Степени олигофрении: общие и специфические особенности

Квалифицированная помощь при олигофрении

Клиника «Спасение» проводит лечение дебильности и имбецильности в стационаре и условиях амбулатории. С больными работает специально подготовленный высококвалифицированный персонал (логопеды, психологи, психиатры, психотерапевты). Клиника полностью соответствует международным стандартам. Имеется современный ремонт, обеспечены хорошие диагностические возможности, условия для оздоровления психики и организма. Мы предлагаем:

• европейский сервис медицинского обслуживания;
• высокое качество психотерапевтической помощи;
• прогрессивные коррекционные методики развития социальных навыков, речи, мышления внимания;
• моральную поддержку родственников;
• круглосуточное консультирование;
• реальный шанс социализироваться, вернуть к нормальной жизни без ограничений;
• учтивое отношение к больным;
• доступные цены на лечение олигофрении.

При идиотии обеспечивается госпитализация в специализированный стационар. Предоставляем возможность размещения в отдельных палатах со всеми удобствами. Комнаты оборудованы ортопедической мебелью, телевидением, отдельным санузлом, кондиционерами. Можно установить индивидуальный сестринский пост. Больные находятся под постоянным наблюдением ответственных сотрудников. Обеспечивается полноценное витаминизированное питание, отдых, разнообразие досуга. Ежедневно проводятся пешие прогулки на свежем воздухе. Клиника находится в парковой зоне, имеем облагороженную территорию. Есть специализированная охрана. Обеспечивается изоляция от внешней среды, что особо актуально при тяжелой форме олигофрении, при которой могут возникнуть следующие осложнения:

• попытки совершить убийство/суицид;
• социально опасное поведение;
• чрезмерная агрессивность.

В спокойной обстановке при должном уходе больной сможет расслабиться, жить счастливой жизнью. Мы предоставляем отчет о состоянии пациента по первому требованию родственников, добросовестно выполняем свою работу. Обращение в наш центр – реальная возможность улучшить качество жизни близкого человека, имеющего умственные отклонения, позволить себе передышку. Трудно мириться с мыслью, что родной человек не такой, как все. Мы сможем разделить вместе с вами бремя ответственности, обеспечить должный уход больному. Обращайтесь, незачем оставаться наедине со своей проблемой!

Стадии умственной отсталости

Существует несколько стадий слабоумия. При самых легких формах болезни человек не отличается от здоровых людей. Однако сложности возникают при обучении и в работе. Принято выделять следующие 3 степени умственной недостаточности:

• дебильность;
• имбецильность;
• идиотия.

В современной медицине принято выделять 4 вида болезни по классификации МКБ-10. Подобная классификация основана на результатах IQ тестов:

1. Легкая умственная отсталость с показателями IQ от 50-70 баллов. Как правило, это пограничная форма слабоумия, при которой наблюдается задержка психического развития. Исправить подобное состояние можно с помощью простых навыков социальной адаптивности.
2. Умеренная олигофрения с показателями IQ от 35 до 50 баллов.
3. Олигофрения в тяжелой форме – от 20 до 35 баллов. Часто при тяжелой форме возникает фенилпировиноградная олигофрения.
4. Глубокая степень болезни, при которой уровень IQ не достигает 20 баллов.

Идиотия

Стадия олигофрении, при которой уровень IQ не достигает 34 баллов. Пациенты с глубокой стадией слабоумия не обучаемы, неуклюжи в движениях. Речь плохо развита, эмоции характеризуются самыми простыми реакциями. Главной причиной такой стадии является наследственность.

Умеренная форма слабоумия протекает в более легкой форме, по сравнению с идиотией. Пациенты с таким диагнозом часто не доживают до зрелого возраста, и умирают еще в детстве.

Кроме вышеописанных проявлений, при идиотии отмечаются:

• структурные повреждения мозга в грубых формах;
• многочисленные клинические проявления неврологических патологий;
• частые приступы эпилепсии;
• пороки строения внутренних органов и систем.

Имбецильность

Олигофрения в степени имбецильности проявляется уровнем IQ в промежутке 35-39 баллов. Это средняя степень болезни, при которой человек способен приобрести стандартные навыки для самообслуживания. Абстрактное мышление или обобщение у этой группы пациентов отсутствует. Больные имбецилы понимают простую речь, некоторые слова могут усвоить самостоятельно.

Имбецильность в медицине принято делить на три подвида:

• легкую степень;
• среднюю степень;
• и тяжелую степень проявления патологии.

При каждой из видов болезни определяется степень выраженность имбецильности. В социуме имбецилы отличаются следующими признаками:

1. Они сильно внушаемые люди.
2. Имбецилы довольно неряшливы.
3. Личные интересы таких больных зачастую сильно примитивны, и сводятся к утолению физических потребностей (удовлетворяя потребность в еде, эти люди прожорливы и неряшливы, утоляя потребность в сексе, у них повышается уровень распущенности).
4. Некоторые из таких пациентов чрезмерно подвижны, активны и энергичны, вторые же, напротив, апатичные и равнодушные ко всему происходящему.
5. Некоторые больные приветливы, добродушны и покладисты, в то время как другие агрессивны и озлоблены.

Дебильность

Олигофрения в степени дебильности определяется по уровню IQ, и характеризуется несколькими формами:

• легкая стадия (показатели от 65–69 баллов);
• умеренная стадия (показатели от 60–64 баллов);
• тяжелая стадия (показатели от 50–59 баллов).

Баллы определения уровня IQ основываются на проведении комплексных мер по диагностированию патологии.

Пациенты, которые относятся к этой группе больных, отличаются следующими характерными особенностями:

1. У них нарушено абстрактное мышление.
2. Они неспособны самостоятельно решать поставленные перед собой задачи.
3. Плохо учатся в школе, материал усваивают долго, с большими усилиями.
4. Они не имеют собственного мнения, не отстаивают свою точку зрения, принимают чужую сторону.
5. Ловко ориентируются в обычных и знакомых для них ситуациях.

Как правило, такие пациенты ведут малоподвижный образ жизни и проявляют примитивные формы влечения.

Профилактика

Профилактические мероприятия  по поводу умственной отсталости включают предохранение лиц детородного возраста от влияния различных мутагенных факторов техногенного, природного происхождения. Улучшение экологической обстановки, исключение проживания людей на территориях с повышенным радиоактивным излучением, загрязненных химическими веществами, влияющими на половые клетки родителей. Соблюдение мер безопасности лицами, занятыми на производствах с вредными факторами.

Строгое выполнение охранительного режима в период беременности, профилактика внутриутробных инфекций, хронической гипоксии плода, отказ от приема фармсредств, обладающих тератогенным действием; максимальное ограничение контактирования с поверхностно-активными веществами, воздействием высокочастотных токов; своевременная коррекция эндокринных нарушений у беременной.

Профилактические мероприятия приобретенной умственной отсталости предусматривают предупреждение возникновения нейроинфекций у новорожденных и малолетних детей, интоксикаций, соматических болезней, при которых развивается нейротоксикоз, выраженное снижение веса тела; предупреждение травматизации головного мозга.

Диагностика

Чтобы выявить признаки олигофрении, врачом проводятся:

• Анализ жалоб пациента. Изучение анамнеза. Выясняется: — с какого возраста начали появляться симптомы умственного развития; — как протекала беременность матери; — часто ли больной простывал в детстве; — какие болезни перенес до трехлетнего возраста; — как питался (не голодал ли).
• Осмотр психиатра, в ходе которого оцениваются интеллектуальные способности больного с помощью специальных шкал, опросников, во время обычной беседы. При этом врач изучает, насколько развита речь олигофрена, может ли он адаптироваться к новым условиям, как он общается с родственниками и друзьями.
• МРТ, КТ головы, которые дают возможность послойно изучить строение мозга и обнаружить его повреждения (если таковые имеются).

Лучшие врачи по лечению олигофрении

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 31
год

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

9.6

Невролог

Гадаборшева Тамара Магомедовна

Стаж 43
года

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

10

Мануальный терапевт
Невролог
Рефлексотерапевт
Врач высшей категории

Шнигирист Александр Ильич

Стаж 29
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

9.7

Невролог
Сомнолог
Врач высшей категории

Бегашева Ольга Ивановна

Стаж 27
лет

Кандидат медицинских наук

Остеополиклиника на Татарской

г. Москва, ул. Большая Татарская, д. 7, корп. 4

Новокузнецкая
580 м

Третьяковская
780 м

Третьяковская
820 м

8 (495) 185-01-01

8.5

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач первой категории

Носова Марина Юрьевна

Стаж 16
лет

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

8.9

Невролог
Врач высшей категории

Джумахонова Анжела Аскаровна

Стаж 32
года

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

8.9

Мануальный терапевт
Невролог
Врач высшей категории

Осипов Алексей Викторович

Стаж 21
год

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

8.3

Невролог
Остеопат
Врач первой категории

Карпунина Роза Юрьевна

Стаж 13
лет

ГС-клиника

г. Москва, ул.Перовская, д.23

Перово
1.2 км

Шоссе Энтузиастов
1.9 км

Шоссе Энтузиастов
2.2 км

8 (499) 969-29-60

7.8

Невролог
Сомнолог
Врач высшей категории

Богданова Олеся Валентиновна

Стаж 15
лет

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

8.1

Невролог
Кинезиолог
Врач второй категории

Воробьева Юлия Дмитриевна

Стаж 9
лет

Спектра ул. Курина

г. Москва, ул. Герасима Курина, д. 16

Славянский бульвар
450 м

Пионерская
720 м

Филевский парк
1.5 км

8 (499) 116-78-96

Степени олигофрении

Олигофрения имеет несколько стадий, которые отличаются по характеру проявления и различному уровню умственных способностей, страдающих от нее людей. Всего наблюдается три стадии: легкая, средняя, тяжелая.

Легкая олигофрения или олигофрения дебильность

Эта стадия также носит определение «дебильность». В случае ее проявления у ребенка, у него намного позже, по сравнению со сверстниками, начинается развитие познавательных функций, моторики и артикуляции. Наблюдаются дефекты речи. Стадия дебильности характерна для возрастного периода от 8 до 12 лет.

Подобные дети должны обучаться в специализированных заведениях. При этом изучается программа, которая соответствует четырем классам средней школы. За это время они могут освоить механическое чтение, навыки письма и счета. Эти люди могут обслужить себя, совершать простые покупки, а также они в состоянии помогать по хозяйству.

Бывают случаи, хоть и не слишком часто, что олигофрены, несмотря на низкий общий уровень развития, могут быть одарены одной развитой способностью. Ею могут быть художественные таланты, память или способность производить сложные математические расчеты.

Уровень интеллекта таких больных находится в пределах 50-69 баллов. Это позволяет им освоить какие-либо простые профессии.

Средняя степень

Определяется, как имбецильность. Человек может нормально ориентироваться в знакомой обстановке, самостоятельно удовлетворять все потребности организма. Наблюдается распущенность в сексуальном поведении и повышенный уровень полового влечения. Поведение зачастую носит агрессивный характер.

Люди, находящиеся в подобном состоянии, вполне понимают, что им говорят и даже могут заучить несколько несложных фраз и даже научиться считать элементарные примеры. Они также могут научиться ухаживать за собой и даже выполнять простые действия, если имеется специально оборудованное рабочее место.

Имбецилы очень привязаны к своим близким и очень ярко реагируют как на похвалу, так и на порицание. У них сильно заторможено мышление, из-за чего полностью отсутствует инициатива. Они теряются в новой обстановке и с большим трудом приспосабливаются к новым обстоятельствам.

Имеет две формы: невыраженную и выраженную. Первая соответствует психологическому возрасту до 9 лет и интеллектуальному уровню в пределах от 35 до 49 баллов. Вторая же соответствует возрасту до 6 лет и коэффициенту умственного развития от 20 до 34 баллов.

Тяжелая степень олигофрении

Она носит название «идиотия». Представляет собой самую тяжелую степень этого заболевания. Она характеризуется очень грубыми нарушениями интеллектуального развития, которое соответствуют психологическому возрасту от 1 до 3 лет. При этом уровень интеллектуального развития находится ниже 30 баллов.

Эти больные являются глубокими инвалидами, нуждающимися в серьезном уходе. Мышление и речь у них находятся в зачаточном состоянии. Все эмоции ограничиваются удовольствием от удовлетворения физиологических нужд. Если это не удается, то эти эмоции сменяются неудовольствием, сопровождаемым злобой и агрессией.

Такие люди не подлежат никакому обучению. В лучшем случае они могут понимать только отдельные слова, он чаще всего не происходит даже этого. Они не способны узнавать близких родственников. Тяжелые последствия, вызванные настолько глубокими отклонениями развития, приводят к тому, что они очень редко доживают до 30 лет. И то только при условии правильного ухода за ними, потому что совершенно не в состоянии ухаживать даже за собой.

Причины олигофрении

Сейчас обнаружено более 300 патологий, которые провоцируют развитие олигофрении. Ученые доказали, что увеличение Х-хромосом тоже ведет к утяжелению слабоумия. Больше 80 процентов наследственных болезней возникают из-за сбоя обменных процессов. Слабоумными рождаются дети и вследствие кровно-родственных связей или браков. Причины олигофрении врожденные и приобретенные могут быть обусловлены многими факторами:

️ радиационное воздействие;

️ алкоголизм родителей (и даже одного из них, особенно – матери);

️ отравление беременной химикатами, тяжелыми металлами и т. д.;

️ поздний токсикоз;

️ заболевания печени, почек, сердца (в т. ч. и недостаточность);

️ гормональные сбои;

️ вирусные патологии (краснуха, герпес и т. д.);

️ плохое кровообращение в плаценте;

️ действие на организм некоторых видов медицинских препаратов;

️ хромосомные или генные аномалии (болезни Ангельмана, Дауна и т. д.);

️ наследственная предрасположенность;

️ перенесенная беременной инфекция (например, цитомегаловирус, сифилис, токсоплазмоз и др.);

️ конфликт резус-фактора;

️ любые ферментативные нарушения;

️ наркотики, которые употребляла беременная;

️ рентген-облучение;

️ плохие схватки или стремительные роды;

️ дефицит йода, который очень важен при формировании НС плода;

️ некоторые акушерские приемы (например, выдавливание плода);

️ применение вакуум экстрактора при родах;

️ сложные роды с черепно-мозговыми травмами и асфиксией.

Существует ряд хорошо изученных болезней, которые сопровождаются слабоумием:

1. Микроцефалия. При этом уменьшаются размеры черепной коробки и мозга.

2. Токсоплазмоз. Вызывается паразитами. В итоге инфекция проникает в плод и провоцирует различные пороки развития (в т. ч. головного мозга).

3. Синдром Дауна. Она характеризуется появлением 21-й хромосомы. Болезнь сопровождается изменением в физ-развитии, задержкой умственного, пороками сердца.

4. Гидроцефалия. В желудочках мозга головы накапливается чрезмерное количество ликвора, отток которого сильно затруднен.

5. Фенилкетонурия. При ней нарушается метаболизм фенилаланина. В результате увеличивается количество токсинов. Если лечение назначено в начале заболевания, то развитие слабоумия можно предупредить.

Другие причины возникновения олигофрении – детские инфекции, недостаток общения. Такой фактор обычно присущ неблагополучным семьям, так как появление патологии провоцируется не только отклонениями на физическом уровне, но и нарушениями ЦНС, соц-факторами (например, когда ребенок с детства не получает интеллектуального развития).

Примерно половина случаев появления имбецильности и идиотии – это следствие сбоев на генетическом уровне. Например, при болезнях Вильямса, Дауна, Ангельмана или Прадера-Вилли, Ретта. К поражению плода ведет иммунологический конфликт между формирующимся ребенком и его матерью.

Классификация и степени умственной отсталости

В зависимости от степени выраженности сниженного интеллекта и ограничения психических функций выделяют четыре степени умственной отсталости:

• Легкая (дебильность)
• Умеренная (не сильно выраженная имбецильность)
• Тяжелая (выраженная имбецильность)
• Глубокая (идиотия).

В современной классификации болезней (МКБ-10) умственная отсталость шифруется в разделах F 70 — F 79.

У детей

Диагноз олигофрении обычно выставляется в детском возрасте, при тяжелых формах — в первые годы жизни, при легких — в первых классах школы, где обнаруживается неспособность усваивать школьный материал.

Диагноз

Выставить диагноз умственной отсталости может только врач психиатр, осмотревший пациента, собравший анамнез и оценивший психические функции. Уровень интеллекта, оцененный по специальным шкалам (например IQ ниже 70), может лишь предполагать олигофрению.

Как понять что человек умственно отсталый

Неспециалисту такой вывод сделать сложно. Предположить умственную отсталость можно в случаях неусвоения школьной программы, непонимания переносного смысла поговорок и выражений, неспособности к обучению, сниженного словарного запаса, грубых ошибок при письме.

Аутизм и умственная отсталость

У этих расстройств общее то, что они начинаются в раннем детском возрасте. Аутизм  отличается преимущественным нарушением общения и взаимодействия со сверстниками, при относительно сохраненном интеллекте, памяти и внимании. При умственной отсталости нарушены все психические функции.

Деменция и умственная отсталость

При деменции  также наблюдается снижение интеллекта и других психических функций. Но при деменции это снижение наблюдается у до этого психически здоровых и нормально развитых людей. То есть деменция это приобретенное слабоумие, а умственная отсталость — врожденная.

Шизофрения и умственная отсталость

Это два разных заболевания, которые иногда могут совмещаться. Сочетание психических расстройств, вызванных шизофреническим процессом и умственной отсталостью называю пропфшизофренией. Это относительно редко встречающееся заболевание обнаруживается в детском возрасте. Характерны не сильно выраженные продуктивные симптомы (бред, галлюцинации) и грубые эмоционально-волевые и интеллектуальные нарушения.

Олигофрения в стадии идиотии

Стадия идиотии – это наиболее тяжелая степень слабоумия. Такие больные живут мало и редко достигают 20-летнего рубежа. Они на всю жизнь остаются трехлетними беспомощными детьми, за которыми нужен постоянный уход и контроль. Эта стадия заболевания характеризуется глубокой степенью отсталостью, коэффициент IQ – не больше 20. Такие люди не способны к обучению и самообслуживанию.

Как проявляется олигофрения в стадии идиотии в раннем детстве – симптоматика выявляется уже в первые 12 месяцев жизни. Малыш не реагирует на окружающее, на личике отсутствует мимика, улыбка, оживление на игрушки или когда приближаются родители. Взгляд – маловыразительный, «замерший», с течением времени отчетливо проявляется отставание в общем развитии, появляются дефекты речи и психики

С такими детьми трудно контактировать, внимание отсутствует либо очень неустойчиво

Ходить в туалет и умываться они учатся только к 13–14 годам, и то под контролем. Идиоты не могут осмысливать собственные действия, общение только выражение эмоций, причем проявляется удовольствие или раздражение. С трудом, но иногда произносят исковерканные отдельные слова (причем их запас практически отсутствует), чаще – только издают звуки.

Больные не могут себя обслуживать сами, полностью зависимы от других. Глубокую форму идиотии сопровождает отсутствие любой чувствительности, даже боли. Они не понимают разницу между съестными припасами и предметами, холодным и кипятком, мокрым и сухим и т. д.

Идиотия делится на две формы. При торпидной люди неподвижны, предоставлены себе. Возбудимая сопровождается постоянным движением. Такие больные могут все время раскачиваться, хлопать в ладоши или проделывать другие монотонные манипуляции.

Глубокая форма идиотии сопровождается отклонением в физическом развитии. Часто встречаются аномалии конечностей (сросшиеся пальцы, увеличение их до шести, контрактура суставов и т. д.), грыжи спины и мозга, диастемы, недоразвитие ушей, их неправильное расположение, увеличение головы. Из пороков могут присутствовать сердечные, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы.

Лечение умственной отсталости

• Медико-генетическое консультирование при планировании беременности.
• Занятия с педагогами в коррекционных классах.
• Инструктирование родственников.
• Медикаментозная коррекция.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Депакин (противосудорожный препарат). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 600 мг/сут. на 2-3 приема.
• Карбамазепин (психотропное средство). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 400–1600 мг/сут. на 2–3 приема.
• Метилфенидат (психостимулирующее средство). Режим дозирования: внутрь, в первой половине дня, по 0,01-0,015 г на прием. Суточная доза 0,01 0,03 г. Курс лечения от 2-4 нед. до 3-4 мес.
• Рисполепт (нейролептическое средство). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 0,5 мг 1 раз в сутки.
• Флуоксетин (антидепрессивное средство). Режим дозирования: внутрь, независимо от приема пищи, в начальной дозе 20 мг/сут. на один прием в первой половине дня.

Что провоцирует / Причины Умственной отсталости:

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) , синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

Нарушения обмена	Заболевания, приводящие к умственной отсталости
Аминокислоты	Фенилкетонурия Гистидинемия Лейциноз Болезнь Хартнупа
Пептиды	Амавротическая идиотия Болезнь Гоше Болезнь Нимана Пика
Мукополисахариды	Гаргоилизм Синдром Гурлера Синдром Санфилиппо Синдром Морото-Лами
Углеводы	Галактоземия Идиопатическая гипогликемия
Микроэлементы	Гипофосфатазия Болезнь Менкеса
Факоматозы	Болезнь Реклингаузена Туберозный склероз Болезнь Луи Бар

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Диагноз олигофрения

На современной стадии развития медицины некоторые из заболеваний, которые связаны с задержкой умственного развития, можно обнаружить еще на ранней стадии беременности. Одним из таких заболеваний является синдром Дауна. При его выявлении врач должен подробно рассказать родителям об олигофрении и чем эта патология может сопровождаться. Им стоит знать, каким может вырасти ребенок, у которого разовьется данное отклонение. Это необходимо для того, чтобы родители сами решили, стоит ли им прерывать беременность или же нет.

Еще один этап диагностического исследования наступает сразу после рождения малыша и заключается в анализе крови на предмет наличия гипотероза и фенилкетонурии. Эти заболевания нередко становятся причиной задержки умственного развития.

При появлении симптомов олигофрении у ребенка, считавшегося до этого времени вполне здоровым, для поиска ее причин проводят достаточно обширный круг исследований. Для начала рассматривается история его жизни и наличие различных заболеваний, преимущественно психических, по семейной линии. Также выясняется история беременности на предмет асфиксии или гипоксии. Немаловажным в данном случае является и послеродовой период, особенно касательно возможных травм ребенка в это время.

После всего этого производят осмотр ребенка для выявления неврологических и психических отклонений, а также определения степени тяжести болезни в случае ее выявления. За этим следует другие исследования, которые призваны определить заболевания внутренних органов, нарушения функционирования ферментной системы и наличия врожденных заболеваний. В зависимости от того, какие результаты были получены, определяются последующие действия.

Этиология

Возможные причины:

• Генетические;
• Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус,сифилис и др.) природы;
• Значительная недоношенность;
• Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
• Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;
• Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
• Умственная отсталость неясной этиологии.

Генетические причины умственной отсталости

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

• Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации. Примерами могут служить трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), частичная делеция короткого плеча хромосомы 4, микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.
• Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом. Этим механизмом обусловлены такие заболевания, как синдром Ангельмана и синдром Прадера-Вилли.
• Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.

