Острый и хронический нефротический синдром

Как лечить нефротический синдром?

Ввиду потенциальной обратимости важно лечение нефротического синдрома предпринимать в условиях стационарного режима, где и уточняется нозологическая форма, характер нефропатии и протеинурии, обусловившей синдром. Для выбора метода лечения необходимо также определить функции почек

Для выбора метода лечения необходимо также определить функции почек.

Внутривенное введение различных белковых растворов не может уменьшить гипопротеинемию и нередко лишь усиливает протеинурию. При длительном нефротическом синдроме, когда протеинурия и отеки остаются месяцами, употребление натрия можно расширить, особенно при применении мощных диуретиков.

При приеме кортикостероидов должны быть ограничены сахар и содержащие его продукты.

Лекарственное лечение нефротического синдрома должно быть направлено на:

• уменьшение отеков;
• патогенетическое лечение основного заболевания;
• устранение осложнений.

Учитывая гипоальбуминемию, ведущую к снижению связывания лекарств альбумином, дозы лекарственных препаратов должны быть полуторные или двойные, распределенные для приема в течение суток дробно.

Иногда необязательно принимать решительные меры для ликвидации отеков. При умеренных отеках, не причиняющих больному неудобств, не требуется специальной терапии. Иногда достаточно ограничить прием соли с пищей до 3-4 г (42-68 ммоль натрия) в день, возможно, назначить мочегонные травы.

Диуретики назначаются при неэффективности немедикаментозных мер (режим, диета, ношение эластичных чулок). Если СКФ не снижена или снижена незначительно, можно начать с тиазидовых диуретиков. При их неэффективности или при выраженных отеках рекомендуются петлевые диуретики фуросемид.

Для профилактики гипокалиемии рекомендуется прием препаратов калия. С этой же целью, а также для потенцирования действия фуросемида назначают спиролактоны (верошпирон).

При массивных рефрактерных отеках может быть применен бессолевой альбумин, который вводят внутривенно в сочетании с фуросемидом. Повторное применение таких вливаний (лучше через день) может привести к выведению 10-15 литров отечной жидкости

Важно помнить, что в отдельности и альбумин, и высокие дозы фуросемида могут привести к тяжелым осложнениям

Эффективно также введение фуросемида вместе с низкомолекулярными декстранами (реополиглюкин, реоглюман). Возможно проведение ультрафильтрации (с оценкой риска последующего падения КФ).

При рефрактерности отеков, причиняющих больному боль и очень неприятные ощущения, можно рекомендовать прием слабительных или погружение больного в сидячую ванну/бассейн с температурой воды до 34 °С. Во время погружения развивается диурез с усиленной экскрецией кальция, бикарбонатов, магния и натрия.

Прогноз при нефротическом синдроме зависит от многих факторов:

• возраста больных (он лучше у молодых);
• характера основного заболевания;
• клинических особенностей нефропатии (прогноз ухудшается при сочетании гипертонии, выраженной гематурии; при амилоидозе прогноз в целом хуже, чем при гломерулонефрите, при системной красной волчанке — лучше);
• длительности болезни и нефротического синдрома;
• морфологических особенностей гломерулонефрита;
• адекватности применяемых лекарственных препаратов и т.д.

Причины смертельных исходов у больных с нефротическим синдромом:

• активность нефропатии;
• гиповолемический шок;
• инфекционные осложнения (пневмонии, эмпиема плевры, сепсис из подключичного шунта, апостематозный нефрит);
• почечная недостаточность;
• тромбозы, тромбоэмболии, инфаркты миокарда;
• ятрогенные причины (агранулоцитоз, кровотечения из ЖКТ, прогрессирующий сывороточный гепатит).

Причины возникновения нефротического синдрома

Нефротический синдром — это сборное понятие, клинико-лабораторный симптомокомплекс, состоящий из:

• массивной протеинурии — содержание белка в моче 3,0-3,5 г/сутки и более,
• гипоальбуминемии — содержание альбуминов сыворотки менее 35 г/л, что взаимосвязано со снижением и обще­го белка в сыворотке, и уровня онкотического давления сыворотки,
• гипопротеинемии,
• отеки.

Часто, но не в исключительном количестве случаев, признаком данного синдрома является гиперхолестеринемия. Нефротический синдром в литературе еще называется липоидным нефрозом, но это обозначение употребляется редко и обычно для первичного, идиопатического нефротического синдрома в детском возрасте как следствия минимальных клубочковых изменений.

Это принципиально важное положение лежит в основе современного понимания морфогенеза нефротического синдрома. Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет

Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет. Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

• среди больных системной красной волчанкой с нефротическим синдромом больше молодых женщин;
• среди больных с нефротическим синдромом, возникшим на фоне хронических легочных заболеваний или остеомиелита, преобладают мужчины.

Наиболее частой причиной нефротического синдрома оказывается гломерулонефрит. Второй по частоте причиной возникновения нефротического синдрома оказывается амилоидоз почек – чаще вторичный, но иногда и первичный или наследственный. Нефротический синдром может быть также следствием системных и онкологических заболеваний.

Среди более редких причин нефротического синдрома называют:

• тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены с последующим развитием мембранозного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита,
• аллергии (поллинозы, пищевые идиосинкразии, аллергии на косметические средства).

Большинство из обусловливающих симптомокомплекс заболеваний имеет иммунный генез. Долгое время были неясны патогенетические механизмы идиопатического нефротического синдрома, были предпосылки к выдвижению гипотез об иммунном его генезе, однако прямые доказательства этого, в частности отложения иммуноглобулинов в ткани почек, отсутствовали. В настоящее время основной считается теория о роли клеточных иммунных механизмов в формировании нефротического синдрома.

Основным клиническим симптомом нефротического синдрома считаются отеки:

• развиваются постепенно или бурно,
• изначально заметные в области век, лица, поясничной области и половых органов,
• затем распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу,
• транссудаты образуются в серозных полостях — одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, реже гидроперикард.
• затрудненное и болезненное мочеиспускание из-за отека половых органов,
• слезотечение из-за отек конъюнктивы.

Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков.

В период развития асцита появляются:

• поносы,
• вздутие живота,
• тошнота и рвота после еды.

Развитие признаков нефротического синдрома может отягощать клиническую картину предшествующего ему заболевания. На клиническую картину влияет и продолжительность болезни, и функциональные нарушения почек, наличие или отсутствием осложнений.

Формирование нефротического синдрома может быть вялым, затяжным и бурным (при остром, подостром гломерулонефрите).

По характеру течения можно выделить эпизодический, наблюдаемый в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий, когда рецидивы чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями, синдромы.

Осложнения нефротического синдрома зависят от характера основного заболевания, особенностей нефропатии и степени выраженности болезни. Наиболее серьезными являются следующие осложнения:

• инфекции (бактериальная, вирусная, грибковая);
• гиповолемический нефротический криз (шок);
• острая почечная недостаточность;
• отек мозга, сетчатки;
• сосудистые осложнения;
• аллергические проявления.

1.Общие сведения

Знакомство с любой медицинской темой лучше начинать с терминологии. Возможно, это касается и других областей знания, но вопросы здоровья и болезней, с одной стороны, касаются буквально каждого из нас (и очень многих интересуют отнюдь не ради любопытства), а с другой – описываются сложным узкоспециальным языком на основе греческих и латинских корней, где большинство терминов имеет ряд синонимов и, кроме того, может полностью менять значение из-за одной-единственной буквы. Поэтому иной раз немало времени уходит на то, чтобы прояснить путаницу: оказывается, «нефротический» и «нефритический» – это не опечатка, а два разных синдрома, из которых первый до сих пор иногда называют устаревшим термином «нефроз», а второй отождествляют с гломерулонефритом… Однако начнем по порядку.

Нефротический синдром представляет собой обширный комплекс симптомов, связанных с почечной дисфункцией (отсюда корень «нефро-»), нарушением состава крови и выраженной отечностью. Заметим, что термин «синдром» подразумевает нечто большее, чем просто сумма образующих его симптомов; это – патологическое состояние, которое характеризуется целостностью, узнаваемой клинической спецификой и собственными закономерностями возникновения, развития, трансформации и исхода. Нефротический синдром (как и любой другой) может формироваться под действием многих факторов и/или наблюдаться в рамках весьма разных болезней, однако его клиническая структура остается неизменной и может быть описана как самостоятельный симптомокомплекс, – что и было сделано около ста лет назад академиком Е.М.Тареевым, выдающимся советским врачом, стоявшим у истоков сразу нескольких направлений современной отечественной медицины.

При нефротическом синдроме преимущественно поражается гломерулярная, клубочковая фильтрующая система почек. То же самое можно сказать о синдроме нефритическом, однако в этом случае подразумевается конкретная этиология (гломерулонефрит, воспаление клубочков), тогда как нефротический синдром, или нефроз – общая патология почек, этиопатогенез и клинические проявления которой значительно шире.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром у детей:

Педиатр

Нефролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Причины нефротического синдрома

Распространена иммунологическая концепция развития нефротического синдрома, что обусловлено возникновением синдрома в результате аутоиммунных заболеваний и аллергических реакций. Связь антител с внутренними или внешними антигенами способствует образованию в крови циркулирующих иммунных комплексов, оседание которых приводит к воспалительному процессу и нарушению циркуляции в капиллярах.

Существует два вида антигенов — экзогенные (вирусы, бактерии) и эндогенные (генетическая наследственность). Выраженность разрушения почек зависит от структуры и длительности влияния на организм. Активированные процессы на фоне иммунных реакций провоцируют формирование воспалительных процессов и негативное влияние на базовую мембрану капиллярных клубочков, что приводит к повышенной их проницательности.

На первичном этапе протекания нефротического синдрома действуют механизмы, что вызывают травмирование мембран и клеток клубочков, воспалительные процессы и имунноаллергические реакции. Причины нефротического синдрома:

• комплексные заболевания (поражение всего организма):
  1. ревматоидный артрит — воспаление соединительной ткани (суставы);
  2. красная волчанка — это патология, при которой поражаются внутренние органы и кожа человека;
  3. гранулематоза — заболевание, которое способствует образованию узелков.
• инфекционные заболевания:
  1. источник гноения, что долгое время не диагностируется;
  2. туберкулез;
  3. эндокардит — воспаление оболочки сердца изнутри, что прогрессирует в результате перенесения инфекции;
  4. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — вирусное поражение элементов иммунной системы.
• заболевания печени (гепатит В и С);
• рак крови — нарушение функций работы костного мозга, что приводит к увеличению количества клеток в крови;
• сахарный диабет — неправильный обмен сахара, что становится причиной увеличения его концентрации в крови;
• сердечная недостаточность — повреждение кровотока в почках, вызванное неумением сердца перекачивать кровь в нужном количестве;
• прием антибиотиков, противосудорожных и противовоспалительных медикаментов;
• аллергия, отравление тяжелыми металлами;
• опухоли (лимфома, меланома);
• хронические патологии;
• смешанные заболевания.

Клиническая Нефрология №1 / 2013

Оглавление номера

Нефротический синдром: диагностика и лечение

1 января 2013

ГБОУ ВПО ВолгГМУ МЗ РФ, Волгоград

Обсуждаются принципы диагностики и лечения нефротического синдрома и его осложнений.

Нефротический синдром (НС) – комплекс признаков, развивающихся вследствие повышенной проницаемости главным образом почечных клубочков для белков плазмы крови. Предложенный впервые в 1949 г. W. Nonnenbruch термин “нефротический синдром” в настоящее время используетсявместо ранее существовавших “нефроз” и “липоидный нефроз”, введенных в клиническую практику соответственно в 1905 г. Ф. Мюллером и в 1913 г. Ф. Мунком для обозначения заболеваний почек, сопровождающихся дегенеративными изменениями в канальцах .

Этиология

По происхождению различают первичный и вторичный НС.

Первичный НС является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различныхморфологических вариантах. На долю острого и хронического гломерулонефрита приходится от 70 до 80 % и более всех случаев НС. Вторичный НС является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз, синдром Киммельстила–Уилсона), нефропатия беременных; такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис, малярия; диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), узелковый полиартериит, инфекционный эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов; укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота, D-пеницилламин), ряд других заболеваний и патологических состояний .

