Болезнь шегрена и синдром шегрена

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

  • кровоточивость десен,
  • слабые сосуды,
  • медленное заживление ран,
  • изогнутый позвоночник,
  • плоскостопие,
  • проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

  • серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
  • тонкая кожа;
  • снижение слуха;
  • незначительное искривление позвоночника;
  • проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Болезнь Шегрена

Заболевание относится к аутоиммунным, то есть иммунитет человека негативно воздействует на его организм, поражает соединительные ткани, что сопровождается болями в мышцах и суставах. Помимо этого, нередко наблюдается нарушение функционирования слёзных и слюнных желез. Наиболее часто от данного заболевания страдают женщины от 25 до 55 лет, однако, в случае заболевания были зафиксированы и как среди людей пожилого возраста, так и среди детей, хоть и достаточно редко.

Особенно часто болезнь Шегрена развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, например, при тиреодитах, гепатитах, циррозах, ревматоидных артритах и волчанках.

Диагностика

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

  • поражение суставов;
  • воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
  • сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
  • рецидивирующий хронический конъюнктивит;
  • синдром Рейно;
  • стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
  • гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
  • наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена достоверно неизвестен. Наиболее вероятно, что это заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые способны стимулировать возникновение аутоиммунной реакции у лиц с генетической предрасположенностью.

Синдром Шегрена является проявлением комплексной активации иммунной системы

Немаловажное значение в развитии заболевания принадлежит изменению регуляции функции B-лимфоцитов и реакции гиперчувствительности

Гистоморфологическим проявлением заболевания является инфильтрация лейкоцитами экзокринных желез, что постепенно приводит вначале к дегенерации, а затем к атрофии и некрозу ацинарных железистых структур, снижению функции слюнных желез. Помимо того развиваются дегенеративные изменения в нервных волокнах желез, что в некоторой степени объясняет возникновение сухости, несмотря на то, что около 50 % железистых клеток остаются неповрежденными.

Диагностика синдрома Шегрена

Клиническая картина СШ весьма специфична, однако требует дополнительных лабораторно-инструментальных исследований. К ним относятся:

  • ОАК: анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
  • ОАМ: протеинурия.
  • Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
  • Иммунологическое исследование: повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
  • Тест Ширмера: уменьшение слезной продукции (менее 10 мм за 5 мин.).
  • Сиалография (контрастная Р-графия слюнных желез): визуализация полостей не менее 1 мм в диаметре.
  • УЗИ слюнных желез.
  • Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.

Диагноз СШ считается установленным, если соответствует 2-м из 3-х критериев, а именно: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие у больного любого другого системного заболевания соединительной ткани.

Что такое Болезнь Шегрена

Нарушение работы желез внешней секреции или «сухой синдром» фиксируется в 90% нарушений. Основная группа риска – женщины, возраст которых находится в пределах 20-40 лет. Также заболевание часто встречается у пациенток в возрасте 50-60 лет. У мужчин и детей сухой синдром Шегрена встречается в 30% от всех обращений. Специалисты изучают происхождение патологии, но не могут с точностью определить причины. Основными источниками считаются наследственность и реакция организма на ротавирусы.

Особенность состояния выражается в том, что патогенный механизм запускает иммуноагресивную реакцию. Результатом подобного воздействия является образование антител. Их действие направлено против собственных тканей, лимфатической системы и желез внутренней секреции (поражение выявлено у 40% пациентов). Если диагностирована генерализованная форма, около 1/3 пациентов страдают от миозита (поражение мышц), также может присутствовать:

  • поражение почек (нефрит);
  • васкулит (заболевание сосудов);
  • пневмония интерстициальная.

Заболевание в ряде случаев развивается на фоне таких патологий, как:

  • ревматоидный артрит;
  • тиреоидит Хасимото;
  • системная красная волчанка.

Клиническая картина

Отличительным симптомом синдрома Шегрена является генерализованная сухость слизистых оболочек, чаще всего включающая в себя:

  1. Ксерофтальмия («сухой глаз», сухость глаз). На начальном этапе больные могут не предъявлять жалоб. При дальнейшем прогрессировании болезни появляется чувство жжения, рези, «песка» в глазах.
  2. Ксеростомия («сухой рот», сухость полости рта). Отмечается уменьшение слюноотделения из-за поражения слюнных желез. Развивается хронический паротит, стоматит, кариес. Больные жалуются на выраженную сухость в ротовой полости, «заеды» в уголках рта, затруднение при разговоре, а на поздних стадиях даже на нарушение глотания пищи (дисфагия).

Кроме того, синдром Шегрена может вызывать поражение:

  1. кожи — выраженная сухость;
  2. носоглотки — образование корок в носу, развитие отита при поражении евстахиевой трубы, синуситы;
  3. вагины — зуд, боль;
  4. дыхательной системы — трахеобронхиты;
  5. пищеварительной системы — атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, гипокинетическая дискинезия желчевыводящих путей, панкреатит;
  6. почек — гломерулонефрит;
  7. кровеносных сосудов — синдром Рейно;
  8. периферической нервной системы — полинейропатии, неврит лицевого, тройничного нерва.

Часто развивается выраженный упадок сил, боли в суставах, мышцах.

Пациенты с вторичным синдромом Шегрена имеют симптомы первичного ревматического заболевания, например, системной красной волчанки, ревматоидного артрита или системной склеродермии.

Диагностика синдрома Шегрена

Ваш врач диагностирует синдром Шегрена с помощью:

  • Изучения истории болезни. Поскольку сухость глаз и сухость во рту может возникать по многим причинам (включая прием множества распространенных лекарств, другие заболевания или предшествующее лечение, такое как облучение головы или шеи), вашему врачу требуется тщательный сбор анамнеза.
  • Медицинский осмотр. Во время осмотра ваш врач проверит наличие клинических признаков синдрома Шегрена, таких как признаки сухости во рту или признаки других заболеваний соединительной ткани.
  • Результаты клинических или лабораторных исследований. В зависимости от того, что ваш врач обнаружит во время анамнеза и осмотра, он или она может захотеть выполнить некоторые тесты, в том числе:
    • Анализы крови для определения наличия антител, общих для синдрома Шегрена, в том числе антител против SSA и анти-SSB или ревматоидного фактора.
    • Другие тесты могут выявить причины снижение выработки слезы и слюны.
    • Биопсия слюнных желез и другие специализированные тесты также могут помочь подтвердить диагноз.
    • дополнительные тесты, могут потребоваться для того, чтобы увидеть, затронуты ли другие части тела.

Также в разделе

Нейросифилис Сифилис — инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, передаваемое преимущественно половым путем, с хроническим рецидивирующим течением и…
Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя — один из нейростоматологических синдромов . Заболевание характеризуется тремя симптомами: невритом лицевого нерва,…
Хорея Гентингтона Хорея Гентингтона — наследственное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 35-50 лет, сочетанием…
Интенсивная терапия тяжелой черепно-мозговой травмы Коррекция дыхательных расстройств
Задачей интенсивной терапии является эффективное и своевременное воздействие на звенья вторичного поражения головного…
Полиомиелит. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение. Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне-Медина) — острое инфекционное заболевание, вызванное вирусом, обладающим тропностью к двигательным нейронам…
Ушибы головного мозга Ушибы головного мозга характеризуются очаговыми структурными повреждениями мозгового вещества различной степени тяжести (от микроскопических петехиальных…
Делирий и острая спутанность сознания Делирий — особый вид спутанности сознания, острого по началу и временного по характеру. Он характеризуется грубой дезориентацией, усиленной настороженностью, в…
Кровоснабжение спинного мозга Из внутричерепной части каждой позвоночной артерии отходят по одной передней и задней спинальной ветви. Обе передние спинальные ветви на уровне С І -С ІІ…
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса Описана Дрейфусом в 1961 г. Наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Частота не установлена.
Клиническая картина
Первые признаки…
Гепатоцеребральная дистрофия Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова) — хроническое прогрессирующее…

Лечение

Стандартного лечения болезни Шегрена нет, поэтому врачи подбирают поддерживающие и симптоматические методы терапии. Например, для устранения сухости слизистой оболочки подбираются лекарственные препараты, оберегающие и увлажняющие роговицу. К ним относится Гилан, в состав которого входит высокоочищенный натрия гиалуронат. Он создает на поверхности глаз защитную пленку, которая оберегает слизистую от пересыхания, воспаления или раздражения. В некоторых случаях врачи подбирают мягкие контактные линзы.