Проявления олигофрении

• Запоздалое умственное развитие. Ребенок значительно позже учится говорить, часто не в состоянии научиться читать, практически не умеет считать (иногда такая способность ограничивается пятью пальцами).
• Задержка физического развития. Ребенок намного позднее учится сидеть, стоять, ходить. При этом очевидны нарушения координации движения.
• Человек не может сам себя обслужить и, соответственно, приспособиться к самостоятельной жизни. Пациенты с трудом выполняют даже самые простые манипуляции: есть с ложки, пользоваться чашкой, убирать вещи, одеваться.
• Плохо развита речь: человек в состоянии произносить лишь очень простые предложения, понимать элементарные фразы. Сложные по смыслу и строению речевые конструкции таким людям недоступны.
• Если больной пытается прояснить свою мысль, то помогает жестами и мимикой, например, очень широко раскрывает рот или глаза, неестественно машет головой, размахивает руками и т.д.
• Слабая память: такие люди едва могут выучить элементарное стихотворение или пересказать только что прочитанный прозаический текст.
• Отсутствие абстрактного мышления: таких пациентов можно научить различать предметы, но они не способны соотносить их один с другим, объединять в группы (фрукты, овощи, посуда, действия и т.п.).
• Чрезвычайная внушаемость. Такие люди всегда ведомые, они доверчивы, их легко втянуть в авантюру или преступный сговор.
• Слабая воля, отсутствие самоконтроля. Пациенты могут выполнять необходимые действия только в условиях постоянного контроля. Если таковой отсутствует, прерываются и отвлекаются, не способны довести действие до конца.
•  Эмоциональная нестабильность. Часто возникают вспышки неконтролированной агрессии, злости, раздражения. Но привязанность к родственникам чрезвычайно сильная.

Степень проявления указанных признаков индивидуальна.

Диагностика умственной отсталости

Учитывая определенные внешние признаки, свойственные пациентам с умственной отсталостью, в некоторых случаях специалист может довольно быстро определить, есть ли у человека это заболевание. Диагностировать эту болезнь можно в первые два года жизни, кроме, пожалуй, пограничного уровня умственной отсталости – на данном этапе заболевание обнаружить немного сложнее. Умственную отсталость часто путают с расстройствами аутистического спектра, так как аутизм в ряде случаев сопровождается задержкой в развитии когнитивных функций. До 9-10 лет диагностика происходит с помощью различных клинических наблюдений, а после этого возраста – уже можно определить заболевание по шкале IQ. В соответствии с этой шкалой, уровень IQ от 0 до 70 определяет разные степени умственной отсталости: пограничную, легкую, среднюю и тяжелую.

Чаще всего умственную отсталость диагностируют именно в детстве. Во взрослом возрасте ее могут выявить только в том случае, если до этого момента человек не находился в социуме и его не показывали врачу. Были случаи, когда людей, проживших много лет в джунглях, привозили на диагностику и выявляли у них умственную отсталость в возрасте 30 лет. При некоторых видах генетических заболеваний это расстройство можно диагностировать и до рождения при помощи проверки околоплодных вод у матери.

Для диагностики этого заболевания используется специальный набор психологических тестов. Когда психиатр или невролог видит признаки умственной отсталости и ставит общий диагноз, он направляет пациента на психологическую проверку для окончательной постановки диагноза. Только после окончательного диагноза, поставленного психиатром и психологом, пациенту могут дать инвалидность.

Специалисты выявляют у ребенка умственную отсталость по тестам и методикам, которые ребенок должен уметь выполнять в определенном возрасте, например, строить башню из трех кубиков или интересоваться играми. Если ребенок не справляется с заданиями тестов по диагностике умственной отсталости в определенном возрасте, но при этом всегда идет на контакт с другими детьми, что исключает РАС, ему ставят диагноз «умственная отсталость». После этого специалисты начинают наблюдать за ребенком и вести его лечение.

Лечение умственной отсталости

https://youtube.com/watch?v=oqi4AAlFhiQ

Терапия пациентов с олигофренией сложная. Универсального метода, позволяющего проводить лечение для всех пациентов с умственной отсталостью, нет. Однако общее состояние таких больных может быть улучшено с помощью медикаментозного лечения или народных средств.

Как правило, терапия болезни включает в себя:

1. Фармакотерапию транквилизаторами, нейролептиками, ноотропами, витаминными комплексами, аминокислотами.
2. Корректирующие упражнения для деток, страдающих слабоумием. При этом упражнения проводятся в присутствии доктора, логопеда, психолога.
3. Занятия с целью реабилитации пациентов.
4. Адаптивную физкультуру, при которой комплекс упражнений будет подобран врачом в индивидуальном порядке.
5. Народную медицину с использованием различных целебных отваров из трав, цветов. Благодаря таким методам удается уменьшить психоз, снять головную боль.