуации прибегают к помощи цитостатических препаратов. Эти препараты также, как и глюкокортикостероиды, направлены на подавление иммунитета.

Для купирования повышенной температуры тела и снятия суставной симптоматики назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Лечение данными препаратами продолжается до тех пор, пока не исчезнут боли в суставах и лихорадка. 

Также при поражениях кожи и суставов назначается противомалярийный препарат (гидроксихлорохин). Его применение позволяет снизить частоту и продолжительность обострений СКВ. Кроме того, данный препарат способен снизить уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений.

Для очищения крови от продуктов метаболизма и иммунных комплексов используется плазмаферез. Это достаточно безопасный и безболезненный метод очищения крови, техника которого заключается в фильтрации крови через мембранный фильтр с последующим отделением плазмы.

В особо тяжелых ситуациях существует методика, позволяющая снизить аутоиммунную агрессию, вследствие чего даже в самых безнадежных ситуациях наблюдается улучшение самочувствия больного. Этот метод заключается в заборе стволовых клеток, после чего проводится терапия, направленная на угнетение работы иммунной системы, после которой вновь вводятся стволовые клетки.

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

• потерю аппетита;
• усталость;
• лихорадку;
• анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву. Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет, остеопороз, ожирение, появляются катаракты, отмечается некроз крупных суставов, повышенное артериальное давление.

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин (Плаквенил).

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей

Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Беременные женщины с системной красной волчанкой входят в категорию особого риска. На протяжении периода вынашивания ребенка за женщиной должен наблюдать не только гинеколог, но и ревматолог. У таких женщин существует высокий риск аборта, склонность к тромбозам. Часто беременным с СКВ назначают аспирин с целью разжижения крови, а также иммуноглобулин.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Доктора

специализация: Ревматолог / Иммунолог

Гуляев Сергей Викторович

10 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Преднизолон
Диклофенак
Альбумин
Инфликсимаб
Плаквенил
Иммуноглобулин человека
Азатиоприн
Амлодипин
Ацетилсалициловая кислота
Валсартан
Верапамил
Декстран
Дигоксин
Дилтиазем
Дипиридамол
Лозартан
Лорноксикам
Мелоксикам
Метилпреднизолон
Метопролол
Метотрексат
Пентоксифиллин
Фозиноприл
Фуросемид
Цефазолин
Циклоспорин
Циклофосфамид
Эналаприл

К каким докторам следует обращаться если у Вас Красная волчанка:

• Стоматолог
• Инфекционист 

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Красной волчанки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Классификация волчанки

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при волчанке.

Среди специфических поражений кожи выделяют 3 формы болезни:

• хроническую (заболевание может длиться долго);
• подострую (симптомы волчанки усиливаются под действием УФ-излучений, кожа покрывается выступающими высыпаниями, иногда с чешуйками, как при псориазе);
• острую (у 60-80 % заболевших сыпь поражает лицо, шею, область декольте, туловище, руки; возникают эрозии слизистых оболочек; наблюдается фотосенсибилизация).

У этих форм, в свою очередь, существует собственный классификатор.

Острая красная волчанка бывает:

• локализованная;
• распространенная;
• подобная токсическому эпидермальному некролизу.

Подострая подразделяется на 4 формы:

• кольцевидную;
• буллезную;
• папуло-сквамозную / псориазиформную;
• подобную токсическому эпидермальному некролизу.

Хроническая кожная СКВ имеет более сложную структуру:

• дискоидную (локализованная, распространенная);
• глубокую (люпус-панникулит);
• гипертрофическую / веррукозную;
• лихеноидную дискоидную волчанку (красный плоский лишай, перекрестный синдром);
• опухолевидную / папуло-муцинозную красную волчанку;
• появившуюся вследствие обморожения;
• красную волчанку слизистых (подвержены рот, нос, гениталии, конъюктивы).

Системная красная волчанка в острой форме является злокачественной. Симптоматика увеличивается и резко нарастает. Хроническая форма характеризуется продолжительным появлением одного или нескольких признаков. Очень часто такая форма сочетается с антифосфолипидным синдромом или возникновением тромбообразования в любом органе.

Различают 3 основных стадии красной волчанки:

• минимальную (появление головных, суставных болей, ухудшения самочувствия, периодической температуры тела, повреждений на коже);
• умеренную (поражение тела, лица, суставов, сосудистой системы, внутренних органов);
• выраженную (возникновение осложнений в кровеносной системе, головном мозге, опорно-двигательном аппарате).

Кроме перечисленных форм и стадий дополнительно выделяют еще несколько видов СКВ: