Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ггс)

Лечение гидроцефального синдрома

Лечением гидроцефального синдрома занимаются неврологи и нейрохирурги с привлечением офтальмологов. Пациентам с ГГС необходимо наблюдаться и получать лечение в специализированном неврологическом центре.

Лечение у новорожденных

Дети нуждаются в амбулаторном или хирургическом лечении, это зависит от причины. Основные терапевтические мероприятия:

• назначение мочегонного препарата – диакарба (уменьшает продукцию ликвора и выводит лишнюю жидкость из организма, в первую очередь – из полости черепа);
• возможен прием ноотропов – некоторые специалисты утверждают, что эти препараты улучшают кровоснабжение в головном мозге ( «Энцефабол», «Актовегин»), однако убедительных масштабных исследований на эту тему нет;
• при гипервозбудимости показаны седативные препараты;
• массаж.

Лечение грудничков достаточно длительное, занимает нескольких месяцев.

Лечение ГГС у старших детей и взрослых

У взрослых и детей старшего возраста терапия также зависит от причины возникновения гидроцефального синдрома. Если он явился результатом нейроинфекции, то проводят соответствующую противовирусную или антибактериальную терапию.

В случае черепно-мозговых травм и опухолей показано хирургическое вмешательство. Также применяются мочегонные препараты и ноотропы.

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько принципов классификации гидроцефалии.

По этиологии:

1. Врождённая — возникает как следствие патологии внутриутробного развития или поражения нервной системы в процессе эмбриогенеза.
2. Приобретенная — возникает в результате травмы головы, онкологических новообразований, цереброваскулярной патологии.

Причины возникновения гидроцефалии в детском возрасте имеют особенный характер, отличительный от факторов возбуждения этого заболевания у взрослых.

Среди таких причин можно выделить:

• врожденная патология без менингомиелоцеле и в сочетании сменингомиелоцеле;
• перинатальные внутричерепные геморрагии;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции различного характера.

Можно обозначить ряд врожденных патологий, которые выступают возбудителями заболевания гидроцефалии:

• мальформации Арнольда-Киари 1 и 2 в результате нарушения циркуляции ликвора из 4 желудочка;
• стеноз водопровода мозга (возникает еще в процессе эмбриогенеза, но дебютирует чаще во взрослом возрасте);
• генетические сбои, наследственного характера, связанные с нарушениями в Х-хромосоме.

Приобретенная гидроцефалия также имеет ряд факторов-провокаторов:

• инфекционные заболевания;
• постгеморрагический фактор;
• последствия субарахноидальной геморрагии;
• кистозы, артериовенозные мальформации;
• опухоли головного или спинного мозга;
• последствия хирургического вмешательства в области головы.

Классификация морфологическая:

1. Сообщающаяся или открытая гидроцефалия: развивается вследствие нарушений дисбаланса между процессами выработки и всасывания спинномозговой жидкости.
2. Окклюзная или закрытая форма гидроцефалии: развивается в результате патологий ликвороносных путей на различных уровнях. Если окклюзия возникает в области межжелудочкового отверстия, то один из боковых желудочков увеличивается в объеме. Если в области третьего желудочка — расширяются оба боковые желудочки. На уровне водопровода мозга и 4 желудочка — расширяются как боковые желудочки, так и третий желудочек. Если в области большой цистерны, то расширение наблюдается во всей желудочковой системе мозга.
3. Гидроцефалия exvakua: развивается как результат уменьшения паренхимы мозга из-за атрофии, возможного старения организма, нарушений центральной нервной системы, которые и вызывают атрофии, например, болезнь Альцгеймера. Данная форма заболевания возникает не как следствие нарушений в лимфотоке, а развивается как результат заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.

В зависимости от локализации расширенных ликворных пространств в отношении с мозговой тканью гидроцефалия бывает:

• внутрижелудочковая;
• субарахноидальная;
• смешанная.

Классификация заболевания также производится в зависимости от уровня ликворного давления. Существует гипертензивная и нормотензивная гидроцефалия. Исходя из клинической картины и динамики заболевания, можно выделить прогрессирующую, регрессирующую и стабилизировавшуюся гидроцефалию. Прогрессирующая гидроцефалия нуждается в адекватном хирургическом или терапевтическом лечении. Стабилизирующаяся и регрессирующая гидроцефалия не нуждается в лечении.

Что провоцирует / Причины Гидроцефального синдрома у детей:

Гидроцефальный синдром возникает вследствие обструкции обструкции ликворных путей или нарушения реабсорбции ликвора. Часто развитие обструкции происходит в зоне сильвиева водопровода (но может быть и в зоне выхода из 4-го желудочка). Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве, как правило, происходит из-за воспаления оболочек мозга, которое возникает после инфекционной болезни, или же при наличии крови в субарахноидальном пространстве, что может быть, если ребенок родился раньше времени и у него внутрижелудочковое кровоизлияние.

Обструктивная гидроцефалия у детей может быть вызвана синдромом  Киари II типа, а также синдромом Денди-Уокера. Первый из них был ранее известен как синдром Арнольда-Киари. Второй представляет собой развивающееся кистозное увеличение 4-го желудочка мозга.

В начале 20 века была разработана классификация гидроцефального синдрома, которая опирается на различие между механизмами сбора лишнего ликвора. Выделяется открытая и закрытая форма.

Окклюзионный гидроцефальный синдром может быть:

• бивентрикулярным
• моновентрикулярным
• тетравентрикулярным
• тривентрикулярным

Открытая форма рассматриваемой болезни может быть гиперсекреторной, гидорезорбтивной и смешанной.

Причинами стойкой окклюзии путей ликвороциркуляции считаются недоразвитие их, которое есть еще при рождении, рубцовая деформация после воспаления или ЧМТ, сдавление объемным образованием:

• аневризма
• опухоли
• гематома
• киста
• грануляции и пр.

Гиперпродукция цереброспинальной жидкости может быть причиной гидроцефального синдрома крайне редко, такое бывает при наличии воспалительного процесса в эпендиме при вентрикулитах, при наличии опухоли желудочкового сплетения или субарахноидального кровоизлияния. Снижение резорбции ликвора может быть вызвано стойким повышением в верхнем сагиттальном синусе венозного давления, что происходит из-за нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей и т.д.

Потому, исходя из причин, выделяют врожденный, послевоспалительный, опухолевый гидроцефальный синдромы, а также те, что возникли по причине патологии сосудов, и те, причины которых остаются невыясненными. При сообщающейся гидроцефалии формируется внутренняя гидроцефалия – ликвор собирается в основном в полостях желудочковой системы, при этом он передвигается свободно по системе.

Гидроцефальный синдром также, исходя из особенностей развития, делят на внешний и внутренний.

Лечение

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций • Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек) • Шунтирование ликвора в полости тела •• Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из — за более частого возникновения осложнений • Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством •• Показание — несообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение • ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД • Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.МКБ-10 • G91 Гидроцефалия • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках • O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери • Q03 Врождённая гидроцефалия • Q05 Spina bifida

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10 • G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

Диагностика

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Патогенез (что происходит?) во время Гидроцефального синдрома у детей:

Ликвор начинает накапливаться в ненормально больших количествах из-за расстройства функционирования системы его продукции и всасывания, а также по причине нарушения его тока в системе ликвороциркуляции. 130-150 мл – это суммарный объем ликвора и желудочках и субарахноидальном пространстве мозга. Согласно различным источникам, за 24 часа может выработаться в организме 100-800 мл цереброспинальной жидкости. Это говорит о том, что за сутки происходит обновление несколько раз. Давление ликвора в норме должно быть от 100 до 200 мм вод. ст., мерить его нужно, когда больной лежит на боку.

Примерно 75% ликвора вырабатывают сосудистые сплетения желудочков головного мозга, и всего лишь треть приходится на эпендиму и мозговые оболочки. Пассивная выработка ликвора происходит при перемещении ионов и прочих осмотически активных веществ за пределы сосудистого русла, что вызывает сопряженный переход молекул воды. На активную выработку ликвора уходят затраты энергии, она зависит от действия так называемых АТФ-зависимых ионных обменников.

Ликвор всасывается в множественных грануляциях паутинной оболочки, которые расположены парасагиттально. Это выпячивания в полость венозных коллекторов (примером является сагиттальный синус). Также всасывание происходит в сосудистых элементах оболочек головного и спинного мозга, эпендимы, паренхимы, по пути следования соединительнотканных футляров черепных и спинальных нервов. При этом ликвор всасывается активно и пассивно.

То, насколько быстро вырабатывается ликвор, зависит от перфузионного давления в головном мозге. Оно представляет собой разницу между средним артериальным и внутричерепным давлением. А скорость всасывание имеет зависимость с разницей внутричерепного и венозного давления. Это своеобразный диссонанс, из-за которого система ликвородинамики не является устойчивой.