Чтобы уменьшить воспаление слезных желез, врач назначает препараты с циклоспорином. Избавиться от сухости во рту можно при помощи медикаментов, стимулирующих отток слюны. Для нормализации выработки слюны подбираются лекарства с кальцием, во время еды нужно пить воду. Так как при синдроме ускоряется развитие кариеса, необходимо проводить тщательную гигиену ротовой полости, регулярно обращаться к стоматологу.

В некоторых случаях наблюдается недостаточность поджелудочной железы, для лечения которой подбираются лекарства с ферментами. Если присутствует секреторная недостаточность желудка, используется заместительная терапия.

Если у пациента проявляются мышечно-скелетные симптомы, его лечат нестероидными противовоспалительными препаратами. Чтобы купировать воспалительный процесс в околоушных железах, врачи подбирают противогрибковые препараты, составляют курс антибиотиков.

На поздних стадиях присутствуют серьезные осложнения, которые требуют приема иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов. При появлении гломерулонефрита, язвенно-некротического ангиита и других патологий клинические рекомендации включают плазмаферез, гемосорбцию.

Профилактика

Специфических профилактических методов нет, так как не изучены до конца причины, вызывающие развитие синдрома. Есть общие рекомендации, которые позволяют уменьшить вероятность его появление. Они включают:

  1. Регулярные профилактические осмотры у врачей.
  2. Своевременное лечение инфекций, особенно ЛОР-направленности.
  3. Строгое соблюдение схем лечения, подобранных врачом.
  4. Исключение частых стрессов, эмоциональной перегрузки.
  5. Уменьшение нагрузки на органы зрения, пищеварения и речи.
  6. Отказ от солнечных ванн и посещения солярия.
  7. Прохождение вакцинации только по назначению врача.

Синдром Шегрена встречается у многих пациентов и сопровождается рядом неприятных признаков. Его лечение включает прием препаратов, ухудшающих работу иммунитета. Сохранить стабильное состояние можно только при комплексной терапии, подобранной стоматологом, гастроэнтерологом, окулистом и ревматологом. Лечение и профилактика определяются только врачами.

3.Симптомы и диагностика

Болезнь Шегрена недаром называют «сухим синдромом»: классическая картина болезни Шегрена включает два облигатных, обязательных для установления диагноза симптома – ксерофтальмию (сухость глаз) и ксеростомию (сухость полости рта); для вторичного синдрома обязательно наличие иного, манифестировавшего ранее системного соединительнотканного заболевания.

Недостаточное увлажнение глазных яблок, обусловленное лимфоидной инфильтрацией слезных желез, приводит к развитию сухого кератоконъюнктивита (воспаления роговицы и конъюнктивы, иногда язвенного) с соответствующей симптоматикой.

Постоянное пересыхание слизистой оболочки ротовой полости вызывает ряд серьезных стоматологических нарушений и приводит к проблемам с потреблением пищи.

Факультативная же симптоматика очень разнообразна: фотосенсибилизация (патологическая сверхчувствительность кожи к солнечному свету) с эритематозной сыпью на открытых участках, суставно-мышечные боли и отеки, хейлиты (воспаления и трещины на губах и в уголках рта), желудочно-кишечные расстройства, сексуальная дисфункция у женщин (поскольку поражаются не только слюнные и слезные, но и другие экзокринные железы, в том числе и отвечающие за увлажнение влагалища), аллергические реакции, сухой бронхит и другие заболевания органов дыхания, почечная патология, васкулит (воспаление кровеносных сосудов), поражения ЦНС и т.д. К наиболее опасным осложнениям болезни/синдрома Шегрена относятся онкопроцессы (как правило, лимфомы или лимфосаркомы), вероятность которых при этом заболевании возрастает более чем в 40 раз.

Диагностика базируется на результатах изучения анамнеза, клиники и динамики, а также на данных офтальмологического, стоматологического, онкологического, эндокринологического обследования. Дополнительно назначают методы визуализирующей диагностики, биопсию пораженных тканей. Однако решающее значение имеет многоплановое лабораторное исследование крови.

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Болезнь Шегрена не является противопоказанием к наступлению беременности, однако лишь в случае отсутствия функциональных нарушений внутренних органов. Обычно тактика ведения беременности и родов определяется активностью заболевания и риском его сочетания со склеродермией, системной красной волчанкой, артритом. Беременность обычно не отражается на течении болезни, если до этого она была взята под контроль.

Женщине с синдромом Шегрена показана госпитализация на ранних сроках для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.

Также в разделе

Применение кератопластики и пластики конъюнктивы в лечении глубоких кератитов (Обзор литературы) Судалин А.В., Батманов Ю.Е.
Keratoplasty and conjunctival plastics
in stromal keratitis
Sudalin A., Batmanov Yu.
This article reveals current information on treatment algorithm in patients with infectious keratitis and contaminated cornea trauma. Authors…
Общие принципы лечения острого алкогольного гепатита Буеверов А.О.
Открытие новых этиологических факторов и расшифровка патогенеза болезней печени в последние два десятилетия не позволили уменьшить роль…

Биохимические маркеры атеросклероза у детей группы высокого риска М. Ю. Щербакова, доктор медицинских наук, профессор

А. И. Старцева

Г. А. Самсыгина, доктор медицинских наук, профессор

РГМУ, Москва

В последние…

Хронические воспалительные заболевания верхнего отдела пищеварительного тракта у детей В. Филин
Заведующий кафедрой пропедевтики детских болезней РГМУ, профессор
К хроническим воспалительным заболеваниям верхнего отдела пищеварительного…
Оценка эффективности применения парентерального препарата железа Венофер при железодефицитных состояниях после акушерских кровотечений У 50-70% беременных женщин отмечается дефицит железа , приводящий к гипохромной анемии различной степени выраженности. Почти у 30% женщин после родов уровень…
Радиойодабляция после оперативных вмешательств при высокодифференцированном раке щитовидной железы Шуринов А.Ю. , Дроздовский Б.Я.
ГУ Медицинский радиологический научный центр РАМН, г. Обнинск, 2005 г.
Нами проанализированы данные 169 больных раком щитовидной…
Неврологические осложнения у больных хронической почечной недостаточностью, находящихся на лечении программным гемодиализом (обзор литературы) Е.А. Статинова, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) является исходом многих длительно…
Применение поливитаминных комплексов в терапии неврологических нарушений при хронической алкогольной интоксикации И.А. Григорова, О.А. Тесленко, С.Н. Григоров, Ж.В. Копитько, Харьковский национальный медицинский университет, Харьковская областная клиническая больница…
Артериальная гипертония у больных сахарным диабетом: основные направления лечения Профессор Ю.А. Карпов
Институт кардиологии имени А.Л. Мясникова РКНПК МЗ РФ, Москва
Сахарный диабет вследствие большой распространенности и крайне…
Аксональная дегенерация при болезни мотонейрона Lindsey R. FISCHER, Jonathan D. GLASS, Departments of Neurology, and Pathology and Laboratory Medicine, Emory University School of Medicine, Atlanta, GA, USA
Резюме
Данные, полученные при исследовании бокового…

Лечение синдрома Шегрена в Бельгии

Истощение В-клеток  — перспективная форма терапи, которую используют в клиниках Бельгии  для лечения пациентов с синдромом Шегрена. Эффект достигается с помощью анти-CD20 или анти-CD22 терапии. 

Ритуксимаб (анти-CD20) представляет собой моноклональное антитело, которое нацелено на антиген CD20, обнаруженный на В-клетках. Механизм действия лекарственного средства включает комплемент-зависимую цитотоксичность, ингибирование роста, а также апоптоз B-клеток. Сокращение количества B-клеток уменьшает количество продуцируемых аутоантител, а значит эффекты болезни. Было показано, что он эффективен в уменьшении симптомов sicca и нормализации функций слюнных желез. 

В проспективном исследовании 78 пациентов с первичным СШ, получавших ритуксимаб, сообщалось также о значительном улучшении экстрагландулярных проявлений, что измерялось EULAR (Европейской лигой против ревматизма). Несколько небольших исследований ритуксимаба выявили улучшение артралгий, регресс отека околоушной железы,  улучшение иммунной тромбоцитопении.

Комбинированная терапия Лефлуномидом/Гидроксихлорохином привела к значительному снижению патологических показателей, она также  не вызвала серьезных побочных эффектов в небольшом этапе 2а рандомизированного клинического исследования в Нидерландах. Это послужило основой для одобрения комплексной схемы лечения  в клиниках Бельгии.

Также в медицинских центрах Бельгии проводятся широкие испытания других наиболее перспективных методов лечения, таких как:

  • анти-CD22 агенты;
  • анти-BAFF агенты;
  • анти-IL-1 агенты;
  • интерферон типа 1
  • анти-Т-клеточные агенты

Причины синдрома Шегрена

Причина синдрома Шегрена пока не совсем понятна. Присутствие активированных эпителиальных клеток слюнных желез, экспрессирующих молекулы главного комплекса гистосовместимости (MHC) класса II, и идентификация унаследованных маркеров восприимчивости позволяют предположить, что экологические или эндогенные антигены запускают воспалительный ответ у восприимчивых людей.

Ассоциация с антигеном лейкоцитов человека

Частота присутствия аутоантигена HLA-DR52 у пациентов с первичным СШ оценивается в 87%, но она также значительно увеличивается при вторичном синдроме Шегрена.

Генетические ассоциации при синдроме Шегрена разнятся среди этнических групп. Например, у европейцев это состояние связано с человеческими лейкоцитарными антигенами (HLA)-DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, тогда как у латиноамериканцев — с HLA-DR5.

Некоторые данные указывают на то, что истинная связь синдрома Шегрена может быть с HLA-DQA1, который находится в неравновесном сцеплении с HLA-DR3 и HLA-DR5.

Возможные триггеры заболевания

Вирусы считаются подходящими кандидатами в качестве триггеров окружающей среды, хотя доказательство причинно-следственной связи до сих пор никем не представлено.

Повреждение или гибель клеток из-за вирусной инфекции или других причин может обеспечить запуск антигенов к Toll-подобным рецепторам на дендритных или эпителиальных клетках, которые, активируются, начинают продуцировать цитокины и хемокины.

Половые гормоны

Половые гормоны могут влиять на иммунологические проявления первичного синдрома Шегрена, потому что эта болезнь встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Распространенность серологических маркеров, как правило, ниже у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола. Хотя роль половых гормонов (например, эстрогенов, андрогенов) в патогенезе первичного СШ остается неизвестной, дефицит адреналовых и гонадных стероидных гормонов, вероятно, влияет на иммунную функцию.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда. чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

  • Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
  • У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
  • Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
  • Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
  • Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
  • Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
  • Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
  • На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.
  • злокачественные опухоли кожи и желудка;
  • лимфома;
  • ангиит;
  • дисфункция почек;
  • расстройство церебрального кровообращения;
  • уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
  • гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Формы заболевания и особенности протекания

Различают два типа болезни — первичный и вторичный.

Первичный синдром Шегрена (пСШ) возникает при отсутствии других аутоиммунных заболеваний и характеризуется, прежде всего, кератоконъюнктивитом sicca (сухие глаза) и ксеростомией (сухость во рту), которые в совокупности называют синдромом sicca. У большинства пациентов с пСШ определяются два специфических антитела к антигенам Ro (SS-A) и La (SSB).

Вторичный синдром Шегрена (вСШ) возникает как часть других аутоиммунных заболеваний. 

Он может сопровождать собой:

  • системную красную волчанку 15–36%;
  • ревматоидный артрит — 20–32%;
  • ограниченный или прогрессирующий системный склероз — 11–24%;
  • рассеянный склероз, аутоиммунный гепатит или тиреоидит — редко;

Термин «вторичный» при этом не описывает хронологическую последовательность проявлений. Тое есть основное заболевание может долгое время проявляться только как синдром Шегрена симптомами sicca и только позже проявляться в виде своих типичных признаков.