Патогенез

Патогенез НС обусловлен прежде всего заболеваниями, являющимися причиной его развития. Однако независимо от этиологии наиболее важным патогенетическим фактором является иммунокомплексный.

Источниками антигенов могут быть экзогенные факторы (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльцевые и другие аллергены) и эндогенного (ДНК, криоглобулины, белки опухолей, денатурированные нуклеопротеины) происхождения. Антитела, продуцируемые в ответ на указанные антигены, принадлежат преимущественно к классу IgM. При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антигенов и антител с участием комплементасыворотки крови, в других случаях иммунные комплексы образуются вследствие продукции антител к базальной мембране клубочковых капилляров.

Иммунные комплексы, осаждаясь из крови на базальных мембранах капилляров клубочков или образуясь непосредственно на них, вызывают повреждение базальных мембран, резко повышают их проницаемость. Развивается иммунно-воспалительная реакция, высвобождаются лизосомные ферменты, масса цитокинов, активируется кининовая система, развивается внутрисосудистая коагуляция, что усугубляет нарушения в системе микроциркуляции .

Все эти процессы способствуют дальнейшему повреждению базальных мембран и повышению проницаемости капилляров клубочков с развитием протеинурии. Большую роль в повышениипроницаемости играют Т-лимфоциты, принимающие участие в развитии иммунного воспаления. Они вырабатывают фактор, повышающий проницаемость капилляров клубочков, способствуют повышению капиллярной проницаемости также антитела к гепарансульфату базальной мембраны клубков и к антигену подоцитов. Имеется точка зрения, что появлению протеинурии при стероидчувствительном НС способствует уменьшение (нейтрализация) отрицательного электрического заряда стенки капилляров клубочков (благодаря отрицательному заряду стенка капилляра в N отталкивает отрицательно заряженные белки). Снижению (-) заряда клубочковых капилляров способствует фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов, выделяемых при их активации. При НС суточное содержание белка в моче может достигать 20–50 г и более. При этом количество экскретируемого белка не зависит от морфологического типа ГН, хотя, как правило, протеинурия более выражена при липоидном нефрозе (или минимальных изменени…

В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко, Е.М. Скворцова, Н.А. Элленбергер

Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку

Диагностика

Диагностика нефротического синдрома начинается с анамнеза заболевания: время возникновения первых отеков, их развитие со временем, имело ли место лечение, его результаты. Также производится анализ семейного анамнеза – был ли липоидный нефроз у ближайших родственников и анализ анамнеза жизни – имелись ли факторы риска развития нефроза (аллергия, предрасположенность к инфекциям и т.д.).

Далее производятся такие этапы диагностики нефроза:

• осмотр на предмет наличия увеличенной печени, изменения цвета кожи;
• анализы крови: общий (проверка уровня гемоглобина, признаки наличия воспаления, повышение количества лейкоцитов) и биохимический (определяется уровень холестерина и уровень белка в крови);
• общий анализ мочи позволяет определить уровень белка в моче, присутствие крови в ней. Повышенная плотность мочи также может являться признаком такого заболевания, как нефроз;
• обследование почек с помощью ультразвука – дает возможность узнать, имеются ли какие-нибудь патологии в почках. Также для исследования почек используются такие методы, как нефросцинтиграфия (функционирование почек проверяется с помощью введения небольшого количества радиоактивного вещества и просвечивания специальным аппаратом);
• УЗДГ почечных сосудов – ультразвуком исследуется прохождение крови через почки;
• электрокардиография – при недостаточном питании сердечной мышцы активность сердца снижается;
• биопсия различных органов – особой иглой берется образец ткани и исследуется под микроскопом в лаборатории.

Формы

Острый нефротический синдром и хронический нефротический синдром не существуют как отдельные виды заболеваний: в разные моменты заболевание может быть различным по своему течению. Принято классифицировать нефротический синдром как первичный, вторичный, а также идиопатический.

Первичный нефротический синдром является результатом такого заболевания, которое в первую очередь поражает почки. Нефротический синдром такого типа может быть приобретенным и врожденным. Врожденный синдром проявляется у родственников, может передаваться по наследству. А приобретенный первичный нефротический синдром возникает у рожденного здоровым человеком, в процессе жизни которого происходит заболевание почек. Это могут быть такие заболевания, как опухоли почек, отложения в почках.

При вторичном нефропатическом синдроме поражение почек уже производится вторично, не в первую очередь – сначала развиваются другие заболевания. Под идиопатическим нефротическим синдромом понимают такой нефротический синдром, причину развития которого современная медицина установить не в состоянии. Идиопатический нефротический синдром у детей встречается чаще всего.

По отношению к лечению гормональными препаратами нефротический синдром может быть гормоночувствительным (лечение такими препаратами эффективно) и гормонорезистентным (эффективность лечения гормональными препаратами низкая, применяются цитостатики для блокировки роста и размножения клеток).

Симптомы нефротического синдрома

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

• отеки;
• анемия;
• нарушение общего состояния;
• изменение диуреза. 

3.Симптомы и диагностика

В нефрологии употребляется аббревиатура МИНС, означающая «минимальные изменения при нефротическом синдроме».

Однако уже на этом этапе наблюдаются характерные отеки, особенно под глазами, в поясничной и генитальной зонах.

С утяжелением патологии отечность распространяется на всю жировую подкожную клетчатку (такое состояние носит название «анасарка»). Прогрессирующие нарушения гидробаланса в организме, которые поначалу сказываются локальными отеками, нарастающим ухудшением состояния волос и кожи (иссушение, растрескивание, затем мокнутие трещин), со временем могут приводить к очень серьезным осложнениям, таким как:

• гиповолемия (резкое сокращение объема крови в организме);
• дистрофия печени и других органов;
• асцит, гидроторакс, гидроперикард (скопление больших объемов жидкости, соотв., в брюшной полости, плевральном пространстве, сердечной сумке);
• инфаркт вследствие тромбоза;
• отеки мозга, легких.

Со стороны мочевыводящей системы наблюдается сокращение суточного объема мочи с повышением ее плотности и специфическим изменением состава.

Нефротический синдром может быть предположен уже при внешнем осмотре больного, сборе жалоб и анамнеза. Одним из наиболее доказательных подтверждений служит характерная картина лабораторных аналитических результатов: резкое повышение белка в моче с появлением аномальных цилиндрических микросгустков из клубочковой системы (протеинурия, цилиндрурия); снижение белка в крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия) с одновременным повышением кровяной концентрации жирных соединений (прежде всего, холестерина). В диагностическом плане информативны также различные модификации УЗИ почек, сердца и сосудов, нефросцинтиграфия, а также гистологическое исследование почечной ткани (биопсия).

Симптомы нефротического синдрома

Признаки нефротического синдрома обусловлены формой, особенностями и характером заболевания, что послужили причиной появления данной патологии.

Наблюдаются следующие симптомы нефротического синдрома:

1. Отек, специфика которого заключается в сосредоточенности большого количества жидкости в тканях. Изначально он формируется на лице (щеки, вокруг глаз), спустя время распространяется на другие части тела. Чрезмерная отечность может стать причиной формирования анасарки (отек всего тела) и асцита (жидкость в брюшной полости).
2. Изменение кожи и структуры волос, в результате чего наблюдается ломкость и сухость.
3. Анемия — нарушение обмена эритропоэтина, что способствует выработке в костном мозге эритроцитов. Характерными признаками анемии могут быть одышка, головокружение, бледность и слабость.
4. Расстройство общего состояния организма. В совокупности отек и анемия приводят к нарушению активности человека, что может вызвать сильную головную боль.
5. Диспептические симптомы (нарушение нормальной работы желудка) — выделение через слизистую оболочку кишечно-желудочного тракта продуктов азотистого обмена, особыми приметами которых могут быть вздутие живота, отсутствие аппетита и тошнота.
6. Изменение объема мочи, вызванное нарушением кровотока в почках, что приводит к снижению количества выделяемой мочи, это может спровоцировать развитие почечной недостаточности. За счет изобилия белка и жиров, моча приобретает мутный окрас.