Ликвороток по системе ликвороциркуляции обеспечивается такими механизмами как перепад гидростатических давлении вследствие вертикального положения тела, выработки ликвора, движения ворсинок эпендимы, пульсации головного мозга. В желудочковой системе есть несколько узких участков, где в частых случаях бывает окклюзия путей ликвороциркуляции:

• водопровод мозга
• парное отверстие Монро между боковыми и III желудочком
• непарное отверстие Magendie
• парное отверстие Luschka в боковых рогах IV желудочка

Количество ликвора в черепе может стать результатом нарушения равновесия между его выработкой и впитыванием, а также результатом нарушения его обычного оттока.

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

КЛАССИФИКАЦИИ ГИДРОЦЕФАЛИИ

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

• сообщающаяся и несообщающаяся;
• обструктивная и арезорбтивная;
• врождённая и приобретённая;
• генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
• изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

РЕЗЮМЕ

• Термин «гидроцефалия» используется для обозначения группы состояний различимых друг от друга по данным КТ или МРТ головного мозга.
• Суждение о гидроцефалии без данных КТ или МРТ может быть ошибочным.
• У детей гидроцефалия, как правило, ассоциирована с повышением внутричерепного давления (ВЧД). В большинстве случаев, она вызывается избыточной продукцией СМЖ, которая скапливается в желудочках головного мозга в связи с нарушениями её циркуляции (обструктивная или несообщающаяся гидроцефалия). Реже, СМЖ скапливается из-за нарушений всасывания (сообщающаяся гидроцефалия).
• У взрослых, в отличие от детей, значительно чаще встречаются формы гидроцефалии без повышения ВЧД.
• Поскольку гидроцефалия может быть не только изолированным состоянием, но и сопровождает отдельные неврологические заболевания, точная распространённость синдрома не известна.
• К настоящему времени не создано единой классификации, охватывающей причины гидроцефалии у пациентов разного возраста.
• В связи с высоким «стигмирующим» значением диагноза «гидроцефалия» для пациентов, перед озвучиванием окончательного диагноза и назначением лечения необходимо проведение всех исследований, необходимых для установления нозологической принадлежности выявленных в головном мозге изменений.
• Пациент должен располагать полной и адекватной информацией о заболевании, что наиболее значимо в отношении доброкачественных и поддающихся лечению форм.

Изменения формы головы

Форма и размеры головы ребенка изменяются, поскольку кости черепа еще не успели плотно срастись между собой. Голова становится непропорциональной телу малыша. При нормальном развитии головка ребенка должна увеличиваться на 1 см ежемесячно, увеличение объема головы более чем на 2-3 см говорит о быстром и неестественном росте. Иногда швы черепа расходятся слишком сильно и внечерепные вены переполняются кровью. Это заметно при осмотре. Наблюдаются также глазные проявления заболевания — явное косоглазие, при движении глаз вниз видна белая полоса склеры, создается впечатление, что глаза закатываются. Иногда глазные яблоки заметно выпирают.

Дети, у которых черепные швы уже сросшиеся, имеют другую симптоматику. Голова у таких пациентов нормального размера, лобная части черепа пропорциональна лицевой и всему телу, но появляется болевой синдром. Головные боли проявляются в утреннее время, возникает тошнота и рвота. Иногда открывается кровотечение из носа. Ухудшается слух, зрение, появляется двоение в глазах. Могут возникать судороги с потерей сознания, ухудшается координация движений и память.

Причины жестокости и агрессивного поведения подростков

Последствия органического поражения нервной системы вследствие травм, кислородного голодания (гипоксии), операций, инфекций и отравлений. Энцефалопатии. Гипертензионно-гидроцефальный синдром (гидроцефалия).

• Патологически протекающий пубертатный криз. Гормональная перестройка приводит к перевозбуждению нервной системы.
• Расстройства личности (психопатия).
• Эндогенные заболевания: депрессия, биполярное аффективное расстройство, шизоаффективные расстройства, шизотипическое расстройство, шизофрения.
• Нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия).

Негармоничные отношения в семье, конфликты между родителями, психические расстройства у членов семьи также могут быть факторами, вызывающими нагрузку на психику подростка, способствуя агрессивному поведению.

У врачей психиатров изменения характера в подростковом периоде имеют большое диагностическое значение

В случае нормы наблюдаются изменения по типу заострения личностных черт. Это когда особенности характера, наблюдавшиеся много лет как — бы гипертрофируются. Малообщительный становится замкнутым. Нетерпеливый — несдержанным. Драчливый — агрессивным. Как правило, в таких случаях по завершению периода гормональной перестройки состояние выравнивается.

Особое внимание следует уделять резким переменам в поведении подростка. Если до этого ребенок был покладистым, добродушным и неконфликтным, и за короткое время переменился до неузнаваемости и стал «хладнокровным», безэмоциональным и безжалостным, это сигнализирует о болезненных изменениях в психике

Нужен врач!

Диагностика Гидроцефального синдрома у детей:

При подозрении на гидроцефалию у детей проводят антропометрические измерения, определяя окружность черепа и прочие параметры тела. Полученные показатели нужно сравнить с нормальными. Но одно исследование нельзя считать достоверным, потому что увеличение головы, например, может произойти вследствие рахита или может быть такой объем из-за особенностей строения тела.

Измерения нужно проводить в динамике. Если головы растет, это, скорее всего, проявление гипертензионно-гидроцефального синдрома. Исследования могут проводиться при помощи таких методов как нейросонография и эхоэнцефалография. Как вариант нормы рассматривают увеличенную или чуть замедленную скорость ликвора, незначительное расширение желудочков мозга. Эти признаки должны быть, опять таки, рассмотрены в динамике. Лечение может не требоваться

Важно в диагностических целях провести поясничную пункцию, измеряя давление спинномозговой жидкости

Что такое Гидроцефальный синдром у детей —

Гидроцефальный синдром у детей – состояние, которое характеризуется увеличением желудочков мозга и скоплением ненормально большого количества спинномозговой жидкости. Среди клинических проявлений на первом месте стоит увеличением объема головы малыша. При гидроцефальном синдроме может возникнуть атрофия мозга. Повышается давление внутри черепа, что приводит к выбуханию родничка и беспокойству ребенка. Диагноз основывается на данных физического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ. Подробнее о патогенезе болезни, диагностике и лечении читайте ниже.

Что касается симптомов, выделяют компенсированную и декомпенсированную форму заболевания. Первая представляет собой окклюзионную и прогрессирующую гидроцефалию, а также гипертензивную водянку. Вторая включает стационарную или регрессирующую, нормотензивную гидроцефалию.

Лечение Гидроцефального синдрома у детей:

Выбор методов и схем лечения зависит от причин, степени выраженности и степени прогрессирования гидроцефального синдрома. В некоторых случаях нужна этиотропная терапия. В части случаев прибегают к патогенетическому или симптоматическому лечению, цель, прежде всего – устранить внутричерепную гипертензию. Консервативные методы лечения при рассматриваемой болезни не эффективны, их можно применять только в начале болезни или как курсы дегидратационной терапии.

В основе всех действенных методов лечения лежат хирургические вмешательства. К хирургии прибегают, если синдром прогрессирует или нет воспаления мозговых оболочек. В основном операции заключаются в формировании пути постоянного отведения ликвора в одну из сред организма, где он утилизируется по тем или иным причинам.

При открытом гидроцефальном синдроме нужно постоянное выведение избытка ликвора из полости черепа. Могут применять пояснично-субарахноидально-перитонеальное шунтирование, соединение при помощи шунта поясничной цистерны и перитонеальный полости.

Сегодня актуально шунтирование полости бокового желудочка с канализацией ликвора в полость правого предсердия или в перитонеальную полость. На большом протяжении шунт проводят под кожной оболочкой. Операция вентрикулоцистерностомии проводится при окклюзионной гидроцефалии. Шунтирование желудочков делают детям при прогрессирующем гидроцефальном синдроме. При любом из шунтов есть риск осложнения в виде инфекции. Периодически нужно проводить контроль при помощи компьютерной томографии и УЗИ.

Осложнения методов лечения гидроцефального синдрома у детей:

• гипо- и гипердренажные состояния
• окклюзия шунта на различных уровнях и формирование его несостоятельности
• эпилептические припадки
• инфицирование шунта с развитием менингита, вентрикулита, сепсиса, менингоэнцефалита
• псевдоперитонеальная киста

На сегодня в некоторых случаях окклюзионной гидроцефалии проводится эндоскопическая операция для восстановления проходимости ликворных путей. Шунты удаляют в редких случаях.