Вопросы пользователей (13)

  • Геннадий
    2017-12-29 16:35:46

    Можно ли у вас получить консультацию при болезни Шегоега
  • Гульюзум
    2017-12-04 04:38:42

    Диагноз «Болезнь Шегрена» поставлен в 2012 году , с тех пор без перерыва пью преднизалон , правда. с 10 мг перешла на 5 мг в день(самостоятельно-очень уж от него мне плохо было).
    Вопрос такой: …
  • Ксения
    2017-09-12 16:41:33

    Диагноз болезнь Шегрена подтвержден по биопсии, все анализы крови — в норме, но состояние кошмарное, как будто завтра умирать, слабость, боли. Врач пока не назначает никаких препаратов, так как по…
  • СВЕТЛАНА
    2017-06-23 02:44:25

    Здравствуйте!У меня такой вопрос:может ли при болезни Шегрена 2 стадии болеть позвоночник.Проходила лечение,сейчас болезнь в стадии ремиссии,но так и нет слюнных выделений,зато скудные слезные…
  • 6336
    2017-05-15 17:34:12

    Здравствуйте!Обращаюсь от имени жены К. Тамары Борисовны!Определен диагноз «Синдром Шегрена,в какой клинике у нас в городе можно получить лечение?
  • Галия
    2017-03-07 15:18:42

    Здравствуйте! Очень внимательный врач-кардиолог сделал предположение о болезни Шегрена. Для исключения диагнога предложил сделать в платной лаборатории ( в п-ке его не делают) анализ, название…
  • Евгений
    2016-12-22 10:07:26

    У матери болезнь шегрена. В больнице лежит регулярно. В последнее время кашель стал настолько сильным что практически невозможно вздохнуть, он вообще не прекращается ни днем ни ночью. Бромгексин не…
  • Раиса
    2016-12-22 00:40:41

    Мне 60 лет,в июне этого года* посетил* геморагический инсульт, а с августа стала густой слюна постепенно ее становится меньше и сильная сухость во рту.в глазах. в носу. в горле. Что это -…
  • Евгения
    2016-12-12 20:29:30

    Как смягчить эту ужасную сухость ,особенно в горле,просто задыхаюсь?У меня синдром Шегрена,у врачей наблюдаюсь
  • валентина
    2016-11-28 19:22:57

    сдала анализ крови — RF — 70. CPБ — 5.7, ALP-DEA — 269. К какому нормальному специалисту можно обратиться для лечения в Калининграде?
  • татьяна
    2016-09-05 18:33:52

    7 лет назад. у меня была операция.вырезали матку и половина яичника.через 2 месяца сдала анализ крови. оказалась повышенная СОЭ. 25.потом 34.сейчас уже 40 .прошла всех врачей.Каждый говорит это не…
  • Олеся
    2016-03-30 17:18:08

    Здравствуйте,мне 37 лет,у меня несколько симптомов этой болезни,к какому врачу мне идти,чтобы назначил все необходимые обследования?
  • Надежда
    2015-02-08 00:50:22

    Мне 57 лет, но жить очень хочется. В 2010 году операция — мастэктомия слева, лучевая терапия, гармонотерапия. Уже около 10 лет СОЭ от 25 до 45. Около трех лет назад диагностировали синдром Шегрена…

Слишком много простых углеводов

Одной из причин постоянной сонливости и усталости может быть рацион человека.

Главное топливо нашего организма — глюкоза, которую мы получаем из углеводистой пищи. Углеводы ранжируются по скорости расщепления в кишечнике и скорости поступления глюкозы в кровь.

Продукты, которые относят к сложным углеводам, например, морковь или тыква, перевариваются медленно, и отдают сахар постепенно, долго сохраняя у человека чувство сытости. Быстрые углеводы — картофель, белый рис, сладости, усваиваются быстро, и резко насыщают кровь большим количеством глюкозы. Именно поэтому мы можем испытать прилив сил, съев пирожное . Однако затем уровень сахара в крови так же резко падает, заряд бодрости пропадает, и снова появляется голод .

Если человек ест слишком много быстрых углеводов, у него формируется нечто вроде органической зависимости от этих скачков сахара в крови. После приема пищи он испытывает кратковременный прилив сил, однако затем вновь погружается в упадок сил и сонливость, вывести из которой его может лишь очередная порция быстрых углеводов. Энергии из пищи со сложными углеводами ему уже не хватает.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector