Опухоль клацкина

Строение печени

Снаружи печень покрыта серозной оболочкой, представленной висцеральной брюшиной. Небольшой участок в задней части не покрыт брюшиной — это внебрюшинное поле. Однако, несмотря на это, можно считать, что печень расположена интраперитонеально. Под брюшиной находится тонкая плотная фиброзная оболочка (глиссонова капсула) . Со стороны ворот печени фиброзная ткань проникает в вещество органа, сопровождая кровеносные сосуды. С учетом распределения кровеносных сосудов и желчных протоков в печени выделяют (по Куино, 1957) 2 доли, 5 секторов и 8 сегментов. В долях печени разветвляются соответствующие (правая и левая) ветви воротной вены. Согласно данным Куино, границей между правой и левой долями печени является условная плоскость, проходящая по линии, соединяющей ямку желчно- го пузыря впереди и борозду нижней полой вены сзади. Н левой доле выделяют З сектора и 4 сегмента, в правой — 2 сектора и также 4 сегмента. Каждый сектор представляет собой участок печени, в который входят ветвь воротной вены второго порядка и соответствующая ей ветвь печеночной артерии, а также нервы и выходит секторальный желчный проток. Под печеночным сегментом понимают участок печеночной паренхимы, окружающий ветвь воротной вены третьего порядка, соответствующие ей ветвь печеночной артерии и желчный проток. Левый дорсальный сектор, соответствующий первому (С 1) печеночному сегменту, включает хвостатую долю и виден только на висцеральной поверхности и задней части печени. Ллевый латеральный сектор (2-й сегмент — С II) охватывает задний участок левой доли печени. Левый парамедианный сектор занимает переднюю часть левой доли печени (3-й сегмент — С III) и ее квадратную долю (4-й сегмент — С IУ) с участком паренхимы на диафрагмальной поверхности органа в виде полосы, суживающейся кзади (к борозде нижней полой вены) . Правый парамедианный сектор представляет собой печеночную паренхиму, граничащую с левой долей печени. Н этот сектор входят 5-й сегмент (С У) , лежащий кпереди, и крупный 8-й сегмент (С УIII), занимающий заднемедиальную часть правой доли печени на ее диафрагмальной поверхности. Правый латеральный сектор, соответствующий самой латеральной части правой доли печени, включает 6-й- С УI (лежит впереди) и 7-й — С УII сегменты. Последний располагается позади предыдущего и занимает заднелатеральную часть диафрагмальной поверхности правой доли печени.

По своему строению печень — сложно разветвленная трубчатая железа, выводными протоками которой являются желчные протоки. Морфофункциональной единицей печени является долька печени. Она имеет форму призмы, размер ее в поперечнике от 1,0 до 2,5 мм. В печени человека таких долек около 500 000. Между дольками имеется небольшое количество соединительной ткани, в которой располагаются междольковые протоки (желчные) , артерии и вены. Обычно междольковые артерия, вена и проток прилежат друг к другу, образуя печеночную триаду. дольки построены ив соединяющихся друг с другом печеночных пластинок («балок») в виде сдвоенных радиально направленных рядов печеночных клеток. В центре каждой дольки находится центральная вена. Внутренние концы печеночных пластинок обращены к центральной вене, наружные — к периферии дольки. Между печеночными пластинками также радиально располагаются синусоидные капилляры, несущие кровь от периферии дольки к ее центру (к центральной вене). Внутри каждой печеночной пластинки между двумя рядами печеночных клеток имеется желчный проточек (каналец), являющийся начальным звеном желчевыводящих путей. В центре дольки (возле центральной вены) желчные проточки замкнуты, а на периферии долек они впадают в желчные междольковые проточки. Последние, сливаясь друг с другом, образуют более крупные желчные протоки. В конечном итоге в печени формируются правый печеночный проток, который выходит из правой доли печени, и левый печеночный проток, выходящий из левой доли печени. В воротах печени эти два протока сливаются, образуя общий печеночный проток, длиной 4-6 см. Между листками печеночно-двенадцатиперстной связки общий желчный проток сливается с пузырным протоком, в результате чего образуется общий желчный проток.

Симптоматика

Опухоль ворот печени по стадиям классифицируется отдельно от остальных анатомических структур билиарного тракта:

• Стадия 0 или in situ представляет собой выраженную дисплазию внутрипротоковой слизистой, как правило. это диагностическая находка при удалении желчного пузыря;
• 1 стадия — раковые клетки не выходят за пределы стенки протока, то есть, это четко отграниченное и сугубо внутрипротоковое поражение;
• 2 стадия — распространение злокачественного процесса за пределы желчного протока, но без вовлечения близлежащих анатомических структур, то есть раковые клетки могут быть только в окружающей жировой клетчатке;
• 3 стадия — распространение рака на сосуды или метастазы не более чем в трёх лимфатических узлах ворот при любом размере первичной опухоли;
• 4 стадия — при любом размере новообразования имеются метастазы в 4 лимфоузлах или отдалённые, в том числе печеночные, метастазы.

В подавляющем большинстве случаев главное проявление холангиокарциномы желчного протока — нарушение его проходимости с развитием механической желтухи. Симптомы желтухи фактически становятся проявлением опухоли Клацкина: изменение цвета кожи и белков глаз, кожный зуд, светлый кал при темной моче и, конечно, нарастающие симптомы интоксикации с повышением температуры тела.

До появления желтушности пациента может беспокоить прогрессивно нарастающая слабость и снижение аппетита при ощущении тяжести в правом подреберье. Характерна плохая переносимость жирных, жареных и мучных блюд, в том числе подташнивание, отрыжка горьким. Возможны эпизоды спастических болей в правом подреберье в сочетании с тошнотой и рвотой, нарушение стула — чаще диарея.

До развития желтухи биохимический анализ крови может выявить повышение уровня билирубина и трансаминаз, в моче появляются желчные кислоты. Опухолевые маркеры не характерны для холангиокарцином, но возможно небольшое повышение уровня СА 19-9, отражающее любую патологию билиарного тракта.

Анатомия и строение

Анатомия — наука, которая изучает внешнее и внутреннее строение печени. Охарактеризуем кратко основные положения. Она имеет две доли, между которыми находится серповидная связка печени и продольные борозды. Правая доля весит больше левой. На задней поверхности находится венечная связка. Две борозды делят ее на вторичные доли. Диафрагмальная поверхность имеет сердечное вдавление и 4 части. Висцеральная — разделена тремя бороздами на четыре доли. На ней находится продольная борозда с ямкой для желчного пузыря и вдавления для соседних органов. У ворот печени находится поперечная борозда, откуда выходят общий печеночный проток и лимфатические сосуды печени, а заходят — нервы, собственная печеночная артерия и воротная вена, круглая связка печени, которая находится в борозде. Снаружи она покрыта серозной оболочкой, под ней — фиброзной капсулой.

Внутренняя анатомия начинается с того, что соединительная капсула заходит в ворота печени и делит ее на доли, сегменты и дольки. Гистология печени описывает ее клеточное строение. Печеночная долька — основная структурная единица, имеющая форму призмы. Вена и желчные протоки, которые содержит клетка, а также междольковые артерии образуют триаду. По периферии от нее располагаются печеночные балки продолговатой формы. Клетки печени имеют ядро и набор хромосом. В печени человека содержится 250—300 млрд гепатоцитов. Дольки разделены междольковой перегородкой из соединительной ткани, в которой проходят желчный капилляр и сосуды. Объединяясь между собой, образуют 8 сегментов и 5 секторов.

Методы лечения

Единственный метод лечения, который позволяет полностью избавиться от опухоли Клацкина и значительно повысить выживаемость — радикальная операция. К ней прибегают при I–II стадиях заболевания. Выполняют резекцию печени, удаляют желчные протоки и регионарные лимфатические узлы.

При механической желтухе операция сопряжена с высоким риском осложнений, поэтому предварительно нужно восстановить отток желчи. В настоящее время для этого зачастую прибегают к стентированию. В заблокированный участок желчных протоков устанавливают стент — небольшую трубку с сетчатой стенкой из металла. Для этого не нужно делать разрезов или проколов на брюшной стенке — манипуляцию проводят во время эндоскопии двенадцатиперстной кишки. Спустя 4–6 недель можно выполнить хирургическое вмешательство.

При резекции печени важно, чтобы осталась достаточно большая часть органа, которая могла бы справляться с его функциями. Если ожидается, что объем оставшейся печеночной ткани будет менее 25%, за 3–5 недель до хирургического вмешательства целесообразно провести эмболизацию ветвей воротной вены

За счет этого происходит гипертрофия ткани печени, и после операции удается сохранить ее больший объем. Это помогает предотвратить печеночную недостаточность.

Удаленную злокачественную опухоль отправляют в патоморфологическую лабораторию, где проводят гистологическое, иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое исследование. Определяют мутации в генах BRAF, KRAS, ALK, транслокацию ROS1, Her-2new, микросателлитную нестабильность. Эти генетические изменения встречаются примерно в 10% случаев, и они делают злокачественную опухоль чувствительной к некоторым таргетным препаратам.

Некоторым пациентам с неоперабельной опухолью Клацкина может быть предложена трансплантация печени.

После операции может быть назначена адъювантная терапия, например, лучевая терапия в сочетании с химиопрепаратом 5-фторурацилом. В ряде исследований такой подход показал улучшение показателей выживаемости. В настоящее время нет доказательств того, что перед операцией была бы полезна неоадъювантная терапия — исследования на эту тему продолжаются.

При неоперабельном раке в области ворот печени применяют химиотерапию (обычно сочетание гемцитабина с препаратами платины), лучевую терапию.

В ряде случаев применяется фотодинамическая терапия (ФДТ). Пациенту внутривенно вводят особое соединение — фотосенсебилизирующий агент, который накапливается в раковых клетках, и затем активируют его с помощью света. В итоге образуются свободные радикалы, которые уничтожают опухолевые клетки.

Если печень болит, является ли боль симптомом заболевания?

Причины боли печени и гепатомегалия включают в себя, среди прочего:

• воспаления;
• вирусный алкогольный гепатит;
• аутоиммунные патологии;
• ожирение органа;
• цирроз;
• опухоли печени – первичные и метастатические.

Боли, отдающие в печень, дают саркоидоз и рак поджелудочной железы. Правосторонняя боль в области печени также может быть вызвана правосторонней сердечной недостаточностью или желчнокаменной болезнью.

Если боль в печени возникает после приема лекарств, можно предположить повреждение органа, связанное с отравлением. 

Следует помнить, однако, что иногда болезнь может быть вызвана физиологическими состояниями, например, боль в печени во время беременности вызвана давлением растущего плода на орган.

Эмбриональное развитие

Рис. 1. Развитие воротной вены по стадиям (по Паттену): А — 4 недели, Б — 5 недель, В — начало 6-й недели. Г — 7 недель; 1 — sinus venosus; 2 — v. cardinalis communis; 3 — hepar; 4 — vv. vitellomesentericae; 5 — vv. umbilicales; 6 — кишка; 7 — анастомозы между vv. vitellomesentericae; 8 — ductus venosus; 9 — vv. hepaticae; 10 — v. portae; 11 — v. cava inf.; 12 — v. lienalis; 13 — v. mesenterica inf.; 14 — v. mesenterica sup.

Развитие В. в. тесно связано с развитием печени и форм кровообращения организма: желточного, плацентарного и окончательного — дефинитивного. На ранних стадиях (рис. 1) развития отток венозной крови из первичной кишки происходит через желточные вены (vv. vitellinae), несущие в сосудистое русло эмбриона питательные вещества из желточного мешка. Желточные вены, соединяясь друг с другом и с венами кишки, образуют парные желточно-брыжеечные вены (vv. vitellomesentericae), впадающие в венозный синус сердца. По мере развития зачатка печени растущие тяжи печеночной ткани разделяют среднюю часть желточно-брыжеечных вен на сеть мелких венозных сосудов и капиллярное русло. Дистальные отделы желточно-брыжеечных вен составляют приносящие вены печени (vv. advehentes hepatis). Они соединяются тремя поперечными анастомозами, из к-рых первый (проксимальный) находится внутри печени, второй (средний) лежит вне печени позади средней кишки, третий (дистальный) располагается впереди кишки также внеорганно. В стадии плацентарного кровообращения с исчезновением желточного мешка желточные вены редуцируются, а брыжеечная часть желточнобрыжеечных вен в связи с интенсивным развитием кишечника значительно усложняется. Пупочные вены, к-рые первоначально впадали в венозный синус сердца, вступают в соединение с дистальными отделами желточно-брыжеечных вен. Центральные отделы между сердцем и печенью уже в начале 6-й нед. развития исчезают. Правая пупочная вена на 7—8-й нед. развития облитерируется, а анастомоз левой пупочной с левой желточно-брыжеечной веной разрастается и превращается в венозный проток , к-рый непосредственно соединяет пупочную вену с нижней полой (см. Венозный проток). В этой же стадии развития правая желточно-брыжеечная вена на участке между средним и дистальным венозными анастомозами редуцируется, а левая превращается в ствол В. в.

Желточно-брыжеечные вены каудальнее дистального анастомоза преобразуются в селезеночную, верхнюю и нижнюю брыжеечные вены. Наиболее интенсивное увеличение диаметра ствола В. в., ее корней и ветвей наблюдается у плодов от 8 мес. до рождения. В это же время отмечается замедление развития пупочной вены. После рождения плацентарное кровообращение прекращается, и левая пупочная вена перестает функционировать. Ее внутриорганная часть входит в состав левого ствола В. в.

Боль в печени после алкоголя и после еды – что делать?

Когда печень болит после алкоголя, необходимо полное воздержание от спиртных напитков и курения. Пациенты с этим типом заболевания особенно подвержены риску истощения, недостатка витаминов и минералов, что часто вызвано потерей аппетита или нарушениями пищеварения и усвоения питательных веществ. Следовательно, рацион для больных с алкогольным отравлением печени должен быть хорошо сбалансированным, с содержанием белка около 1 г / кг массы тела в день.

Чтобы избежать болей в печени после еды, важно правильно готовить блюда: их следует варить или тушить, а не жарить или запекать. Овощи и фрукты следует употреблять без кожуры

Помимо прочего, рекомендуется добавлять в питание морковь, свеклу, помидоры, салат, яблоки и бананы. А вот бобовые (фасоль, соевые бобы, горох), чеснок и цветная капуста не рекомендуются.

Диетическое питание

Хороший источник белка в рационе для больной печени – постное мясо, такое как птица, телятина, а также рыба: минтай и треска. Из молочных продуктов рекомендуются обезжиренный йогурт, белый сыр и кефир. Желтого сыра следует избегать. Также вы должны исключить из рациона пряные специи, крепкий кофе и чай. 

Где находится печень и может ли печень болеть?

Печень – самая большая железа в организме. Орган расположен в правом подреберье и частично переходит в левое подреберье и верхний эпигастрий. Паренхима печени покрыта специальной фиброзной мембраной, называемой печеночной капсулой. 

Строение печени

Эта очень важная железа выполняет ряд функций в организме, включая, среди прочего: выработку глюкозы, белков плазмы, нейтрализацию токсинов, выработку желчи, выполнение иммунных функций.

При нормальных условиях печень во время обследования без специального оборудования не обнаруживается – можно прощупать только ее нижний край, расположенный чуть ниже реберной дуги. Когда происходит увеличение печени, связанное с повреждением и увеличением гепатоцитов (клеток печени), воспалением или ростом опухоли, мембрана, покрывающая паренхиму или капсулу, растягивается. В этом случае гастроэнтеролог при осмотре чувствует орган.

Разновидности новообразования

Опухоли желчных протоков, формирующих разветвленный билиарный тракт, анатомически разделяют на внутрипеченочные и внепеченочные, а карцинома Клацкина всегда внепеченочная. Большинство холангиокарцином возникает в желчном пузыре, и только треть в протоках. Половину всех протоковых раков составляют опухоли Клацкина.

Опухоль Клацкина по клеточной структуре в 90% случаев состоит из трансформировавшегося железистого эпителия, частота плоскоклеточного рака — менее 5%, ещё реже в этой области встречаются саркомы и лимфомы.

По типу роста в протоке различают следующие варианты:

• Чаще всего раковые клетки распространяются внутри стенки протока, циркулярно сужая просвет без образования четко очерченной опухоли. Такие новообразования называются склерозирующими, они типичны для протокового рака внепеченочной локализации.
• Гораздо реже раковая опухоль растёт в просвет протока в виде полипа, такую форму обозначают как папиллярная. Как правило, при таком типе течение опухоли Клацкина несколько благоприятнее, потому что рядом располагающиеся анатомические структуры вовлекаются в конгломерат чуть позже, сначала опухоль оттесняет их в сторону.
• Нодулярный вариант представляет собой смесь двух предшествующих, когда конгломерат опухоли сдавливает проток, но не типичен для злокачественного поражения внепеченочных протоков.

Опухоль Клацкина рано дает метастазы в лимфатические узлы ворот.

Развитие диагностики с внедрением КТ и МРТ позволило не только раньше выявлять патологии ворот печени, но и расширило спектр паллиативных вмешательств на билиарных протоках, что потребовало унификации анатомической классификации. Задачу отчасти выполняет система Бисмут-Колетт (Вismuth-Corlette), взявшая за основу расположение ракового образования относительно места слияния правого и левого печеночного протока в общий – бифуркацию.

По классификации Бисмут-Колетт:

• рак в общем протоке обозначается как I тип, по статистике самый частый – до половины всех случаев холангиокарциномы;
• опухоль бифуркации – II тип у каждого пятого больного;
• карцинома одного долевого – III тип, в зависимости от стороны поражения добавляется литера «А» или «В»;
• двустороннее вовлечение – IV, соотнести которое с традиционной классификацией TNM не представляется возможным.

Патологии

Болезни печени обусловлены ее функциями. Поскольку одна из главных ее задач – это обезвреживание чужеродных агентов, то самые частые заболевания органа – инфекционные и токсические поражения. Несмотря на то что печеночные клетки способны быстро восстанавливаться, эти возможности не безграничны и могут быстро утрачиваться при инфекционных поражениях. При длительном воздействии на орган патогенов может развиться фиброз, который очень плохо поддается лечению.

Патологии могут иметь биологическую, физическую и химическую природу развития. К биологическим факторам относятся вирусы, бактерии, паразиты. Отрицательно влияют на орган стрептококки, палочка Коха, стафилококки, вирусы, содержащие ДНК и РНК, амебы, лямблии, эхинококки и другие. К физическим факторам относятся механические травмы, к химическим – лекарственные препараты при длительном применении (антибиотики, противоопухолевые, барбитураты, вакцины, противотуберкулезные средства, сульфаниламиды).

Заболевания могут появиться не только в результате прямого воздействия на гепатоциты вредных факторов, но в результате неправильного питания, нарушения кровообращения и прочего.

Обычно развиваются патологии в виде дистрофии, застоя желчи, воспаления, печеночной недостаточности. От степени поражения печеночной ткани зависят дальнейшие нарушения в метаболических процессах: белковом, углеводном, жировом, гормональном, ферментном.

Болезни могут протекать в хронической или острой форме, изменения в органе бывают обратимыми и необратимыми.

В ходе исследований было обнаружено, что трубчатые системы подвергаются существенным изменением при патологических процессах, таких как цирроз, паразитарные заболевания, рак.

Печеночная недостаточность

Характеризуется нарушением работы органа. Может снижаться одна функция, несколько или сразу все. Различают острую и хроническую недостаточность, по исходу заболевания – нелетальную и со смертельным исходом.

Наиболее тяжелая форма – острая . При ОПН нарушается производство свертывающих факторов крови, синтез альбуминов.

Если нарушена одна функция печени, имеет место парциальная недостаточность, если несколько – субтотальная, если все – тотальная.

При нарушении углеводного обмена может развиться гипо- и гипергликемия.

При нарушении жирового – отложение холестериновых бляшек в сосудах и развитие атеросклероза.

При нарушении протеинового обмена – кровоточивость, отеки, задержка всасывания витамина К в кишечнике.

Портальная гипертензия

Это тяжелое осложнение болезней печени, характеризующееся повышением давления в воротной вене и застоем крови. Чаще всего развивается при циррозе, а также при врожденных аномалиях или тромбозе воротной вены, при сдавлении ее инфильтратами или опухолями. Кровообращение и лимфоток в печени при портальной гипертензии ухудшается, что приводит к нарушениям в структуре и обмене веществ в других органах.

Заболевания

Самые распространенные заболевания – гепатозы, гепатиты, цирроз.

Гепатит – воспаление паренхимы (суффикс -ит говорит о воспалении). Выделяют инфекционные и неинфекционные. К первым относятся вирусные, ко вторым – алкогольный, аутоиммунный, лекарственный. Гепатиты протекают остро или в хронической форме. Они могут быть самостоятельным заболеванием или вторичными – симптомом другой патологии.

Гепатоз – дистрофическое поражение паренхимы (суффикс -оз говорит о дегенеративных процессах). Чаще всего встречается жировой гепатоз, или стеатоз, который развивается обычно у людей, страдающих алкоголизмом. Другие причины его возникновения – токсическое действие лекарственных препаратов, сахарный диабет, синдром Кушинга, ожирение, длительный прием глюкокортикоидов.

Цирроз – это необратимый процесс и конечная стадия болезней печени. Самая частая его причина – алкоголизм. Характеризуется перерождением и гибелью гепатоцитов. При циррозе в перенхиме образуются узелки, окруженные соединительной тканью. При прогрессировании фиброза перестаивается кровеносная и лимфатическая система, развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия. При циррозе селезенка и печень увеличиваются в размере, может развиться гастрит, панкреатит, язва желудка, анемия, расширение вен пищевода, геморроидальные кровотечения. У больных наступает истощение, они испытывают общую слабость, зуд всего тела, апатию. Нарушается работа всех систем: нервной, сердечно-сосудистой, эндокринной и других. Цирроз характеризуется высокой смертностью.

Причины возникновения

У большинства пациентов развитию опухоли Клацкина предшествовали заболевания билиарного тракта — холангиты инфекционной, чаще всего паразитарной природы, или аутоиммунного характера. В отличии от злокачественного новообразования желчного пузыря, не найдено доказательств какой-либо связи с желчнокаменной болезнью.

Давно замечена высокая заболеваемость холангиокарциномой зараженных определенными гельминтами — печеночной двуусткой, паразитирующей в печени и поддерживающей хроническое воспаление протоков с исходом в склерозирование.

В качестве потенциального фактора риска опухоли общего желчного протока признаются воспалительные заболевания кишечника, чаще всего неспецифический язвенный колит, встречающийся у каждого двухсотого больного опухолью Клацкина.

Традиционно не исключается соучастие в злокачественной трансформации хронических гепатитов, как вирусных, так и алиментарных при злоупотреблении алкоголем, цирроза и жирового перерождения печени при ожирении. Курение сегодня признается одним из ведущих факторов риска любой злокачественной опухоли органов билиарного тракта.

Предполагается и наследственная предрасположенность, но из-за редкости заболевания достоверных доказательств этому пока не нашли.

Поскольку российская статистика учитывает все злокачественные новообразования билиарного тракта, без разделения на возникшие в протоке или желчном пузыре, по приблизительным подсчётам опухоль Клацкина ежегодно диагностируется у 1000-1200 россиян и не имеет гендерных предпочтений.

Резекция левой и правой доли печени: какие противопоказания

Резекция левой доли печени, или правой, то есть частичное удаление печени можно проводить далеко не во всех случаях. Одним из наиболее распространенных противопоказаний к операции удаление печени является цирроз. Пораженная циррозом печень перестает адекватно функционировать, а удаление ее части только усугубляет патологический процесс. Кроме этого, удаление печени не рекомендуется в следующих случаях:

• Опухоль прорастает в кровеносные сосуды
• Патологический очаг достигает значительных размеров
• Метастазы можно определить в регионарных лимфатических узлах и других органах

К относительным противопоказаниям также относят декомпенсированные заболевания сердечно-сосудистой, дыхательной, кровеносной систем.

Методы резекции доли печени, фото оперативного вмешательства

Резекция доли печени, фото которой представлены выше, может проводиться несколькими способами. Это может быть открытое оперативное вмешательство, либо лапароскопическое. В первом случае доступ к органу проводится при помощи разреза в правой подреберной области. Лапароскопическая резекция доли печени (фото справа) проводится при помощи специального эндоскопического аппарата — лапароскопа, снабженного камерой и источником света. Для доступа к печени в правом подреберье формируется несколько небольших отверстий. Именно через них вводят лапароскоп и инструментарий. Зависимо от техники резекции различают краевую, поперечную, клиновидную, долевую и сегментарную резекции. Методику врач выбирает индивидуально в каждом отдельном случае.

Резекция печени проводится под общей анестезией и длится около 4-5 часов.