Миастенический синдром ламберта-итона: причины, симптомы, диагностика, лечение

Прогноз

Полная ремиссия или значительное улучшение состояния после тимэктомии наблюдается у 60—80% больных, однако улучшение не всегда наступает сразу после операции, а нередко через 5—7 лет.

Библиография: Аносов H. Н. и др. Патоморфологические изменения в мышцах при локальных формах миастении, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № 12, с. 1784, 1974; Гаджиев С. А., Догель Л. В. и Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении, Л., 1971, библиогр.; Гехт Б. М. Синдромы патологической мышечной утомляемости, М., 1974; Горнак К. А. и Копьева Т. Н. К патологической анатомии миастении, Арх. патол., т. 27, № 10, с. 12, 1965; Коломенская Е. А., Сигаев В. В. и Перельман Л. Б. Электромиографическая характеристика действия листенона на нервно-мышечную передачу больных миастенией, Эксперим, хир., № 4, с. 71, 1972, библиогр.; Кузин М. И. Тимэктомия и ее место в оперативном лечении миастении, Хирургия, № 4, с. 78, 1964; он же, Хирургические аспекты лечения больных миастенией, там же, № 5, с. 114, 1968; Миастенические расстройства, под ред. Н. И. Гращенкова, М., 1965; Скрипниченко Д. Ф. Опыт хирургического лечения больных миастенией, Грудн. хир., № 3, с. 115, 1977; Чернега М. Я. Клиника врожденной (неонатальной) миастении новорожденных, Вопр. охр. мат. и дет., т. 24, № 8, с. 40, 1979; Disorders of voluntary muscle, ed. by J. N. Walton, Edinburgh, 1974; Goldstein G. a. Manganoro A. Thymin, a thymic polypeptide causing the neuromuscular block of myasthenia gravis, Ann., N. Y. Acad. Sci., v. 183, p. 230, 1971; Jenkins R. B. Treatment of myasthenia gravis with prednisone, Lancet, v. 1, p. 765, 1972; Keynes G. Surgery of thymus gland, ibid., v. 1, p. 1197, 1954; Menkes J. H. Textbook of child neurology, Philadelphia, 1974; Myasthenia gravis und andere Storungen der neuromusku-laren Synapse, hrsg. v. G. Hertel u. a., Stuttgart, 1977; Osserman K. E. Myasthenia gravis, N. Y.— L., 1958; Vlets H. R. a. Sсhwab R. S. Thymectomy for myasthenia gravis, Springfield, 1960.

Симптомы

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

• Опускание одного или обоих век (птоз)
• двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
Бедная мимика лица

Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.

Мышцы конечностей и шеи

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги. В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову. Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.

Общее понятие заболевания

Миастения – вид аутоиммунного заболевания, в процессе которого возникает мышечная слабость, так как происходит поражение связи между нервами и мышцами. В большинстве случаев, страдают глазные, лицевые и жевательные мышцы, реже – дыхательные мускулы. Это обуславливает и внешние признаки развития заболевания: мышцы глаза ослабевают, в результате чего верхнее веко, как бы подвисает и опускается; голос становится гнусавым; возникают проблемы при пережевывании и проглатывании пищи или жидкости.

Патология иммунной защиты проявляет в том, что по какой-то причине иммунные клетки начинают разрушать другие (не чужеродные и не опасные, а здоровые) клетки своего же организма.

Проявляется заболевание в болевых ощущениях и быстрой «усталостью» мышц. Методика лечения направлена на восстановление нервно-мышечной передачи.

Данное заболевание впервые было упомянуто в середине 16 века и характеризовалось быстрой утомляемостью мышечных суставов. Со временем число заболевших значительно возросло (на 100 000 человек – диагностируется у 6-7%, причем количество женщин, имеющих данную патологию, в несколько раз выше). Возраст заболевших в основном приходится на людей от 20 до 40 лет (болезни подвержены люди любого возраста, в то числе эта патология может иметь врожденный характер).

Миастения — клиническая картина

Нервно-мышечная патология проявляется вяло и неявно в виде периодического опущения верхнего века, при этом может отмечаться и общая слабость. Человек, у которого развивается миастения, может чувствовать сильную мышечную утомляемость даже при небольшой нагрузке, например, не только при подъеме по лестнице, но и во время ежедневного причесывания. В период отдыха усталость снижается, а неприятные симптомы проходят.

Заболевание развивается в молодом возрасте, часто сопровождается такими патологиями, как поражение вилочковой железы, органическими болезнями нервной системы. По наследству не передается, хотя есть случаи развития болезни сразу у нескольких членов одной семьи. Среди провоцирующих факторов: стрессы, хронические болезни, неблагоприятная экологическая обстановка. Существует несколько форм миастении, болезни Эрба-Гольдфлама: глазная, бульбарная, генерализованная.

Как проявляется миастения:

• симптомы астенической офтальмоплегии чаще проявляются во время первой стадии заболевания — глазные мышцы становятся слабыми, нарушается их подвижность, появляется птоз верхнего века, также человек может жаловаться на двоение в глазах и невозможность сфокусировать взгляд на предмете;
• поражаются жевательные и глотательные мышцы — у больного человека отмечается изменение голоса, появляется осиплость, возникают трудности с глотанием, пережевыванием пищи, нарушается дыхание;
• трудности с удержанием головы, нарушение мимики (поперечная улыбка), шаркающая походка, быстрая утомляемость мышц шеи, рук и ног — такое происходит при генерализованной форме миастении, при которой затрагиваются все мышцы.

Лечением миастении занимается врач-невропатолог. Пациент с таким диагнозом нуждается и в постоянных осмотрах кардиолога, офтальмолога. При миастении в первую очередь страдают органы зрения, развивается астеническая офтальмоплегия.

Online-консультации врачей

Консультация неонатолога

Консультация эндоскописта

Консультация онколога

Консультация иммунолога

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация стоматолога

Консультация пульмонолога

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация нарколога

Консультация онколога-маммолога

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация психолога

Консультация психоневролога

Консультация уролога

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Методы лечения миастении

Применяют антихолинэстеразные средства с индивидуальным подбором дозы.
Для длительного приема используют пиридостигмин (калимин).
Для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой (в случаях нарушения глотания) периодически применяют прозерин. 

При обострении или тяжелом течении заболевания проводят лечение преднизолоном (гормонотерапию). Если оно оказывается неэффективным, возможно использование цитостатиков (азатиоприна или циклолоспорина). 

Для выведения антител к рецепторам ацетилхолина проводятся сеансы плазмафереза или внутривенное введение человеческого иммуноглобулина. 

При наличии тимомы, а также больным в возрасте до 70 лет показано удаление вилочковой железы.

Купирование миастенического и холинергического кризов

Для купирования миастенического криза применяют инъекции прозерин в сочетании с атропином. А также преднизолон с постепенным уменьшением дозы.

При дыхательных нарушениях следует использовать искусственную вентиляцию легких. 

При холинергическом кризе необходима временная отмена антихолинэстеразных средств с последующим подбором оптимальной терапии.

Транквилизаторы, нейролептики, снотворные средства, противоэпилептические средства, бета-адреноблокаторы, некоторые антибиотики, антагонисты кальциевых каналов и другие препараты, способные ухудшить нервно-мышечную передачу у пациентов с миастенией следует применять с осторожностью или не использовать совсем.

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку
 

Симптоматические проявления патологии

По проявлению своих симптомов миастения очень схожа с «ложным бульбарным параличом», в результате которого поражаются расположенные в продолговатом мозге языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервные ядра. Эти две аутоиммунные болезни характеризуются слабостью жевательных, глоточных и лицевых мышц, что нарушает глотательный рефлекс.

Обычно, патология вначале поражает мышечные окончания лица и глаз, «удар» приходится на губы, глотку и язык. Если заболевание протекает длительный период, то ослабевают шейные и дыхательные мышцы.

Симптомы проявления миастении зависят от места поражения и могут сочетаться в различных вариантах.

Для всех поражений характерно:

• изменчивость выражения признаков на протяжении дня;
• долгое мышечное напряжение ухудшает состояние больного.

Можно выделить глазную, лицевую и глотательную миастению.

Миастения глаз – заболевание, при котором поражаются глаза: глазодвигательная, круговая и верхнего века. Специфика этой формы состоит в характерной привязанности выраженности симптомов в зависимости от времени суток, то есть ухудшение состояния всегда наступает с приближением вечера, а утром симптомы незначительны либо вообще незаметны.

Формы проявления:

• косоглазие;
• у человека двоится в глазах;
• сложно сфокусировать зрение;
• слабость мышц не дает длительное время рассматривать предметы на очень далеком или близком расстоянии;
• опущенное верхнее веко.

Ослабление лицевых мышц при миастении влияет на жевание и разговор больного. Симптомы:

• «глухота» голоса или «носовое» звучание в голосе;
• при этом, разговор дается очень тяжело, что приводит к быстрой утомляемости всего организма и необходимо время на отдых;
• жевательный рефлекс ослаблен: в некоторых случаях жесткая пища является непосильной;
• прием пищи проводится во время максимальной эффективности принимаемых лекарственных препаратов, облегчающих жевание и глотание.

Миастения гортани выражается практически в невозможности употребления жидкости.

При попадании жидкой пищи происходит неправильное глотание, поперхивание и, как следствие, жидкость переходит в дыхательные пути и развивается пневмония аспирационного вида.

Миастения генерализованного типа – наиболее страшная форма, при которой смертность наступает в 1% случаев. Она характеризуется ослаблением мышц дыхания, нарушается дыхательный ритм. При несвоевременном оказании помощи, человек начинает задыхаться, наступает гипоксия, что может привести к смертельному исходу.

При патологии любая нагрузка на пораженные мышцы приводит к ухудшению состояния.

Чем больше времени болеет человек, тем больше прогрессирует болезнь. Развитие болезни по времени у каждого проходит индивидуально. Также могут наступать периоды ремиссии.

Миастения может обостряться, причем возникает эпизодически или протекает длительное время:

• Эпизодическая форма (миастенический криз) – признаки болезни протекают быстро и не оставляют последствий.
• Длительная миастения (состояние) – обострение долгосрочно по времени с протеканием всех сопутствующих симптомов, но течение заболевания не прогрессирует. Такое состояние больного может длиться на протяжении нескольких лет.

Патогенез (что происходит?) во время Миастении:

Установлено, что миастения – аутоиммунное заболевание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса найдены в сыворотке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервно-мышечной передачи.

Патоморфология. Не выявлено каких-либо постоянных специфических изменений в ЦНС, периферических нервах или мышцах. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечно-полосатых мышцах обнаруживают атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию лимфогистиоцитарными элементами интерстициальной ткани.

Методы диагностики миастении

Диагноз миастении основывается на клинических данных (результатах неврологического осмотра) и подтверждается проведением медикаментозной (прозериновой) пробы. 

Подкожно вводится 1-3 миллилитра 0,05% раствора лекарственного препарата прозерин, после чего через 20-40 минут становится заметным уменьшение мышечной слабости, которое наблюдается в течении последующих 2-3 часов после введения препарата.

Инструментальная диагностика

Также используются инструментальные методы диагностики.

Проводится электронейромиография (ритмическая стимуляция). У 75 % больных отмечается снижение  амплитуды мышечных потенциалов при стимуляции нерва частотой 3 в 1 секунду.

КТ (компьютерная томография) может выявить тимому или гиперплазию вилочковой железы.

Лабораторная диагностика

Исследования крови позволяют обнаружить антитела к симпатическим холинорецепторам у 70 % больных с глазной формой миастении и у 80-90% больных с генерализованной формой заболевания.

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Астения у детей

Астения у детей по своей симптоматике не сильно отличается от проявлений этого заболевания у взрослых. Есть лишь некоторые возрастные отличия. Давайте рассмотрим методы и способы лечения астении у детей.

Самое главное в лечении астении у детей — обеспечить ему регулярные занятия спортом. Так как из-за постоянной усталости у ребенка пропадет всякое желание участвовать в каких-либо спортивных мероприятиях или играх на свежем воздухе со своими сверстниками. И здесь самое главное — строгий баланс между физической активностью и отдыхом. Физические упражнения у детей, страдающих астенией, должны быть ежедневными и регулярными.

Другая важная и значимая часть лечения астении у детей — здоровое и полноценное питание. Соблюдение особой диеты, богатой белком и витаминами, станет хорошей основой для избавления от этого заболевания. Дело в том, что включая в рацион своего ребенка, овощи, фрукты, нежирное мясо, рыбу, Вы поспособствуете тому, чтобы его организм начал вырабатывать энергию, которая при астении практически отсутствует.

Способы лечения

Основной задачей при лечении является возрастание числа ацетилхолина в синапсах нервно-мышечных окончаний. Обычно это получается с помощью снижения процесса его разрушения. Лечение проводится при помощи лекарственной терапии. Применяются препараты «неостигмин», а также другие входящие в эту же группу. При назначении продолжительной терапии применяются другая группа (обычно производные пиридостигмина и амбенония), которые имеют более мягкий и долгий эффект.

При скоротечном развитии болезни применяют подавляющие иммунный ответ лекарственные средства.

Людям, старше 70 лет, а также при слишком обширном протекании процесса, проводят хирургическое вмешательство с целью удаления вилочковой железы.

Важно помнить, что лекарственный препарат и саму схему лечения может назначить только специалист, исходя из индивидуальных особенностей больного и протекания болезни. При болезни рекомендуется соблюдать определенные правила:

При болезни рекомендуется соблюдать определенные правила:

• меньше времени проводить под солнцем;
• не перенапрягаться физически;
• запрет на определенные препараты (например, содержащие магний и фтор).

Несоблюдение этих требований может привести к ускорению развития заболевания и ухудшению состояния больного.

Симптомы

Несложно самостоятельно определить у себя наличие туннельного синдрома. Повреждение заявляет о себе впервые как в процессе трудовой активности, так и в покое ночью, внезапная боль способна разбудить человека. Или в какой-то момент он просто не в силах справиться с ключами, застегнуть пуговицы и выполнить прочее элементарное действие.

Снижается чувствительность ладони и пальцев, они не поддаются управлению, появляются трудности с удержанием вещей, распространяется ощутимое, зачастую мучительное покалывание. 

Иногда меняется температура кистевой поверхности, сохраняясь значительно выше или ниже нормы, меняется оттенок кожи.

Если потрясти, повращать онемевшей конечностью, контроль над ней возвращается благодаря приливу крови, но через какое-то время ситуация повторяется. Постепенно приступы становятся чаще, а меры самопомощи и лечение менее результативными. В конце-концов затрагиваются и локоть с плечом, поражая пучки нервных волокон до самого плечевого сплетения.

При туннельном синдроме его носитель сталкивается и с ухудшениями сна, непроходящей усталостью, снижением продуктивности и мотивации, беспомощностью, накладками на работе, потерей любимого дела, невозможностью сосредоточиться на чем-нибудь, кроме своей болезни и в конечном счете с депрессией.

Признаки синдрома Ламберта-Итона

Основные симптоматические проявления данного заболевания:

• чрезмерная утомляемость заболевшего и слабость мышц, преимущественно в нижних конечностях (бедрах и тазовом поясе);
• при опросе заболевших выясняются жалобы на слабость ног и их неустойчивость при движении, которые более явно чувствуются при долгой ходьбе и подъеме по лестнице;
• пациентам с синдромом Ламберта-Итона свойственна паралитическая «утиная» походка;
• проявление сухожильных рефлексов снижено;
• для синдрома Ламберта-Итона присуще определенное нарастание силы мышц во время движения, что отличает его от миастении, которой свойственно усиление слабости в мышцах при движении.

Иногда могут наблюдаться:

• дискомфорт в области спины и шеи;
• парестезия в дистальных отделах конечностей;
• миалгия;
• снижение остроты глаз;
• различные вегетативные расстройства, такие как снижение слезопродукции, сухость во рту, ортостатическая артериальная гипотония, дистальный гипергидроз;
• в некоторых случаях у заболевших обнаруживается опущение верхнего века.

Редко отмечаются: нарушение глотания, двойственность в глазах, расстройства движения глаз, присущие миастении.

Что такое миастения?

Миастения (миастения гравис) — это нервно-мышечное расстройство, характеризующееся в первую очередь мышечной слабостью и мышечной усталостью. Хотя расстройство обычно становится очевидным уже у взрослых людей, появление симптомов может произойти в любом возрасте.

Это состояние может быть ограничено определенными группами мышц, например, глазными (глазная миастения), или может стать более обширным (генерализованная миастения), включающим несколько мышечных групп.

У большинства людей с миастенией развиваются:

• слабость и опущение век (птоз);
• слабость глазных мышц, приводящая к двоению в глазах (диплопия);
• чрезмерная мышечная усталость после физической активности.

Дополнительные признаки обычно включают:

• слабость лицевых мышц;
• нарушение речи (дизартрия);
• трудности жевания и глотания (дисфагия);
• слабость рук и ног (слабость проксимальных конечностей).

Миастения возникает в результате аномальной иммунной реакции, при которой естественные иммунные защиты организма (антитела) неадекватно атакуют и постепенно повреждают определенные рецепторы в мышцах, которые получают нервные импульсы (аутоиммунный ответ, опосредованный антителами).

Нейроциркуляторная астения

Нейроциркуляторная астения имеет несколько иных названий, одно из них — синдром да Косты.

Симптоматика нейроциркуляторной астении и признаки сердечно-сосудистых заболеваний на первый взгляд весьма схожи. Человек после физических нагрузок начинает чувствовать усталость, у него появляется одышка, учащенное сердцебиение, повышается потоотделение, боль в загрудинной области. Но дальнейшее обследование пациента обычно показывает, что никаких нарушений в работе сердца или сосудов нет. Дело в том, что нейроциркуляторная астения — это, в первую очередь, тревожное расстройство, и лечат его соответственно.

Преимущества клиники

Современный многопрофильный медицинский центр «Энергия здоровья» работает, чтобы каждый человек вне зависимости от возраста и жалоб мог получить современную, квалифицированную и эффективную медицинскую помощь. Мы предлагаем нашим клиентам:

• диагностические процедуры экспертного уровня;
• качественную лабораторную диагностику на современном оборудовании;
• комплексные программы обследования для выявления скрытых патологий и общей оценки состояния здоровья;
• индивидуальный подбор лечения, включающий не только медикаменты, но и дополнительные процедуры (массаж, лечебная физкультура, физиотерапия);
• подбор санатория и оформление документов для лечения на курорте;
• организация удаленных консультаций зарубежных коллег;
• собственный дневной стационар;
• помощь в госпитализации в профильную больницу при необходимости;
• современные реабилитационные программы для пациентов любого профиля;
• рекомендации по профилактике и коррекции образа жизни.

Еще совсем недавно диагноз миастения означал медленную и нередко мучительную смерть из-за постепенного отказа мышц. Современные методы лечения позволяют пациентам радоваться жизни долгие годы, добившись стойкой ремиссии. Если Вы стали отмечать у себя или родственника повышенную утомляемость мышц, не затягивайте с визитом к врачу, запишитесь на диагностику в «Энергию здоровья».

Лечение блефароспазма

Терапия болезни зависит от ее причины и предрасполагающих факторов.

При выявленном синдроме сухого глаза врач назначает «искусственную слезу» в виде капель с увлажняющим эффектом. Если в орган зрения попало инородное тело, то офтальмолог очень аккуратно удаляет его и назначает противовоспалительные и рассасывающие лекарства. Если после комплексного обследования не удается определить точную этиологию смыкания глазной щели, то вводят несколько микродоз ботулинического токсина в периокулярные мышцы. Ботокс вызывает паралич мышечных волокон, и таким образом устраняет блефароспазм. Побочные эффекты, такие как преходящий птоз, помутнение зрения или диплопия, относительно редки и обычно стихийно исчезают через несколько недель.

Разрешение симптомов от инъекций ботулотоксина считается временным и требует повторных введений каждые три месяца в течение оставшейся части жизни пациента. У многих заболевших развивается более тяжелая форма и / или клиническая устойчивость к ботулиническому токсину.

Если уколы не привели к положительным и стойким результатам, спазм по-прежнему сохраняется, то показано хирургическое вмешательство. Во время операции хирург полностью или частично удаляет неполноценные мышцы в районе бровей и век.

Электромиографические исследования помогают определить лучшие места инъекции для оптимального ответа и дифференцировать больных, которым требуется ограниченная или полная миэктомия.

Симптомы Миастении:

Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью,  особенно  глазных  и  мышц,  иннервируемых  бульбарными  нервами.  Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарным и симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.